原発性鼻リンパ腫

はじめに

原発性鼻リンパ腫の紹介 原発性鼻リンパ腫はまれであり、非ホジキンリンパ腫の一種です。原発性鼻NHLは、病理学、臨床、治療、予後において原発性神経輪とは異なり、予後は不良ですが、早期治療は、長期生存を達成するために適切な治療を選択します。 基礎知識 病気の割合:0.003% 感受性のある人:特別な人はいません 感染モード:非感染性 合併症:

病原体

原発性鼻リンパ腫の原因

(1)病気の原因

鼻NHLの発生はEBウイルス感染に関連しています。EBVはB細胞に広範囲に感染します。EBVは鼻腔内の末梢T細胞にも感染しますが、他の部分のT細胞はほとんど感染しません。

(2)病因

鼻腔に由来する主なNHLは主にT / NK細胞、T細胞およびB細胞であり、T / NK細胞およびT細胞の供給源は中国でより一般的であり、B細胞の供給源は西部でより一般的である。 113例中、T / NK細胞が45.1%、T細胞が21.3%、B細胞が33.6%を占めたが、T / NK細胞は他の2種類の組織型とは異なっていた。分布、腫瘍は多形性であり、大きな細胞であり、しばしば顕著な核を有し、大きな細胞核小体が明らかであり、貪食細胞が見え、血管中心成長、血管浸潤および破壊、進行後の炎症性背景、75%が見える縞状の壊死の小片、変性細胞が一般的、腫瘍リンパ球の識別が困難、免疫組織化学、CD、CD7、CD3およびTCRα、β、γ、δタンパク質がしばしば失われ、多くの場合NK細胞関連マーカーCD56 CD16。

防止

原発性鼻リンパ腫の予防

ウイルス感染を防ぎます。 非ホジキンリンパ腫の原因は不明です。 いくつかの証拠は、まだ特定されていないウイルスに関連していることを示唆しています。 しかし、この病気は伝染性を示しませんでした。 エイズを引き起こすヒト免疫不全ウイルスと機能的に類似したレトロウイルスであるHTLV-I(ヒトT細胞リンパ向性ウイルスI)の感染に関連する、まれで急速に進行する非ホジキンリンパ腫。 非ホジキンリンパ腫はエイズの合併症の1つである可能性があり、これは毎年の症例の増加に関連しています。

合併症

原発性鼻リンパ腫の合併症 合併症

重大な免疫不全(エイズなど)、複数の感染、結節性病変は、化学療法の効果に影響を与え、化学療法の失敗を引き起こす可能性があります。

症状

原発性鼻リンパ腫の症状一般的な 症状リンパ節の拡大反復感染鼻出血顔面浮腫鼻の化膿性分泌物物流鼻We

一般的な症状は、進行性の鼻詰まり、鼻血、唾液分泌、反復感染、顔の腫れ、頸部リンパ節腫脹、感染後の化膿性分泌物、しばしば悪臭、下鼻甲介の多くの場合の主要部位、中隔に侵入しやすい、篩骨洞、同側上顎洞、鼻咽頭などの対側および隣接する構造は、口、喉、頭蓋底、まぶた、および脳神経にさらに侵入する可能性があります。

3つの異なる細胞源からの鼻NHLの臨床的特徴には違いがあります.T / NK細胞を持つ男性の割合は高く、鼻腔はより侵され、皮膚に広がりやすく、化学療法は敏感ではなく、予後は不良です。生存期間中央値は12.5か月です。香港の113人の患者の臨床的特徴を細胞源別に比較しました(表1)。

Ann Arbor病期分類は鼻NHLの予後を正確に反映することはできません。AnnArbor病期分類によると、鼻NHLはほとんどがIEまたはIIEであり、同じIEステージでは浸潤範囲が異なります。予後は大きく異なります。限局性IE期と超腔IE期に分けられます。限局性IE期は鼻腔に限局する病変を指します。原発性病変は隣接する構造や臓器に浸潤しません。過空洞性IE期は隣接する構造や臓器への腫瘍浸潤を指しますが、リンパ節や遠隔臓器は含みません。侵襲的、2つのグループの生存率は大幅​​に異なっていた、予後は大幅に異なっていた。限られたステージIとスーパーキャビティIの5年OSはそれぞれ90%と57%(P <0.001)。

American Cancer Association(AJCC)によって提案された鼻および上咽頭リンパ腫のTNM病期分類も、予後をよりよく反映できます.DFS、T1、およびT2の患者の5年で89%、T3およびT4の25%で有意差があります。

調べる

原発性鼻リンパ腫検査

1.感染した白血球や好中球の総数など、末梢血に変化はありません。

2.骨髄の画像は正常です。

3.病理生検により診断を確認できます。

CT、MRIは軟部組織の腫れ、骨破壊、病変の範囲の理解を助け、病期診断を助けます。

診断

原発性鼻リンパ腫の診断と診断

診断

臨床症状と病理学的検査によると診断することができます。

鑑別診断

この病気は、鼻腔の二次リンパ腫、形質細胞腫、バーキットリンパ腫、反応性リンパ浸潤を伴う鼻咽頭癌と区別する必要があります。

局所病変は正中肉芽腫と区別する必要があり、後者はゆっくり進行し、潰瘍、骨および軟部組織の破壊、発熱、寝汗、体重減少などの一般的な全身症状があります。

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