原発性気管気管支腫瘍
はじめに
原発性気管気管支腫瘍の紹介 原発性気管、粘膜上皮の扁平上皮癌、腺癌、乳頭腫に由来する気管支腫瘍;粘膜腺または粘膜下腺に由来する腺様嚢胞癌、粘膜表皮癌;起源粘膜上皮の好酸性細胞のクルチツキー細胞は、低分化の癌腫およびカルチノイドを有し、間質組織は、平滑筋腫、血管腫、軟骨腫、神経線維腫、過誤腫、癌肉腫などに由来します。 基礎知識 病気の割合：0.34％（上記は40歳以上の男性の確率です） 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：無気肺
病原体
原発性気管気管支腫瘍の原因
悪性度が高い（50％）：
悪性扁平上皮癌、腺癌および低分化癌。これらの扁平上皮癌は最も一般的であり、原発性気管腫瘍の約50％を占めています。
低悪性度（30％）：
低悪性度の悪性腫瘍には、腺様嚢胞癌、粘表皮癌、カルチノイドがあり、そのうち腺様嚢胞癌が最も一般的であり、原発性気管腫瘍の約30％を占めています。
その他の悪性腫瘍（20％）：
気管の良性腫瘍には、平滑筋腫、過誤腫、乳頭腫、神経線維腫、耳下腺の混合腫瘍、血管腫などがあります。癌肉腫、軟骨肉腫、軟骨腫などのまれな腫瘍もあります。
原発性気管、気管支腫瘍は、粘膜上皮の扁平上皮細胞癌、腺癌、乳頭腫に由来;粘膜腺または粘膜下腺に由来する腺様嚢胞癌、粘膜表皮癌;起源粘膜上皮好酸性細胞のクルチツキー細胞は低分化癌とカルチノイドを有し、間質組織は平滑筋腫、血管腫、軟骨腫、神経線維腫症、過誤腫、癌肉腫など、気管気管支を有する良性または悪性の原発腫瘍には、気管支後壁の膜状部分と軟骨リングの接合部に複数の後角があります。
病因
原発性気管および気管支腫瘍は上気道腫瘍に属しますが、2つの臨床症状は病変の位置によって完全に異なる場合があります;気管または気管支の良性腫瘍は悪性腫瘍と同じ臨床症状を示します。病気の初期段階では、少量の血液がに取り込まれる可能性があり、これは患者の注意を引くのは容易ではありません。
防止
原発性気管気管支腫瘍の予防
楽観的で幸せな滞在。 長期の精神的ストレス、不安、いらいら、悲観などの感情は、大脳皮質の興奮と抑制プロセスのバランスを不均衡にするため、幸せな気分を維持する必要があります。
合併症
原発性気管気管支腫瘍の合併症 無気肺の合併症
肺は無気肺です。
症状
原発性気管気管支腫瘍の症状一般的な 症状扁平上皮化生圧力、乾いた咳、気管閉塞、窒息、hemo血、ho声による気管支樹の反復感染
気管腫瘍、良性、悪性、症状の主な原因は、内腔の閉塞、換気障害、気管内腔が1/2から2/3にブロックされると重度の換気障害です。気管腫瘍患者の一般的な症状は、乾いた咳です。 、息切れ、喘息、喘鳴、呼吸困難、チアノーゼ、身体活動、体位の変化、気管分泌物は症状を悪化させる可能性があり、悪性病変はho声、嚥下困難など、再発性片側性または両側性肺炎、病変が気管気管支接合部の側にある場合、気管狭窄が非常に明白であっても、肺炎の片側のみが見られます。腫瘍が気管内にある場合、気管閉塞の症状を除いて、両側肺炎を見ることができます。咳は原発性気管腫瘍の臨床症状でもあり、良性または悪性の気管支腫瘍は、しばしば完全に管腔を閉塞していない場合、管腔が完全に閉塞している場合、肺、気管支拡張症、肺膿瘍などの化膿性感染として現れます、無気肺として現れます。
1.気管のさまざまな良性腫瘍の特徴
（1）乳頭腫：乳頭腫は喉頭によくみられます。気管支に由来する乳頭腫はまれです。この病気は子供によく見られます。成人ではまれです。原因は、ウイルス感染によって引き起こされる炎症反応に関連している可能性があります。乳頭腫は気管および気管支粘膜に由来し、不規則な乳頭状の膨らみがあります。血管結合組織が核で、分化した成熟上皮細胞のいくつかの層が覆われています配置されると、表面層は扁平上皮細胞であり、角質化されます。
気管のラメラ相、CTは診断に役立ちます気管支鏡検査は確実な診断のための信頼できる方法です気管支鏡検査下では、乳頭腫はカリフラワーのように、淡い赤く、もろく、出血しやすく、基部は幅が広いか細かいです。出血や腫瘍の脱落による窒息を避けるために、生検の準備をします。
気管の乳頭腫はクラスター状に成長し、細い椎弓根を介して気管気管支膜に付着します。乳頭状腫瘍は脆く、脱落しやすいです。乳頭腫は、手術後に複数の症状と再発を起こします。どのような治療がその再発傾向を防ぐことができないかに関係なく、臨床経験は、臨床治療に特定の困難をもたらします。
小型の良性乳頭腫は、光ファイバー気管支鏡検査で除去するか、光ファイバー気管支鏡レーザーで治療するか、気管切開を除去することができます、大容量、幅広のベースおよび悪性の変形が疑われる、気管スリーブ切除または気管側壁の局所切除。
（2）筋腫：気管内筋腫はまれであり、腫瘍表面は正常な気管粘膜で覆われており、気管支鏡検査下の腫瘍は円形、灰色がかった白色、滑らかな表面、幅広の基部、不活性、出血しにくい、しばしば複数の生検負の状況。
（3）血管腫：海綿状血管腫、血管内皮細胞腫瘍、血管上皮腫などに分けることができ、気管の原発性であるか、または縦隔血管腫から気管に広がっており、血管腫は気管粘膜の浸潤と気管内腔は狭くなり、気管腔内に突出して閉塞を引き起こす可能性があります。光ファイバー気管支鏡下では、出血を防ぎ、窒息を引き起こし、実行可能な内視鏡を治療するために、空洞に突出する血管腫は一般に軟らかく、赤みがかった、ポリープ状で、生検は禁止されています。切除、レーザー治療または手術。
（4）神経線維腫症：気管内神経線維腫は神経鞘の良性腫瘍であり、しばしばカプセルで分離され、硬く、腫瘍は気管気管支鏡下、気管壁円の下に有茎化することがある形状、硬くて滑らかな表面塊、組織学的、紡錘細胞と粘液様マトリックスの交互、典型的なグリッドに配置された神経鞘細胞、気管内神経線維腫は内視鏡検査または気管切開により除去できます。
（5）線維性組織球腫：気管内線維性組織球腫はまれであり、腫瘍はしばしば気管の上部3分の1に位置し、ポリープ状で、柔らかく、灰色がかった白色で、内腔に突き出ており、組織学的に良好な悪性を特定するのが難しく、これは主に、腫瘍に外部浸潤、転移、およびより多くの核分裂像があるかどうかに基づいています。線維細胞腫瘍はしばしば局所切除後に再発するため、手術の範囲はより広範囲に及ぶ可能性があるため、局所切除または気管スリーブ切除を行う必要があります。手術、気管悪性線維性組織球腫には、放射線療法と化学療法を追加する必要があります。
（6）脂肪腫：気管内脂肪腫は非常にまれで、成熟した成熟脂肪細胞または原始間質細胞に由来し、細気管支の下に明るい赤または黄色の丸い塊が見られ、内腔をブロックし、表面が滑らかで、ほとんどが広い気管支粘膜で覆われていることがあり、気管支粘膜で覆われている軟部気管内脂肪腫は、気管支鏡検査で取り除くことができ、レーザーで焼くことができます。または気管スリーブ切除。
（7）軟骨腫：気管軟骨腫はまれであり、文献で報告されている症例はごくわずかであり、腫瘍は丸く、硬く、白く、気管壁の一部、気管腔への狭窄の一部、少量の軟骨腫が一般的に繊維を通ることがある気管支切除後、手術後に気管軟骨腫が再発し、悪性になることがあります。
（8）平滑筋腫：気管平滑筋腫は、気管粘膜の下部3分の1で発生することが多く、円形または楕円形の滑らかな表面、空洞への突出、淡い粘膜、組織学、腫瘍高分化型、千鳥紡錘状細胞束に配置され、気管平滑筋腫はゆっくりと成長し、腫瘍が小さい場合は光ファイバー気管支鏡検査で除去でき、腫瘍が大きい場合は気管スリーブ切除を行う必要があります。
（9）過誤腫：腫瘍は円形または楕円形であり、被膜は無傷である。一般に、小さな椎弓根は気管気管支壁とつながっている。腫瘍の表面は滑らかで硬い。光ファイバー気管支鏡生検鉗子は腫瘍組織を得るのが難しい。気管支鏡検査によるレーザー焼,、腫瘍の蒸発、または生検鉗子による除去。
2.気管悪性腫瘍の特徴
（1）気管扁平上皮癌：気管の下部3分の1で発生し、原発性悪性腫瘍の40％〜50％を占め、顕著な形状の顕著な病変、または潰瘍型として特徴付けられます。浸潤性の成長、再発性喉頭神経および食道に侵入しやすい、気管に散在する複数の扁平上皮がんが見られ、表面潰瘍性扁平上皮がんも気管の全長、原発の約1/3に影響を与える可能性があります気管扁平上皮癌の患者は、初期診断時に縦隔リンパ節および肺転移が深く、気管扁平上皮癌の播種は、隣接する傍気管リンパ節に先行するか、縦隔構造に直接浸潤することがよくあります。
（2）腺上皮癌：気管悪性腫瘍の約10％、サイズが小さく、質が高く、壊死が少ない、患者はしばしば治療時に深い腫瘍浸潤、予後不良、その他のまれな気管癌エンバク細胞癌、平滑筋肉腫、軟骨肉腫、脂肪肉腫などを含む気管間質由来の悪性腫瘍は、癌肉腫および軟骨肉腫の外科的切除によって治癒することができます。
3.低悪性度の悪性腫瘍の特徴
（1）カルチノイド：気管気管支粘膜に由来するクルチツキー細胞は、典型的なカルチノイド腫瘍と非定型カルチノイド腫瘍に分類される神経分泌顆粒を含み、カルチノイド腫瘍は主気管支およびその遠位気管支に発生します。腫瘍形成の部位に関連して、主気管支のカルチノイド腫瘍は、繰り返し肺感染症、hemo血または、血を引き起こし、カルチノイド症候群およびクッシング症候群を伴ういくつかのカルチノイド、および光ファイバー気管支鏡検査が腫瘍を決定できる病理学的診断を得るための腫瘍の形状と生検の位置と直接観察、しかし生検の陽性率は約50％に過ぎないしたがって、生検中に腫瘍組織を採取することは容易ではありません。気管気管支カルチノイドの外科的治療の原則は、正常組織を可能な限り保持しながら腫瘍を可能な限り除去することです。明らかな不可逆的な変化がある患者は、気管支形成術を求めるべきであり、リンパ節転移を同時に行うべきです。 繰り返しによる感染に対するこのような遠位の肺組織のようなドアリンパ節郭清は、著しい不可逆的な変化が葉切除または肺切除、カルチノイド腫瘍が放射線療法に一定の感度を有する、手術後の放射線治療をすることができるものとなっています。
手術後の気管気管支癌の予後は良好であり、5年生存率は90％に達する可能性があり、非定型カルチノイドの予後は比較的不良です。
（2）腺様嚢胞癌：腺様嚢胞癌のほとんどは女性に発生し、腺様嚢胞癌の約2/3は気管下部、カリナおよび左右主気管支の初期レベル付近で発生し、腫瘍は腺管または腺の粘液分泌細胞はポリープを成長させることができますが、気管軟骨の間質組織は気管の周囲に浸潤し、内腔をブロックし、周囲のリンパ節に直接侵入します。内腔に突き出ている腫瘍には一般に無傷の粘膜はありません。覆われているがめったに形成されない潰瘍、バルジの腺様嚢胞癌は両側の主気管支に成長することができます。
腺様嚢胞癌は、組織学的に偽腺房型と髄質型に分けられ、細胞内外のPAS染色に陽性の粘液が主な特徴です。非常に長い、たとえ遠隔転移が起こったとしても、その臨床的挙動は比較的良性です。大きい気管アデノイド嚢胞癌はしばしば縦隔シフトを引き起こし、気管のアデノイド嚢胞癌は気管粘膜下に沿って浸潤することができます。長い気管だが、一般組織では識別できない、一部の病変は悪性度が高く、気管由来の腫瘍が発見される前にすでに胸膜および肺への転移があり、臨床で気管アデノイド嚢胞癌が見られる患者はほとんど繰り返し繰り返される気管内腫瘍切除または気管部分切除を繰り返しており、これらの患者はしばしば遠隔転移を起こします。
治療には外科的切除、内視鏡的切除またはレーザー治療が含まれ、化学療法は補助療法として使用でき、腺様嚢胞癌は放射線療法に対して非常に鈍感ですが、完全に除去できない病変、縦隔リンパ節転移または外科的禁忌に使用できます。
（3）粘表皮癌：発生率は低く、主に気管支、気管支の中間部分および葉の気管支に発生する。腫瘍の表面は一般に粘膜で覆われており、その臨床症状は腫瘍の位置と密接に関連している。明確に診断できます。
ムチン類表皮癌は臨床的に浸潤性であり、リンパ経路に沿って転移します外科的治療には、肺葉切除または肺切除、肺門および縦隔リンパ節郭清、術後放射線療法、および粘表皮癌手術後の容易な再発が含まれます予後は、腺様嚢胞癌およびカルチノイドよりも悪いです。
調べる
原発性気管気管支腫瘍の検査
1. X線検査：気管の後部の前部および側部の画像、気管分岐層の画像は、気管および気管支腫瘍の診断に重要であり、これらの検査は、気管腔内の腫瘍の輪郭、位置、および範囲を明確に示します。病変と隣接臓器との関係、良性腫瘍には石灰化、基底部には細かい椎弓根、悪性腫瘍には幅広い基底部、境界、輪郭は不完全です。前気管体層が画像化されると、麻痺した患者は「E」後部の前方向の咽喉の詳細と気管の長さを適切に示します。外側の気管を画像化するときの嚥下作用は喉を持ち上げ、喉と気管の関係を明確に示すことができます;左右の後部の気管体層は、器官、特に気管支の主要な枝を示すのに非常に役立ちます。
2. CT検査：気管腫瘍の診断に非常に役立ちます。CTは、気管腔の密度の増加、ほとんど偏心、気管壁の肥厚、気管の不規則な狭窄、および気管腫瘍の約10％の軟部組織の影を示します。気管に沿って、気管腫瘍の30％〜40％が直接縦隔に関与します。気管支腫瘍は内腔に発現するか、CTの空洞に浸潤し、気管支不全または完全閉塞、閉塞性肺炎または無気肺を引き起こします。気管支腫瘍の浸潤の程度に応じて、Naidichらはそれを6つの症状に分けました：
1気管支壁は正常です。
2気管支壁は均等に狭い。
3気管支の不規則な狭窄;
4気管支腔は完全に塞がれています。
5気管支内腔;
6気管支圧シフト。
3. MRI検査：気管の画像は、断面、矢状、および冠状断面から再構築できるため、気管腫瘍の非常に正確な位置、範囲、および侵襲性の範囲を得ることができます。気管支腫瘍の場合、MRIは気管分岐部を通過できます。顔の再構成は、気管分岐部のX線画像よりも気管支内腔の閉塞の程度と程度をより明確に示します。
4.気管支鏡検査：気管気管支腫瘍の閉塞が重篤でない場合は、気管支リピオドール血管造影も実施できますが、このとき、内腔の閉塞の位置と範囲をより明確に表示できます。
5.ファイバー気管支鏡検査：腫瘍の形態を直接観察し、病理学的証拠を得るために生検を行うことができますが、アデノイド嚢胞癌などの一部の腫瘍はしばしば表面に壊死組織があり、ファイバー気管支鏡検査の生検クランプがよくあります腫瘍組織を取得することはできません;カルチノイドなどの一部の腫瘍は血液供給が豊富であり、腫瘍は脆く、出血しやすく、これにより生検に特定の困難が生じます。軟骨腫や過誤腫などの良性腫瘍には硬い質感があります。生検で組織を採取することは困難です。一般的に、明らかな気管狭窄を合併した気管腫瘍の患者の場合、緊急の場合、高度な気管支鏡検査の手術台であっても、光ファイバー気管支鏡検査の時間は手術まで延期されることがよくあります。処理中。
診断
原発性気管気管支腫瘍の診断と診断
乾いた咳、息切れ、喘息、喘鳴、呼吸困難、チアノーゼおよび他の症状の臨床症状によると、X線、CT、MRI、気管支造影と組み合わせて明確な診断を行うことができ、上記の方法では明確に診断することができず、開胸することができます気管を直接切断し、病変の特徴と浸潤の程度を観察し、病理学的凍結切片の組織を採取し、診断を確認します。
気管腫瘍の早期発症は気管支喘息と容易に誤診されます。これは、患者が喘鳴、呼吸困難、チアノーゼおよび診断を確認するためのその他の症状、実行可能なCTまたはMRIが発生するまで、肺および胸部のX線検査では気管腔の病変を観察することが難しいためですそして気管支鏡検査。
