子供の重症筋無力症

小児重症筋無力症の概要 重症筋無力症（MG）は、神経伝達物質機能不全の慢性疾患です。 重症筋無力症の発症は、神経筋接合部（シナプス）間の機能障害を伝達する自己免疫疾患であるシナプス後アセチルコリン（Ach）受容体の自己免疫によって引き起こされることが明らかにされています。 横紋筋の神経筋接合部のシナプス後膜にあるアセチルコリン受容体（AchR）は、体や組織の他の部分にも関与しています。これは、筋骨格筋力の低下、疲労、筋肉の短期収縮が特徴です。力は急速に減少し、安静後に症状は緩和され、コリンエステラーゼ薬の治療に効果的です。 小児重症筋無力症には3つの症候群が含まれます：新生児MG、先天性MG、小児のMG、その中で新生児および小児MGは神経筋接合部伝達障害を伴う後天性自己免疫疾患、90％成人ニコチン型アセチルコリン受容体抗体（nAChRab）は陽性であり、小児の場合はほとんどがnAChRabに対して陰性です。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.001％-0.003％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：重症筋無力症の危機

小児重症筋無力症

（1）病気の原因

1970年代には、ニコチン性アセチルコリン受容体（nAChR）が魚の放電器官から正常に得られ、実験MGのモデルの作成に成功したほか、放射性標識α-神経毒ラジオイムノアッセイの適用に成功しました。 MGの病因は画期的な進歩を遂げました。

1.重症筋無力症は横紋筋シナプス膜nAChRの自己免疫疾患です

神経筋接合部は、アセチルコリン（ACh）やニコチンなどの興奮性伝達物質を受け取ることにより、筋細胞膜受容体と結合し、イオンチャネルの開口、Na流入、筋細胞膜脱分極、終板電位、筋フィラメントをもたらします。これは筋肉の収縮を引き起こします。 nChRは、MGの自己免疫応答に非常に特異的な抗原であることが知られています。 nAChRは、神経筋接合部のシナプス後膜にあります。 実験では、MG患者の胸腺上皮細胞に筋原線維と骨格筋の共通抗原（nAChR）が含まれていることが示されています。 抗原はT細胞を感作し、抗nAChR抗体（nAChRab）を産生します。 この抗体は、骨格筋nAchRに対して交差免疫免疫応答を生成します。これは、受容体をブロックし、AChRの分解を促進し、補体を活性化することにより筋細胞膜を損傷します。 電子顕微鏡検査により、シナプス後膜IgGおよびC3沈着が明らかになった。 西洋ワサビ標識ヘビ毒神経毒による運動終板の超微細構造検査により、MGの病理学的損傷は、骨格筋シナプス後膜のひだの表面積の減少と筋肉の衰弱をもたらすnAChR活性の減少によって特徴付けられることが示されました。

2.重症筋無力症はT細胞依存性自己免疫疾患です

体液性免疫に関する多くの研究により、nAchRはMGの標的として損なわれ、nAChRabによって媒介されることが示されていますが、nAChRabはnAChR免疫応答のT細胞依存性です。 T細胞は、MGの自己免疫反応において重要な役割を果たします。 nAChRabの産生は、nAChR特異的CD4 T細胞の関与に関与している必要があります。 nAChR特異的CD4 T細胞は、まず受容体（TCR）を介してnAChR特異的部位を認識し、次にB細胞分泌を促進するTヘルパー細胞（Th）によってB細胞にNAchR主要免疫原性領域特異的抗体を提供します。病気のnAChRab。 Th細胞は、サイトカインを分泌することによりnAChRabの分泌を調節します。

3.遺伝およびウイルス感染

重症筋無力症は異常な自己免疫反応であることはよく知られていますが、自己免疫の原因は完全には理解されていません。 現在、MGの病因はヒト白血病抗原（HLA）に関連しており、その相関は人種と地域に関連しており、性差があると考えられています。 HLAクラスII抗原（D、DP、DQ、DRおよびその他の遺伝子産物を含む）は、自己免疫のプロセスで重要な役割を果たします。 DQは、DR対立遺伝子よりも自己免疫疾患に敏感です。 PCR-RFLP手法を使用して、中国での非胸腺腫MGとHLA-DQA1 * 0301遺伝子との有意な相関を検出しました。 さらに、DQB1 * 0303およびDPDL * 1910遺伝子は有意に相関していることがわかり、MGの病因が多遺伝子遺伝に関連していることが示されました。

遺伝学に加えて、MGの病因には外部環境の影響も含まれます。たとえば、ウイルス感染によって病気が誘発または悪化することがよくあります。

胸腺は免疫の中枢です。 胸腺リンパ球（特にT細胞）であろうと上皮細胞（特にnAchR特異的抗原を含む筋肉様細胞）であろうと、それらは免疫攻撃を受け、免疫寛容を破り、nAchRに対する自己免疫反応を引き起こします。 MG発症。

（2）病因

病因

重症筋無力症は、神経筋接合部のシナプス後膜のアセチルコリン受容体（AChR）が関与する自己免疫疾患であり、血清アセチルコリン受容体抗体（AChRAb）が子供に落ちることを示唆するデータです。程度は明らかに臨床状態に関連しています。新生児の場合、体内のア​​セチルコリン受容体抗体のレベルは高く、状態も重くなります。抗体価が低下するにつれて、状態は低下し始め、血漿交換法が重篤な疾患の治療に使用されます。筋力低下の過程で、血液中の抗体レベルが低下するにつれて状態も改善され、アセチルコリン受容体抗体が神経筋接合部のシナプス後膜上のアセチルコリン受容体を介して作用することも証明されています。受容体抗体は、アセチルコリン（ACh）と結合部位（AChR）を競合します。これは、空間的干渉と干渉を介してAChの受容体への結合を阻害するか、抗体媒介細胞毒性によりAChRを直接破壊します。補体、シナプス後膜を破壊し、有効な受容体の数を減らすか、受容体の機能を損ない、神経インパルスが通過できなくなり、結果として 筋肉疲労と作業性が悪いなどの症状。

2.病理学的変化

筋肉の形態は一般に正常であり、重篤な疾患は廃用性筋萎縮を有する可能性があり、一部の著者は、重症筋無力症患者、特に疾患のより長い経過を有する患者の半数が筋萎縮、病理学的特徴および前角細胞病変を除神経した可能性があると考えている筋肉の病変は類似しており、胸腺異常の患者の70％から80％で、主にリンパ性胸腺過形成として現れますが、重症筋無力症の患者では10％、胸腺腫では10％ですが、この病変は非常にまれです剖検例の半分が心筋異常と組み合わさって、重症筋無力症患者の87％が血清アセチルコリン受容体抗体（AchRAb）陽性であった。患者の血液から抽出されたIgGを繰り返し注射すると、重症筋無力症の電気生理学的変化を引き起こす可能性があります。この病気は、特定の因子（ウイルス感染など）の存在、胸腺におけるAch Rに対する免疫反応、それに続く神経筋接合部Ach Rへの交差免疫反応が原因である可能性があります。

若年性重症筋無力症は成人型に類似しています。体液性および細胞性因子による終板Ach Rタンパク質への免疫損傷です。新生児性重症筋無力症は胎盤を介した胎児への母体IgG移行に関連しています。程度と種類は、AchRAb力価と密接に関連しています。

小児重症筋無力症の予防

この疾患の原因は完全には解明されておらず、ウイルス感染の影響に関連している可能性があるため、積極的に予防する必要があります。

小児筋無力症の合併症 合併症重症筋無力症危機

筋力低下患者は呼吸と嚥下困難のために基本的な生活を維持できないため、バイタルサインは筋力低下と呼ばれ、発生率は総筋力低下の約9.8％〜26.7％です。

重症筋無力症の原因によると、重症筋無力症、コリン作動性危機、反ru動物の危機の3つのタイプに分類できます。

1.重症筋無力症の危機：病気の発症と抗コリンエステラーゼ薬の欠乏、嚥下の臨床症状、咳、呼吸困難、困難、さらには重篤な症状の停止、身体検査で瞳孔の拡大、発汗、膨満感が示された腸音は正常であり、ネオスチグミンの症状は注射後に改善されます。

2.コリン作動性危機：抗コリンエステラーゼ過剰により、筋力低下の一般的な特徴に加えて、患者の瞳孔が収縮し、発汗し、筋肉になる、危険な症例の数の約1.0％〜6.0％鼓動、腸音、甲状腺機能亢進症、ネオスチグミン症状および他の症状の筋肉内注射。

3.反min動物の危機：感染、中毒、電解質の不均衡が原因で、抗コリンエステラーゼ薬の適用後に一時的に緩和され、その後悪化します。

重症筋無力症は、胸腺腫などの他の疾患と関連している可能性があり、甲状腺機能亢進症が続き、少数は関節リウマチ、エリテマトーデス、自己溶血性貧血と関連している可能性があります。

子供 の重症筋無力症の症状 一般的な 症状重症筋無力症の危機繰り返される感染顔面筋力低下毛細血管下osis外反下垂れ下痢乳児の摂食困難新生児のなめる乳の衰弱と減少

小児重症筋無力症は一般に3つのタイプに分けられます：

1.新生児一過性重症筋無力症（一過性新生児重症筋無力症）

これは、重症筋無力症の母親から生まれた新生児の一時的な筋力低下であり、MGの母親から生まれた新生児にのみ見られます。発生率は、母親から生まれた新生児の1/7です。数時間から3日以内に筋力低下が起こり、毛様体筋麻痺を示し、泣き声、吸音、嚥下、呼吸困難が少なくなり、顔面筋力低下、運動量を減らすことができ、全身の筋肉緊張のある幼児の半数が低い、抱擁反射また、深部反射は弱められたり消失したりしますが、通常は外眼筋麻痺はありません。症状は妊娠中の母親の病気や治療の時間とは関係ありません。コリンエステラーゼ阻害薬で緩和するのは簡単ですが、ほとんどの場合は症候性ではありません。寛解、期間は一般に5週間以下で、通常は半月後に症状が緩和され、子供の血中nAchR-Abが増加し、重症例も呼吸不全で死亡する可能性があります。

2.先天性筋無力症候群（先天性筋無力症候群）

重症筋無力症ではない母親から生まれた乳児によって引き起こされる重症筋無力症を指します。この病気は常染色体遺伝に関連しています。兄弟もしばしばこの病気に苦しみます。ほとんどの場合、胎児の動きは弱いです。出生後、対称性、持続性、不完全な外眼筋です。無力と下垂が特徴的であり、血清中にnAchR-Abはなく、病気の経過は一般に長く、少数の子供が自分自身を和らげることができ、新生児期の主な症状は泣き声が低く、摂食困難であり、このタイプの初期発症の症状はより軽いです。診断は困難な場合が多く、自然に緩和できるケースもいくつかありますが、多くの場合、長続きし、症状は重くなく、コリンエステラーゼ阻害剤に対する反応は不良です。

3.若年性重症筋無力症

重症筋無力症の最も一般的なタイプであり、発症年齢は2〜20歳であり、そのほとんどは10歳未満であり、女性：男性は2〜6：1です。多くの場合急性熱性疾患によって誘発される急性発症であり、血清nAchR-Abで見られます。10歳以降の外国人のほとんどは、主に全身および国内のデータであり、香港と日本はさらに報告しています幼児期（2〜3歳）では、眼の筋肉のタイプが最も一般的なタイプであり、これは子供のMGの最も一般的なタイプです。

（1）臨床的特徴：病気の発症は潜行性であり、発疹も出現します。最初に影響を受けるのは、脳によって神経支配される筋肉です。最も一般的なものは、上顎の眼pt下垂です。それらのいくつかは、ボールの筋肉の弱さまたは体幹の筋肉の弱さです。筋力低下の症状、症状、および兆候は軽度から軽度であり、変更可能であり、後の段階で不完全な麻痺の状態になり、筋力低下後に増加し、安静後に緩和し、一般に筋萎縮なし、筋束振動なし、腱反射正常または衰弱、感覚障害なし、急性劇症性筋力低下を伴う個々の症例、2〜10歳の子供でより一般的、筋力低下の病歴なし、最初のパフォーマンスとしての呼吸不全、24時間以内の急性球麻痺、ポリオおよび劇症脳神経型ギラン・バレー症候群の特定には注意を払う必要があります。

外眼筋が最も頻繁に関与し、多くの場合初期症状であり、眼の筋肉に限定されることもあり、瞬きの弱さ、下垂は主に両側性ですが、片側性、外眼筋が弱い場合は眼球運動が制限され、しばしば斜視を伴いますそして、二重視、または眼球が固定されていても、眼内筋は一般に影響を受けず、瞳孔反射は正常であり、重症筋無力症と呼ばれます。

ボールの筋肉が関与している場合、顔面の筋肉、舌の筋肉、咀astic筋および喉の筋肉も影響を受けやすく、柔らかい横隔膜の筋肉が弱く、発音が鼻であり、短い会話の後の音が低いか声が高く、しばしば嚥下と発音の困難、飲料水咳、咀wingとして現れます。無力、舌の動きは自由ではなく、筋肉束は振動せず、表情は鈍くなり、前線と鼻唇溝は浅くなり、口角の垂れ下がり、首の脱力など、または急性呼吸不全による突然死になります。

疲労が弱いと、首の筋肉、体幹、および手足が疲労します。重度の場合、特に手足の近位端に呼吸筋が関与します。パフォーマンスが持ち上がりにくく、頭が持ちにくく、胸が締まり、顔が短く、顔が疲れており、歩行が困難です。全身性筋無力症と呼ばれる、下肢、re反射、感覚障害の両方で衰弱のみを示すものもあります。

この疾患は主に骨格筋に関係していますが、心筋障害もある可能性がありますが、明白な不満はなく、文献では、MG患者の25％から50％に心筋障害、胸腺腫などの他の疾患を伴う重症筋無力症、続いて甲状腺機能があることが報告されています甲状腺機能亢進症、およびいくつかの関連する関節リウマチ、多発性筋炎、エリテマトーデス、自己溶血性貧血。

患者の半数は、病気の初期段階で複数の寛解期間を経験し、外傷、全身感染、電解質不均衡、内分泌障害、過労により症状が悪化する可能性があります。

（2）MG分類：MG筋力低下の位置、程度、および持続期間を示すために、Ossernen改善法は一般に次のタイプに分類されます。

タイプI（眼の筋肉のタイプ）：病変は外眼筋によってのみ影響を受け、これは診療所でより一般的であり、子供でより一般的です。

タイプII（全身性タイプ）：タイプIIAは、目、顔、手足の筋力低下を示し、タイプIIBは弱く、咽頭筋力低下があり、髄質麻痺としても知られています。

タイプIII（バーストタイプ）：突然の一般的な脱力感、筋肉の脱力感が極めて起こりやすい。

タイプIV（移行タイプ）：病気の経過は2年以上繰り返され、しばしばI型またはII型から発生します。

V型（筋肉萎縮）：少数の患者が筋肉萎縮を起こします。

病気の経過は延長され、その間、それは緩和、再発、または悪化し、寒さ、下痢、興奮、疲労、月経、出産または手術はしばしば状態を悪化させ、危険で生命を脅かすことさえあります。

（3）MGの危機：筋力低下、特に呼吸筋（横隔膜、inter間筋を含む）および咽頭筋が急激に弱くなり、呼吸困難につながることを指します。胸腺腫を伴う一般的な素因は危機に陥りやすく、危機は3つのタイプに分類できます。

1重症筋無力症の危機：疾患自体の筋力低下の増加により、コリンエステラーゼ阻害薬はしばしば過少投与され、Tengxilongの用量または静脈注射（塩化フェノールに基づく）が増加し、多くの場合、筋力が改善されます風邪誘発は、神経筋遮断薬（ストレプトマイシンなど）、高用量コルチコステロイド、胸腺放射線療法または手術の適用でも発生します。

2コリン作動性危機：コリンエステラーゼ阻害剤が過剰であるため、AChは加水分解やシナプスの過剰な蓄積がなく、コリン作動性毒性を示します：筋力低下、線維束形成（ニコチン様反応、終板膜の過度の脱分極）;瞳孔縮小（自然光下で直径2mm未満）、発汗、唾液の増加（毒素様反応）：頭痛、神経過敏（中枢神経反応）、Tengxilongの注射（フェノールによる）塩化アンモニウムの機能不全の症状は改善されませんが、悪化します。

3反ru動物の危機：コリンエステラーゼ阻害剤の一時的な失敗、無駄になった用量の増加、小児科医はこの危機を報告しなかった。

小児重症筋無力症

1.アセチルコリン受容体抗体の測定

全身性重症筋無力症の子供では、症例の90％が血中の抗アセチルコリン受容体抗体レベルが10nmol / Lを超えて上昇しています。眼の筋肉タイプの抗体レベルは低く、濃度は0-10nmol / Lであり、病気の初期段階であることがよくあります陰性で初期の抗体レベルであり、疾患、重症筋無力症の症状との間に有意な関係がない、この抗体の血液が高くない場合、ほとんど単純な目のタイプであり、一般的に手術を必要としない;高い場合、それは早期に全身性である可能性が高い早期胸腺摘出術の有効性、重症筋無力症の診断のためのアセチルコリン受容体抗体の測定、治療法の選択、および免疫抑制薬のモニタリングの改善。

2.抗横紋筋抗体検査（抗筋抗体測定）

胸腺腫を伴う重症筋無力症の子供の90％以上が抗横紋筋抗体を検出できますが、重症筋無力症の子供では、胸腺腫瘍はめったに見られません。

3.筋生検

診断が困難な患者には、筋生検を行うことができますが、神経筋接合部でシナプス後膜のひだが減少する場合、シナプス上のnAChRの数を確認できます。

4. Teng Xi LongまたはXin Si Mingテスト

テンションン（テンシロン）は、臭素ネオスチグミン、筋肉内または静脈内のテンキシロンの類似体です（新生児では0.5-1mg、34kg未満の子供では2-5mg、34kgでは5mg）。治癒効果は5分後に消失し、重症筋無力症の症状は初期状態で陽性であり、患者の症状は硫酸メチルの筋肉内注射（0.5-1.5 mgまたは0.03-0.04 mg / kg）後15分以内に大幅に改善されました。改善は30分で最も顕著であり、効果は45分後に徐々に消失しました。

Tengxilongテストは、迅速な反応と毒性の少ない副作用がありますが、薬物源はより困難です。

ネオスチグミンテスト0.03〜0.04mg / kg（新生児あたり0.1〜0.15mg）筋肉内注射、注射の前後30分で影響を受ける各筋肉グループの筋力を比較し、筋力が大幅に改善され、MGの診断に役立ちますネオスチグミンに対するM-コリン作動性副作用（瞳孔拡大、徐脈、よだれ、多汗症、腹痛、下痢、嘔吐）は、アトロピンと同時にまたはより長期間筋肉内に投与される場合があります。腸coli痛などの副作用が現れますが、薬の供給源は十分であり、特定の状況に応じて合理的に選択する必要があります。

5.筋電図

一般的な筋肉活動電位が正常から異常に徐々に変化し、振幅と周波数が徐々に低下し、神経繰り返し周波数刺激実験と単繊維EMG検査が繰り返される電気刺激を繰り返し、2〜3Hzの低周波超電流で表面、仙骨、尺骨神経幹を刺激するそして、対応する筋肉、すなわち、輪筋、三角筋、および合成筋肉活動電位の小指筋肉を記録します。たとえば、刺激後の第4波の振幅は、最初の波が10％以上減衰し、目の筋肉タイプMG陽性率は低く、単一です繊維筋電図検査は、最も敏感で正確な電気生理学的検査であり、同じ神経支配の筋線維間の間隔を測定するために使用されますが、神経伝導速度は正常です。影響を受けた筋肉が繰り返し刺激されると、筋肉の収縮は徐々に弱まり、最終的には消えます.Tengxiongの筋肉注射後、異常な電気的反応は元に戻ります。

6.胸腺検査

胸部X線検査またはCT検査は、胸腺腫瘍または胸腺肥大の有無を調べるのに役立ちます。

小児重症筋無力症の診断と診断

診断

典型的な症例の診断は難しくなく、非定型患者の診断は主に臨床検査と補助検査に基づいています。

1.重症筋無力症かどうかを判断する

主に病歴に基づいて、典型的な臨床的特徴は、最も一般的な眼の関与である骨格筋活動後の疲労であり、休息またはコリンエステラーゼ阻害薬で緩和でき、以下のいずれかの試験でさらに確認できます。

（1）疲労試験（ジョリー試験）：患者に、まぶたを閉じる、上を注視する、吸入を続ける、噛む、または腕の両側を平らに持ち上げるなど、罹患した筋肉群の動き（または収縮）を続けさせます。数十秒後、まぶたの外反が急速になり、複視が明白になり、咀wingが弱くなるか、両腕が垂れ下がり、これらの反応が筋肉疲労になります。

（2）抗コリン作動性エステラーゼ実験：疲労試験が改善されない場合、硫酸ネオスチグミンの静脈内注射またはTengxilong実験を行うことができます。

（3）神経繰り返し周波数刺激試験および単繊維筋電図検査。

（4）血清nAChRabの検出：この検査はMG診断の重要な基準です。陽性の人が診断に役立つ場合、陰性の人はMG、眼筋タイプを除外できず、子供のMGケースnAChRabはより陰性です。

（5）筋生検：MGを診断できます。

2.胸腺腫を合併するかどうかの定義

成人の場合は、胸腺過形成約75％、胸腺腫を伴うMG 15％、胸腺過形成を伴う小児8.4％、胸腺腫を伴う2.2％MG、腫瘍はしばしば前上縦隔に位置し、筋肉の弱さを示し、一般に大量病変の症状はありません兆候、見逃しやすい、40歳以降の男性患者では胸腺腫がより多く見られ、筋力低下はより深刻であり、コリンエステラーゼ阻害薬は効果的ではなく、危機的傾向があり、胸部X線は横方向または同所性異常であることがわかる縦隔CTスキャンは、腫瘍の位置、サイズ、形状、および隣接臓器との関係を直接表示できます免疫学的検査：CAEab（胸腺腫関連抗体としても知られる）は、胸腺腫のMG患者にとって大きな価値があります。最大80％から90％まで、診断を臨床およびCT縦隔スキャン、包括的な分析と組み合わせる必要があります。

3.他の併存疾患があるかどうかを特定する

自己免疫疾患の「姉妹疾患」としてのMGは、以下の包含に関連する可能性があります：甲状腺機能亢進症、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、溶血性貧血、多発性筋炎または多発性硬化症など関連疾患の病歴、症状、徴候により、対応する免疫化学検査が異常であることがわかります。

4.重症筋無力症の診断

重症筋無力症の危機は重症重症呼吸困難状態と重症筋無力症の悪化または治療エラーに起因する呼吸筋の衰弱に起因する高い筋力低下状態を指し、大まかに3つのケースに分けることができます。

（1）重症筋無力症の重症度：重症筋無力症自体の悪化、神経筋接合部伝導障害、重度の呼吸筋衰弱による呼吸困難、重症筋無力症の95％、重症筋無力症の症例多くの場合、感染の繰り返し、外傷性または不規則な投薬歴があります。

（2）コリン作動性危機：コリンエステラーゼ阻害剤の過剰使用により、シナプス後膜が継続的に脱分極し、再分極プロセスがブロックされ、神経筋接合部のコリン作動性ブロックがブロックされます。呼吸筋の衰弱。

（3）反min動物の危機：非反応性危機とも呼ばれ、コリンエステラーゼ阻害薬に完全に反応せず、重症筋無力症の危機に時々見られ、約1％を占め、そのメカニズムは不明です。

鑑別診断

重症筋無力症の診断は、他の病気と区別する必要があります。眼の筋肉のタイプは、先天性上眼oop垂下および神経原性上眼lid垂下と区別する必要があります;球状型、全身型は、多発性筋炎、急性多発性神経根炎、脳幹に関連する必要があります脳炎の特定。

1.重症筋無力症の特定

重症筋無力症の診断は、筋力低下とコリン作動性の危機という2種類の危機で起こりますが、この2つの危機の臨床症状は非常によく似ており、どちらも重度の筋力低下と呼吸不全を伴います。外傷、精神発作、または不規則な病歴。後者は、T西龍テストを特定するのが困難な場合、pale白、発汗、下痢、筋肉のけいれん、拡張瞳孔、湿った皮膚などの高コレステロール機能亢進を伴う場合があります投薬後に症状が改善される場合、それは筋力低下の危機であり、その逆はコリン作動性の危機と見なされます。

2. MGの急性筋力低下は、他の急性疾患と区別されるべきである

含まれるもの：

（1）定期的な麻痺：多くの場合、夜中に目を覚ますと、手足が弱く、発症時に血中カリウムが低く、心電図にU波が現れます。各エピソードは数日間続き、カリウム補給が効果的です。

（2）急性炎症性脱髄性多発性神経根障害：発作時の発熱または下痢、手足の痙攣に加えて、神経根牽引痛、脳脊髄液タンパク質細胞分離現象があります。

（3）脊髄炎：発熱および脊髄損傷の3つの主な症状と徴候（上部運動ニューロン型f、経胸壁感覚障害、排尿障害を含む）。

3.慢性的な筋力低下は、以下の疾患で特定する必要があります

含まれるもの：

（1）動眼神経麻痺：麻痺側の眼pt下垂に加えて、神経炎または頭蓋内動脈瘤で見られる瞳孔の拡張、眼球の上下、内転運動の制限も見られます。

（2）多発性筋炎：近位肢の筋力低下、筋肉痛、筋肉酵素の増加、筋肉生検における炎症細胞浸潤。

（3）筋ジストロフィー：進行性の遅い四肢の脱力、筋萎縮、小児の翼口蓋炎、at腹筋の偽肥大、血中筋肉酵素の上昇、家族歴。

（4）ミトコンドリアミオパシー：骨格筋は疲労に非常に不寛容であり、症状は複雑で多様であり、血中乳酸は上昇し、筋肉生検で赤体繊維が見え、異常なミトコンドリアは電子顕微鏡で示されます。

（5）グリコーゲン蓄積症：特にII型患者では、四肢の筋力低下に起因する酸性マルターゼ欠損症、呼吸筋麻痺が発生する可能性があり、誤診されやすい、筋肉生検PAS染色はグリコーゲン蓄積、家族歴を見ることができます。

（6）癌性筋力低下：主に小細胞肺癌の高齢患者に見られ、四肢の力低下、活動後の軽減、神経筋電位図の高周波繰り返し電気刺激は、筋電位の増加を示した。

（7）運動ニューロン疾患：初期段階では、舌と四肢の筋肉のみが弱く、徴候は明らかではなく、識別は容易ではありません。筋萎縮が発生した場合、筋細動または錐体束の徴候を識別するのは難しくありません。

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