小児における不整脈性右心室心筋症

小児における不整脈誘発性右室心筋症の紹介 不整脈誘発性右室心筋症（ARVC）は、不整脈誘発性右室異形成（ARVD）としても知られており、不整脈および右室特異的病変を特徴とします。 「パーチメントハート」と呼ばれるこの疾患の名前はまだ統一されていません。孤立した右室心筋症、右室拡張型心筋症、不整脈誘発性右室疾患、右室異形成、不整脈型右室心筋症国際心臓学会（ISFC）心筋心膜疾患タスクフォースは、不整脈誘発性右室心筋症と呼ばれます。 基礎知識 病気の割合：0.0003％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：突然死、不整脈

子供の不整脈誘発性右室心筋症の原因

（1）病気の原因

原因は不明であり、遺伝因子および感染因子に関連している可能性があります。

1.遺伝的要因：少数の患者に家族性疾患があり、データ分析により常染色体優性遺伝が示唆され、家族連鎖分析により14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2の疾患遺伝子変異が特定される、3p23、17q21。

2.感染性因子：心筋の慢性炎症性壊死の結果として、右心室の心筋は線維化して脂肪組織に置き換わりますが、まだ解明されていません。家族群集傾向があり、30％に家族歴があり、最近の研究ではNo.常染色体の長い腕の異常によって引き起こされる優性遺伝病も、感染によって引き起こされる心筋炎に関連すると考えられています。

（2）病因

心臓の主な病理学的特徴は、右心室筋のびまん性または限局性の拡張です。心筋は拡張ゾーンで薄くなります。ほとんどの心筋は線維性脂肪組織に置き換わります。そして、眼pal壁または下壁、右心室壁の組織学的検査は、脂肪腫症および線維症、時には壊死および単核細胞浸潤を示し、左心室はめったに影響を受けず、主に右心室心筋収縮性、心拍数の顕著な低下を特徴とする出力が減少し、右心室収縮末期および拡張末期の容積が増加し、右心室腔が拡大した後、右心不全が発生しました。右心室で心室性不整脈を発症しました。

小児の不整脈誘発性右室心筋症の予防

遺伝カウンセリングとさまざまな心筋炎症の積極的な予防と治療に焦点を当てます。

右室心筋症の小児不整脈合併症 合併症の突然死の不整脈

右心不全、不整脈、漿液性滲出液、突然死が発生する可能性があります。

小児不整脈性右室心筋症症状一般的な 症状動Pal頻脈不整脈右心不全失神心臓の拡大胸部圧迫コレステロール症候群突然死

胎児期に発生する可能性があり、思春期の発症までに、男性、40歳未満で診断された患者の80％以上、男性、良毛の平均年齢は約30歳、臨床症状および病変、発症の場所と年齢は、3種類の症状に関連しています。

1.右心不全：乳児ではより一般的、

2.不整脈：左束枝ブロックの繰り返しのエピソードは心室性不整脈をブロックし、患者はしばしば運動中に動tight、胸部圧迫感、黒モンゴルおよびその他の不快感を感じるか、偶発的な心室性不整脈により確認される症状がない心室頻拍の繰り返しは失神または突然死につながる可能性があり、特に35歳未満および運動選手の場合、感情的または競技中に容易に誘発される突然死を最初のパフォーマンスとして持つ患者もいます。

3.心臓が肥大し、無症候性：身体検査に多くの異常があり、一部の患者は心臓が肥大しており、3番目、4番目の心音、2番目の心音が聞こえます。

小児不整脈右室心筋症検査

1.一般的な定期検査：ほとんど通常。

2.心筋内生検：組織形態学（線維性脂肪組織置換）は診断的価値を特徴とするが、右心室の自由壁（典型的な病変、通常は心室中隔を伴わない）生検心筋穿孔はリスクが高く、外傷性チェック、病変を取得することは常に可能ではありません、

1. X線検査：一部の患者は、X線で心臓が肥大している可能性があります.Marcusらは、22人の患者のうち16人が心臓を肥大させ、心臓が球形に肥大し、肺血管の影が減少したと報告しました。

2.心電図：ECGは右心房肥大（IIリードは高P波を示す）および右心室低電圧、洞調律、VlリードQRS波グループ間隔≥110msはその特性であり、その感度は55％、特定性的100％、V1誘導のQRS複合間隔はIおよびV6誘導よりも長く、屋内の右伝導遅延を延長します）、V1誘導のARVC患者の約30％が可視QRS複合体と呼ばれる離散波を持ちますそれはイプシロン波です。

（1）心電図洞調律には以下の特徴があります。

1は不完全または完全な右バンドルブランチブロックです。

2TII、III、aVF、TV1-4は反転されています。

心電図QRS波の3つの部分には小さな分離波、特にε波と呼ばれるV1リードがあり、この低振幅電位は右心室の特定の部分での心室活性化の遅延を表します。

4心室性期外収縮は左脚ブロック型でした。

5いくつかの上室性不整脈と房室結節機能障害があります。

（2）心室性頻脈エピソード：QRS波は左脚ブロック型であり、心室レートは200回/分であり、持続的または持続不可能です。

3.信号平均心電図：信号平均心電図は、診断基準値で心室後期電位（特にびまん性病変を有する患者）を追跡するために使用されます。

4.心エコー検査および放射性核種血管造影：心エコー検査は、ARVCの感度を診断するために、0.5より大きい右心室/左心室拡張末期の直径比を測定して、右心室の構造および機能の異常を示すことができます86％、93％の特異性、しばしば消失または右心室の局所運動の減少、放射性核種血管造影法は右心室の形態と壁運動異常を示し、心エコー検査は診断に役立ち、目に見える：

（1）右心室が拡大し、右心室と左心室の直径の比率が増加します。ほとんどの場合、0.5〜1.5の範囲（通常0.33±0.06）です。

（2）三尖弁の基底部の下壁における拡張期局所膨隆および収縮期ジスキネジア。

（3）右室流出路の孤立した拡張。

（4）左心室は通常正常です。

5.磁気共鳴画像法（MRI）：心臓組織の組織成分（脂肪組織、線維組織）の定性的および局所的な分析、非常に特異的ですが、感度が低い（特に初期の場合）、磁気共鳴画像法心室の構造と機能を観察することに加えて、イメージングは​​心筋梗塞の非侵襲的測定のための最も効果的な方法であり、早期段階で診断でき、心内膜心筋生検に取って代わることがあります。

小児における不整脈誘発性右室心筋症の診断と鑑別診断

典型的な症例は、臨床症状、心電図および心エコー検査によって診断されます。この疾患の診断は、剖検または手術に基づ​​くべきです。組織学的には、右心室のほとんどが線維性脂肪組織に置き換わります。現在、1994年に欧州心臓学会によって開発された診断基準を使用して、ほとんどの場合は不可能です。これには、構造、機能、組織学、心電図、不整脈、遺伝学の主要基準とマイナー基準が含まれます。主要な基準に加えて2つの二次基準、または4つの二次基準が疾患を診断できます。

乳児と幼児は、エブスタイン奇形、肺静脈還流と関連して、先天性心疾患と右室疾患の右室関与を区別する必要があります。 「羊皮紙のような心臓」として知られる心不全は、乳児期に発生し、運動誘発性の死によって引き起こされることはめったにありません。

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