小児における先天性大動脈弁狭窄症

小児の先天性大動脈弁狭窄症の概要 先天性心疾患の発生率の6番目である先天性大動脈弁狭窄症（CAS）は、単一葉、二重葉、3葉などの胚性大動脈弁の様々な奇形ですまたは四葉の花弁、二重葉のフラップで最も一般的。 リーフレットが厚くなり、弁輪の発達が不十分であるため、弁が狭くなります。 基礎知識 病気の割合：乳幼児の病気の確率は0.49％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：肺水腫、動脈管開存症、大動脈弁不全

子供の先天性大動脈弁狭窄症の原因

（1）病気の原因

成人の大動脈弁狭窄は、ほとんどがリウマチ性または動脈硬化性であり、小児の大動脈弁狭窄は先天性です。中心に小さな穴があり、直径が2〜4 mmの円錐形で、この型では心臓内奇形はめったにありませんが、大動脈縮窄または動脈管開存症を伴うことがよくあります。リングの発達が不良で、左心室の形成異常と大動脈弁の発達障害および閉鎖が生じる場合があります。子供の大動脈弁狭窄は弁の石灰化に続発することはめったにありませんが、成人の先天性大動脈弁狭窄は最終的に血流の影響による可能性があります。弁尖の肥厚と石灰化によって引き起こされる弁下狭窄は、限局性大動脈弁下狭窄と肥大性弁下狭窄に分けることができ、肥大性弁下狭窄は特発性心筋症、限局性弁下狭窄のカテゴリーに属します狭窄に起因する線維輪または細くて長い線維性筋組織を伴う左心室流出路フラップ0.5〜1.0cmによって引き起こされる、乳児の弁下狭窄は、しばしば、心室出口間隔から左心室流出へとオフセットされます 大動脈または大動脈弓の縮窄に関連した原因、およびマルチ、めったに診断されていません、

（2）病因

病理学的分類

狭窄型には3つの型があり、最も一般的な型は砂時計型であり、大動脈の中間層の肥厚と構造障害が特徴です。横隔膜タイプ、大動脈内腔に伸びる線維性または線維性筋肉組織によって形成される半輪状の横隔膜が続きます。 上行大動脈のすべてのタイプはすべて異形成であり、左心室放電閉塞によるこの疾患の患者は、ほぼ正常な循環圧、最大200〜250mmHg（28.0〜33.3kPa）までの重度の左心室収縮期圧を維持するために、心室内収縮期圧を上げる必要があります左心室収縮時間が長くなり、壁が厚くなり、狭窄後の大動脈圧が低くなり、脈圧がわずかに低下し、冠動脈の開口部が狭くなるか、拡張期冠動脈灌流時間が比較的短くなり、収縮期が過ぎます。狭窄弁の急速な血流は吸引現象を引き起こし、冠動脈の血液供給を不十分にします。

2.病態生理

大動脈弁狭窄症の血行動態の変化は、左心室機能障害によってブロックされます。病態生理学的変化の重症度は、弁の狭窄の程度に依存します。大動脈弁狭窄症により、正常な出力を維持するために、左室駆出の抵抗が増加します血圧、左心室収縮性の代償性増加、駆出中の心室壁張力の増加、収縮期の延長、心筋仕事の増加、心筋代謝と酸素消費の増加、左心室壁による冠状肥大、酸素消費と冠動脈の増加動脈への血液供給をそれに応じて増やすことはできませんが、その理由は次のとおりです。

（1）冠状動脈の開口部も狭い。

（2）拡張期の制限時間は比較的短くなり、冠動脈灌流時間は短くなります。

（3）左心室収縮期高血圧により、冠動脈壁が心筋により圧迫され、灌流に対する抵抗が増加します。

（4）大動脈弁を高速で収縮する血流、ベンティリ効果によって引き起こされる吸引効果は冠動脈の血流を減少させるさまざまな理由で、肥大性心筋の血液供給が著しく不十分である、左心室心筋または心臓内虚血および壊死は膜の下で発生し、心不全や突然死に至ることさえあります。

子供の先天性大動脈弁狭窄症の予防

家族歴に遺伝的状況を理解し、環境要因の影響を調べて先天性心疾患の原因を調査し、妊娠中の母親がさらされる可能性のある環境催奇形因子を理解するための住所の調査を通じてショーし、母親の生産の住所を表すために時々使用する妊娠初期の住所は、環境要因によって推定されました。著者は、妊娠時および出生時の母親の住所を調査しました。母親の約24.8％が妊娠の開始と生産の間を移動したため、生産住所を観察することで、先天性奇形と母親の環境への暴露を減らすことができます。関連の肯定的な結果は、妊娠時の住所の環境で調査する必要があります。シュワニッツは、出生前の心臓奇形の検出は染色体検査の指標として使用できると主張しました。著者は588人の胎児が出生前に成長遅滞および/または先天奇形と診断されたと述べました。染色体検査が実施され、これらの症例の116（19.7％）は、出生前に診断されたこれらの奇形の胎児に染色体異常があることが示されました。

胎児の心奇形は102人（17.3％）であるため、心奇形が最も一般的な奇形です。出生前に心奇形と診断された胎児のうち、41人の胎児（40.2％）に染色体異常（18および21トリソミーは最も一般的な症候群であり、胎児のモニタリングに加えて、母親の疾患もモニタリングする必要があります。心臓奇形で生まれた子供、ブレトンは、子供の冠動脈は右肺動脈、心室中隔欠損、胎児発育遅延および顔面奇形に由来し、母親の血漿フェニルアラニンは妊娠中に増加し続け、心臓奇形は出生後8ヶ月で診断され、その発達遅延は、心室中隔欠損や冠動脈奇形を引き起こす可能性のある母体のフェニルケトン尿症によって引き起こされます。著者は、母親が妊娠前に食事療法を開始すると、それを防ぐかもしれないと示唆しています。したがって、胎児への損傷は、原因を深く理解している場合、母親と胎児の妊娠と妊娠前の胎児を監視できます。 胎児の先天奇形を予防するために最善を尽くすことは可能ですが、遺伝学と環境損傷の観点から、先天性心疾患の原因は完全には理解されておらず、それらのほとんどは予防に無力です。先天性心疾患の原因と根本的な予防は依然として非常に困難な課題であり、臨床分野と基礎分野の学者は協力して探求する必要があります。

子供の先天性大動脈弁狭窄症の合併症 合併症肺水腫、動脈管開存症、大動脈弁不全

大動脈弁狭窄症、左心室肥大の患者では、収縮機能は通常正常です。 重度の大動脈弁狭窄症の患者は、左心室の拡張および収縮機能障害を有する可能性があります。左心室肥大のため、左心室コンプライアンスが低下し、心肥大、僧帽弁血流E / A <1により、心筋が引き起こされる可能性があります虚血、乳頭筋壊死、心内膜弾性線維過形成、僧帽弁逆流、心不全、心室細動または急性肺水腫との合併、動脈管開存症を伴う一般的な大動脈狭窄（20 ％〜65％）、大動脈縮窄症（11％〜53％）、僧帽弁異常（25％）、肺狭窄、大動脈狭窄、心内膜線維弾性症、大動脈弓切断および主要不十分な動脈逆流。

小児の先天性大動脈弁狭窄症症状一般的な 症状心臓の前の痛みの緩和収縮期雑音収縮期振戦心不全疲労呼吸困難突然死

一般的な症状

この病気は男性でより一般的であり、症状の重症度は、大動脈開口部の正常領域の25％以上の狭窄などの狭窄の程度に依存します。つまり、発達障害、疲労、呼吸など、子供が0.6cm2に減少すると、大動脈開口部は症状を軽減できます困難、失神、前胸部の痛み、心不全、さらに突然死、一般的に症状はなく、あざや呼吸困難。

2.心臓検査

心臓のサイズは正常または拡大しています。右胸骨境界の2番目のinter間スペースまたは左縁の3番目と4番目のinter間で収縮期振戦がけいれんし、III-IVの粗い噴出雑音が聞こえ、リズムが心音マップ上にあります。大動脈弁を伴う大動脈弁狭窄症の場合、大動脈弁領域の右頸部、背中、頂点、さらには肘の伝導でさえ、時には大動脈弁領域の早期収縮をまだ聞くことができ、大動脈弁領域の2番目の心音は正常または弱くなっています閉鎖が不完全な場合、大動脈弁領域に高いピッチの拡張期雑音があり、末梢動脈圧は正常または低下します。狭窄が重度の場合、脈圧は正常に比べて低下します。

小児の先天性大動脈弁狭窄症の検査

一般的な日常点検は正常です。

X線検査

心臓の形状は正常または拡大し、左心室は主に拡大します。X線透視検査では収縮が強くなります。狭窄後の拡張により上行大動脈も拡大します。左心房は食事中の右前斜位で拡大します。

2. ECG検査

心筋緊張、I、II誘導および心臓前誘導V5、V6、目に見えるT波反転を伴う正常または左心室肥大を示す。

3.心エコー検査

大動脈の根の曲線の間のアクティブな弁の波形は、通常の開閉を見ることができず、太い曲線を示し、根の曲線と同期して動き、時々開いているのが見えますが、分離は小さく、上行大動脈と弁の直径水平大動脈基部の直径は比較的小さく、左心室壁と心室中隔の肥厚は明らかであり、ドップラー法を使用して弁間差圧を推定することができます。

4.心臓カテーテル法

右心カテーテル法は有用ではありません。肺微小血管系、肺動脈、右心室圧の増加のみを示します。左心室カテーテル法は、上行大動脈または末梢動脈の収縮期血圧が低く、左室収縮期血圧が高いことを示しています。大動脈開口部は狭窄であり、末梢動脈圧曲線はゆっくりと上昇し、上行枝にはノッチがあり、左心室血管造影は左心室壁の肥厚と大動脈狭窄の位置と範囲を示します。

5.CTおよびMRI

CTおよびMRI検査は大動脈弁狭窄の診断に役立ちます.MRIスピンエコーT1W画像は、大動脈弁肥厚、左心室求心性肥大、上行大動脈弁狭窄およびその他の変化、グラディエントエコームービーシーケンスを示すことができます低信号の異常な血流が上行大動脈に注入されていることがわかります。流量測定では、大動脈狭窄によって引き起こされる圧力勾配の大きさも推定できます。勾配エコームービーシーケンスでは、左心室拡張末期容積も正確に測定できます。そして、左心室駆出率は、大動脈弁逆流がある場合、左心室に低信号の異常な血流が見られます。造影磁気共鳴血管造影シーケンスおよびマルチスライススパイラルCTは、上行大動脈狭窄後のより良い拡張を示します。大動脈弁狭窄症および上行大動脈拡張を引き起こす他の疾患を特定することは有用です。

6.心血管造影

大動脈弁狭窄症の心臓血管造影は通常、左心室血管造影、重度の大動脈狭窄から始まります。カテーテルは狭い大動脈弁を逆行するため非常に困難であるため、上行大動脈血管造影を行い、ジェットの方向と大動脈弁の有無を観察できます逆流後、左心室血管造影のためにカテーテルの先端を左心室に送り込み、上行大動脈および左心室血管造影カテーテルの両方で左尾部血管造影カテーテルを選択し、左前斜位または同所位を使用します。近江パーカー350では、上行大動脈血管造影1.5ml / kg、左心室血管造影1.2ml / kg、3つのリーフレットを備えた通常の大動脈弁、弁洞3、薄いリーフレット、リーフレットが開くときの弁収縮、先天性大動脈弁狭窄症の小児の心血管造影では、上行大動脈拡張期に2つの洞が存在する場合があります。大動脈の2葉洞のサイズは類似または1つです。すべての大動脈の2弁変形が血管造影によって正しく診断できるわけではなく、大動脈の2弁の変形が血管造影に含まれている場合もあります。 3個の洞結節があるように起因する2つのローブは、多くの場合、中央の縫い目の融合洞である3つの可視洞結節は、ありますが、縫い目が深く作られた映画であるに見えます。

大動脈弁はしばしば厚くなり、血管造影図でほとんど識別できない大動脈弁がはっきりと見えるようになります。心室が収縮すると、弁は完全に開くことができず、弁尖は上向きのアーチ形を形成します。 「魚の停滞」、しかし異形成大動脈弁狭窄症にはこの徴候がありません、弁の狭窄による大動脈弁狭窄症、左室血管造影は狭い弁口から噴霧された造影剤の束を見ることができます、この徴候は呼ばれます「ジェット浮上」の場合、造影剤ビームの幅は弁の狭窄の重症度を反映し、大動脈狭窄のバルーン増強の効果を判断するためにジェット幅がよく使用されます。左心室の血液は上行大動脈の造影剤を希釈して、「負のジェットサイン」と呼ばれる透明なカプセルを形成し、これも狭窄の重症度の意味を持っています。 （図1）上記の兆候に加えて、心血管造影中に左室肥大、上行大動脈弁狭窄などの症状が観察されました。大動脈弁狭窄症の一部の患者は大動脈弁逆流と関連し、バルーンの準備をしました。展開する 治療された大動脈弁狭窄症の小児では、バルーン拡張の前後に拡張大動脈血管造影を実施して、バルーン拡張によって大動脈弁逆流が引き起こされているか、悪化しているかどうかを確認する必要があります。

小児の先天性大動脈弁狭窄症の診断と鑑別診断

診断

臨床症状によると、右胸骨境界の第2 inter間腔の収縮期雑音とX線、心電図、心エコー検査のデータは診断が困難ではありません。

鑑別診断

リウマチ性大動脈弁狭窄症は、後天性心疾患、臨床発熱、関節痛、臨床検査では抗「O」値の増加、赤血球沈降速度などの特徴があります。リウマチ熱の発症年齢は5〜15歳でより一般的であり、3歳未満ではまれであり、弁膜症の時期は遅い。心臓炎後6ヶ月〜2年繰り返すことが多く、主に僧帽弁に浸潤する。明らかな雑音と左心室肥大のため、心室中隔欠損症と動脈管開存症とを区別する必要があります。

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