小児拘束型心筋症

小児の拘束型心筋症の紹介 閉塞性心筋症としても知られる拘束性心筋症（RCM）はまれです。 心内膜および/または心筋症により、心室拡張が減少し、拡張期充満が損なわれ、心不全が発生します。 制限型心筋症は、心内膜および心内膜下の線維症および過形成、壁血栓症、心腔の狭小化または閉塞、心室充満障害およびコンプライアンスの低下、拡張機能の著しい障害および正常な収縮機能によって特徴付けられる軽度の損傷を特徴とする心筋症。 基礎知識 病気の割合：乳幼児の病気の確率は0.004％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：心不全、肺高血圧、腹水、心膜液貯留、不整脈

小児の拘束型心筋症の病因

病気の原因：

この疾患の病因は不明であり、全身性アミロイドーシス、肉腫様疾患、ムコ多糖症、色素沈着などに続発する可能性があり、心筋浸潤病変、ならびに心内膜心筋線維症、好酸球性症候群、カルチノイド症候群、癌の転移、放射線障害などが心内膜および心筋の病変を引き起こし、主なRCMの一部は家族発症、常染色体優性、房室ブロックを伴うRCM、および骨格筋を含むヨーロッパでは、アミロイドーシスRCMがより一般的であり、アフリカ、南アメリカおよびアジアの一部では、心内膜心筋線維症がより一般的であり、RCMの心臓サイズはほとんど正常またはわずかに拡大し、早期収縮機能は心内膜により正常です。心筋病変、硬い壁、拡張期心室充満に影響し、左および右心室の関与、右心室のほとんどが重いため、右および左心不全が発生します。このセクションでは、心内膜心筋線維症について説明します。

病因：

現在、限られた心筋症は2つのカテゴリに分類できます。

1.心筋型：心筋型には、特発性拘束型心筋症、心筋ヘモクロマトーシス、エラスチン偽黄色腫瘍、ファブリー病などが含まれます。

2.心内膜心筋：心内膜心筋には、心内膜心筋線維症、好酸球性心内膜心筋症候群（レフラー病）などが含まれます。主に小児期の心内膜心筋を参照してください。心筋タイプがあり、心内膜心筋の病因は不明であり、心内膜および心内膜下心筋のウイルス感染または寄生虫感染に起因する炎症、および近年では脱顆粒と考えられている線維症による可能性があります酸性細胞の免疫反応により、心内膜心筋線維症の病態は、心室内膜のびまん性線維症であり、心筋の内層にも浸潤する可能性があります。病変は、左右心室または左心室または右心室のみに及ぶことがあります。右心室の関与はより一般的で、乳頭筋、腱索および房室弁の肥厚、短縮は、房室弁不全を引き起こす可能性があり、心内膜心筋線維症は心腔を狭め、壁血栓を有する可能性があり、好酸球性心内膜症候群の病態は、早期心内膜における好酸球浸潤、心内膜後期のコラーゲン線維症の急性炎症反応であり、病変のほとんどは右心であり、拘束性心筋症の病態生理は主に肥厚している。心内膜と心臓 心筋線維症、心室拡張期下部膜障壁を充填し、心室コンプライアンスの低下は、Rhodobryumを制限し、血行動態変化同様の収縮性心膜炎を引き起こし、心拍出量を減少させました。

小児拘束型心筋症の予防

現在、この病気の病因と病因はまだ不明であり、セロトニンが豊富な食品の過剰摂取を防ぐために、感染症（ウイルスや寄生虫）、栄養失調などを積極的に予防する必要があります。 科学的運動で従うべき3つの原則は、包括的な運動、漸進的な進歩、忍耐です。 包括的な運動とは、体の各部分と各システムが可能な限り運動することを意味します; 2番目は、さまざまな身体的資質を発達させるために、練習項目と形式を可能な限り広げることです。

小児拘束型心筋症の合併症 合併症、心不全、肺高血圧、腹水、心膜液貯留、不整脈

同時心不全、肺高血圧、腹水、塞栓症、心膜液貯留、不整脈など

1.心不全は、心室の充満および/または駆出能力の低下につながるさまざまな心臓の構造的または機能的疾患によって引き起こされる症候群のグループです。

2.肺高血圧症：さまざまな原因で安静時の右心カテーテルで測定した平均肺動脈圧が25 mmHg以上の臨床的病態生理学的症候群のグループ。 肺高血圧症は疾患として独立して存在する可能性があり、より一般的なのは、特定の段階に進行する多くの疾患の病態生理学的症状です。

小児の拘束性心筋症の 症状 一般的な 症状鼓膜雑音、拍動、呼吸困難、心嚢液貯留、脈圧、小さな毛、右心室肥大、心不全、肺うっ血、可動性鈍麻

この疾患は小児および青年によくみられ、発症は軽度で、原因不明の心不全として現れ、臨床所見は心室および病変の程度によって異なり、右心病変は主に静脈圧の上昇、頸静脈充血、収縮性心膜炎と同様の肝臓、腹水、および下肢の浮腫、左心疾患はしばしば呼吸困難、咳、hemo血、胸痛、リウマチ性僧帽弁損傷のような肺高血圧症を伴う場合があり、身体検査では頬を示した暗赤色または頭、頸静脈充血、前部膨隆部、拡大した心臓、弱い心尖拍動、強い心音、速い心拍数、ギャロップがある可能性があり、ほとんど雑音がなく、収縮期雑音が少ない、低血圧、脈圧は小さく、脈は弱く、奇妙な静脈、腹部の腫れ、可動性のくすみ、肝臓と硬いことがあり、下肢は凹浮腫、塞栓症、心臓のX線検査が著しく増加する可能性があります、右心臓病変は、球状またはフラスコ様の複数度の心肥大、右心房の高さの増加、肺血の減少、右心室流出路拡張の一部の症例、左上葉肺動脈の下の軽度の膨らみ、右心室からさえ見える子宮内膜 リニア石灰化の影、心臓の左心臓病や房室の影の形状変化は、左心房の拡大、肺うっ血の緩やかな増加に、リウマチ性僧帽弁疾患に似た穏やかな心を増加または肺高血圧症のパフォーマンスの様々な程度を持っています。

ダブルチャンバー病変は、上記の包括的な変化であり、多くの場合、右心室病変、心電図の最も一般的な心房肥大、心房の早期収縮、心房細動、ST-Tの変化、PR間隔の延長および低電圧で見られ、いくつかは右心室肥大、心エコー検査は診断に役立ちます。左右の心房が明らかに拡大し、左右の心室が小さく、房室弁、腱索、乳頭筋、および頂点の頂点が肥厚しており、しばしば三尖弁が2つあることがわかります。カスプは不完全であり、少量の心膜液があります。ドップラー血流スペクトルは、僧帽弁拡張期の早期充満率の増加を示しますが、心房充満率は減少し、E / A≥2であり、肝静脈拡張期血流は吸入中に逆転します。心臓カテーテル検査の増加により、大静脈および心房圧の増加、心室拡張末期圧の増加、初期拡張期圧曲線、遅発プラトー波、肺動脈圧および肺動脈抵抗、1回拍出量の減少、心血管造影、右心疾患右心室の頂点が閉塞し、流入路が収縮して変形し、流出路が拡張し、三尖弁逆流が不完全になり、右心房が大きくなり、左心病変が左心室でわずかに増加または小さくなりますが、変形があり、僧帽弁は閉じています。 不完全で、左心房は中程度に拡大しています。

小児の拘束型心筋症の検査

1.血液と骨髄の検査：好酸球性心筋症候群は、初期の血液と骨髄の好酸球増加を示します。

2.心内膜心筋生検：多くの場合、心内膜心筋生検は診断を確認できますが、組織学的特徴は主に心内膜および心内膜下の心筋線維症であり、心筋細胞変性を伴うことがあります。

3.胸部X線検査：X線は、2つの心房の拡大または右心房と右心室の拡大を伴う軽度から中程度の心臓陰影の増加を示し、場合によっては右心内膜線形石灰化陰影を示しました。

4.心電図検査：ECGは心房肥大で一般的であり、QRS複合低電圧、不整脈（心房性不整脈、房室ブロックまたは束枝ブロック）、ST-T変化があります。

5.心エコー検査：心エコー検査で左右の心房が著しく拡大し、左右の心室サイズが正常である、心室壁肥大、心室心室閉塞、心筋心内膜構造超音波エコー密度異常、心室壁活動振幅減少、心臓内血栓症および房室弁逆流の徴候、正常な左室収縮機能（駆出率）、ドップラー超音波僧帽弁血流スペクトル：Eピークが増加、DTが減少、E / A比が増加。

6.心臓カテーテル法：心室拡張末期圧が増加し、圧力曲線が下向きに傾斜し、その後突然上昇し、「平方根」の兆候を示すプラットフォームのような状態を保ちます。

子供の限られた心筋症の診断的同定

診断

小児RCMの診断はより困難であり、診断を確認するために病歴、身体的兆候、補助検査、必要に応じて心筋内膜生検の包括的な分析に基づいて行う必要があり、この疾患の臨床症状は主に肝臓、腹水、下肢浮腫を含む発達の遅い右心不全です徴候はより顕著であり、制限型心筋症には次の特徴があります。

1関連する感染症の病歴なし。

2は、しばしば拍動の頂点に触れることができ、ギャロッピングがあり、房室弁が完全に雑音ではありません。

3 ECGにはしばしば、心房肥大、房室ブロック、バンドル分岐ブロックがあります。

心膜石灰化または肥厚を伴わない4X線検査、CTおよびMRI検査。

5心エコー検査では、両側性の心房肥大、心尖部の心室閉塞、肥厚した心室壁が示されました。

6心筋内生検は、この病気の診断と鑑別診断に役立ちます。

鑑別診断

診断は、エブスタイン奇形、拡張型心筋症、収縮性心膜炎と区別する必要があります。

収縮性心膜炎

臨床症状が類似しており、血行動態の変化が同じであるため、収縮性心膜炎と区別することは困難です。北京小児病院の1例では、心膜の探索を行っていますが、心膜病変、RCMおよび狭窄はありません。心膜炎は外科的に治療できるため、心膜炎の同定は重要であり、収縮性心膜炎には黄色ブドウ球菌または結核感染の既往があります。 X線検査により、心臓の影は明らかではなく、心臓の外縁は硬く包まれていることが示されました。 心電図は主に低電圧とT波の変化に基づいています。心エコー検査は2つを識別するのにより重要です。心室腔は収縮性心膜炎では正常で、心内膜と弁は正常で、肥厚や不足はありません。心膜肥厚または石灰化、ドップラー血流スペクトル解析、呼気中の初期三尖弁拡張期血流の最大流速は大幅に低下し、最近報告された経静脈超音波による肺静脈血流呼吸相変化の観察は、2つの違いを助長しています上記のポイントは識別に役立ちますが、

2.拡張型心筋症

エブスタイン奇形は制限型心筋症に似ていますが、二次元心エコー検査では右心房の拡大に加えて三尖弁の変形があります。心内膜心筋生検を実施しました。

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