小児特発性肺線維症

小児の特発性肺線維症の紹介 特発性線維性肺胞炎、ハンマンリッチ症候群、特発性びまん性肺間質性線維症としても知られる特発性肺線維症（IPF）の小児、ヨーロッパの学者は原因不明の線維症と呼んでいます現在、線維性肺胞炎（FA）と呼ばれる肺胞炎。 これは原因不明のびまん性肺線維症であり、疾患ではないかもしれませんが、さまざまな原因によって引き起こされる慢性間質性肺炎の末期にすぎません。 刺激性の乾いた咳、息切れ、進行性呼吸困難、および低酸素血症を臨床的に特徴とする状態は、しばしば進行し、最終的に呼吸不全のために死にます。 基礎知識 病気の割合：0.0005％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：肺線維症、気胸、呼吸不全

小児の特発性肺線維症の原因

（1）病気の原因

一部の人々は、ウイルスや細菌の感染、粉塵やガスの吸入、薬物が素因になる可能性があると考えている人もいます。 現在では免疫異常とみなされており、免疫複合疾患の可能性があります。 一部の人々は、それが結合組織病および自己免疫疾患であると考えていますが、確認されていません。 この病気は遺伝因子にも関連しています。これは、双子で発生する可能性のある明確な家族歴がある場合があるためです。

（2）病因

病理学的特徴は、びまん性肺胞炎および肺間質性線維症です。 典型的な組織学的変化は、間質性びまん性線維組織およびコラーゲン組織過形成および障害、肺胞構造破壊、カプセルへの融合、線維組織で構成される嚢胞壁および増殖するII型肺胞上皮細胞です。 電子顕微鏡下では、I型肺胞細胞が消失し、II型細胞が増加および増殖し、肺胞毛細血管膜が肥厚し、肺胞壁および間質性細気管支平滑筋過形成、肺動脈壁で免疫複合体および補体沈着が観察されました。 肺胞中隔は、リンパ球、形質細胞、単球、組織球、および少数の好中球および好酸球によって特徴付けられ、肺胞腔は、細胞および線維性滲出液によって特徴付けられます。

小児の特発性肺線維症の予防

この病気の原因は不明であり、遺伝因子および免疫因子に関連していると考えられています。 したがって、現在、特定の防止方法はありません。

小児における特発性肺線維症の合併症 合併症肺線維症気胸呼吸不全

肺線維症、気胸、縦隔および皮下気腫、しばしば二次感染は、最終的に呼吸不全および右心不全に発展しました。 ほとんどの患者は呼吸器感染症に伴う呼吸不全で死亡します。

小児の特発性肺線維症の 症状 一般的な 症状食欲不振、fatigue怠感、blood、充血、ショート、乾燥、咳、呼吸困難、右心不全、クラビング（つま先）

この病気は子供と幼児に発生する可能性があり、赤ちゃんの4ヶ月で目に見える最小のものです。 発症はほとんど隠されています。 6ヶ月前の症状の発症は、ほとんどが6ヶ月から2歳までの急性期であり、急性または慢性の場合があり、ほとんどが2歳後に発生します。 乾いた咳の臨床症状はより一般的な疾患であり、これはうっ血、息切れ、進行性呼吸困難、運動後の悪化およびチアノーゼに関連している可能性があり、一般的に発熱はなく、体重減少、疲労、食欲不振、および肺の心臓病があります。 最終的に呼吸不全と右心不全に発展しました。 ほとんどの患者は呼吸器感染症に伴う呼吸不全で死亡します。 身体検査の結果、形成異常の子供は肺と診断され、肺の底で小さなの音が聞こえたが、これはベルチョいびきと呼ばれ、明らかなクラビング（つま先）があった。 ECG肺機能と肺X線の検査室検査は、診断に役立ちます。

小児の特発性肺線維症の検査

1.一般検査30％から50％の患者はリウマチ因子と抗核抗体陽性で、赤血球沈降速度が増加した一部の患者は、高ガンマグロブリン血症、低温グロブリン陽性です。 好酸球増加が見られます。

2.高炭酸ガス血症のない低酸素血症の初期血液ガス分析。ただし、高炭酸ガス血症は後期に発生する可能性があります。 低酸素血症は運動または運動に関連しています。つまり、低酸素血症は力または運動を行うと悪化します。

3.肺機能検査では、制限的な換気障害が示されました。 肺気量、機能的残気量、総肺気量など、すべての肺気量値は比例して大幅に減少し、肺コンプライアンスと拡散機能も著しく低下し、後者が早期に現れ、検出率が高かった。

4.気管支肺胞洗浄液の気管支肺胞洗浄液には炎症細胞が多く、比較的多くのマスト細胞があります。

5.肺生検は診断を確認できます。 開胸または胸腔鏡下肺生検は、この疾患の診断の「ゴールドスタンダード」と見なされます。 肺の代表的な標本を得るために、少なくとも2つの異なる生検部位を頂点と中葉、主に同側の上葉と下葉で避けるべきです。 開胸またはビデオ補助胸腔鏡下肺生検は、炎症と線維化の程度をより正確に区別できます。 肺胞の炎症と末期の肺線維症の活動度を決定するための特定の診断的価値があります。 組織病理学的所見は次のとおりでした：初期段階では肉眼は正常でしたが、肺胞壁、肺胞および気管支の周囲に浸潤するリンパ球および形質細胞があり、ときに好酸球浸潤がみられました;後期には、びまん性のハニカム状の変化が観察されました。 低倍率では、正常な肺組織、間質性炎症、線維症、蜂巣状の変化が不均一に分布し、末梢肺実質が最も深刻です。 間質性炎症は、肺胞中隔リンパ球および形質細胞浸潤を含む不安定な分布であり、肺胞II型細胞の増殖を伴います。

1.肺のX線検査X線の変化はしばしば病理学的変化と一致し、広範囲の顆粒または点状の影または結節を示します。 後の段階では、肺の中央部と下部の点線の影は拡散し、線維化がますます濃くなるにつれて、太い帯状の影が現れます。 間質性線維組織が収縮すると、肺胞と細気管支が拡張して蜂の巣状の肺を形成します。 気胸、縦隔および皮下気腫が見られることがあり、多くの場合二次感染を伴います。

2.心電図は、右心肥大の兆候を示す場合があります。

3.肺機能障害気道抵抗は増加しませんが、肺容量の低下、肺容量の低下、肺コンプライアンスの低下、肺拡散の低下を伴う制限的な換気障害があります。

4.CTは、小さな嚢状の影、肺のテクスチャの増加と拡張、胸膜に平行な目に見えるストリップの影と点状の影、および肺の透明度の向上と混合した、点状の構造の広いネットワークを示します。

5.高解像度CT（HRCT）は、微細構造の変化を示します。

（1）フロストガラスのような高密度の影。小さな気管支拡張症によって形成された多嚢胞性の変化が見られ、これは間質性肺線維症の初期の変化です。

（2）胸膜下線は、肺線維症の初期段階で発見された3mmの影幅の胸膜下弧を示した。

（3）小葉間中隔の不規則な肥厚、肺および胸膜との界面が不規則であり、小葉構造が変形している。

（4）胸膜下領域（直径1 cm）に主に位置する、拡散または斑状のハニカム形状の低密度シャドウゾーン。

小児の特発性肺線維症の診断と鑑別診断

肺間質性炎症または線維症を引き起こす可能性のある多くの肺疾患と区別する必要があり、X線で網状または結節性の影として現れるものとは区別されます。 まず、mi粒結核および浸潤性肺結核と区別し、続いてDIPおよびリンパ球性間質性肺炎（LIP）、肺巨細胞封入体疾患、さまざまな慢性間質性肺炎、好酸球性肺炎、および肺と区別する必要がありますヘモシデリンの分化、外因性アレルギー性肺胞炎、肺結合組織病、サルコイドーシス。

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