子供の糖吸収不良

子供の糖吸収の概要 糖の吸収不良は主に、小腸粘膜に特定のジサッカリダーゼが不足しているためです。これにより、食品中の二糖が完全に単糖に加水分解されず、吸収に影響を与えます。 アミラーゼは新生児に加えてまれであり、一般に臨床的な問題を引き起こしません。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：栄養失調、電解質の不均衡

小児糖吸収不良

（1）病気の原因

糖吸収不良は、一次および二次の2つのカテゴリに分類できます。

1.原発性グルコース吸収不良：原発性グルコース吸収不良では、先天性ラクターゼ欠乏症、スクロース-イソマルターゼ欠乏症、およびグルコース-ガラクトース吸収不良はすべて常染色体劣性疾患であり、臨床的にまれです。スクロース-イソマルターゼの不足を除いて、スクロースの発生率を食事に追加することができ、残りの病気は出生後すぐに発生します。ジサッカリダーゼ活性は正常であり、吸収不良はNa +-グルコースおよびNa +-ガラクトースキャリアタンパク質の先天性欠乏によって引き起こされ、病気の子供のフルクトース吸収は良好でした。

原発性ラクターゼ欠乏症には他にも2つのタイプがあり、それらはすべて生理学的に不足しています。

1発達上のラクターゼ欠乏：ラクターゼ活性は24週で満期産児のわずか30％であり、その後満期分娩まで徐々に増加するため、未熟児のラクターゼ活性は低く、ラクトース耐性が発生しやすい。悪い。

2後期ラクターゼの欠如：一般に、腸上皮ブラシ境界のラクターゼ活性は乳児の授乳期に十分であり、3〜5歳になると徐々に減少します。子供によっては、ラクターゼ欠乏症または乳糖不耐症を引き起こすことがあります。

2.二次ラクターゼ欠損症と単糖吸収不良：臨床的にはより一般的です。ラクターゼは小腸絨毛の上部に分布しているため、腸粘膜上皮細胞とその刷子縁に損傷を引き起こす可能性のあるすべての疾患は二糖に続発する可能性があります酵素の欠如、重度の病変、広範囲は、急性腸炎（特にロタウイルス腸炎、ブルージアルジア感染などの小腸の上部を含む）、慢性下痢、タンパク質カロリー栄養失調などの単糖類の吸収にも影響を与える可能性があります、免疫不全症、セリアック病および小腸手術の損傷。

空腸の上部では、ラクターゼは主に絨毛上部の上皮細胞の刷子縁に見られます。インベルターゼは絨毛に豊富にありますが、マルターゼは腸内に広く分布しており、最も豊富です。したがって、ラクトースは小腸が損傷したときに発生します。酵素は最も感受性が高く、回復は最も遅く、最も一般的な臨床的であり、マルターゼは最も感受性が低く、インベルターゼはまれであり、腸粘膜が深刻な損傷を受けた場合のみ活性が低下します。この時点で、ラクターゼ活性は影響を受けています。多くの場合、単一の糖吸収障害を伴います。

（2）病因

人体が摂取する炭水化物は、主にデンプン、ラクトース、スクロースです。消化され、小腸で吸収される前に単糖に加水分解されなければなりません。デンプンには、直鎖および分岐鎖の両方が含まれます。そして、膵臓のアミラーゼ、加水分解された澱粉、マルトース（2分子のグルコースを含む）、麦芽sper子（グルコースのいくつかの分子で構成される）およびデキストリン、腸上皮細胞の刷子縁上のアミリンに分解（すなわち、イソマルターゼ）は、デキストリン分子を加水分解し、これはマルトースをさらに加水分解し、最終的にこれらの糖を吸収のためにグルコースに分解する。

ラクトースとスクロースは両方とも二糖類です。小腸上皮の刷子縁のラクターゼは、ラクトースをガラクトースとグルコースに分解できます。スクロースはスクロースをフルクトースとグルコースに分解でき、グルコースとガラクトースは小腸で活発に吸収されます。急速に吸収され、濃度勾配を反転させることができますが、エネルギーを消費しますフルクトースは主にキャリアに吸収され、吸収を元に戻すことはできません。キシロース（実験的）は受動拡散によってのみ吸収できます。

糖は小腸でより完全に吸収されますが、吸収されなかった少量の糖が結腸に入り、腸内細菌叢（主にビフィズス菌、続いて乳酸菌など）によって分解され、吸収されます。

小児糖吸収不良防止

1.早産を防ぐために妊娠中の健康管理を強化します。

2.さまざまな腸疾患、特に感染症や栄養失調を積極的に予防および治療し、糖吸収不良の発生を防ぎます。

3、定期的な身体検査：早期発見、早期診断、早期治療を実現します。

4、体力を強化し、自分の免疫力を向上させます。仕事と休息に注意を払い、運動に参加し、ビタミンが豊富な新鮮な果物や野菜を食べます。

小児糖吸収不良の合併症 合併症、栄養失調、電解質の不均衡

多くの場合、栄養失調、水と電解質の障害、アシドーシスなどを伴います。

小児糖吸収不良の症状一般的な 症状腹部の不快感下痢、腸、脱水症、免疫不全、腹部膨満、赤ちゃん、,部、赤い水、排気

ジサッカリダーゼ欠乏症の小児は検査室異常のみを有するが、臨床症状はない場合があり、ブドウ糖不耐症と呼ばれるブドウ糖吸収不良による臨床症状および様々なブドウ糖不耐性の患者は、同様の臨床症状を示すことが多い。基本的な病態生理学的変化は次のとおりです。

1.吸収されない糖は、腸管腔に浸透圧を引き起こし、浸透圧性下痢を引き起こします。

2.糖部分は糞便から失われ、回腸の遠位部分と結腸での細菌発酵によって有機酸とCO2、H2、メタンの一部が生成されます。部分的に吸収された後、これらのガスは呼気によって排出されます。

したがって、病気の子供、特に幼児や幼児は、不耐糖を含む食物を食べた後、しばしば水様便下痢（グリコーゲン下痢と呼ばれる）、泡を含む糞、酸臭、酸便が赤ちゃんを引き起こしやすい皮膚を刺激するヒップレッド、重度のびらん、重度の下痢は、しばしば脱水アシドーシスなどの電解質の不均衡を引き起こし、長期経過は栄養失調を引き起こし、修正後の脱水症の一部の子供は、しばしば空腹感、空腹時または食事除去の異常なパフォーマンスを示します糖に耐えると、下痢などの症状はすぐに改善されますが、これはこの病気の特徴の1つです。年長児の臨床症状は軽いことが多く、腹部膨満、疲労感の増加、腹部不快感、腸coli痛または腸音としてのみ現れます。侵入する。

小児糖吸収不良チェック

1.血液ルーチン検査および生化学検査：血液ルーチン検査は大細胞貧血であることが多く、陽性細胞性貧血または混合貧血になることもあり、血清カリウム、ナトリウム、カルシウム、マグネシウム、リンなどを減らすことができる、血漿アルブミン、コレステロールリン脂質とプロトロンビンも減らすことができ、重症の場合は血清葉酸、カロチン、ビタミンB12を減らすことができます。

2.スクリーニングテスト

（1）便のpHの測定：耐糖能のある子供の新鮮な便のpHは6未満で、多くの場合5.5未満です。

（2）糞便減少糖測定：クリチテスト試験紙、改良クラス試薬、または酢酸鉛法を使用して、糖吸収を低下させることができます（0.005以上など）。

1部の新鮮な糞を取り、2部の水を加えて混合し、遠心分離し、1 mlの上清を取り、1枚のClinitest試薬を加え、標準カードで比色分析により還元糖の濃度を得る、≥0.5g/ dlは陽性、新生児> 0.75 g / dlが異常であり、上記の上清を還元糖を測定するためにBenedicat溶液で加熱することもできます。

スクロースは還元糖ではないため、糞便1部に1N HCl 2部を加える必要があります。加熱後、上澄み液を採取します。このとき、スクロースは単糖に加水分解されており、還元糖は上記の方法で測定できます。多くの場合、結腸では細菌によって還元糖に分解されているため、実際には、最初にHCl加水分解を加える必要はないことがよくありますが、酸治療をすると、糞糖は未治療よりも大幅に増加し、病気の子供がスクロース吸収不良になっていることを示唆します。

糞便には、ビタミンCなどの偽陽性の可能性がある他の還元物質が含まれています。

3.糖分呼気検査：この方法は高感度で信頼性が高く、シンプルで非侵襲的ですが、呼気水素のガス含有量はガスクロマトグラフィーによって決定されます。体自体は水素を生成できず、呼気中の水素は結腸が原因です。通常の人は結腸に到達する前にほとんどの吸収性糖を完全に吸収することができ、腸の細菌発酵によって吸収されない糖は人間の呼気中の唯一の水素源です。この原理を使用して、小腸による糖の吸収不良を判断できます。

特定の試験糖を摂取する前後に、呼気中の水素または14CO2が測定されます。試験糖を摂取した後、呼気の水素が上昇するか、呼気の14CO2が低下する場合、糖の吸収が不十分であり、夕方8〜12時間絶食できることを示します。塩基としての水素の試験後、経口試験2g / kgの砂糖、最大50g、一部の人々は、30分ごとに収集された誘発耐糖能の症状を軽減するために、用量を0.25〜0.5g / kgに減らすことを主張します呼吸で測定される水素の含有量は2〜3時間です。水素の総量が空腹時ベースの値20 x 10-6ppmを超える場合、テストされた糖の吸収不良と診断できます。抗生物質は腸内細菌を阻害し、偽陰性を引き起こす可能性があります。

4.小腸粘膜生検ジサッカリダーゼ活性アッセイ：クロスビー腸生検カテーテルは内視鏡検査または経口で挿入でき、組織粘膜検査および様々なジサッカリダーゼ含量の直接測定のために、腸粘膜の薄層を陰圧で切断できます。先天性のグルコース吸収不良、グルコース吸入の診断に役立つ、1つまたはいくつかのジサッカリダーゼ活性が減少しました。

5.ラクトース耐性試験：50g経口ラクトース、30分ごとの血糖測定、合計2時間、経口ラクトース後の正常な人、空腹時血糖が1.1mmol / L（20mg / dl）以上増加;ラクターゼ欠乏血糖曲線は低く、乳糖不耐症が現れますが、血糖は多くの要因の影響を受ける可能性があります。結果は臨床的意義と組み合わせる必要があり、この検査は近年あまり使用されていない複数の採血を必要とします。

6.糞糖の測定：この方法は、糞糖の測定と異なる種類の糖の識別に使用でき、酢酸鉛法は、糞中のラクトースの測定に使用できます。

腸のX線検査は非特異的ですが、診断のための特定の基準値を持ち、腸​​管の拡大、チンキの分節分布、排出時間の変化など、腸の形態的または機能的変化の検出に役立ちます腸のひだと肥厚。

小児糖吸収不良の診断的同定

診断

1. 1969年のESPGANの診断基準：1969年に小児胃腸栄養学会（ESPGAN）によって確立された診断基準。糖の吸収不良は、1次と2次の2つの主要なカテゴリーに分類できます。原発性ブドウ糖吸収不良疾患には、先天性乳糖吸収不良、ショ糖イソマルターゼ欠損症、ブドウ糖ガラクトース吸収不良などが含まれます;ウイルス性腸炎、慢性腸炎などの腸粘膜上皮細胞および刷子縁に損傷を引き起こす疾患下痢、タンパク質カロリー栄養失調、免疫不全症、小腸手術などは、二次的なグルコース吸収不良を引き起こす可能性があります。

2.グリアサイト耐性：糖吸収不良の臨床徴候および症状の現象は糖不耐性と呼ばれ、臨床症状は、乳製品である水様便および糞を食べた後に浸透圧性下痢を起こすことです。脂肪は増加せず、便は酸っぱい、泡があり、しばしば腹部不快感、腹部膨満、疲労感の増加、重度の水、電解質、酸塩基平衡障害、乳製品の摂取をやめるか、不耐糖を除去すると、下痢の症状はすぐに緩和され、これはこの病気の特徴の1つです。

3.糖吸収不良の検査

（1）便のpHはしばしば<5.5であり、糖の吸収が不十分であることを示唆しています。

（2）糞便還元糖の測定：≥0.005の場合、糖の吸収が不十分であることを示します。

（3）糖の呼気試験：試験糖を摂取した後、呼気水素の増加または呼気14CO2の減少は、試験糖の吸収不良を示します。

（4）小腸粘膜生検におけるジサッカリダーゼ活性の測定：グルコース吸収が不十分な患者では、1つまたは複数のジサッカリダーゼ活性が低下しました。

（5）乳糖耐性試験：乳糖欠乏症は、血中グルコースおよび乳糖不耐性が低い。

鑑別診断

脂肪吸収不良症候群やタンパク質吸収不良症候群など、他の吸収不良症候群とは異なります。

1.非熱帯性スプルー（セリアック病）：この病気は、「原発性吸収不良症候群」と呼ばれていたグルチン感受性腸症または小児セリアック病としても知られています。遺伝的要因に関連している可能性があり、病気は家族性であり、子供はグルテンに敏感な体格をしており、その病因は腸にペプチダーゼがないため、グルテンに毒性ペプチドが大量に蓄積して腸を損傷すると考えられています。それは粘膜細胞によって引き起こされます;小麦粉を含む食物を食べた後、免疫異常により、体液性および細胞性免疫反応が体内で起こり、腸粘膜の損傷および病因を引き起こすと考える人もいます。空腸では、空腸絨毛が硬くなり、ある程度の癒合、いくらかの萎縮、または完全に消失し、粘膜が平らになり、粘膜上皮細胞が円柱から立方体に変化し、刷子縁細胞の数が減少し、高さが減少または消失し、粘膜に固有のものが生じます。層には形質細胞と好酸球が浸潤しています。

この病気は、穀物を加えてから6か月以上経過し、徐々に病気になります。食欲が徐々に低下し、嘔吐し、糞便の量が多くなります。灰色がかった白いコーンペーストで、悪臭があり、泡と脂肪を含み、体重が増加または減少せず、悲しげな表情をしています。タンパク質、脂肪、脂溶性ビタミン、子供の成長と発達の停滞などの栄養素の吸収不良による、淡い、腹部の腫れ、筋肉の弛緩、ジストロフィー浮腫、くる病または骨粗しょう症、貧血または出血傾向、およびその他の栄養不足小腸上皮細胞の刷子縁にある多くの加水分解酵素の活性が低下しているため、グルコース、ガラクトース、フルクトースの吸収が不十分で、腸管腔の高浸透圧状態になり、高浸透圧性下痢を引き起こします。食欲、嘔吐、下痢、水分喪失、アシドーシス、さらにはショック。

臨床検査：糞便の中性脂肪と遊離脂肪酸、キシロース吸収試験、脂肪吸収試験、小腸粘膜生検を確認できます。また、治療試験にも使用できます。つまり、小麦麺を数日から数週間停止した後、症状が改善されます。

治療は小麦を含まない食事に基づいている必要があります。つまり、小麦、大麦、オート麦、ライ麦、その他の小麦製品は禁止できます。牛乳、米、卵、赤身の肉、豆、バナナなどを使用できます。ほとんどの患者は治療後1週間です。明らかな症状が改善し、半年で数回必要になりますが、小麦ゼラチンダイエットは人生に固執するべきではありません。病気は長く、高消費であり、高熱、高タンパク質の食事を与え、ビタミンと無機塩に注意を払い、深刻な場合、特に急性下痢副腎コルチコステロイドは、重度の脱水症を伴う場合に症状を緩和するために使用できます。

2.先天性塩化物下痢：先天性塩素欠乏性下痢は、家族性塩化物下痢またはダウローギャンブル症候群としても知られ、回腸先天性によるまれな常染色体劣性疾患です。 Cl-およびHCO3-交換の正常な機能の活発な吸収の欠如、回腸遠位部および結腸機能不全におけるCl-、腸管腔内の多数の滞在、その結果、腸浸透圧が増加し、下痢および多数によって引き起こされる腸管腔への水塩化物が排出されます。

この疾患は主に未熟児に発生します。母親は妊娠中に羊水過多症の既往があり、羊水中のアルファフェトプロテインとビリルビンの含有量が増加します。赤ちゃんは出生後すぐに下痢を発症し、腹部膨満と高ビリルビン血症があります。著しい体重減少、糞便は水っぽく、下痢は持続的で、軽度の感染症では重度の脱水が起こりやすく、発達遅滞のある子供では身体診察が一般的であり、脱水が行われます。シケは以前に病気の診断を示唆し、便には多くの塩化物が含まれ、約30〜100mmol / L（成人の糞便の塩化物含有量はわずか7〜20mmol / Lです）、血液生化学検査血中カリウムと血中塩素が減少し、代謝性アルカローシスである血中pHが上昇し、尿中に尿塩化物がほとんどまたはまったくありません。

治療は主に十分な水を補充することであり、経口塩化カリウムは1日当たり2〜4mmol / kgで正常な血液のpHと電解質含有量を維持しますが、一般的な状態を改善するだけで、下痢は治せません。

3.腸管リンパ管拡張症：腸管リンパ管拡張症は、先天性または後天性のまれな腸管リンパ性異常疾患であり、先天性は主にリンパ管の先天性奇形によって引き起こされます後天性、膵炎、後腹膜線維症、収縮性心膜炎およびその他の疾患に続発。

新生児または乳児の先天性発症、しばしば他の部分の異常なリンパ管を伴い、手足の非対称浮腫、ema径部、後腹膜リンパ節異形成、または皮下血管腫、静脈瘤、軟部組織および骨肥大として現れる腸管腔のリンパ管の破裂などにより、リンパ、タンパク質、脂肪、リンパ球、脂肪便、腹部膨満、乳び様の腹水、食欲不振、体重減少、脂溶性ビタミン欠乏、血清アルブミンの損失をもたらす免疫グロブリン、トランスフェリン、タンパク質結合ヨウ素の減少、末梢血リンパ球の有意な減少、X線は小腸粘膜のびまん性の粗さおよび肥厚、歯車状の内視鏡的十二指腸粘膜肥厚、絨毛は散在した微小乳頭小結節、小腸生検、光学顕微鏡下であり、絨毛は通常よりも短く歪んでおり、粘膜固有層のリンパ管は明らかに拡張しています。

リンパ管の拡張などのこの病気の治療は、腸の一部に限定され、外科的に根本的に除去することができます。一般的な場合は、脂肪食を制限し、長鎖脂肪（吸収後）の代わりに中鎖トリアシルグリセロール（吸収後に肝静脈に直接）を使用する必要があります後天性リンパ管拡張は、主に原発性疾患を治療するために、主に原発性疾患によって引き起こされます。

4.膵嚢胞性線維症：膵嚢胞性線維症は常染色体劣性全身性外分泌機能障害疾患であり、ヨーロッパおよびアメリカの白人での発生率が高い、東洋の黄色種まれに、子供の80％が膵酵素、水および重炭酸塩の分泌の減少、一般的な症状は重度の脂肪便症、排便回数の増加、脂肪吸収障害による脂肪および特別な臭気の増加を引き起こすことがあります脂溶性ビタミン欠乏症の症状、例えば、角膜の軟化に起因するビタミンA欠乏症、出血傾向に起因するビタミンK欠乏症など、便中の大量の脂肪の排出、胃内容排出、飢えやすいが、体重は増加せず、成長と発達の停滞、約20％新生児胎便性イレウスまたは胎便性腹膜炎、年長の子供は便秘、腸閉塞、腹部痙攣、しばしば直腸脱、慢性咳を伴う呼吸器、上気道感染症の繰り返し、肺X線病変全身性粘液腺による厚い粘液の分泌により、無気肺、肺気腫、気管支拡張症、または慢性間質性肺炎の散在が最終的に肺線維症または肺性心疾患に発展する可能性があります 腺管の拡張とノズルのブロックは、外側に排出することができず、最終的に器官の線維化につながります。元の汗が汗腺管によって分泌されると、塩化物は通常再吸収されないため、汗中の塩化物濃度は大幅に増加します汗の塩化物濃度は7〜49 mmol / Lで正常ですが、60 mmol / Lに達すると診断が確認でき、通常のナトリウム濃度は22 mmol / L、平均的な子供は103 mmol / Lです。

治療は主に、膵臓リパーゼ、アミラーゼ、プロテアーゼなどの膵臓酵素を経口で使用します。

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