小児肺胞タンパク症

小児の肺胞タンパク症の概要 肺胞タンパク症（PAP）は亜急性の進行性呼吸機能障害であり、肺胞リン脂質症としても知られる肺胞内の粘液物質および脂質の蓄積は未知の原因です。まれな慢性肺疾患は、肺胞内の脂質に富むグリコーゲン（PAS）陽性タンパク質物質の蓄積を特徴とし、これらの物質は表面活性物質と呼ばれ、リン脂質とさまざまな表面活性タンパク質の混合物です。 肺胞腔と気道に過剰な表面活性物質が蓄積するため、肺の換気と換気機能は深刻な影響を受け、呼吸困難になります。 呼吸困難は、肺胞タンパク症の最も顕著な臨床症状であり、小児期のPAPには、致命的な先天性PAPと後天性PAPの2種類があります。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.005％-0.0075％です 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：呼吸不全

小児の肺胞タンパク症の原因

（1）病気の原因

原因は不明です。この病気は吸入化学刺激剤に対する非特異的アレルギー反応であると考えている人もいます；身体の免疫不全と関係があると考えられています；この病気はしばしば様々な真菌および細菌感染を伴います;これは遺伝的要因に関連しています。この疾患は落屑性間質性肺炎に類似しており、同じ疾患の異なる変化であると考えられていますが、落屑性間質性肺炎はコルチコステロイド治療では効果的ですが、この疾患は先天性のわずかな部分ですPAPは界面活性剤タンパク質Bの欠如に関連しています。4人のPAP乳児の顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）受容体のβサブユニットが報告されています。高齢の子供の肺胞洗浄液の発現、SP-A、B、Cの欠陥ですが、これらのタンパク質の構造には大きな変化があり、肺胞界面活性剤の機能と代謝が変化します。

（2）病因

考えられる病因は次のとおりです。

1.正常または異常な肺胞材料の過剰生産（リン脂質および層状体を含む）。

2.リン脂質タンパク質のクリアランスにおける肺胞異常。

3.肺胞ホスファチジン酸の不均衡な生産とクリアランス。

4.肺胞マクロファージが層状体を破壊する能力が損なわれています。

5.肺胞II型細胞の過形成と破壊、患者の気管支肺胞洗浄液中の免疫グロブリンの増加、肺胞沈降は感染または環境毒性物質の反応により形成されます。動物実験では、肺胞タンパク質の沈着とII肺胞上皮細胞および肺胞マクロファージにおける界面活性剤の過剰な分泌は、リポタンパク質様物質のクリアランスの減少と関連し、胸腺リンパ形成または免疫グロブリン欠乏の患者は、しばしば様々な真菌および細菌を伴う感染;遺伝的要因に関連;先天性PAPの一部は、サーファクタントプロテインBの欠如に関連しています。

小児の肺胞タンパク症の予防

未知の理由、特に先天性PAP、特定の予防方法がないため、再発性感染の予防に注意してください。

小児における肺胞タンパク症の合併症 合併症、呼吸不全

主に呼吸不全および感染症。 呼吸不全は、さまざまな理由によって引き起こされる肺換気および/または換気機能の重大な障害であるため、効果的なガス交換を実行できず、二酸化炭素貯留の有無にかかわらず低酸素症を引き起こし、一連の生理学的機能および代謝障害をもたらします。臨床症候群。

小児の肺胞タンパク症の 症状 一般的な 症状二次感染胸痛呼吸困難胸膜摩擦疲労食欲不振脱毛減量アルペジオhemo血

発症は緊急かつ遅発性である場合があり、運動不耐性は最も一般的な初回のパフォーマンスです。診断されない場合、進行性の呼吸困難および咳とみなされ、発熱、衰弱、体重減少、胸痛、hemo血および食欲不振を伴います。呼吸器症状のある乳幼児はより潜行性で、主に発育不良として現れ、最初の症状として嘔吐と下痢が起こり、二次感染は黄色い膿性になることがあり、病変の進行はチアノーゼと重度の息切れを起こすことがありますアルペジオまたは胸膜の摩擦、時にはクラブに見える、つま先。

小児の肺胞タンパク症の検査

確認する

S検査

の標本を最初に固定し、ヘマトキシリンとエオシンをPASで染色しました。PAS陽性タンパク質顆粒には針葉樹の結晶層状体が含まれていましたが、oftenのはしばしば消化管に飲み込まれ、収集できませんでした。液体は口腔分泌物で汚染されており、落屑細胞や他のタンパク質と混合されているため、診断値は大きくありません。肺洗浄後に排出された厚いthickブロックを使用し、0.1当量の水酸化ナトリウムを加えて振る、つまり見る人もいます。上の層はピンク色になり、スペクトル分析によると、フェノールスルホニウムのスペクトルはフェノールスルホネートのスペクトルと同じであり、フェノールスルホニウムは酸性環境でタンパク質と大きな親和性を持っています。

2.血液検査

肝臓病変がない場合、血清乳酸脱水素酵素（LDH）が上昇することが多く、健康に戻ると、LDHは正常に変換され、定期的な血液検査、約半数のリンパ球減少、血清IgAが減少します。

補助検査

1. X線の症状：肺門の周りに典型的なX線フィルムが見られ、肺門から肺縁に広がる小さなびまん性の羽毛状の浸潤影を見ることができます。蝶の形で分布する結節性陰影、時には肺の下葉が浸潤性病変を示すか、一部の患者は結節密度が深まり始め、相が分離し始め、下葉から小葉全体に進行する硬化、病変の間に代償性肺気腫または小さな半透明の領域の形成があり、縦隔が著しく広がり、X線は肺水腫に似ていますが、KB線はありません。

2.胸部CT検査：特に高解像度CTはPAPの診断価値が高く、病変の肺組織はしばしばすりガラス状の変化があり、葉と葉の間の胸膜肥厚は不規則です。

3.肺機能検査：制限された換気機能障害、肺容量の減少、びまん性機能障害を示し、動脈血ガスは酸素飽和度の低下と慢性アルカローシスを示した。

4.気管支肺胞洗浄液（BALF）検査：典型的な肺胞洗浄液は乳白色または濃厚な黄色の液体であり、光学顕微鏡下では炎症細胞に多くの不規則性があり、サイズの異なる好酸球性顆粒リポタンパク質があります。サンプルはPAS染色陽性でした。電子顕微鏡下では、肺胞充填物、界面活性剤粒子、その他のタンパク質様物質にさまざまなサイズの細胞片が多数ありました。同心円の層状構造。

小児の肺胞タンパク症の診断と鑑別診断

診断

肺生検および病理検査、気管支鏡検査の診断、臨床症状、胸部X線および臨床検査、診断の確認にも役立つ場合があり、BALF検査と病歴および臨床症状、胸部X線を組み合わせて、ほとんどのPAP患者を診断できます。

鑑別診断

先天性PAPは、新生児期の初期に症状を発症し、すぐに呼吸不全を引き起こします。臨床およびX線所見は、他の新生児肺および心臓疾患と簡単に区別できません：新生児肺炎、全身性細菌感染、持続性肺高血圧、肺水腫、肺線維症、サルコイドーシス、肺ヘモジデローシスに加えて、胎便吸入、乳児呼吸困難症候群、肺胞毛細血管異形成、および先天性心疾患、特に肺静脈静脈ドレナージに注意する必要があります肺真菌症とCyssticercus cellulosae、PAP患者のほとんどは血清表面活性タンパク質が上昇していますが、特発性肺線維症、肺炎、結核、細気管支炎の患者でも軽度に上昇しています。

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