子供の心房中隔欠損症

小児の心房中隔欠損症の紹介 心房中隔欠損症（ASD）は、心房中隔の任意の部分で心房レベルを引き起こすトラフィックを指し、卵円孔開存を除く心房中隔の穴の存在を指します。 単純な心房中隔欠損症は最も一般的な先天性心疾患の1つであり、発生率は出生時の約0.6‰であり、そのほとんどは散発性で家族のような傾向があります。 Holt-Oram症候群はASDの上肢（脛骨）奇形に関連し、心内膜パッド発達障害による心房中隔欠損は心房中隔の下部に位置し、房室弁の上の原発性心房中隔欠損（原始口ASD）はこれに含まれません病気の範囲内。 基礎知識 病気の割合：0.00025％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：肺炎心不全小児感染性心内膜炎

子供の心房中隔欠損症の原因

（1）病気の原因

胎児の発達のための環境要因（32％）：

1.妊娠の最初の3か月間の感染、ウイルスまたは細菌感染、特に風疹ウイルス、続いて生まれた乳児の先天性心疾患の発生率が高いコクサッキーウイルス。

2.その他：羊膜病変、胎児の圧迫、妊娠初期の妊娠中絶、母親の栄養失調、糖尿病、フェニルケトン尿症、高カルシウム血症、妊娠初期の放射線および細胞毒性薬、母親が老すぎるなど胎児の先天性心疾患の可能性。

遺伝的要因（25％）：

ほとんどの先天性心疾患は、複数の遺伝子と環境因子との相互作用によって形成されます。 特に染色体転座と異常。

その他の要因（24％）：

一部の先天性心疾患は高地でより一般的であり、一部の先天性心疾患には男性と女性の間に大きな違いがあり、出生地の高度と性別もこの病気の発生に関連していることを示します。

（2）病因

病理解剖学

欠損部位によると、心房中隔欠損は次のように分類できます。

（1）続発性心房中隔欠損（二次ASD）は最も一般的であり、すべての心房中隔欠損の62％から78.8％を占めています。ダイヤモンド欠損は、左心房と右心房を分離する実際の心房中隔、つまり心房中隔の中心にあります。欠損の縁は、卵円窩心房中隔欠損としても知られる第2心房中隔の下肢によって形成される濾胞窩であり得（図1）、欠損のサイズは異なり、形状は異なり、単一または複数の、大きい欠損の中央にストリップ状の心房中隔組織が残っている場合があり、メッシュ状の形状もあります。

（2）静脈洞心房中隔欠損（洞静脈ASD）上大静脈ASD、すべてのASDの5.3％から10％を占め、欠損は卵円窩の後部上部、右心房と上大静脈の接合部にあることが多い右静脈接続（図1）、下大静脈ASD、比較的まれで、約2％を占め、欠損は卵円窩の後方眼窩、右心房と下大静脈の接合部にあり、肺異所性接続に関連している可能性があります。

ASDは、心室中隔欠損、動脈管開存、肺狭窄など、他の先天性心疾患と組み合わせることができます。これは、ASDは、大動脈の完全転位、三尖弁の一般的な多くの複雑な先天性心疾患の血流転換経路であるためです。閉鎖、完全な肺静脈接続など、上大静脈ASDはしばしば部分的に肺静脈接続に関連し、最大80％から90％、主に右肺静脈に関連し、続いて僧帽弁脱出を伴う脱毛症ASDが約17％を占める。

2.病態生理

通常の左心房圧（5〜10mmHg）は右心房（2〜4mmHg）よりわずかに高く、心房中隔欠損の左から右へのシャントは主に左右の心室充満抵抗に依存し、右心室コンプライアンスは左心室よりも良好です右心室充満抵抗が低いため、拡張期および早期収縮期の心房中隔欠損には左から右へのシャントがあります。赤ちゃんの右心室は厚く、コンプライアンスは不良です。赤ちゃんのASDの左から右への流れはあまりありません。年齢が増加するサブフローは徐々に増加し、それが右心房、右心室の拡大、肺動脈の拡大、肺高血圧を主に年長の子供に引き起こし、重度の肺高血圧と組み合わさって、ASDとチアノーゼの右から左へのシャントを引き起こすことがあります静脈弁は、下大静脈の血液をASDの流れを通して左心房に導きます。

小児心房中隔欠損症の予防

先天性心疾患の発生は、さまざまな要因の包括的な結果です。先天性心疾患の発生を防ぐために、一般の科学知識の宣伝と教育を実施し、主要な集団を監視して、医療スタッフと妊婦とその家族の役割を十分に発揮させる必要があります。

1.妊娠中の女性とその配偶者（喫煙、アルコールなど）を含む悪い習慣を取り除きます。

2.糖尿病、エリテマトーデス、貧血など、妊娠前の胎児の発育に影響を及ぼす病気を積極的に治療します。

3.風邪を予防するために出生前検査を積極的に行います催奇形性効果があることが証明されている薬物の使用を避け、有毒で有害な物質との接触を避けます。

4.年配の女性については、先天性心疾患の家族歴があり、深刻な病気または欠陥のあるカップルの1人を監視する必要があります。

小児における心房中隔欠損症の合併症 合併症、肺炎、心不全、感染性心内膜炎

この病気は、肺炎、心不全、細菌性心内膜炎、アイゼンメンガー症候群によって複雑になることが多く、心房細動や塞栓症によって複雑になることがあります。

小児の心房中隔欠損症の症状 症状収縮期雑音の心房中隔欠損症の 症状が繰り返される上気道感染

症状

ほとんどの心房中隔欠損症の乳児は無症候性です。数人は成長遅延、上気道感染の繰り返し、さらには心不全に至ることがあります。一般に、生後6〜8週間で軟収縮期雑音があり、時には第2心音が固定されます。中等度の左から右へのシャントの子供は無症候性です。症状があっても、ほとんどは軽度の疲労と息切れです。息切れと疲労、年齢とともに増加します。

2.サイン

身体診察では、心臓の前部に膨らみが見られ、高齢者または成人の心房レベルで左から右へのシャントが認められた場合、心尖部の拍動が認められました。

（1）典型的な2番目のトーンは固定的に分割されます。

（2）胸骨の左側の第2 rib骨の間に柔らかい収縮期雑音が見られる。

（3）左下胸骨境界では、早期から中期の拡張期雑音があります2番目の心音分裂の理由は、次の2つの理由に関連しています：（1）心房中隔欠損時の右心室収縮期体積の増加、肺動脈弁肺動脈の明らかな拡張により2番目のトーンが遅れ、2肺動脈の動脈内張力の上昇が遅れ、肺動脈弁の閉鎖が遅れます。肺動脈弁を通る血流が大幅に増加するため、左胸骨の上端をスプレーできます。雑音は肺に伝わり、心房の水平な左から右へのシャントは、拡張期に三尖弁を通る血流を増加させ、三尖領域に拡張期の初期中期雑音をもたらします。

小児心房中隔欠損検査

通常の状況では、肺感染症、心内膜炎、血感染症、赤血球沈降速度の増加、貧血、血液培養陽性などの通常の検査は正常です。

心電図

通常、高齢者の正常な洞調律は、心房内および彼の束心室心筋伝導遅延のために、95°と170°の間の電気軸の大部分である境界線リズムおよび上室性頻拍を有する可能性があります高齢者では、PR間隔が延長され、房室ブロックが存在します。患者の半数近くがP波に変化する可能性があります。ほとんどすべての場合、V1誘導rsR 'またはRSR'の不完全な右束の程度が異なります。分岐ブロックのパフォーマンスには、大きな右心室が伴います。

2.胸部X線

通常、心臓は拡張し、心胸部の比率は0.5を超えます。肺血管の影は加齢および左から右へのサブフローとともに増加します。肺血管閉塞性疾患が発生すると、主肺動脈が拡大し、末梢肺野がまれになります。

3.心エコー検査

（1）2次元心エコー検査：1直接兆候：A.心尖部の4腔ビューでは、超音波ビームが心房中隔とほぼ平行であるため、エコーロスが発生しやすい。2腔ビューと4チャンバービューが最良のカットである音響ビームは心房中隔にほぼ垂直であり、傍胸骨4腔ビューおよび大動脈の短軸ビューと組み合わせて検出を支援し、複数のセクションを組み合わせて診断します。心房中隔欠損の自由端は球状の肥厚であり、マッチヘッドのような形をしています。 「T」サインと呼ばれるこの機能は、欠陥の位置、サイズ、および数を明確に識別します。B。静脈静脈ドレナージを除外するためのすべての肺静脈と左心房との関係の定義、2つの間接標識：右心房、右心室拡大肺動脈が拡張し、心室中隔の動きが平らになるか、左心室の後壁と同じ方向になります。

（2）パルスドップラー超音波：サンプリングボリュームをシャントの右心房側に配置し、血流の方向と音波ビームの角度をできるだけ小さくするように注意します。通常、拡張期に1〜3の正の波と1の収縮が得られます。初期の負の波では、最大流速は一般に1.3m / s未満であり、三尖弁の流量は増加し、経肺動脈の流速は加速されますが、2.5m / sを超えることはめったにありません。肺動脈弁の狭窄を超える場合。

（3）カラードップラーフローイメージング：通常、左心房圧は右心房よりも高いため、左心房から右心房への血流を示すことができ、血流は中隔、上部または複数のシャントの中央にありますバンドルは、欠陥のタイプを決定するために、フローのサイズ、欠陥のサイズを推定することもでき、シャントの程度が欠陥に完全に依存していないことに注意し、小さすぎるため、右心室のコンプライアンスに依存することが重要であり、左上室が注目に値する残りの患者は、冠動脈洞の心房中隔欠損とカラードップラーおよび他の臨床検査と容易に共存して、診断を見逃さないようにすることができます。

（4）3次元心エコー検査：2次元超音波検査では、心房中隔欠損と平面構造からのシャントビームの方向とサイズのみを表示できます。心房中隔欠損の全体形状を想像するには、異なる方位の2次元画像を観察する必要があります。通常、隣接する構造の立体解剖学的関係は非常に困難で不正確です。3次元心エコー検査では、右心から心房中隔欠損の特徴を3次元の視点、空間位置、および周囲の構造との空間関係で観察できます。側面（L2a）または左脇腹（L1a）は、上大静脈、下大静脈、冠状静脈洞などの全体的な形状、サイズ、サイズ、および隣接する構造を直接観察し、2次元心エコー検査は観察できません。表示される領域は、心臓収縮対称収縮の動的変化に応じて変化するため、1993年には早くも、心房中隔欠損症の包括的な病理診断、欠損サイズの正しい分類および正確な測定（図2）が行われました。正常および異常な心房中隔がよく示されており、研究はその後より集中的に行われており、Marx et alでは、心房中隔の患者16人中13人が登録されました。 動的な3次元再構成に成功し、大動脈弁と心房中隔の関係、正常に接続された肺静脈入口など、欠陥の特性、空間位置、および周囲構造との空間的関係を3次元の視点から観察できます.DallAgata et al。経胸壁および経食道の動的3次元再建のために外科的に修復されたIIホール心房中隔は、外科手術との相関が0.90以上と高いことを発見し、IIホールタイプの住宅不足は、右心房からの2つの部屋の間の単純なホールではないことも発見されました側では、心房中隔の比較的独立した折り畳まれた領域に存在し、3次元構造も持っています。多くの研究は、3次元超音波が心臓解剖のより詳細な空間活動情報を提供し、それにより心房中隔欠損症の診断を改善できることを示しています。正確さ。

4.心臓カテーテルと血管造影

通常、続発性心房中隔欠損症の診断には、心臓カテーテル検査は必要ありません。肺閉塞性疾患またはその他の複雑な奇形の疑いがあるだけです。心臓カテーテル検査では、右心房の酸素飽和度が上記よりも著しく高い場合、下大静脈（> 10％）は心房中隔欠損の存在を考慮すべきであるが、三尖弁逆流を伴う心室中隔欠損、左心室右心房シャント、部分的または完全な房室中隔欠損、肺静脈異所性ドレナージ右心房または大静脈または全身動静脈fは、心房酸素飽和度の上昇につながる可能性があります。

大規模な心房中隔欠損症では、左心房と右心房の収縮期圧または平均圧が等しく、右心室圧がわずかに上昇しますが、ほとんどが25〜35 mmHgです。一部の子供では、右心室と肺動脈の間に右心室圧が上昇することがあります。 15〜30 mmHgの圧力勾配が測定され、肺動脈圧は正常またはわずかに上昇しましたが、正常な状況では、肺動脈抵抗は4.0 Um2未満でした。

5.CTおよびMRI

単純な心房中隔欠損症は一般にCTとMRIを必要としません。CTとMRIを使用して、心房間連続性が中断されるかどうかを観察することにより、心房中隔欠損症の有無を判断できます。心房中隔欠損症のCTおよびMRI診断のために2つの異なるスキャン角度で観察される心房中隔の連続中断または連続中断。CT検査には造影剤を注入する必要がある。MRI検査では一般にスピンエコーT1W画像を使用して部屋を観察する。間隔連続性が中断されるかどうか（図3）、勾配エコームービーシーケンスで異常な血流が同時に見つかった場合、それは心房中隔欠損症の診断の信頼できる基礎となります。造影磁気共鳴血管造影シーケンスは、心房中隔欠損症の診断に役立ちます。大きくはありませんが、部分的な部分的な異常な肺静脈接続があるかどうかを判断するのに役立ちます。心房中隔の継続的な中断の直接的な兆候に加えて、CTとMRIは右心房の拡大と右心室の拡大を明確に示すことができます。肺動脈拡張などの心房中隔欠損症の間接的な兆候。

6.心血管造影

右心血管造影カテーテルは、右上肺静脈または左心房に配置されます。肝臓のロック位置は左前斜角に対して40°、頭は40°の角度です。心房中隔が斜めに配向しているため、左前斜位および肝臓ロック位置にあります。部屋は接線方向にあり、良好な結果を示しています。同時に、右肺静脈からの血液は主に心房中隔に沿って流れるため、頭部への40°投影は、左右の心室から分離された左右の心房を後頭部から頭部端に投影できます。肝臓ロックの右上肺静脈造影は、心房中隔欠損の直接的な徴候を示す心房中隔の輪郭を最もよく表すことができます。造影剤の右上肺静脈が最初に発達します。造影剤は、心房中隔の左端に沿った欠損を通して右心房に入ることがわかります。心房中隔欠損症の位置と欠損の大きさを示します。造影剤が右心室、肺動脈に入り、肺循環後に肺が発達する場合、心房中隔欠損症の心臓血管造影を見る必要があります。血管造影または肺血管造影、肝肺静脈の右上肺静脈または左心房血管造影、さまざまな心房中隔欠損の直接兆候を表示できる場合、サイズも測定でき、 心房中隔欠損症診断の位置（図4）、欠損が心房中隔の上部にあり、上大静脈も発達している場合、上部空洞型心房中隔欠損症;欠損が心房中隔の中央にある場合、または心房中隔の中央にある場合下に伸びる場合、それは卵円窩または二次的な穴（中心）心房中隔欠損であり、欠損が心房中隔の下部にある場合、それは原発性心房中隔欠損です。

小児の心房中隔欠損の診断と診断

診断

肺動脈弁領域には、収縮期雑音、固定された第2音割れ、不完全な心電図、右心室束ブロックおよび肺血管陰影深化およびその他のX線所見があり、心房中隔欠損、超音波の可能性を示唆している心電図と心臓カテーテル検査により、診断を確認できます。

鑑別診断

この疾患は、機能性雑音、肺狭窄、肺静脈ドレナージ、および心室中隔欠損と区別する必要があります。

1.機能性雑音：収縮期雑音は短く、固定された2次音の分裂や心電図はありません。X線検査と心臓超音波は識別に役立ちます。

2.肺狭窄：音が大きく、噴出し、しばしば振戦を伴い、P2が低下または消失します。X線はまれな肺組織、明確な肺野を示し、右心カテーテルは右心室と肺動脈の収縮期血圧差を見つけることができます。

3.肺静脈の異所性ドレナージ：以下に説明します。

4.心室中隔欠損：雑音の位置は低く、振戦を伴うことが多く、右心室肥大に加えて、左心室も肥大することが多く、心臓超音波検査と右心カテーテル法が診断に役立ちます。

5.オリジナルのパテントホールは閉じていません：心房中隔欠損症のパテントホールの臨床症状と非常に似ています心房中隔欠損症の頂点と逆流収縮期雑音、心電図の左軸、PR間隔の延長または不完全性右脚ブロック、一次穴は疑わない、2D超音波検査または右心臓カテーテル検査では、三尖弁付近の欠陥が低く、右心房の血中酸素含有量が増加し、右心室がより高いことが示され、ドップラー超音波または心血管造影は、房室経路または僧帽弁逆流の変化を明らかにすることができます。

6.奇形と組み合わされた心房中隔欠損：

（1）Lutembacher症候群：僧帽弁狭窄を伴う心房中隔欠損、心血管造影を診断できます。

（2）肺狭窄を伴う心房中隔欠損症（Falaトリプレット）：肺狭窄を伴う心房中隔欠損症の10％から15％、肺動脈弁領域は明るくざらざらした音、振戦、P2の低下または消失、V1誘導R波は1.6mVよりも高く、右心カテーテル法により診断を確認できます。

（3）心室中隔欠損症を伴う心房中隔欠損症：単純な心房中隔欠損症より重症、肺高血圧を伴う心室中隔欠損症に類似した臨床症状、心電図は両心室肥厚、心電図軸はより右を示し、診断は心臓カテーテル検査に依存し、心血管造影。

（4）肺静脈静脈ドレナージを伴う心房中隔欠損症：静脈静脈ドレナージを伴う心房中隔欠損症の約15％、臨床症状、および心房中隔欠損症は類似しているが、程度は低いが、診断は心臓カテーテル検査および心臓血管造影に依存する。

（5）単一心房：心房中隔は完全に存在せず、左心房と右心房は分割されず、血液は混合され、多くの軽度のチアノーゼがあります。臨床症状は完全な心内膜クッション欠損に類似しています。肺動脈、大動脈血中酸素濃度はほぼ等しく、ドップラー超音波および心血管造影は診断に役立ちます。

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