小児肥満 生殖不能症候群

小児における肥満生殖不能症候群の概要 フロリッヒ症候群（フロリッヒ症候群）としても知られる肥満生殖機能不全症候群バビンスキーフロリッヒ症候群、ルノアクレレット症候群、肥満性生殖機能不全ジストロフィー、脳肥満、この病気は幼児、学齢期の男の子、肥満でより一般的性器異形成、尿崩れなどが特徴的です。 視床下部下垂体またはその隣接部分の腫瘍、脳炎、脳外傷などの複数の疾患によって引き起こされる視床下部病変のほとんどは、この症候群の重要な原因です。 基礎知識 子どもの割合：子どもの発生率は約0.0004％-0.0006％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：尿崩症

小児における肥満生殖機能不全症候群の原因

（1）病気の原因

下垂体腫瘍と頭蓋咽頭腫は一般的な原因の1つとして視床下部を圧迫しますが、脳炎、髄膜炎、脳膿瘍、頭蓋内結核、頭蓋脳外傷などの視床での一般的な腫瘍または炎症も最も一般的な原因です。 一部の患者は、さまざまな検査または病理学的解剖でさえ器質的病変を検出することができませんでした。

（2）病因

肥満の生殖不能症候群の性機能は視床下部です。 さまざまな理由により、視床下部黄体形成ホルモン放出ホルモン（LHRH）分泌障害により、黄体形成ホルモン（LH）および卵胞刺激ホルモン（FSH）の分泌が低下し、二次性腺機能低下症が発生しました。性腺刺激ホルモン放出ホルモン（GnRH）の分泌は低く、性機能障害、性器萎縮を引き起こす可能性があります。 肥満の原因に関しては、特定の下垂体ホルモンの不足によるものではなく、視床下部の損傷によるものです。動物実験により、視床下部の腹内側核および正中隆起が損傷し、患者の満腹感が失われ、食べられ肥満していることが示されています。 腹内側核が関与している場合、インスリン分泌が活発になり、食欲を引き起こし、より多くを食べ、肥満になります。

この病気は、骨格の成長障害に関連する場合があり、視床下部成長ホルモン放出因子および/または下垂体成長ホルモンの不十分な分泌に関連しています。

小児における肥満生殖機能不全症候群の予防

脳炎、髄膜炎、脳膿瘍、結核などの感染症を積極的に予防および治療し、脳外傷を積極的に予防します。

小児における肥満生殖アレルギー症候群の合併症 尿崩症の合併症

尿崩症はこの病気の主な合併症で、大量の低比重尿、尿量が3L /日以上、比重が1.006未満という特徴があります。 のどが渇いて飲む、特に良い冷たい飲み物、燃え尽きに加えて、疲労、睡眠に影響を与え、一般的に成長と発達に影響を与えません。 病気の重症度に応じて、部分的な尿崩症と完全な尿崩症に分けることができます。 下垂体前葉の機能が同時に影響するなど、部に起因する腫瘍、外傷、手術には、部分的または完全な下垂体前葉機能低下が伴う場合があります。 先天性尿崩症および外傷、外科手術、およびtumors部腫瘍​​は、喉の中心に影響を及ぼし、患者の尿をより多くするが、のどの渇きではなく、脱水しやすく、高ナトリウム血症、高浸透圧状態を引き起こし、発熱を伴うことがあります。けいれん、さらに脳血管障害。

小児肥満生殖不能症候群症状一般的な 症状尿崩れ骨の長さの遅延眠気ペニス短い男性不妊女性の不妊月経痛なし

この状態の患者の70％は20歳未満であり、男の子がより一般的です。

肥満は通常中程度であり、そのほとんどは短期間で急速に出現し、不均一に分布しており、特に乳房、下腹部および腰部、および外性器の近くで顕著です。 顔と手足は比較的薄く、指とつま先は細く尖っています。

性的発達障害または性機能の低下は、臨床的に重要な特徴です。 男の子はしばしば陰茎、陰嚢、test丸が非常に小さく、しばしば停留精巣、思春期に性器の発達がない、ひげ、陰毛、たてがみがなく、低身長、細かいピッチ、繊細な肌、女性の胸も現れることがあります。 少女の胸は特に大きく、乳腺は萎縮しており、内性器および外性器は形成異常、未熟であり、月経けいれんや二次性徴の出現または延期はありません。 成人期では、2番目の性的特徴が徐々に低下し、性的機能が低下し、生殖能力が失われます。

両方の性別は骨年齢を遅らせ、時には尿崩症を起こします。 より多く食べると、眠気、怠lazなどもよく見られます。 インテリジェンスはほとんど正常です。

さらに、頭蓋内圧亢進の症状は、吐き気、嘔吐、頭痛、視力障害、視神経乳頭の変化、失明とサドルの拡大、サドルの背中と勃起、サドルのたるみ、蝶形骨洞の狭窄など、原発性疾患から生じる場合があります。後ベッドは突然直線的に変化するか消失し、X線フィルムは異常です。 この症候群は際立った臨床症状として使用されることがあり、原発性疾患はしばしば明らかではありません。

小児における肥満生殖機能不全症候群の検査

1.ホルモン検査：尿中ゴナドトロピン濃度と性ホルモン濃度が低下しました。

2.耐糖能試験：耐糖能が低下することがしばしば示されます。

3.病理検査：精巣生検により、精細管は明らかに萎縮し、間質性線維症であり、診断に役立つ成熟精子は認められなかった。

4.染色体検査：染色体に異常はありません。

5. CTおよびその他の検査により、スペースを占める病変を見つけることができます。

6.眼底検査には視神経頭浮腫があります。

7.頭蓋骨のX線検査では、視神経交差神経膠腫の患者での損傷と石灰化が見られ、肥満の生殖機能不全に加えて、X線検査では視神経孔の拡大の兆候が示されました。

小児における肥満生殖機能不全症候群の診断と診断

診断

この症候群の診断は、主に原発性疾患、肥満、性的発達の3つの特徴に基づいています。原発性疾患の診断はやや困難です。内外生殖器の発達は思春期前に診断するのが困難です。この病気を考慮してください。

鑑別診断

原発性疾患の既往がない場合は、思春期遅滞と区別されます。後者は、複数の治癒後により良くなります。臨床検査で明らかな異常はありません。

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