小児非リポイド細網内皮増殖症候群

小児における非内分泌細網内皮増殖症候群の紹介 Hand-Schüller-Christiansyndromeは、Han-Xue-Ke症候群で、黄色脂肪腫、黄色肉芽腫、細網内皮腫、脂質様肉芽腫としても知られています。尿崩症-眼球突出-骨形成不全症候群、組織球症X、シュラークリスチャン症候群、クリスチャン症候群など。この病気は、組織細胞の増殖によって引き起こされる頭蓋骨欠損、眼球突出、尿崩症の臨床症状です。パフォーマンスと病理学的変化。 基礎知識 病気の割合：0.03％（遺伝性疾患の既往がある子供、発生率は高い） 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：中耳炎肺線維症

小児非エンド脂質細網内皮症症候群の病因

（1）病気の原因

この病気の原因は不明です。

（2）病因

この疾患は組織球症X（組織球症X）の一種で、以前は細網内皮過形成として知られていましたが、原因不明で、病理学的に分化した組織細胞が共通点として、おそらく脂肪とともに増殖する疾患のグループです脂質様代謝障害と原因不明の感染症、一部の人々は、この疾患は、ル・スノー病と骨好酸球性肉芽腫の間の移行性疾患であると信じています。最近報告されたTリンパ球ヒスタミンH2体の注射後の子牛胸腺抽出物の適用の欠如は、子供を首尾よく回復させ、Tはリンパ球の欠陥の抑制によって引き起こされると考えられました。

小児における非エンドリピド細網内皮症症候群の予防

原因はまだ不明であり、体系的な予防方法はありません。 環境要因、遺伝的要因、食事要因、妊娠中の気分や栄養と特定の相関関係があるため、この病気を直接予防することはできません。 この病気を予防するには、早期発見、早期診断、早期治療が重要です。 妊娠中は定期的に検査を行うべきであり、子供に異常が発生する傾向がある場合は、適時に染色体スクリーニングを実施し、病気の子供の出生を避けるために中絶を実施する必要があります。

小児非エンドリピド細網内皮症症候群の合併症 合併症中耳炎肺線維症

中耳炎、肺線維症、二次感染、肝臓および脾臓リンパ節腫脹。

小児非エンド脂質細網内皮症症候群の症状よくある 症状多飲症多尿症リンパ節腫脹眼の腫れ尿崩れ眼球膿瘍喘息膵丘疹出血性丘疹

1.頭蓋骨欠損：最も初期の、最も一般的なものは、単一または複数の頭蓋骨病変であり、頭皮表面の始まりはパケット状の膨らみ、硬くて軽い圧痛、病変が頭蓋骨外板を侵食するとき、質量変化軟らかく、揮発性の感覚で触れ、しばしば頭蓋骨の端に触れる。このとき、圧痛は明らかではない。時々、破裂した人は膿瘍と誤診されやすい。その後、腫瘍は徐々に吸収され、大きな欠陥は脳に触れ、脈拍で打つことができる。検査の結果、頭蓋骨は地図に似た欠陥であり、下顎骨は顔の骨でより多く見られ、骨盤、仙骨、肩甲骨、肩甲骨、脊椎などの骨にも欠陥がありました。

2.眼球突出：患者の約3分の1に眼球突出がありますが、これは両側でよく見られますが、側方がよりはっきりしています脛骨が関与しているため、it後の脂肪組織が原因です。

3.より多くの、より多くの尿を飲む：患者の半数は、主に視床下部下部の神経下垂体、侵襲性病変、または下垂体の圧迫によって引き起こされるaddle破壊による多飲、多飲、多尿、成長および発達障害を示しました。

上記のトライアドは必ずしも同時に出現するわけではありません。または、特に初期の場合、病気の経過中にそのうちの1つまたは2つだけが見られます。

4.肝脾腫：子供には発熱があり、肝臓と脾臓のリンパ節が肥大し、貧血の程度は一般に軽度です。

5.発疹：皮膚に散在する黄色い斑点または出血性丘疹があり、頭皮に黄色いスエードが時々見られます。

6.呼吸器系：肺が関与している場合、咳、喘息、およびその他の呼吸器症状があり、肺に線維性メッシュの影が見えることがあります。

小児における非エンドリピド細網内皮症症候群の検査

1.血液検査：感染時に末梢血のヘモグロビンと赤血球の数が減少し、白血球の好中球が増加します。

2.骨髄検査：目に見える泡沫細胞。

3.病理検査：発疹およびリンパ節生検（組織内皮細胞過形成や目に見える泡沫細胞など）を診断できます。

4. X線検査：X線検査により、頭蓋骨にはマップのような欠陥、骨盤、仙骨、大腿骨、肩甲骨、rib骨、脊椎などがあり、骨にも欠陥があり、サドルが下垂体を破壊し、肺野に線維性メッシュの影が見えます。

5. B-超音波：肝脾腫が見られる

小児における非エンドリピド細網内皮症症候群の診断と同定

診断

骨欠損、特に眼球外炎を伴う頭蓋骨欠損、尿崩症、X線検査との組み合わせは診断が困難ではありませんが、ほとんどの場合、特に初期段階では、中耳炎が長く治癒しないなどの典型的な症状はありません。頭の腫れ、発疹などの症状がある場合、病気の可能性、早期の骨髄検査、病理学的検査を考慮する必要があります。

鑑別診断

尿崩症と血液疾患の同定、臨床検査は診断に役立ちます。

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