小児副甲状腺機能低下症

小児副甲状腺機能低下症の紹介 副甲状腺機能低下症（副甲状腺機能低下症）は、副甲状腺機能低下症、ホルモン分泌不足、代謝および合成障害、機能障害、または生理学的機能を欠く構造異常による副甲状腺機能低下症と呼ばれます。感度が原因で、臨床的に低血中カルシウム、手、足、高血中リンが特徴です。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：てんかん白内障栄養失調低血圧

子供の副甲状腺機能低下症の原因

（1）病気の原因

発症時期に応じて、家族歴および関連疾患の有無にかかわらず、副甲状腺機能低下症の低い原因は以下のように分類されます：

一時的な副甲状腺（30％）：

（1）初期の新生児甲状腺機能低下症。

（2）新生児の甲状腺機能低下症。

（3）母親の副甲状腺またはその他の要因が低面を引き起こします。

副甲状腺形成不全（20％）：

（1）胸腺およびIII、IV頬骨弓欠損（ディジョージ症候群）。

（2）染色体異常（特に22P染色体）。

（3）母親は131Iで治療されており、横が低かった。

（4）糖尿病、アルコール依存症に苦しむ母親。

（5）単純な形成不全。

家族性甲状腺機能低下症（10％）：

（1）Xチェーンロックの継承。

（2）常染色体優性遺伝。

特発性副甲状腺機能低下症（10％）：

（1）自己免疫性副甲状腺機能。

（2）先天性副甲状腺形成不全。

5.外科的切除または外傷により副甲状腺が損傷します。

6.ヘモシデリン症。

7.副甲状腺ホルモンには効果がありません（疑似副甲状腺）。

8.副甲状腺ホルモンは、標的器官での応答を欠いています（CAMPは、偽副甲状腺I型に対する外因性PTH尿のPTHへの応答を欠いており、尿中CAMPは、II型のPTHに応答します）。

9.カルシトニンの増加（甲状腺髄様癌）。

10.ビタミンD欠乏。

11.マグネシウム欠乏。

12.無機リンが高すぎる。

（2）病因

病因

（1）早期新生児甲状腺機能低下症：通常の状況では、臍帯血PTHは出生時に低く、生後6日目に正常な子供のレベルまで上昇し、出生後12〜72時間で低カルシウム血症が発生します。初期の新生児の甲状腺機能低下症の一般的な原因は、早産、呼吸syndrome迫症候群、子宮内感染症および子宮内栄養失調、糖尿病の母親と赤ちゃん、さらに初期の新生児の標的臓器はPTHに対する感受性が低い、1,25（OH 2-D濃度は低く、血液はCaを低下させ、副腎皮質ホルモンは高く、包括的な要因は早期の甲状腺機能低下症につながります。

（2）遅発性新生児甲状腺機能低下症：生後2〜3日間の週末、またはその後の低カルシウム血症、原因は、未熟児、リスクの高い母親から生まれた乳児に一般的な一時的な副甲状腺低形成、妊娠中は、糖尿病や副甲状腺機能亢進症などの特定の内分泌疾患が胎児の副甲状腺の発達と血中カルシウム濃度に影響を及ぼしますが、この状態は副甲状腺が過形成を蓄積してPTHを分泌する低カルシウム血症によるものです。もっと。

（3）家族性副甲状腺機能低下症：X鎖ロックの劣性遺伝、出生後2週間から6か月で発生する可能性があり、乳児から若年に発症し、常染色体優性であり、これら2つのタイプのいずれでもない先天性欠損症では、低カルシウム、高リン血症、低レベルのPTH免疫反応性のみが認められ、副甲状腺抗体は認められません。

（4）特発性副甲状腺機能低下症：疾患の診断の進行に伴う特発性副甲状腺機能低下症、疾患は徐々に減少し、通常、疾患の最初の年には、ディジョージ症候群などの先天性副甲状腺がほとんどない自己免疫疾患が原因で、少数の未知のものが特発性副甲状腺機能低下症です。

（5）自己免疫性副甲状腺形成不全：多くの場合、生体内副甲状腺抗体に見られ、他の自己免疫疾患および特定の臓器抗体、例えばアジソン病（アジソン病）および皮膚粘膜カンジダ感染を伴う、約1 / 3人の患者は上記の状況を伴い、カンジダ症の70％は5歳前に発生し、アジソン病の前に、副甲状腺機能の発生率の90％は3歳前に発生し、アジソン病は6歳後に発症し、複数と呼ばれます内分泌腺機能不全自己免疫カンジダ症症候群（さらに、10％から25％は、円形脱毛症などの異なる時期に他の自己免疫疾患を伴う場合があり、脱毛、腸吸収不良症候群、悪性貧血、性機能不全、慢性活動性肝炎、橋本甲状腺炎など、HLAの種類に関係なく、少数のインスリン依存性糖尿病およびIgA欠乏症の患者。

2.原発性副甲状腺機能低下症の病態生理さまざまな理由でPTH分泌が通常の1/2に減少すると、臨床的に症状が現れることがあります。 Ca動員が減少し、腎リンが減少し、血中リンが増加し、1,25（OH）2-D3産生が減少し、腸のカルシウム吸収が減少し、血中カルシウムが低下します。

低カルシウム血症により尿中のカルシウムが減少し、多くの場合は10〜20 mg /日です。高リン血症はしばしば骨および軟部組織のCa2に結合するため、患者の約1/3は骨密度が増加しますが、血清アルカリホスファターゼは正常なカルシウム塩です。また、大脳基底核、血管壁、皮下などの他の臓器にも沈着することがあり、低カルシウム血症が起こると、神経筋の興奮性が高まり、痙攣やのどなどの症状が現れます。

小児副甲状腺機能低下症の予防

1.新生児の甲状腺機能低下症の予防：新生児の甲状腺機能低下症は、未熟児、リスクの高い新生児、子宮内感染症および子宮内栄養不良によくみられます;またはリスクの高い母親から生まれた幼児、妊娠中の糖尿病などの内分泌疾患したがって、上記の状態が現れるのを防ぐために、妊娠中および周産期中のあらゆる種類の健康管理を行う必要があります。

2.遺伝性疾患の予防：家族性副甲状腺機能低下症はXロック劣性遺伝であり、遅発性は常染色体優性遺伝です。

3.自己免疫疾患の予防：感染は素因となることが多く、さまざまな予防接種、栄養強化、体力強化など、さまざまな感染症の積極的な予防と治療。

4.外傷または外科的損傷の予防：副甲状腺の外科的除去または外傷による損傷は、この疾患を引き起こし、手術手順を改善し、手術技術を改善し、副甲状腺の損傷を防ぐことができます。

5.バランスの取れた食事：ビタミンD欠乏症、マグネシウム欠乏症、高レベルの無機リンなどの栄養疾患は、この疾患を引き起こす可能性があるため、栄養疾患を防ぐために科学的な育児知識を広める必要があります。

小児副甲状腺機能低下症の合併症 合併症、てんかん、白内障、栄養失調、低血圧

最も一般的なのは、全身のけいれん、喉頭、気管支けいれん、体の低酸素症、二次てんかん、膀胱痙攣が尿失禁を引き起こす可能性のある手、足、足首の発作です。筋緊張の増加、舞踏病または小脳性運動失調などは、カンジダ・アルビカンス感染、歯の石灰化、エナメル質形成異常、エナメル質の脱落、白内障がより一般的、重度であることが多い、大脳基底核の石灰化に関連している可能性があります失明、精神発達の遅れ、低血圧、さらには心不全、二次的なビタミンD欠乏症、栄養失調を引き起こす可能性があります。

小児の副甲状腺機能低下症の症状一般的な 症状過敏性、低血圧、痙攣、毛のけいれん、過敏性、痙攣、運動失調、低カルシウム血症、肌荒れ、腹痛

1.神経筋の興奮性の増加：子供は知覚異常、腱または四肢のしびれを感じることがあり、最も一般的な手足のけいれん、手足の筋肉は強直性収縮、親指の内転、下肢のまっすぐおよび内反の両方で、小さな発作になることがありますまた、てんかんと簡単に誤診されるてんかん発作のような全身性のけいれんになることもあります。

新生児および小さな乳児は、血中カルシウムが<1.75〜2.0 mmol / L（7〜8 mg / dl）であり、血中リンが> 2.26 mmol / L（7 mg）に増加すると、過敏、筋肉振戦、痙攣または発作の影響を受けやすくなります。 / dl）診断でき、低血中カルシウムは自律神経興奮を引き起こし、平滑筋痙攣、咽頭、気管支痙攣を引き起こして体内の低酸素症を引き起こし、二次てんかん、腸のけいれんが腹痛を引き起こし、膀胱痙攣が原因で頭痛を引き起こし、リムレイノルズサイン現象。

少数の慢性症例では、筋緊張の増加、舞踏病または小脳性運動失調などの錐体外路症状が発生することがあり、これは大脳基底核の石灰化に関連している可能性があります。

2.外胚葉の組織と器官の変化：病気は長く、皮膚は荒れ、落屑、色素沈着、髪がまばらに落ちます（髪、たてがみ、眉毛、または陰毛など）円形脱毛症または総はげ、爪の萎縮および変形、脆い薄い表面の横溝、しばしばカンジダ・アルビカンス感染と組み合わされます。

歯が遅れて噴出し、歯の石灰化が不完全で、エナメル質の発達が不十分で、エナメル質が剥離しました。

3.白内障：視力喪失の5〜10年前に、より一般的な、主に両側性、水晶体の前後に皮質の変化があり、皮質カルシウム沈着の初期と前に細隙灯検査が見られます。

4.低カルシウム血症は他の臓器症状を引き起こします：精神症状：過敏性、情緒不安定、または精神発達の遅延など、手足のけいれんはしばしば過剰な換気と過剰な副腎分泌を引き起こし、対応する症状、心臓の動pit、ECG QTをもたらします期間が延長されるか、T波が低くなり、低血圧または心不全さえある場合があります。

5.潜在性けいれんの兆候：血中カルシウムは低いことがありますが、臨床的けいれんの症状がない場合があり、次の兆候によって確認できます。

1Chvostekのサインが正、

2Trousseauのサインが正の場合、普通の人の約25％のChvostekと普通の人のTrousseauのサインの50％が正であることに注意する価値があります。

小児の副甲状腺機能低下症の検査

1.カルシウムの検出：血清カルシウムは1.25〜1.75mmol / L（5〜7mg / dl）と低く、24時間尿中カルシウム排泄量は減少し、多くの場合20〜30mg未満です。

2.血液生化学的検出：血清リンはしばしば2.26〜3.88mmol / L（7〜12mg / dl）と高く、アルカリホスファターゼは正常または低下、1,25（OH）2D3は低下し、正常な腎機能の場合、上記の値は正確であり、食事またはその他の要因により除外されるべきであり、カルシウム固定リンダイエットの3日後に決定されるべきです。

3.血清ラジオイムノアッセイは、検出技術が成熟した、PTHが増加した、偽性甲状腺機能亢進症である可能性が高いなど、PTH iPTH減少を測定します。iPTHが低い場合、臨床および血清カルシウム、リン指標の包括的な分析と診断に基づく必要があります。

4.頭部X線または頭部CT検査：基底石灰化が見られます。

5.骨のX線検査：長骨の骨密度が増加し、中手骨の骨密度が増加します。

6.脳波：発作中に拡散性遅波または脊椎遅発性統合波がある場合があります。後頭部にも単一の鋭い波がある場合があります。血中カルシウムが上昇した後、正常に戻ります。広範囲の遅波が見られます。図の不可逆的な病変は、てんかん、低血中マグネシウムと同定されるべきです。

7.心電図検査：目に見える頻脈、QT間隔の延長、STセグメントの延長、T波の異常。

小児の副甲状腺機能低下症の診断と診断

臨床症状に加えて、主に臨床検査と診断、低カルシウム血症の臨床症状、または低カルシウム血症と高リン血症の生化学的検査に依存しているため、さらに詳細な病歴、包括的な身体検査、X線、CT 、血液中のPTHを測定して診断を確認しました。

ビタミンD欠乏症や低カルシウム血症による代謝障害など、他の低カルシウム血症の原因によって引き起こされるべきであり、低血中マグネシウムとも同定されるべきであり、血中マグネシウムは1.2mmol / L（1.5mg / dl）より低い血中マグネシウム、低マグネシウム血症にもがあり、低カルシウム血症も低マグネシウム血症の患者に発生する可能性があり、自己免疫性甲状腺機能低下症には脂肪性下痢と低マグネシウム血症があります。

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