小児続発性血小板血症

二次性血小板増加症の子供への紹介 疾患は、臨床的に特定の生理学的状態（運動後など）および異なるタイプで、原発性および続発性血小板減少症、出血を伴う原発性血小板減少症（原発性血小板増加症と呼ばれる）に分類されます。急性および慢性疾患では、血小板数が400×109 / L以上に上昇することがあり、これは続発性血小板減少症と呼ばれます。 血小板増加症（血小板増加症）とは、血小板の数が正常値の上限を超えていることを意味し、血小板の数は多くの場合、1000×109 / L（1,000,000 / mm3）以上、最大14000×109 / L（1400万/ mm3）を超え、血小板のサイズは異常です。それは大きな変化であり、子供はまれです。 主に血尿、消化管出血、鼻血、関節出血、深部筋肉出血、手術後の出血などの粘膜出血を伴う 基礎知識 病気の割合：0.031％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：血栓症

子供の二次的な血小板増加症の原因

（1）病気の原因

疾患因子（35％）：

多血症、慢性骨髄性白血病、急性出血または溶血、悪性腫瘍、骨髄線維症などに続発するものは、鉄欠乏性貧血、関節リウマチ、急性リウマチなどの様々な炎症性疾患にも続発する可能性があります熱、結節性動脈周囲炎、潰瘍性大腸炎、限局性腸炎、結核、肝硬変、慢性肺膿瘍、骨髄炎、ウェゲナー肉芽腫症、サルコイドーシスなど

外科的に摘出された脾臓または機能的な脾臓の喪失がある患者では、血小板数が増加する可能性があります。 したがって、そのような脾臓の喪失を有する患者にとって、血小板数の増加は正常です。

薬物要因（30％）：

ビンブラスチンや抗真菌薬ミコナゾールなど、特定の薬物も血小板増加症を引き起こす可能性があります。 アドレナリンを注入すると、脾臓から血小板が血液中に移動して、血小板の総量を維持しながら一過性の血小板上昇を引き起こす可能性があります。 メトトレキサート誘発性血小板減少症などの免疫抑制薬またはビタミンB12欠乏による血小板減少症の治療後、血小板数は約10〜17日以内に増加します。 一次性血小板減少性紫斑病の患者では、プレドニゾンによる治療後に一過性血小板減少症が発生する可能性があります。

急性炎症（18％）：

球状細胞、パッペンハイム体、赤血球と白血球の破片、または細菌の存在によって引き起こされます。

急性失血、鉄欠乏性貧血、溶血性貧血。

血小板減少症後の回復（リバウンド）：VitB12欠乏症治療後のアルコールを含む骨髄抑制薬の中止。

その他の要因（10％）：

未熟児、幼児のVitE欠乏症、骨粗鬆症、心臓病、腎移植、尿崩症、妊娠、腎不全。

（2）病因

ほとんどは、血小板産生の促進によるものです。 二次血小板増加の原因は、過剰な血小板産生を引き起こす血漿血小板刺激因子の存在である可能性があります。 さらに、一部の患者（運動後など）の血小板増加症は、脾臓や肺などの貯蔵プールでの血小板の過剰放出の結果であることがよくあります。 血小板産生は造血因子によって調節されているため、血小板増加症はインターロイキン-1、インターロイキン-2、インターロイキン-3、インターロイキン-6、インターロイキン-11などの因子の放出に少なくとも部分的に関連しています。 エピネフリンは貯蔵部位から血小板を放出し、血小板増加を引き起こします。脾臓に血小板数の増加がないことは、主に脾臓から放出されていることを示しています。 運動も血小板の放出と血小板増加を引き起こしますが、運動後の血小板数の増加は脾臓でも見つかりませんでした。 多くの血小板がありますが、血小板疾患の変化、つまり活動的なトロンボプラスチン産生障害を示しているため、プロトロンビンの消費は少ないです。 血小板の接着不良、出血時間の延長、ビームアームテストの陽性もあります。

小児の二次性血小板減少症の予防

臨床的には、原因不明の出血がある場合は、医師に間に合い、治療後早期に病気を発見する必要があります。 他の外部要因の影響である場合は、原因を探して回避してください。

小児続発性血小板減少症の合併症 合併症血栓症

重大な血小板増加症は、血栓症または出血傾向を引き起こす可能性があり、一般的には軽いです。

出血および血栓性合併症は、主に原発性疾患の合併症により、原発性血小板増加症よりも頻度が低くなります。 原因を取り除いた後、血小板は徐々に正常に戻り、病気の経過は短くなります。

小児の二次性血小板増加症の 症状 一般的な 症状粘膜粘膜出血、血尿、出血、筋肉出血、胃腸出血を伴う血小板減少症

続発性血小板増加症の血小板数は一般的に600×109 / L（600,000 / mm3）以下であり、骨髄巨核球の数は増加しますが、平均体積は増加せず、正常な巨核球でのみ減少します2 / 3、臨床的には、血小板機能に明らかな欠陥はなく、原発性疾患の症状に加えて、血小板増加に起因する出血と塞栓症はあまり見られません。 続発性血小板増加症は、多血症、慢性骨髄性白血病、急性出血または溶血、悪性腫瘍、骨髄線維症、脾摘などに続発することが多く、鉄欠乏性貧血、さまざまな炎症に続発する関節リウマチ、急性リウマチ熱、結節性動脈炎、潰瘍性大腸炎、限局性腸炎、結核、肝硬変、慢性肺膿瘍、骨髄炎、ウェゲナー肉芽腫症、サルコイドーシスなどの性疾患。 さらに、ビンブラスチンや抗真菌薬のミコナゾールなど、特定の薬物も血小板増加症を引き起こす可能性があります。

脾臓摘出後、血小板1/3は脾臓プールから血液循環に放出される可能性があるため、血小板増加症を参照してください。 塞栓症や出血を引き起こすことなく、約2か月で回復できます。 二次性血小板増加症の症状のほとんどは軽度であり、血栓塞栓症や異常な出血の可能性は特発性のものよりも少ないです。

メトトレキサート誘発性血小板減少症などの免疫抑制薬またはビタミンB12欠乏による血小板減少症の治療後、血小板数は約10〜17日以内に増加します。 一次性血小板減少性紫斑病の患者では、プレドニゾンによる治療後に一過性血小板減少症が発生する可能性があります。

二次性血小板増加症の小児の検査

血液検査

（1）血小板：

血小板数：血小板増加症、一般的に600×109 / L（600,000 / mm3）以下、最大（800〜1000）×109 / L

血小板機能：血小板因子3の放出と出血時間はしばしば正常です。 接着不良、出血時間の延長、ビームアームテストの陽性など 血小板機能検査には、さまざまなインデューサー誘発血小板凝集が含まれ、血小板はアドレナリンおよびコラーゲン凝集にあまり反応しません。

血液塗抹標本：血液中に血小板の山があり、巨大な血小板があります。

2.骨髄

骨髄の巨核球は大きく、大きく、細胞質が豊富です。 その平均体積は、正常な巨核球のわずか2/3に減少します。

3.白血球と好中球は増加する可能性があります。

4.トロンボプラスチン

それは、血小板疾患の変化、すなわち、活動的なトロンボプラスチン産生障害を示し、したがって、プロトロンビンの消費は乏しい。

5.血清学生テスト

血清酸性ホスファターゼ、血中カリウム、カルシウム、リンの少数が増加しました。

6.臨床症状に応じて、イメージング血管造影およびその他の検査を選択します：通常の胸部X線、B超音波、血管造影、CTおよびその他の検査。

7.原発疾患に基づいて必要な補助検査を選択します。

小児の続発性血小板増加症の診断と診断

診断基準：

1.血小板数：増加しました。

2.血小板機能：正常。

3.骨髄：正常。

4.発熱、運動、脾臓などの主な原因があります。

鑑別診断

1.5q-症候群：難治性の大細胞貧血、正常または減少した白血球、染色体5q-、血小板（600〜800）×109 / L、骨髄に小さな巨核球が見られることがあります。

2.鉄顆粒球貧血：血小板減少症の子供の10％から30％に難治性貧血があり、骨髄塗抹鉄染色でリング鉄顆粒球が増加します。

3.本態性血小板増加症：原発性または特発性血小板増加症は骨髄増殖性疾患の一種であり、ほとんどの患者は成人であり、小児はまれであり、小児の約5％が急性白血病を発症します。 原発性血小板減少症では、血小板産生は通常の調節機構に反応せず、通常の条件下での血小板増加による巨核球の減少の証拠はありません。

さまざまな原因の二次的な性質を特定します。

アドレナリンと筋肉の運動によって引き起こされる血栓症：15分以内に基礎レベルの150％、約30分で元の基礎レベルに戻りました。

手術後：2〜6日後に通常の2.5倍に上げることができ、10〜16日後にゆっくりと通常に戻ります。

脾臓摘出後：血小板数は1週間以内に1000×109 / L以上に上昇し、通常2か月以内に正常に戻ります。

疾患因子：治療後に正常に戻る、または原発疾患の発症を制御する。

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