小児における二次性免疫性血小板減少性紫斑病

小児における二次免疫性血小板減少性紫斑病の概要 薬物性免疫性血小板減少症などの免疫介在性二次性血小板減少性紫斑病、エバンス症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、甲状腺機能亢進症などの他の免疫性血小板減少症のため待って ここでは、二次性血小板減少性紫斑病、薬物誘発性血小板減少性紫斑病（薬物誘発性免疫血小板減少性紫斑病）、および免疫機構を介して血小板減少症を引き起こすさまざまな薬物、主にハプテン誘発性薬物に焦点を当てます。薬物誘発性血小板減少症。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：頭蓋内出血、血尿、急性腎不全

小児における二次免疫性血小板減少性紫斑病

（1）病気の原因

1.感染：ウイルス感染は血小板の軽度から中程度の減少を引き起こす可能性があります。これはウイルスが巨核球による血小板の産生を阻害し、血小板の寿命を短くすることによって引き起こされます。

2.再生不良性障害：低骨髄過形成、最初の血小板減少症、その後赤血球系および顆粒球細胞の増殖が低い。

3.骨髄異形成異常：巨核球の最も早い発生は血小板減少症を減少させ、続いて赤血球系、顆粒球-単球系造血が減少しました。

4.骨髄占拠性病変：一部の悪性腫瘍は骨髄に浸潤して巨核球の産生を抑制し、成熟を阻害し、白血病、悪性リンパ腫、癌転移などの血小板減少症を示します。

5.薬物の原因：

（1）解熱鎮痛薬：アンチピリン、アスピリン、サリチル酸ナトリウム、アセトアミノフェン（パラセタモール）、インドメタシン（インドメタシン）、フェニルブタゾンなど

（2）抗生物質：ペニシリン、スルホンアミド、セファロスポリン、テトラサイクリン、エリスロマイシン、抗結核薬、クロロキン。

（3）鎮痙鎮静薬：バルビツール酸、クロルプロマジン、ジアゼパム、フェニトイン、トリフルオペラジン、ペチジン（冷え度）、コデイン、クロルフェニラミン（クロルフェニラミン）、右アンフェタミンなど。

（4）心血管薬：リシェピン、キニーネおよびキニジン、ジギタリス、ニトログリセリン、メチルドーパ、ジアゾキシドなど

（5）利尿薬：ヒドロクロロチアジド、スピロノラクトン、水銀を含む利尿薬など

（6）その他：金製剤、麦角、ヨウ化カリウム、ヘパリン、プロピルチオウラシル、シメチジンなど。

（2）病因

病因によると、免疫性血小板減少性紫斑病の発症は、血小板産生、異常な血小板分布、過剰な血小板破壊、および血小板希釈に分けられます。

1.血小板減少症血小板減少症の減少：骨髄中の巨核球の数の減少、それに対応して血小板産生および血小板代謝回転の数が少ないことを特徴とする。

（1）感染性血小板減少症：ウイルス感染は、血小板の軽度から中程度の減少を引き起こす可能性があります。これは、ウイルスが巨核球による血小板の産生を阻害し、肝炎後の再生不良性貧血などの血小板の寿命を短くすることによって引き起こされ、骨髄または肝炎ウイルス自体に損傷を与える可能性があります。免疫関連は、現時点では主に原発性疾患を治療する必要があり、毛細血管の脆弱性を改善するために、ビタミンC、ルチン、カバコール（Anluo blood）、フェノールスルホンアミド（止血）、アミノペプチンおよび他の薬を服用できます。重度の出血がある患者は、短期間にコルチコステロイドを使用できます。

（2）再生不良性貧血：再生不良性貧血は最初に血小板減少症として現れ、その後赤血球および顆粒球の細胞増殖が低くなります。治療は主にサグスタチンなどの骨髄過形成薬（ホワイトエネルギー、GM- CsF）およびエリスロポエチン（Epo）は、副腎皮質ホルモン、プロピオン酸テストステロン、抗胸腺細胞、または抗リンパ球グロブリンなどの免疫抑制薬とともに使用することもできます。

（3）骨髄異形成症候群（MDS）：最も初期の巨核球減少は血小板減少症を引き起こし、続いて赤血球系、顆粒球-単球系造血、診断、骨髄穿刺を除く、1系統または2系統の病理学的造血を示す造血を刺激し、さまざまな段階に従って分化因子を誘導するために、幹細胞培養、染色体検査、および治療に使用する必要があります。

（4）骨髄占拠性病変：いくつかの悪性腫瘍が骨髄に浸潤して巨核球の産生を低下させ、その成熟を阻害し、白血病、悪性リンパ腫、癌転移などの血小板減少症、臨床症状および出血を示します。病気の過程で、血小板は病気によって正常に回復し、治療は主に化学療法と組み合わされます。

2.血小板減少症による血小板破壊の増加

（1）薬物誘発性血小板減少症（薬物誘発性免疫性血小板減少症）：主に特定のハプテン薬物または薬物代謝産物の血漿高分子タンパク質への結合、または血小板膜形成抗原複合体への吸着を指し、対応する抗体（主にIgG、続い​​てIgM）、補体の存在下で血小板の表面に付着した抗原抗体複合体、または血小板に直接損傷を与え、血小板凝集、破壊、単核マクロファージによる除去、血小板減少症、既知の分子量500から1000 Daの薬物は、血小板膜の1つ以上のタンパク質成分と組み合わせてハプテンとして使用して、抗原を形成し、身体を刺激して、薬物-血小板複合体に特異的で直接投与できる特定の抗体を産生することができます膜糖タンパク質GP1b / IXやGPIIb / IIIaなどの血小板の一部の成分は、単核マクロファージシステムによって除去され、一部は補体系を直接活性化して血小板破壊を引き起こすことができます。

1薬物阻害性血小板減少症（薬物阻害性血小板減少症）：これらの薬物は、最も一般的で深刻な抗腫瘍化学療法薬であり、血小板の形成を阻害するだけでなく、顆粒球系に対する顕著な阻害効果もあります。臨床にとって最も深刻な脅威は、薬物阻害による血小板減少症ではなく、好中球減少症による感染であり、出血はしばしば軽度であり、まれに重度の内臓を引き起こすことはほとんどありません。出血は、通常、特別な治療を必要としませんが、頭蓋内出血を防ぐために、血小板数が20×109 / L（20,000 / mm3）未満などの低すぎる場合は、血小板懸濁液も注入する必要があります（各1U / 7kg ）または新鮮な全血（毎回10〜20ml / kg）。

2薬物免疫性血小板減少症（薬物免疫性血小板減少症）：体内に免疫性血小板減少症を引き起こし、血漿タンパク質、高分子物質または血小板膜成分と結合して抗原を形成し、それにより身体を刺激して抗体を産生する薬物対応する薬を服用すると、免疫反応により免疫血小板が破壊されます。抗体と免疫応答の形成メカニズムは異なりますが、臨床症状は類似しており、症状は投与量に関係なく現れ、再投薬に関連しています。薬を服用した直後（通常1日以内）、血小板減少症と出血が起こり、皮膚の斑点や斑状出血、粘膜出血、重篤な場合は消化管、尿路出血、時間内に停止できる場合があります数日以内に出血が止まり、数週間以内に血小板が正常に戻りました。薬物誘発性血小板減少症の治療原理は、薬物誘発性血小板減少症の原理と基本的に同じでした。最初に薬物は中止されましたが、化学療法薬のほとんどは骨髄抑制効果がありました。可能であれば、利用可能な分子の代わりに、骨髄抑制作用を持たない薬物を見つける 免疫性血小板減少症、重度の血小板減少症の際の血小板懸濁液および新鮮な全血の注入を引き起こす薬物の代わりに、元の薬物とは関係のない構造をもち、同様の効果をもつ薬物、薬物誘発性血小板減少症と同じ治療ですが、薬物免疫性的血小板減少症は副腎皮質ホルモンで治療できますが、効果のないホルモンの場合は、高用量のガンマグロブリンを静脈内投与できます。

小児における二次免疫性血小板減少性紫斑病の予防

この病気の発生を防ぐ鍵は、二次免疫性血小板減少性紫斑病の原因を取り除くことです。

1.薬物の合理的な使用：化学物質、特に薬物は、二次免疫性血小板減少性紫斑病を引き起こす最も一般的な要因です。したがって、薬物の合理的な使用に注意を払い、造血系に有害な薬物の使用を厳密に制御し、乱用を防ぐ必要があります。造血系は薬物を損傷しており、血液は使用中に定期的に観察されます。

2.毒物や放射性物質による損傷を避ける：造血系の毒物や放射性物質に接触する場合、さまざまな保護対策を強化する必要があります。患者は過剰な放射線を避けるために放射線診断と治療の回数をできるだけ減らし、定期的に血液検査を行います。

3.ウイルス感染症の積極的な予防と治療：ウイルス性肝炎およびその他のウイルス感染症の予防と治療を積極的に実施します。ウイルス感染症は二次免疫性血小板減少性紫斑病の病因と密接に関連しています。最も一般的なのは肝炎ウイルスです。運動を強化し、食品衛生に注意を払い、快適な気分、仕事と休息を維持し、身体の抵抗力を高め、さまざまな感染症の発生を予防および制御します

小児における二次免疫性血小板減少性紫斑病合併症 合併症、頭蓋内出血、血尿、急性腎不全

この病気自体は、消化管出血、肺出血、頭蓋内出血、血尿、さらには急性腎不全によって複雑になることがあり、しばしば死を引き起こします。他の病気は病気によって異なります。

小児における続発性特発性血小板減少性紫斑病の症状一般的な 症状皮膚消化管出血、斑状出血、エピソード、血小板減少症、頭蓋内出血、歯肉出血、風邪、血尿、陽性ビーム検査

臨床症状は、血小板減少の程度と身体の反応に依存します。出血は、骨髄巨核球の代償不全の後に起こります。皮膚斑状出血、鼻血、歯肉出血などがあります。重症の場合、全身の皮膚が赤くなり、発熱します。慢性戦争、口腔粘膜出血性水疱を含む重度の出血、消化管出血、血尿、肺出血、頭蓋内出血など。キニーネを服用する場合、微小血管性貧血、急性腎不全、血小板によるウイルス感染を伴う場合があります。肝炎後の再生不良性貧血、肝炎損傷の臨床症状、血小板減少症の存在下での再生不良性貧血、それに続く赤血球系の出現および顆粒球細胞増殖などの減少は、主なパフォーマンスとして貧血を伴い、しばしば感染症、MDS巨核球誘発性血小板減少症、赤血球系統、顆粒球単球系統造血、白血病、悪性リンパ腫、癌転移などに加えて、骨髄の悪性腫瘍浸潤により、巨核球の産生が減少し、成熟が阻害され、血小板が生じる原発性疾患および出血の臨床症状に加えて、疾患の緩和を伴う疾患 小さなプレートは正常に戻り、薬物は免疫性血小板減少症を引き起こし、薬物の摂取から免疫性血小板減少症を引き起こします。臨床的にはしばしば潜伏期間があり、この期間の長さはさまざまで、キニーネとキニジンは数時間と短い場合があります。約2週間、インドメタシン、インドメタシン（インドメタシン）、金塩などは数か月間続くことがあります。

小児における二次免疫性血小板減少性紫斑病の検査

1.血液検査：血小板数が減少し、体重はしばしば<（1〜10）×109 / Lであり、出血時間が長くなり、血栓はほとんど収縮しません;ウイルス性肝炎は肝機能検査に異常があります。

2.骨髄検査：骨髄巨核球の数は正常または成熟障害とともに増加し、MDSは巨核球の減少と赤血球系統、顆粒球-単球系統の造血、診断は1行または2行の病理学的造血を示す骨髄穿刺に依存するさらに、幹細胞培養、染色体検査、白血病、悪性リンパ腫、癌転移、およびその他の悪性腫瘍を行うべきであり、骨髄への浸潤により巨核球の産生が低下し、成熟が阻害され、血小板減少症が示されます。

3.免疫学的検査：キニーネ、キニジンなどによって誘導される抗体を測定するなど、in vitroで抗体を測定する方法がいくつかあり、患者の血清または血漿、正常なヒト血小板、および感作薬を混合して免疫測定することができます。血栓収縮抑制試験があります。つまり、患者の血清は、関連する薬物の存在下で適合血液型の血栓収縮を抑制し、薬物に関連する抗体の存在を示します。また、抗体を決定するためのフローサイトメトリーの使用は、生体内で感度を高め、薬物を刺激しますテストも行われましたが、より危険です。

4.ビームアームテスト：結果は陽性です。

5.定期的な胸部X線、B超音波検査：ウイルス性肝炎には、肝腫大などの異常な症状があります。

6.その他の検査：臨床上の必要性に応じて、CTなどの他の検査を選択します。

小児における二次免疫性血小板減少性紫斑病の診断と鑑別診断

診断基準：

1.疑わしい薬物の履歴：過去数週間の最近の病歴における薬物の履歴。

2.出血のパフォーマンスがあります：臨床的には、皮膚および粘膜の自然出血が主であり、ビームアームテストは陽性です。

3.検査室：薬物関連抗体などの血小板数の減少は、薬物誘発性免疫性血小板減少症と診断できます。

4.骨髄検査：巨核球の増殖、成熟障害。

5.血小板凝集および血小板抗ヒトグロブリン検査陽性。

6.血栓収縮抑制テストが陽性。

7.血小板因子-3（PF3）は陽性です。

8. in vitroの疑わしい薬物は、試験血小板検査で陽性に作用します。

鑑別診断

1.再生不良性貧血：発熱、貧血、出血、3つの主要な症状、肝臓、脾臓、リンパ節は大きくなく、貧血に伴う二次免疫性血小板減少性紫斑病に似ていますが、一般的に貧血はより重く、総白血球数ですそして、好中球は減少し、網状赤血球は高くなく、骨髄は赤く、顆粒球系は血液機能が低下し、巨核球は減少するか、見つけるのが非常に困難です。

2.急性白血病：二次免疫性血小板減少性紫斑病は、白血球が増加しない白血病と区別する必要があり、未熟な白血球と骨髄検査のさまざまな段階を示す血塗抹標本で確認できます。

3.アレルギー性紫斑病：対称性出血性プラークの場合、下肢がより一般的であり、多くの血小板があり、一般に識別が容易です。

4.エリテマトーデス：血小板減少性紫斑病の初期症状。抗核抗体とループス細胞（LEC）が同定に役立つと疑われる場合。

5. Wiskortt-Aldrich症候群：出血と血小板減少症に加えて、広範な湿疹と簡単な感染、血小板接着の減少、ADP、アドレナリン、コラーゲンへの凝集反応はなく、劣性遺伝疾患であり、男児の発生率、1歳以内に死亡しました。

6.血栓性血小板減少性紫斑病：年齢を問わず、基本的な病理学的変化は小動脈の好酸球性塞栓症であり、以前は血小板塞栓症と考えられており、蛍光抗体検査によるフィブロイン塞栓形成によって確認され、この血管損傷はさまざまな器官で発生します血小板減少性出血と溶血性貧血、肝脾腫、溶血はより緊急、発熱、腹痛、吐き気、下痢、さらにはa睡、痙攣その他の神経症状、網状赤血球増加の臨床症状血中に核赤血球が現れ、血清抗ヒトグロブリン検査は一般的に陰性であり、血尿、タンパク尿、高窒素血症、アシドーシス、重篤な予後、副腎皮質ホルモンのみの緩和のような腎機能障害を示すことがあります。

7.特発性血小板減少性紫斑病：感染症、様々な脾腫、骨髄疾患、化学物質および薬物のアレルギーと中毒、特発性などの原因で二次性血小板減少性紫斑病がしばしば見られる血小板減少性紫斑病は、病歴、臨床症状および臨床検査に関係なく、原因を見つけることができません。

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