小児アレルギー性亜敗血症症候群

アレルギー性敗血症症候群の子供への紹介 アレルギー性敗血症症候群、すなわちアレルギー性敗血症は、ウィスラー・ファンコーニ症候群、ウィスラー症候群、亜急性アレルギー熱などとしても知られています。 それは、長期の断続的な持続性の発熱、発疹、関節痛、白血球増加、および陰性血液培養を特徴とするまれな感染症症候群です。 多くの人々は、内因性の臨床症状、臨床検査、および疾患進行は若年性関節リウマチのものと類似しており、したがって、全身性リウマチ疾患の臨床型または臨床段階であり、独特の疾患ではないと考えられています。 また、リウマチ熱とリウマチ性疾患の間のアレルギー性疾患であると考えられており、自己免疫に関連しています。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：心筋炎、房室ブロック、虹彩毛様体炎

小児アレルギー性亜敗血症症候群の病因

（1）病気の原因

原因は明らかではありません。ウィスラーは、細菌感染とアレルギー反応が包括的であると考えています。ファンコニは、患者の感染した肺胞から検体を採取し、連鎖球菌を培養し、自己細菌ワクチンの注射後に回収しました。したがって、細菌は特定の病気の原理を持っていると考えられます。感染源に関しては、連鎖球菌およびブドウ球菌の感染に加えて、マイコプラズマやウイルス（風疹またはレンチウイルス）などの感染に関連していると推測する人もいます。

（2）病因

多くの人々は、この病気の病因には免疫機構が関与していると確信しています。証拠は次のとおりです。

1.リンパ球と形質細胞が滑膜に浸潤し、卵胞が形成された。

2.滑膜細胞の免疫蛍光電子顕微鏡検査。IgG、IgM、リウマチ因子および補体を参照。

3.滑液中の可溶性抗原抗体複合体の存在は補体の減少を伴い、細菌が存在しない滑液中の白血球の増加も免疫応答の存在を示唆しています。

4.補体による血清リウマチ因子の減少があります。

5.代謝異常関節液中の糖濃度が低下し、血清アルギニン、チロシン、ヒスチジンおよびグルタミンが低下した；トリプトファン代謝産物排泄が増加した、等。ピアソンは、抗原抗体複合体が白血球、白血球により貪食されたと考えた加水分解酵素を溶解、放出し、局所および全身症状を引き起こします。発症前の外傷歴、正の家族歴（すなわち、遺伝的関係）などはまだ不明であり、他の人は疾患と成人関節リウマチの両方であると考えています同じですが、両方が同じ原因を持ち、人体の反応のみが異なることを示唆しています。

小児アレルギー性敗血症症候群の予防

病気の原因はまだ解明されていませんが、現在のところ、体系的な予防方法はなく、アレルギー疾患の予防対策に言及し、様々な感染症の予防と治療を強調する必要があります。

小児アレルギー性敗血症症候群の合併症 合併症心筋炎房室ブロック虹彩毛様体炎

収縮期雑音などのその他の臨床症状は時々心臓で発生し、心電図は心筋炎、心筋損傷、心室肥大および房室ブロック、時には心膜炎および胸膜炎によって変化することがあり、脳症状はいくつかの場合に見られ、EEG異常さらに、少数の患者に虹彩毛様体炎、皮下結節、腎アミロイドーシスが見られます。

小児のアレルギー性敗血症症候群の 症状 一般的な 症状繰り返される高体温リンパ節腫脹、弛緩、熱、断続的な熱、悪寒、熱、関節痛、肝脾腫、関節腫脹、腹痛

発熱

繰り返される高熱は顕著な訴えであり、発熱はより急速であり、しばしば数週間から数年にわたる関節症状が先行します。熱の種類はほとんど断続的な熱ですが、緩和熱、保温、再発熱、サイクル熱、ダブルピーク熱などでもあります連続的な断続的な熱の最も特徴的な、同じ日の温度変動が2°C、または3〜4°Cを超える可能性のあるさまざまな熱タイプ、高熱は悪寒、心がはっきりしているときに病気の子供、熱は一般的であり、暑い呼吸器感染症、水po、手術など他の病気にかかっている場合、しばしば再熱を引き起こす可能性があります。

2.発疹

患者の約20％から70％に発疹があり、そのほとんどは関節炎の最初の数ヶ月、数年または関節炎で起こり、少数は関節炎で1週間から9年に発生し、発疹は点状の発疹に散在しています。痛みやitみはなく、一般に5mm以下で、シートに溶け込むことさえあり、エッジは不規則であり、大きな発疹は中央が青白く、発疹は複数の形をした紅斑、or紅熱、またははしかのようなものであり、形状はしばしば変化します性別では、短期は数時間で、時には1日または数日間消え、発疹はしばしば発熱を伴って現れ、再発し、発熱および他の炎症症状が緩和され、発疹が消え、発疹が再発するとしばしば発疹が現れますGrislainは、最初の発症から3年2ヶ月で36のエピソードを経験した少年を報告しました。そのうち34は不規則な高熱、31は発疹でした。

抗アレルギー薬、ホルモン、その他の発疹は効果的ではありません。ヒアルロニダーゼ500U / 0.5mlを発疹​​に注入した後、発疹は小さくなり、ヒアルロニダーゼによって発疹が抑制されることを示し、ヒアルロン酸またはコンドロイチン硫酸が存在します。

3.関節症状

関節痛は大まかに4つのケースに分けられます：1激しい激しい痛み; 2運動中の痛みと圧痛; 3意識的な痛みはありませんが圧痛; 4関節の腫れはないか、圧痛があると、関節痛はより固定され、時々さまよう、膝関節、手首、肘、足首、股関節、および他の関節に最も早くて最も影響を受けやすく、しばしば年長の子供は頸部および足首の関節を伴うことがあります年齢は小さな関節に影響を与える可能性があります。関節症状は一般に高熱のエピソードと一致しており、除熱性関節炎も緩和されます。エピソードと寛解の複数のサイクルもあります。制御されたものの、関節疾患の活動は継続し、その後慢性多発性関節炎に変わりました。

4.リンパ節の拡大

病気の初めに、患者の約60％が頸部、脇の下、径部および滑車に腫れたリンパ節があり、痛みがなく、端がはっきりしており、時にはリンパ腫または血液悪性病変と誤診され、腸間膜リンパ節が腹痛を引き起こす可能性がある場合多くの場合、発熱、肝脾腫、関節炎などの重大な全身症状を伴い、全身症状が緩和された後にリンパ節は消失し、個々の患者のリンパ節腫脹は他の全身症状が消失するまで続きます。

アレルギー性敗血症症候群の小児の検査

現在、固有の診断方法はありません。次の実験的テストが利用できます。

血液ルーチン検査

好酸球が増加し、ヘモグロビン量が減少し、低ヘモグロビン血症が見られることがわかります。白血球の総数は、核の左シフトに伴って増加します。白血球は一般に10,000から20,000であり、そのほとんどは50,000であり、最大は100,000です。

2.血液検査

（1）タンパク質電気泳動：アルブミンはほとんど減少し、α2およびガンマグロブリンは著しく高くなります。

（2）リウマチ因子の測定：ほぼ陰性、少数の陽性、遅発性または持続性疾患の小児、重度の関節炎はより陽性、皮下結節ではより多く、少数の患者が最初は陰性、その後陽性、陰性予後は不良です。

（3）ループス細胞：めったに陽性ではなく、短命。

（4）抗核抗体の測定：急性発症、全身症状は陰性、少数の患者のみが陽性および低力価であり、陽性患者はしばしばリウマチ因子陽性またはガンマグロブリン増加と関連していた、女性患者、多発性関節炎患者および幼い子供は前向きになる可能性が高くなります。

（5）免疫グロブリンの測定：血清IgG、IgAおよびIgMは、特に活動期に増加する可能性がある、とBianco氏は、IgGおよびIgMが増加した患者は高くなく、血清補体が増加すると、疾患の経過はほとんど良性かつ自己制限的で、予後が良好であると述べました。

（6）血清補体の決定：正常または増加、特にC3、C4、C3a、C1qは変化しませんが、補体の増加の原因は過剰な消費と合成および過補償の増加です。（7）ESR：ほとんど増加しかし、それは熱のレベルとは何の関係もありません。

（8）抗ストレプトリジン「O」：1/5〜1/2人が抗「O」を増加させ、以前の感染歴のほとんどで、固有の抗「O」測定結果は対照群より高くないため、 1件の試験には特異性が欠けていた。

（9）その他：赤血球の寿命の短縮、鉄の治療不良、ムチンを増やすことができ、活動期にはC反応性タンパク質がしばしば陽性であり、血漿ムチンチロシンが炎症活動の参照指標として使用できると考える人もいます。

3.骨髄検査では、骨髄に過形成の変化が見られました。

4.血液培養検査はすべて否定的な結果を受けました。

5.尿検査では、熱性タンパク尿または持続的な卵の血尿が認められ、アミロイドーシスの患者では、タンパク尿はより長く、より重症でした。

6.関節生検は、滑膜細胞過形成、滑膜肥大および浮腫を示し、小血管は血管内皮腫脹とともに増加し、主に形質細胞およびリンパ球の浸潤を認めたが、好中球も多く、しばしばセルロース沈着を伴った。

7.皮膚発疹の生検では、血管周囲の好中球浸潤を伴うコラーゲン線維の顕著な浮腫、ならびにリンパ球および形質細胞が示されました。

8.胸部X線、ECG、B超音波などを行います。

1.骨片のX線検査では、軟部組織の腫脹、骨粗鬆症、骨棘の成長、骨びらん、関節のこわばりが確認され、胸部の炎症性変化に胸部X線写真が見られます。

2. ECG検査により、心筋炎、心筋損傷、心室肥大、房室ブロックの変化が示される場合があり、心膜炎が見つかる場合もあります。

小児のアレルギー性敗血症症候群の診断と診断

診断

一般的に、次の状態を診断できると考えられています。

1.長期の高熱および長期の断続的な連続高熱。これは、緩和熱または保温である場合があります。

2.発疹および関節症状は、リンパ節および肝脾腫を伴う一過性の多形性発疹および関節症状で再発した。

3.末梢血の臨床検査では、白血球と好中球の増加、急速な血液沈降、血液培養の陰性が示されています。

4.治療反応抗生物質による治療は効果的ではありませんが、コルチコステロイドおよび他の免疫抑制治療は症状を緩和することができます。

鑑別診断

この疾患は、他の疾患と誤診されやすい。グロスマの229症例のうち、109症例がリウマチ熱、敗血症およびリンパ腫と誤診されている。鑑別診断では、敗血症、肝膿瘍、mi粒結核、マラリア、腸チフス、ブルセラが考慮されるべきである。病気、薬物熱、エリテマトーデス、リンパ腫、悪心、悪性肉芽腫。

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