レイノー症候群
はじめに
レイノルズ症候群の概要 レイノー症候群は、青白い肌、チアノーゼおよび両手の紅潮を特徴付ける寒冷または感情的要因を特徴とする病態生理学的変化です。 この徴候は、動脈の発作性byによって引き起こされ、若い女性ではより一般的であり、手と指の両方に発生しますが、足と足の指の両方に関係することもあります。 中国医学には「ルノー症候群」はありませんが、その臨床症状に関する文献には同様の記録があります。 たとえば、漢代張中京の「熱性疾患の治療」には、「手と足が冷たく、脈拍の細かい欲望、アンジェリカシニスープメインがあります。その人の中に長期の人がいる場合、さらにウーハオ、ジンジャースープマスターがいます。 「この病気は、TCM症候群、寒さ、寒い手足、寒い手足の脈に属しているはずです。 基礎知識 病気の割合：5％ 感受性のある人：若い女性でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：不眠症
病原体
レイノー症候群の原因
冷刺激（40％）
レイノー症候群の患者のかなりの数は、北ヨーロッパ、北アメリカ、イギリス、中国北部などの寒い気候に住んでいます。レイノー症候群の典型的な発生は、しばしば寒い刺激、発作の頻度と程度、気候の寒さの後です。関連。
精神的要因（25％）
レイノー症候群の患者は大部分が同情的に興奮し、一部の患者は精神的ストレスが高い場合にも誘発されます。これは、患者の血管運動神経中枢の障害状態が原因である可能性があります。程度が増加しました。
内分泌因子（20％）
ルノー症候群は女性でより一般的であり、患者の症状は月経中に悪化し、妊娠中に減少するため、考慮は性ホルモンの分泌レベルに関連している可能性があります。
職業的要因（10％）
振動作業（蒸気ドリルやチェーンソーなど）に長い間従事している労働者の間で、レイノー症候群の発生率は50％に達することがあります。研究では、振動周波数が125 Hzの場合、遠位指動脈の衝撃張力が非常に大きいことが示されています。さらに、冷凍食品業界の従業員の間では、レイノー症候群の発生率も大幅に増加しています。
特発性レイノー症候群の患者のかなりの割合が経過観察中に原発性疾患を示します（表1）。これらの疾患によって引き起こされる遠位端の虚血性変化は、主に動脈硬化または慢性動脈炎症、局所血栓症です。単純な動脈痙攣ではなく、末梢動脈閉塞によって引き起こされます。
病因
レイノー症候群の典型的なトライアドは、青白い、チアノーゼ性および紅潮です。青白い指は、主に、小さな動脈の強い痙攣による毛細血管のゆっくりした灌流によって引き起こされ、皮膚の血管の血流の減少または欠如をもたらします。代謝物の蓄積により、毛細血管は細静脈のわずかな膨張、毛細血管に流入する少量の血液を引き起こし、急速な脱酸素化後にチアノーゼを引き起こします;四肢の血管攣縮が緩和され、大量の血液が拡張毛細血管に入ります、すなわち、反応性充血が起こります。色が紅潮に変わり、血流が回復すると、毛細血管灌流は正常になり、エピソードは停止し、皮膚の色は正常に戻ります。
レイノー症候群の発症時の血管収縮の病因は一世紀にわたって研究されてきた。ルノーはレイノー症候群は異常な神経機能が原因であると考えているが、この理論はルイスによって否定されている。ルイスはレイノー症候群の患者をブロックするために局所麻酔薬を繰り返し使用している。自律神経および体壁神経は、レイノー症候群の発症を効果的に防止するわけではないが、彼は、レイノー症候群の発症は寒冷刺激下での高血管壁反応によって引き起こされる局所血管機能障害によるものであると考えている。
動脈の収縮力が経動脈内腔の拡張力よりも大きい場合、動脈内の血流は終了します。ルイスの研究では、レイノー症候群が発生すると、指動脈の血流が完全に中断され、指動脈の圧力が0.667中断されることが示されています。 kPa（5mmHg）について、臨床観察により、レイノー症候群の発症によって引き起こされる動脈閉塞と動脈痙攣の2つの病態生理学的メカニズムがあることが示されています。
近位動脈閉塞による閉塞性レイノー症候群の患者、動脈内拡張力の低下、寒冷および感情的刺激による正常な血管収縮反応、指動脈の血流の終了、レイノー症候群の発症、多くの障害の原因最も一般的な原因はアテローム性動脈硬化症および自己免疫性結合組織疾患に関連する動脈炎である細動脈閉塞正常な動脈収縮期s指動脈圧は1.33〜2.00 kPa（10〜15 mmHg）の間で変化します。腹部動脈圧が4.00 kPa（30 mm Hg）未満または2本指の動脈圧差> 2.00 kPa（15 mm Hg）であり、アーチまたは指の動脈閉塞が大きいことを示唆し、プレチスモグラフの研究では、動脈閉塞性疾患および動脈寒冷感受性が示されています定量的な関係があり、アーチと指の動脈の閉塞により動脈内腔の圧力が著しく低下した患者はレイノー症候群を起こしやすい。
動脈痙攣によって引き起こされるレイノー症候群の病態生理学的メカニズムは未だ完全には理解されていない。痙攣性レイノー症候群の患者は顕著な弓および指動脈閉塞がない。正常な動脈圧は室温で正常である。患者の指動脈には明らかな病変はありませんが、寒冷刺激下では、指動脈の血流を完全に遮断することができます。Krahnbahlらは、温度が低下した痙攣性レイノー症候群の患者における寒冷刺激下の指動脈の血行動態を研究しました。 28°C以前は、患者の動脈圧はほとんど低下しませんでしたが、温度が28°Cに下がると、が突然発生し、動脈血流が遮断されました。
臨床的および実験的研究により、痙攣性レイノー症候群の患者ではアドレナリン作動性神経活動が増強されることが示されています。正常な指が冷えている場合、動静脈シャントは大幅に減少し、毛細血管の血流は大幅に変化しません。室温で痙性レイノー症候群の患者。冷刺激下では、動静脈シャントと毛細血管の流れが大幅に減少し、交感神経遮断薬後、痙性レイノルズ症候群の患者は、室温と冷刺激で動静脈シャントと毛細血管の流れが著しく増加しました。研究は、増加したアドレナリン作動性神経活動が痙性ルノー症候群の病態生理学における主な要因であり得ることを示しました。
血管平滑筋細胞のα-アドレナリン受容体の変化は、冷感刺激の繰り返しに関連している可能性があり、これは痙性レイノー症候群の患者の病態生理学的メカニズムにも関連している可能性があります。キーナンとポーターの研究は、痙性レイノー症候群の患者の血小板を循環させることを示していますその中でも、α2-アドレナリン受容体のレベルは、閉塞性レイノー症候群の患者および正常な人々のレベルよりも著しく高い。正常なヒトの血清は、Rayレイノー症候群の患者の血清とインキュベートされる。正常なヒト血小板のα2-アドレナリン受容体のレベルは明らかである。減少は、対照群にはこの変化はなかったが、これらの研究は、受容体の調節は細胞受容体の合成を増加させることにより行われることを示しているが、ヒトでは血小板膜上の受容体と血管平滑筋上の受容体レベルが依然として必要である。さらなる定量的研究が、実験的および臨床的研究は2つの間の直接的なつながりを支持しており、受容体レベルの変化は、血管痙攣を引き起こす多くの要因の最も基本的な異常であると考えています。
レイノー症候群の痙縮の病態生理学的プロセスには、血液粘度の変化、異常な血清タンパク質、血清セロトニンレベルの増加、血管せん断応力の変化など、他の多くの要因も関与していると考えられています。カルシウム関連ペプチド、エンドセリンなどの血管関連ペプチドもレイノー症候群の痙縮の発症に関与すると考えられていますが、ほとんどの患者では主要な要因ではありません。
防止
レイノルズ症候群の予防
1.冬は暖かく保ち、地元の寒さを防ぎ、少量のワインを飲みます。
2.喫煙しないでください、様々な血管収縮薬とβ遮断薬の使用を避けてください。
3.皮膚は清潔に保ち、外傷を避け、血管損傷を引き起こす可能性のあるさまざまな病気を迅速に治療する必要があります。
4.屋内を保温し、定期的に消毒します。
5.不要な感情的興奮と精神的ストレスを避けます。
6.患部に潰瘍または壊gangがある場合は、必要に応じて、薬物fu蒸および局所塗布で皮膚の洗浄に注意を払ってください。
7.発熱、風邪への嫌悪感、身体の痛みなどの全身症状がある場合は、感染と対症療法を適時に管理する必要があります。
合併症
レイノルズ症候群の合併症 合併症の不眠症
多くの場合、感情的な過敏性、うつ病、悲しみ、疑わしい、不眠症、複数の夢、体の痛みやその他の症状を伴います。
病気は長く、繰り返され、著者によって頻繁に報告されます。これは、指の皮膚のthin薄化、引き締め、靭性、関節不全または硬直、さらには安静時の痛みと指潰瘍を特徴としています。
症状
レイノルズ症候群の 症状 一般的な 症状体の一部の皮膚...皮膚の淡い皮膚の痛み皮膚のBurn熱青紫色が手の甲の皮膚を変化させる発赤と腫れ皮膚の弾力性爪が青紫色に見える皮膚の紫色の指のチアノーゼまたは壊死
1.症状：寒さの後、通常は発症が遅い。特に指が低温に触れた後、冬に頻繁に起こる。発作が起こると、指の皮膚の色が白くなり、次に紫色のセミが指先から始まり、指全体または手のひらにまで広がります。局所的な風邪、麻、針のような痛み、またはその他の異常な感覚を伴い、手首の脈動は正常ですが、発作は数分間続き、その後自然に回復します。皮膚は火傷、チクチクする潮紅に変わり、その後正常な色に変わります。局所的な加温、put、上肢の揺れなどは、しばしば攻撃を終わらせることができます。影響を受ける指は、多くの場合、対称です。小指と薬指は、多くの場合、最初に影響を受けます。後で、他の指が影響を受け、親指が疲れず、下肢がまれで、発作間隔が分割されます手足には他の症状はなく、重度の病気の患者の中には、発作が持続的でほとんど断続的なものもあります。
2.典型的なエピソードは3つのフェーズに分けることができます
（1）淡色：これは、初期の症状、突然の発生、四肢の小さな細動脈痙攣であり、組織の毛細血管灌流が遅くなり、血流が著しく減少するか、毛細血管の血流が停滞する場合に、皮膚の血管の血流が減少します当時、「指が死んでいる」現象があり、これは2本指の動脈に対称的に発生することを特徴としています。重度の場合、手のひら動脈が関与している可能性があります。手と足が同時に病気の場合、手の状態は常に足よりも重く、場合によっては鼻の先です。口腔および耳介性耳介疾患の場合、舌動脈にも麻痺現象が生じることはまれです。通常、発症は指先から始まり、後方向は指の付け根または手のひらに向かって発達しますが、手首の骨領域を超えることはめったにありません。指の順序はほとんどが4、5、3、2本目の指ですが、親指の血液循環が豊富なため、状態が厳しい場合にのみ肌の色を変えることができ、手が冷たく感じ、局所温度が下がります。またはしびれ、鍼治療、面倒で硬いなど。攻撃が続くと感覚機能が低下することがあり、運動機能が影響を受けると運動障害または多汗症を引き起こすことがあります。
（2）チアノーゼ：数分後、小動脈は緩和され、小静脈は依然として血流を妨げる麻痺状態にあります。この時点で、乳頭静脈叢および毛細血管で低酸素性麻痺が発生し、血流が遅くまたは停滞し、血液が生じます。培地中の酸素の量が減少し、減少したヘモグロビンの量が増加するため、皮膚が青白い後にチアノーゼ現象が発生し、症状は一般に軽度です。
（3）紅潮：患者が暖かい環境にあるとき、冷刺激が緩和されて血管痙攣が消失した後、細動脈、毛細血管、および細静脈が拡張し、血液が流入し、皮膚が紅潮します。この時点で、局所温度は上昇します。軽度のburning熱痛と闘争痛があるかもしれません。
上記の典型的なエピソードは、レイノー病でより一般的です。レイノー現象は、レイノー病の初期の臨床症状に似ていますが、あまり典型的ではないことが多く、一部は上記の規則性の連続的な変化ではありません。または、顔面紅潮および/またはあざにより、紅潮がなく正常に戻る。
軽い症例は各エピソードの数分後に続き、局所加温後に正常に戻ります。2つのエピソードの間で皮膚に異常はありません。夏または雨天でも激しい発作は発作を引き起こします。この患者は一般的に寒く、しばしば興奮しやすい、感情的、疑わしいなどの中枢神経系の障害があります。
3.サイン
（1）励起試験：冷水試験1回：指を約4°Cの冷水に1分間浸すと、典型的な発作を引き起こす可能性があります、2拳試験：両手で1分間握りこぶしを握った後、指を曲げて放すと発作が発生する可能性があります。
（2）指の皮膚温度の回復：15分間の正常なテストの後、内皮の温度は正常に戻り、患者は20分を超えました。
調べる
レイノー症候群の検査
（1）インセンティブテスト：
1冷水試験：指（つま先）を約4°Cの冷水に1分間浸すと、上記の典型的なエピソードが誘発されます。
2噛みしめ試験：両手で2分間半拳を握った後、指を曲げた状態で指を離した後に上記の変化が発生することもあります。
3 10〜15°Cの水に手を浸し、寒い環境に体をさらします。
（B）動脈圧の測定を指します：動脈圧の測定は、フォトプレチスモグラフィーによる動脈血管造影と同じくらい正確です。動脈圧が上腕動脈圧> 5.33 kPa（40 mmHg）より低い場合、閉塞性と示されます。
（C）温度と指の動脈圧との関係：正常、温度低下あり、軽度の動脈圧低下のみ; type型、温度がトリガー温度まで低下すると、動脈圧は突然低下します;閉塞型は、動脈圧を指します温度が下がると徐々に低下しますが、動脈圧は通常の温度では通常よりもかなり低くなります。
（IV）温度回復時間の決定：フォトプレチスモグラフィーで測定し、氷水に20秒間浸した後、指の温度が正常に戻るまでの平均時間は5から10分ですが、内因性の患者は多くの場合20分以上延長されます。
（5）血管造影を指し、低体温（氷水に浸した後）は血管造影を指します：診断に加えて、この方法は四肢の動脈の器質的な変化の存在も特定できます。この方法は、虚血性潰瘍の患者に特に適しています。 。
（6）しわ微小循環検査：レイノー病か二次性レイノー徴候かを区別するのに役立ちます微小循環の変化は、間欠期と発作期の3つの異なる段階で異なります。異常に見られるように、ライターには微小血管のねじれとねじれた形状のtubeがあります（形態変化）ときどき顆粒球のような血球凝集がわずかです;重度の赤血球が毛細血管の周囲ににじみ出ます、時には小さな出血点があります血流はゆっくりと停滞します。たとえば、結合組織病によって引き起こされるレイノー現象は、ドームが著しく拡大したり、微小血管の口径が極端に拡大して「巨大な管」を形成したり、管の周りに層状の出血点があることがわかります。
（7）その他：血液抗核抗体、リウマチ因子、免疫グロブリン電気泳動、補体、抗DNA抗体、クリオグロブリンおよびクームス試験;上肢の神経伝導速度の測定は手根管症候群の発見に役立ちます;手Xライン検査は、関節リウマチと指の石灰化を見つけるのに役立ちます。
ときに原発性疾患を見つけるには、検査や自己免疫性結合組織病の疑いなどのその他の補助検査に関連する必要があり、血清抗核抗体、抗asDNA抗体（SLE特異抗体）、抗ワイヤーをチェックする必要がありますドット抗体（CREST症候群に対する特異抗体）、抗Scl-70（PSSに対する特異抗体）、リウマチ因子、免疫グロブリン、補体、クリオグロブリンアッセイ、クームスアッセイ、抗RNP抗体（混合結合用）組織疾患は特異的です）。
診断
レイノー症候群の診断と診断
診断
1.レイノーの典型的な兆候、すなわち、冷刺激または感情的な興奮の場合、四肢の皮膚は、淡い色から毛深い→紅潮→正常に規則的な色の変化をします。
2.ほとんどの対称性は20〜40歳の女性に適しています。
3.少数の重症患者でも、指（つま先）動脈は閉塞しますが、上肢麻痺、尺骨動脈、下肢麻痺、および背動脈の脈動は良好です。
4.重度の患者の指（つま先）が皮膚ジストロフィーを起こし、皮膚の弾力性が低下し、浅い潰瘍と壊gangが指先に限定されます。
5.レイノー病の患者は通常、検査時に異常はありませんルノーの兆候は特定の原発性疾患の臨床症状を伴います原発性疾患を確立するために、さらなる臨床検査と補助検査を行うことができます。
6.典型的なエピソードがない患者の場合、診断を決定するために1つまたは2つの補助検査を使用できます。
鑑別診断
皮膚の色の変化を特徴とする他の血管機能不全疾患と区別するために注意が必要です。
（1）手足のチアノーゼ：自律神経機能不全によって引き起こされる血管痙攣性疾患です。若い女性でより一般的です。手足の皮膚は対称的で紫色ですらあり、風邪が症状を悪化させ、しばしば手足のかき傷や発汗を伴います。自律神経機能障害などの病理学的変化は、持続性の細動脈と毛細血管および静脈瘤であり、レイノー症候群との区別が必要であり、手足の小束を持つ患者には典型的な皮膚の色の変化はなく、ofの範囲はより広く、手足全体が手足全体にまで及ぶこともあります。紫斑病は長時間続きます。寒さは症状を悪化させる可能性がありますが、暖かい環境では症状はすぐに緩和または消失することはありません。感情ホルモンと精神的ストレスは一般に病気を誘発しません。
（2）網状性の青み：ほとんどの女性は、小さな動脈痙攣、毛細血管、および張力拡張のない静脈により、皮膚は持続性の網状または斑状紫斑病であり、病変は主に下肢に発生し、時には上肢、胴体および顔面では、患部の手足に悪寒、しびれ、異常な感覚が伴うことがよくあります。寒さや手足が垂れ下がっている場合、傷は明らかです。暖かい環境または手足が上がった後、マーキングは緩和または消失します。臨床的には、大理石のような皮膚の斑点に分けることができます。網状白斑症と症候性網状白斑症の3種類があります。
（3）四肢の紅斑の痛み：原因はまだ不明であり、病理学的変化は四肢の対称性、血管拡張の老化、若い女性でより一般的、急速な発症、両足の同時、時折両手を含む、対称性発作性の重度の火傷、足の温度が臨界温度（約33-34°C）を超えると、暖かい寝具の足など、痛みが発生する可能性があり、ほとんどが火傷、刺すような痛みもあります手足は垂れ下がって立っており、運動すると痛みのエピソードを引き起こし、影響を受けた手足を持ち上げ、足を寝具の外側に置くか、足を寝具の外側にさらすことができます。痛みが緩和される場合があります。現在の特徴によれば、発汗、背部および後部脛骨動脈の拍動は、レイノー症候群に類似しやすいため、少数の紅斑性肢痛は、赤血球増加症または糖尿病に続発する可能性があります。
（4）凍傷症候群は、特に初冬と早春の気温と湿度の低い地域でより一般的です。子供と青年でより一般的です。好みは手、足、耳、鼻、凍傷です。患者は風邪に敏感です。皮膚は赤く腫れており、赤紫色の円の中に直線状の小さなしこり、痛み、熱による局所鬱血、かゆみ、さらには水疱、潰瘍、治癒の遅れ、萎縮性瘢痕を残すことが多く、この病気は年々再発します。
（5）クリオグロブリン血症この疾患は免疫複合体疾患であり、レイノー現象が最初の症状である患者の約15％であり、主に皮膚紫斑病、下肢の出血性皮膚病変、しばしば消失後に残ることを特徴とする色素沈着、外腸骨稜の重度の潰瘍、少数の壊壊gang、鼻、口、喉、気管粘膜および耳にも潰瘍が見られる、患者の約70％が複数の関節痛、患者の50％が腎障害、肝脾腫、神経系の損傷など、血中クリオグロブリンの増加、C3補体の減少、RF陽性、ガンマグロブリンの増加。
（6）内在性手根管症候群は、手根管の正中神経の圧迫によって引き起こされます。主な症状は、指のburning熱痛です。活動後、しびれを和らげることができ、指の痛みが軽減するか、感覚が消え、筋肉の筋萎縮が起こります。しかし、断続的な肌の色の変化、対称性はありません。
さらに、特発性と続発性、さまざまな全身性疾患の続発性を区別する必要があります：閉塞性血栓血管炎はレイノー現象に続発する可能性があります対称性の拍動は弱いか消失し、強皮症の上段にレイノーの上腕が続き、顔、首、胸の皮膚、皮下組織が明らかに変化します。
