進行性球麻痺
はじめに
髄質進行性麻痺の紹介 進行性髄質（ボール）麻痺は、髄核および脳神経の核の変性疾患で、進行性の嚥下障害、はっきりしない構音、顔面および咀m筋の衰弱を伴う運動ニューロン疾患の一種です。 筋力低下、筋萎縮および錐体路徴候、感覚および括約筋機能の組み合わせは一般に影響を受けません。 慢性重金属中毒の既往がある患者もいます。 基礎知識 病気の割合：0.0002％ 感染しやすい集団：中年期以降の増加 感染モード：非感染性 合併症：栄養失調性肺炎
病原体
延髄性進行性麻痺
原因（40％）：
これは、脊髄の前角細胞、脳幹群の運動脳、皮質錐体細胞および錐体路が選択的に侵される慢性進行性変性疾患です。 臨床的特徴は、上部および下部運動ニューロンの障害のある症状と徴候の共存です。
防止
延髄性進行性麻痺の予防
誤嚥の防止食物と水の誤嚥による咳を避けるために、患者が自分で食べ、留置胃管を与え、経鼻栄養を行うことは禁じられています。 嚥下実験が嚥下機能が回復したことを示した後、経鼻栄養を停止できます。 胃管を引き抜く前に、最初に30〜50mlのガスを管に注入し、次に胃管の尾を折り曲げて再び引き出します。 胃チューブを引き抜く過程で、チューブに残った食物が気管に吸い込まれるのを避けます。
合併症
延髄性進行性麻痺の合併症 合併症
ほとんどの患者は嚥下障害により栄養失調で非常にthinせており、最後に窒息や誤嚥性肺炎で死亡することがよくあります。 病気後の平均生存期間は約2〜3年です。
症状
延髄進行性麻痺の症状一般的な 症状嚥下障害、咽頭反射、ar声、筋力低下、構音、舌の筋萎縮、咳
飲料水咳、嚥下困難、咀wing、咳および呼吸の衰弱、構音障害、上部口蓋の検査、咽頭反射の消失、咽頭唾液の蓄積、筋肉束を伴う舌筋萎縮により現れる病気の発症から1年以上振戦。
2皮質髄質束は下顎反射に関与しており、後期には強い泣き声と強い笑い声があり、Zhenzhengのパフォーマンスと疑似麻痺が共存しています。
3進行はより速く、予後は不良であり、呼吸筋麻痺と肺感染により1〜3年以上死亡した。
調べる
延髄性進行性麻痺
1.神経電気生理学：筋電図は典型的な神経性の変化です。 安静時には、細動の可能性と正の鋭さを見ることができ、時には振戦の可能性を見ることができます。小さな力が収縮すると、運動単位の電位時間が広がり、振幅が増加し、多相波が増加します。激しい収縮は単純な相を示します。 神経伝導速度は正常です。 運動誘発電位は、上位運動ニューロンの損傷を判断するのに役立ちます。
2、筋生検：診断に役立つが、特異性がない、初期の神経原性筋萎縮、光学顕微鏡検査後期および筋原性筋萎縮は特定が容易ではない。
3、その他：血液生化学、CSF検査、異常なし、クレアチンホスホキナーゼ（CK）活性は軽度の異常である可能性があり、MRIは脊髄および脳幹萎縮のいくつかの症例が小さくなることを示すことができます。
診断
髄質進行性麻痺の診断と分化
診断は病歴、臨床症状、および検査所見に基づいて行うことができます。
鑑別診断
1.重症筋無力症はしばしば髄質症状を呈しますが、筋肉の萎縮や線維束はなく、影響を受けた筋肉の衰弱はしばしば朝の光と晩期の病的疲労として現れます。 必要に応じて、ネオスチグミンの筋肉内注射を薬物検査として使用できます。
2.急性感染性多発性神経炎はより急性であり、遠位端の対称性の弱さ、弛緩性麻痺、脳脊髄液のタンパク質および細胞の分離をしばしば有する。
3.髄腔および脳幹腫瘍は、この疾患に類似している場合がありますが、感覚障害を伴います。
4.小脳橋角または後頭部の大きな後頭部には、しばしば髄神経が関与しますが、多くの場合、片側性であり、感覚障害があります。
5.偽延髄性麻痺は、両側性髄質髄質束の病変であり、多くの場合、複数の脳血管障害の後遺症であり、多発性硬化症の患者にも見られます。 臨床症状は、延髄が支配的な筋肉のけいれんであるが、舌の筋肉の萎縮および線維束形成はない。 患者の軟口蓋反射、咽頭壁反射、および下顎反射は活動的または強化されており、強い泣き声と強い笑い声が発生する可能性があります。
