Syndrome éosinophile idiopathique

Introduction au syndrome éosinophile idiopathique Le syndrome hypereosinophilic idiopathique (IHES) est un groupe déosinophiles inexpliqués qui continuent à lhyperplasie avec des lésions de plusieurs organes. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0006% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: thrombose, insuffisance cardiaque congestive

Syndrome éosinophile idiopathique

(1) Causes de la maladie

Les causes courantes de cette maladie sont:

1. Maladies parasitaires: telles que les pucerons, les ankylostomes et les infections à schistosomiase.

2. Les maladies allergiques: telles que l'asthme bronchique et l'urticaire.

3. Maladies de la peau: telles que le psoriasis, leczéma et la dermatite exfoliative.

4. Les maladies du sang et les tumeurs: telles que le lymphome, la leucémie à éosinophiles, la leucémie myéloïde chronique, le cancer métastatique.

5. Maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé.

6. Certaines éosinophiles d'origine pulmonaire.

7. Certains médicaments: tels que la pénicilline, la streptomycine, les sulfamides.

8. Autres: tels que les gastro-entérites et endocardites à éosinophiles et les lymphogranulomes, en plus des éosinophiles inexpliqués supérieurs à 1500 / l et dune durée supérieure à six mois, accompagnés dune infiltration dorganes multiples La performance, le mauvais pronostic, souvent dû à une maladie cardiaque, le décès, peut provoquer la maladie de la maladie et voir la classification de la maladie.

(deux) pathogenèse

Les patients d'IHES ont moins de granules cytoplasmiques dans les éosinophiles et ont une structure cristalline plus grande que celle des cellules normales.La proportion de particules fines cytoplasmiques est importante et les éosinophiles chez les patients d'HES sont principalement faibles. Les cellules de densité (environ 61%), comparées aux éosinophiles normaux, ont augmenté leur production de leucotriène C4, leur toxicité parasitaire dépendante des anticorps, et la proportion d'éosinophiles de faible densité dans le sang périphérique s'est avérée être des éosinophiles. Le degré de prolifération cellulaire est directement lié et la production de leucotriène C4 chez les éosinophiles de densité faible et normale chez les patients HES est également augmentée et il est également démontré que les taux d'IL-5 dans le sang des patients HES augmentent, ce qui pourrait être la cause de HES. En outre, l'expression IL-2R: ARNm peut être détectée dans les cellules mononucléées du sang périphérique de patients HES. Les éosinophiles de HES ont des fonctions morphologiques normales et morphologiques, ainsi que des anomalies. Caractéristiques morphologiques: lobes nucléaires Trop, le volume des particules est plus petit que celui des cellules normales, le cytoplasme est visible vacuoles, les éosinophiles de HES ont des effets cytotoxiques, les parasites qui peuvent tuer les anticorps et le complément, les cellules nucléées, les résultats de la recherche, Les concentrations d'ECF et de MBP dans les éosinophiles HES étaient inférieures à la normale, mais la libération de l'ECP a augmenté de 83% et celle de l'EPO de 15%, ce qui peut être lié aux différents facteurs stimulants de la dégranulation. Cela peut être dû à linduction de certaines cytokines, en particulier lIL-5, mais aussi à la fonction de libération des neutrophiles chez les patients atteints de SEH, et que les produits toxiques contenus dans les granules cytoplasmiques déosinophiles provoquent des lésions tissulaires, telles que le cur. Fibrose intime, dysfonctionnement du système nerveux, etc.

Prévention du syndrome d'éosinophilie idiopathique

La principale mesure consiste à renforcer la prévention et le traitement de la cause induite pour prévenir l'apparition et l'évolution de la maladie.

Complications du syndrome éosinophilie idiopathique Complications thrombose insuffisance cardiaque congestive

1. Une maladie fréquente est une complication fréquente

Thrombose et fibrose intramyocardiques, fibrose des cordes conduit à une régurgitation valvulaire atrioventriculaire, éventuellement insuffisance cardiaque congestive progressive, l'échocardiographie peut être utilisé pour le diagnostic et la surveillance, le système nerveux est affecté par une embolie du coeur, diffuse Encéphalopathie sexuelle et névrite périphérique (mononévrite multiple).

2. Dommages combinés aux reins

Dans les cas graves, une azotémie, une biopsie rénale, une embolie rénale multiple, une infiltration rénale interstitielle des éosinophiles, etc. peuvent survenir.

Symptômes du syndrome éosinophile idiopathique Symptômes communs Dommages aux reins Éosinophilie Insuffisance cardiaque Douleur thoracique Fatigue Palpitations Fatigue Essoufflement Perte de poids

Peuvent être aigus ou chroniques, bénignes ou malignes, les manifestations cliniques les plus courantes sont fièvre, toux, douleurs à la poitrine, palpitations, essoufflement, fatigue, fatigue, perte de poids, démangeaisons cutanées, éruptions cutanées, etc., mais en raison des différents tissus et organes impliqués dans la lésion, Différents degrés de dommages, les symptômes cliniques sont également divers, les organes affectés ont souvent le système sanguin, le système cardiovasculaire, la peau, les nerfs, le système respiratoire, le tractus gastro-intestinal et la rate, etc., le système cardiovasculaire. Les lésions les plus importantes, environ 80% des patients présentant une atteinte cardiaque, dont la moitié des cas ont une insuffisance cardiaque congestive, et un tiers des patients ont un souffle organique.

Examen du syndrome éosinophile idiopathique

1. Sang: éosinophiles élevés dans le sang périphérique, morphologie anormale des éosinophiles, éosinophiles> 8% dans la classification des globules blancs, valeur absolue des éosinophiles> 0,4 × 10 ⁹ / L, frottis sanguin périphérique Des cellules myéloïdes immatures peuvent être observées, avec une anémie légère et une numération plaquettaire anormale.

2. Moelle osseuse: hyperplasie de la moelle osseuse active, prolifération active de granulocytes, promyel de granulocytes, granule moyen, granule tardive, noyau en forme de tige, les éosinophiles se trouvent au stade noyau.

3. Maladies parasitaires: test positif aux ufs fécaux et test d'allergie cutanée de parasite.

4. Examen des expectorations: la performance pulmonaire est la principale: peut être utilisé pour l'examen éosinophilique.

5. Test d'urine: le syndrome des lésions rénales peut survenir chez les patients présentant des lésions aux reins. L'urine, l'urine et l'hématurie peuvent être observés lors des tests d'urine.

6. Électrocardiogramme: il peut y avoir des changements ST-T, bloc de conduction, etc., l'échocardiographie montre l'épaississement de la paroi libre du ventricule gauche et du septum interventriculaire.

Examen de la ligne 7X: il peut y avoir une ombre d'infiltration pulmonaire, principalement une infiltration interstitielle pulmonaire, un petit nombre de patients peut avoir un infarctus pulmonaire.

8. EEG: Il peut y avoir des anomalies.

9. Biopsie tissulaire: embolie rénale multiple, éosinophiles rénaux interstitiels et infiltration lymphocytaire, hyperplasie mésangiale mésangiale, épaississement de la membrane basale, biopsie du foie montrant une infiltration à éosinophiles, biopsie de l'intestin grêle L'infiltration de lamina propria eosinophil, la biopsie cutanée et musculaire ont montré une infiltration périvasculaire et interstitielle des éosinophiles.

Diagnostic et différenciation du syndrome d'éosinophilie idiopathique

Diagnostic

En 1975, les critères de diagnostic de l'IHES proposés par Chusid et al sont encore couramment utilisés en pratique clinique:

1. Les éosinophiles du sang périphérique ont augmenté de manière significative (> 1,5 × 109 / L) et ont duré plus de 6 mois.

2. Des dommages multiples aux organes du système se produisent, aucune autre raison ne peut être expliquée.

3. Impossible de trouver une cause commune déosinophilie.

Les patients atteints de ce syndrome peuvent présenter des manifestations cliniques et des modifications pathologiques des lésions rénales, excluent les autres maladies immunitaires et les maladies systémiques et peuvent diagnostiquer les lésions rénales dues à IHES.

Les critères de diagnostic de référence pour cette maladie sont les suivants: le pourcentage déosinophiles dans le sang externe dépasse la valeur normale (7%) ou la valeur absolue dépasse la valeur normale (0,45 × 109 / L) pour diagnostiquer léosinophilie. Le degré d'augmentation des granulocytes acides peut être divisé en trois niveaux: léger, moyen et lourd.

(1) Légère: le nombre absolu déosinophiles est inférieur à 1,5 × 109 / L (1500 / mm3), soit moins de 15% dans la classification des globules blancs.

(2) Modéré: le nombre absolu déosinophiles est de (1,5 à 5) × 109 / L (1500 ~ 5000 mm3), soit 15% à 49%.

(3) Sévère: le nombre absolu d'éosinophiles est supérieur à 5 × 109 / L (5000 mm3), ce qui représente 50% à 90% du classement.

Diagnostic différentiel

La maladie doit être différenciée de diverses éosinophiles et leucémies à éosinophiles réactives.

Leucémie myéloïde chronique

La maladie se manifeste de manière insidieuse et se caractérise par une splénomégalie: à l'exception de l'éosinophilie dans le sang périphérique, le nombre de basophiles augmente, de granules neutres et jeunes dans la moelle osseuse. La croissance cellulaire est prédominante.

2. Leucémie à éosinophiles

On constate que le nombre de leucocytes dans le sang périphérique est considérablement augmenté, que l'on compte des éosinophiles naïfs et que l'hyperplasie de la moelle osseuse est extrêmement active. La classification est dominée par les éosinophiles immatures et les manifestations cliniques sont similaires à celles de la leucémie aiguë.

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