Déficit idiopathique retardé en immunoglobulines

Introduction au déficit idiopathique retardé en immunoglobuline La déficience idiopathique en immunoglobuline à apparition tardive (déficience idiopathique), également appelée agammaglobulinémie primitive acquise ou maladie variable déficiente en anticorps non classifiée, est une maladie par déficit humoral primaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: thymome, vitiligo, purpura thrombocytopénique thrombotique, anémie hémolytique auto-immune

Étiologie idiopathique retardée du déficit en immunoglobuline

Cause:

La raison en est inconnue, il n'y a pas de tendance génétique évidente, et plusieurs personnes de la même famille seraient atteintes de cette maladie.

Pathogenèse

Des études de génétique moléculaire suggèrent que cette maladie et le déficit en IgA pourraient être associés au même gène de susceptibilité, le gène complément 4A (C4A) situé dans la région du chromosome 6 du CMH, classe III.

Prévention de la carence en immunoglobuline retardée idiopathique

Renforcer les soins et la nutrition pour améliorer la résistance et l'immunité du patient, prévenir l'infection doit être isolé et minimiser le contact avec des agents pathogènes.

Complications idiopathiques du déficit en déficit en immunoglobuline Complications thymome vitiligo purpura thrombocytopénique thrombotique anémie hémolytique auto-immune

Les patients sont souvent sujets aux maladies auto-immunes (environ 22%), telles que le LES, le vitiligo, le purpura thrombocytopénique, lanémie pernicieuse et lanémie hémolytique auto-immune. Certains patients peuvent se compliquer de thymome.

Symptômes d'une déficience idiopathique à retardement en immunoglobuline Symptômes communs Anémie maligne infectée à répétition par une déficience en acide gastrique immunodéficience immunitaire hémolytique Immunodépression lipidique globuline globuline

La plupart des gens ont entre 10 et 30 ans, se rencontrent chez l'adulte, 45% des patients sont diagnostiqués avant 21 ans et sont équivalents aux hommes et aux femmes La famille a souvent des maladies auto-immunes ou des anomalies en immunoglobulines.

Les infections bactériennes répétées telles que le bacille grippal, les pneumocoques, le streptocoque hémolytique et le staphylocoque doré sont souvent la cause de sinusites, bronchites, otites moyennes et pneumonies. Une morbidité à long terme peut entraîner une infection chronique. La bronchiectasie progressive, la stomatite et le syndrome de type diarrhée (syndrome de Sprue-1ike) sont plus fréquents, la plupart des patients ont la diarrhée, un spasme gras et parfois une entéropathie causant une perte de protéines et une malabsorption; Après avoir amélioré leur régime ou évité de boire du lait, les patients sont souvent sujets à des maladies auto-immunes (environ 22%), telles que le LES, le vitiligo, le purpura thrombocytopénique, lanémie pernicieuse et lanémie hémolytique auto-immune. 90% des patients ont la diarrhée, souvent avec des crachats gras, une déficience en acide gastrique et le giardiase, 28% ont une bronchectasie et une splénomégalie, 12% ont une maladie de la thyroïde, 6% ont une kératite et une anémie pernicieuse, le réticulum lymphatique L'incidence des tumeurs malignes systématiques est également élevée, comme le cancer de l'estomac, le cancer du côlon et le lymphome rectal, en particulier chez les personnes âgées de 50 à 60 ans.

Une autre caractéristique est qu'il y a souvent des granulomes inexpliqués, aucune nécrose de type fromage, aucun microbe trouvé dans les lésions, impliquant souvent la peau, les poumons, la rate et le foie, et les corticostéroïdes efficaces.

Examen du déficit idiopathique retardé en immunoglobuline

Examen immunologique: certains patients peuvent présenter un thymome compliqué, les lymphocytes T dans le sang normal sont normaux, le test cutané retardé est faible, le nombre de lymphocytes B est normal ou augmenté, mais la fonction des lymphocytes B est défaillante, tel que l'antigène peut stimuler l'augmentation des lymphocytes B Réticulum endoplasmique rugueux, en division, formant une -globuline synthétique, mais non sécrétées. Les IgG, IgM et IgA sériques sont beaucoup plus faibles que la normale, la teneur en IgG est comprise entre 0,1 et 2,0 g / L. La plupart des patients ont une bactérie IgD normale Il nya presque pas de réaction danticorps après le semis.

Examen histopathologique: les lymphocytes étaient dépourvus de plasmocytes et les follicules lymphoïdes proliféraient manifestement, mais ils étaient aussi invisibles. Les dinoflagellés duodelia étaient souvent retrouvés dans la biopsie duodénale et le traitement au métronidazole était amélioré.

Diagnostic et différenciation du déficit idiopathique retardé en immunoglobuline

La plupart des gens ont entre 10 et 30 ans, on en trouve chez l'adulte, 45% des patients sont diagnostiqués avant 21 ans et les patients hommes et femmes sont très similaires, la famille souffre souvent de maladies auto-immunes ou d'immunoglobulines. Les manifestations cliniques sont très sensibles aux bactéries purulentes. Sens, infections bactériennes répétées telles que bacilles grippaux, pneumocoques, streptocoques hémolytiques et staphylocoques dorés, souvent sinusites récurrentes, bronchites, otites moyennes et pneumonies, une morbidité à long terme pouvant entraîner une bronchectasie progressive chronique, une stomatite et une diarrhée Le syndrome (syndrome de Sprue-1ike) est plus courant, la plupart des patients ont la diarrhée, des expectorations graisseuses, parfois une entéropathie avec perte de protéines et une malabsorption. Certains patients peuvent être améliorés en appliquant un régime sans gluten ou en évitant le lait. Il est souvent sujet à des granulomes inexpliqués, à aucune nécrose rappelant le fromage, à aucun microbe présent dans la lésion, impliquant souvent la peau, les poumons, la rate et le foie. Le traitement par corticostéroïdes est efficace.Après l'inoculation, il n'y a presque pas de réaction aux anticorps, à retardement. La réponse au test cutané est faible, l'examen histopathologique des ganglions lymphatiques est dépourvu de plasmocytes et les follicules lymphoïdes sont manifestement proliférants, mais ils font défaut. Force biopsies duodénales souvent trouvé Lanbo Gu lamblia, le traitement métronidazole pour améliorer la visibilité.

Le contenu de ce site est destiné à être utilisé à des fins d'information générale et ne constitue en aucun cas un avis médical, un diagnostic probable ou un traitement recommandé.