Hipertensión pulmonar primaria

Introducción a la hipertensión pulmonar primaria. La hipertensión pulmonar primaria (hipertensión pulmonar primaria) es una enfermedad rara que se distingue de la hipertensión pulmonar secundaria porque se desconoce su causa. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.001% -0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: embolia pulmonar, muerte súbita, síncope

Causa de hipertensión pulmonar primaria

(1) Causas de la enfermedad

La condición patológica básica de la hipertensión pulmonar primaria es la enfermedad de la arteria pulmonar del plexo. Se desconoce la causa de esta enfermedad. No existe un factor etiológico único que pueda explicar la patogenia de la enfermedad. Probablemente sea el resultado final de la interacción a largo plazo de ciertos factores etiológicos y la arteria pulmonar primaria. Las posibles causas de la alta presión se describen a continuación.

1. Tromboembolismo pulmonar: inicialmente, algunos autores creen que muchos pequeños subtipos clínicos de tromboembolismo pueden ser la causa de la mayoría de la hipertensión pulmonar primaria, porque los hallazgos patológicos, los pacientes con hipertensión pulmonar primaria clínicamente diagnosticados son aproximadamente la mitad de la trombosis pulmonar crónica. Embolia, pero estudios posteriores encontraron que la hipertensión pulmonar tromboembólica histológica es diferente de la hipertensión pulmonar primaria del plexo, la hipertensión pulmonar tromboembólica, la hipertrofia de la capa media vascular pulmonar, la fibrosis intimal excéntrica, nunca la dilatación Se forman lesiones, arteritis de tipo celulosa y lesiones plexiformes, que son diferentes de las de la enfermedad de la arteria pulmonar del plexo.

2. Vasoconstricción: la formación de lesiones plexiformes es el cambio morfológico vascular final de la hipertensión pulmonar primaria, y la etapa inicial es la arterialización de la hipertrofia arteriolar pequeña y el músculo liso del músculo liso, lo que sugiere que la vasoconstricción puede ser la arteria pulmonar primaria. El mecanismo inicial de los fármacos vasodilatadores de alta presión puede reducir la presión de la arteria pulmonar y la resistencia vascular pulmonar en algunos pacientes, además de apoyar el mecanismo de vasoconstricción involucrado en la aparición de hipertensión pulmonar primaria, la enfermedad de Raynaud a menudo combinada con hipertensión pulmonar primaria, también es beneficiosa La etiología de la vasoconstricción ha reconocido la relación entre el endotelio vascular pulmonar y el músculo liso adyacente. La relajación de la acetilcolina en las arterias del conejo depende de la integridad del endotelio. El daño de las células endoteliales puede reducir los vasodilatadores pulmonares endógenos (prostaglandinas y La formación de óxido nítrico y la liberación de ciertos factores de crecimiento promueven la hipertrofia del músculo liso, pero el mecanismo de la contracción vascular causada por la función anormal de las células endoteliales no se comprende completamente. Recientemente, se descubrió que la hipertensión pulmonar primaria y las células secundarias del músculo liso arteriolar pulmonar La hipertensión pulmonar se despolariza y el citoplasma contiene una mayor concentración de calcio. El bloqueador de los canales de potasio de voltaje 4-aminopiridina no aumenta el contenido de calcio intracelular de la hipertensión pulmonar primaria, pero puede aumentar el nivel de calcio intracelular de la hipertensión pulmonar secundaria, lo que indica que algo de hipertensión pulmonar primaria está ausente en el canal KV de las células del músculo liso vascular pulmonar. O regulación negativa, lo que sugiere que las anormalidades del canal de potasio pueden desempeñar un papel en la etiología de la hipertensión pulmonar primaria.

3. Enfermedades autoinmunes: lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Raynaud, síndrome CREST, esclerodermia, artritis reumatoide, dermatomiositis, polimiositis y enfermedad mixta del tejido conectivo se pueden combinar con enfermedades primarias mixtas Hipertensión pulmonar, hipertensión pulmonar primaria, 29% a 40% de anticuerpos antinucleares circulantes positivos, 11% con fenómeno de Raynaud, 8 casos de síndrome CREST [deposición de calcio, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, dedo (dedo del pie) duro Enfermedad pélvica y telangiectasia en 7 pacientes con hipertensión pulmonar, lo que sugiere que la hipertensión pulmonar primaria está en parte relacionada con enfermedades autoinmunes.

4. Factores familiares: en 1927, Clarke et al informaron por primera vez que más de un miembro de una familia tenía hipertensión pulmonar inexplicable. En 1970, Wagenvoort recolectó 58 pacientes con hipertensión pulmonar primaria en 28 familias, incluyendo un par de gemelos, una familia. También se puede heredar por varias generaciones. Se ha informado que una familia tiene fibrinólisis anormal, lo que sugiere que la hipertensión pulmonar puede estar asociada con la disfunción microtrombótica recurrente, pero otras familias no han encontrado esta anormalidad. La familia de la hipertensión pulmonar ha sido investigada por su naturaleza genética completa. Se cree que la hipertensión pulmonar primaria familiar se caracteriza por una enfermedad autosómica dominante, con penetrancia incompleta y herencia genética temprana, identificando aún más que los defectos genéticos se encuentran en un especial Los cromosomas, una interpretación genética de la hipertensión pulmonar familiar, implican una mutación más extendida en la replicación de trinucleótidos.

5. Factores relacionados con el embarazo y el ciclo menstrual: la hipertensión pulmonar primaria a menudo se descubre por primera vez durante el embarazo, y los cambios hemodinámicos se agravan durante el embarazo; los ciclos menstruales pueden afectar la reactividad de los vasos sanguíneos y no está claro si también afecta los vasos pulmonares. En cuanto a la razón del aumento de la hipertensión pulmonar primaria en mujeres en edad fértil, aún no está claro. Obviamente no es causado por una sola causa. Algunas personas han sugerido que la embolia de líquido amniótico puede ser la causa de la hipertensión pulmonar primaria, pero el examen histológico no pudo confirmar el residuo. Existe embolia de líquido amniótico.

6. Medicamentos y dieta: la mayoría de los pacientes con hipertensión pulmonar primaria no tienen antecedentes de medicación irregular y dieta anormal. Después de la aplicación del medicamento dietético aminorex en Europa desde 1967 hasta 1970, la incidencia de hipertensión pulmonar primaria aumentó repentinamente 10 veces. Después de que lo "popular" desapareció pronto, aproximadamente el 2% de los pacientes que tomaron aminorex desarrollaron hipertensión pulmonar, estas personas pueden ser genéticamente susceptibles o estar relacionadas con medicamentos de uso común, como el acetaminofeno, que pueden alterar el metabolismo hepático, y están asociados con enfermedades primarias. Los pacientes con hipertensión pulmonar tienen un pronóstico diferente. La mayoría de ellos se recuperan después de suspender el medicamento. La relación entre los anticonceptivos orales y la hipertensión pulmonar primaria no está clara. Algunos pacientes pueden estar relacionados con la enfermedad.

7. Cirrosis hepática e hipertensión portal: la hipertensión pulmonar puede ocurrir en pacientes con cirrosis, los cambios histológicos no se pueden distinguir de los primarios, y la segunda enfermedad ocurre como 0.016% a 0.26% de la autopsia de cirrosis, cirrosis y arteria pulmonar primaria La alta presión ocurre al mismo tiempo, lo que puede ser parte del proceso autoinmune. Aunque la trombosis de la vena porta se asocia con embolia pulmonar, su histología pulmonar es similar a la hipertensión pulmonar primaria, en lugar de las lesiones tromboembólicas.

8. Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH): en 1987, Kim et al informaron por primera vez un vínculo entre la infección por el VIH y la enfermedad de la arteria pulmonar del plexo. Varios informes han confirmado que la incidencia de hipertensión pulmonar en pacientes infectados por el VIH aumenta, su flujo sanguíneo clínico No existe una diferencia significativa entre el aprendizaje y el pronóstico y la hipertensión pulmonar primaria. La hipertensión pulmonar puede ocurrir en cualquier etapa de la infección por VIH. El tiempo desde el diagnóstico de la infección por VIH a la hipertensión pulmonar es de menos de 1 año a 9 años. Los cambios patológicos son similares a la enfermedad de la arteria pulmonar del plexo. La oclusión de la vena pulmonar o la trombosis arterial y arteriolar pulmonar son raras, de acuerdo con los cambios patológicos de la hipertensión pulmonar primaria familiar. El diagnóstico debe basarse en la infección seropositiva por VIH y la hipertensión pulmonar precapilar asociada con la infección por VIH. Para determinar y excluir la presencia de hipertensión pulmonar secundaria, la hipótesis de que la infección por VIH causa directa o indirectamente enfermedad vascular pulmonar es: 1 infección directa de las células del músculo liso vascular pulmonar; 2 activación de factores angiogénicos como resultado de la infección por VIH; 3 infectados por VIH Las células T causan daño endotelial; 4 vasos sanguíneos causados por el virus del herpes simple y / o infección por citomegalovirus Lesión.

9. Otras causas: 13 de los 13 pacientes con hipertensión pulmonar primaria han disminuido el tiempo de supervivencia de las plaquetas, lo que sugiere que las plaquetas pueden estar involucradas en el desarrollo de la hipertensión pulmonar primaria. Los factores liberados por las plaquetas pueden estimular la hiperplasia del músculo liso in vitro. En la lesión de células endoteliales vasculares pulmonares de conejo, la hiperplasia del músculo liso, la hiperplasia se inhibió significativamente cuando se produjo trombocitopenia, lo que indica que las plaquetas juegan un papel en la aparición de hipertensión pulmonar, se sabe que el tromboxano A2 causa agregación plaquetaria y vasoconstricción pulmonar, pacientes con hipertensión pulmonar La trombina B2, un producto de degradación en la sangre, aumenta significativamente. No está claro si este aumento es primario o secundario. La literatura informa una disminución en la presión de la arteria pulmonar después de la indometacina (inhibidor de la sustancia similar a la prostaglandina). La participación de las plaquetas y las prostaglandinas, incluidos los leucotrienos, en la patogénesis de la hipertensión pulmonar primaria queda por estudiar.

(dos) patogénesis

Durante varias décadas, la vasoconstricción pulmonar se ha utilizado como el mecanismo inicial de la hipertensión pulmonar primaria, que desempeña un papel principal en la patogénesis, diagnóstico y manejo clínico de la enfermedad, es decir, factores etiológicos células de músculo liso vasoconstricción cambios patológicos fijos, Esta visión se infiere directamente de la hipertensión arterial porque la vasoconstricción juega un papel clave en la hipertensión arterial; sin embargo, el engrosamiento de los vasos de resistencia pulmonar en pacientes con hipertensión pulmonar primaria apoya la idea de vasoconstricción. Recientemente, aunque el tono vascular pulmonar aumenta en pacientes con hipertensión pulmonar primaria, se parece más a un factor participativo que a un mecanismo inicial. La teoría de la disfunción endotelial es cada vez más dominante, es decir, factores etiológicos células endoteliales disfunción vasoconstricción cambios patológicos fijos, la visión general es que las arteriolas pulmonares y la lesión endotelial arteriolar es el proceso inicial de hipertensión pulmonar, hipertensión pulmonar derivada, hipertensión pulmonar dietética (lirio alcalino salvaje), la hiperplasia del músculo liso de la capa media apoya esta visión, endotelio El efecto directo de la lesión en el músculo liso vascular puede causar una reacción en cascada, que termina La hipertensión pulmonar primaria.

La hipertensión pulmonar primaria diagnosticada clínicamente, además de la hipertensión pulmonar primaria verdadera, puede incluir tromboembolismo pulmonar recurrente, oclusión venosa pulmonar, enfermedad endotelial vascular pulmonar y arteritis pulmonar primaria, etc., pero como La entidad física de la enfermedad, los verdaderos cambios patológicos de la hipertensión pulmonar primaria deben caracterizarse por la enfermedad de la arteria pulmonar del plexo, que afecta principalmente a las arterias y arterias musculares pulmonares, que a menudo afectan la mitad, la íntima o la pared arterial completa.

Lesiones de la capa media: la capa media es la capa muscular, el tejido muscular liso aumenta anormalmente, la capa muscular se engrosa y las células musculares lisas pueden extenderse a algún tipo de músculo o no a arteriolas intravesiculares de tipo muscular. El grado de hipertrofia de la capa media varía según el paciente y el vaso sanguíneo. Para la hipertrofia de la capa muscular simple, también se puede asociar la hiperplasia de la íntima. Con la progresión de la lesión, el músculo liso de la capa media de la hipertrofia se puede reemplazar parcial o completamente por tejido fibroso, degenerado, atrofiado, lo que resulta en un adelgazamiento de la capa media y la expansión de la luz vascular.

Lesiones endometriales: no importa en qué etapa de las lesiones medias se puedan combinar con los cambios endometriales, hay dos tipos principales: 1 hiperplasia de células endometriales, ocurre en las primeras etapas de la enfermedad, reversible; 2 centrípetas lamelares (cebolla) La fibrosis intimal, compuesta de miofibroblastos y fibras elásticas, está separada por una rica matriz de tejido conectivo libre de células, y la fibrosis intimal laminar centrípeta refleja la progresión de la lesión, que es en su mayoría irreversible.

Toda la lesión de la pared arterial: afectando el grosor completo de las lesiones de la pared arterial son arteritis, lesiones plexiformes y lesiones dilatadas, la arteritis es un proceso inflamatorio primario, que a menudo involucra la íntima y la capa media, puede ocurrir menos invasión de la adventicia. La necrosis y la exudación de celulosa (necrosis celulósica), los leucocitos polimorfonucleares y los infiltrados de linfocitos, la arteritis puede cicatrizar después de la curación, y hay fibrosis de calcio y hierro. La lesión tipo plexo es la arteria pulmonar primaria. El marcador característico de la alta presión se caracteriza por una dilatación similar a un aneurisma cerca de la abertura de la arteria muscular abierta más grande y la arteria pequeña. La cavidad tumoral se llena con una red vascular de paredes delgadas, la capa interna está cubierta de células endoteliales y la capa media está parcial o completamente Destrucción, la adventicia es reemplazada por tejido granular, el extremo proximal de la lesión, la arteria abierta se estrecha y la íntima es fibrótica; la lesión distal, similar al plexo, ingresa a la red vascular dilatada de paredes delgadas y el vaso sanguíneo necrótico similar a la celulosa, similar a la celulosa La luz vascular necrótica contiene plaquetas o trombos, y no está claro si la lesión dilatada es un cambio independiente o una etapa parcial del desarrollo de la lesión del plexo.

Cabe señalar que la enfermedad de la arteria pulmonar del plexo no es la única hipertensión pulmonar, sino que también se puede observar en la cardiopatía congénita de derivación, la enfermedad del tejido conectivo y otras hipertensión pulmonar. Algunos autores también describen los cambios patológicos de la hipertensión pulmonar primaria. La fibrosis intimal excéntrica, la recanalización de la trombosis y la enfermedad de la vena pulmonar, etc., pero estos cambios no son causados por la enfermedad de la arteria pulmonar del plexo, sino por los hallazgos patológicos de tromboembolismo pulmonar recurrente u oclusión de la vena pulmonar.

La etiología y la patogénesis de la hipertensión pulmonar primaria siguen sin estar claras. La extensa estenosis y obstrucción de las arterias y arteriolares del músculo pulmonar aumenta significativamente la resistencia a la circulación pulmonar, que puede exceder de 12 a 18 veces lo normal, incluso hasta 350 kPa · s / L o más; la presión arterial sistólica pulmonar alcanzó 17.33 kPa (130 mmHg), la presión promedio alcanzó 11.33 kPa (85 mmHg); la presión arteriolar pulmonar y la presión auricular izquierda fueron normales, debido al aumento de la poscarga ventricular derecha, hipertrofia ventricular derecha y dilatación, generación ventricular Cuando la función de reembolso es baja, la presión diastólica final ventricular derecha y la presión auricular derecha aumentan significativamente, y el gasto cardíaco disminuye gradualmente. Los pacientes gravemente enfermos a menudo son inferiores al 50% normal, la presión arterial sistémica cae y la presión arterial sistólica a menudo cae de 12.00 a 13.33 kPa ( 90 a 100 mmHg) o menos, la presión del pulso se reduce, el tejido está mal perfundido y se desarrolla vello periférico.

El suministro normal del corazón derecho es diferente del corazón izquierdo. No solo en la fase diastólica, sino también en los vasos sanguíneos coronarios sistólicos, hay flujo sanguíneo, es decir, "suministro de sangre en dos etapas", pero a medida que aumenta la presión ventricular derecha, el suministro del corazón derecho se vuelve diastólico gradualmente. Se reduce el suministro de sangre miocárdica; al mismo tiempo, debido a la hipertrofia ventricular derecha, el aumento del consumo de oxígeno, la isquemia miocárdica, además puede causar angina, pero también promueve el deterioro de la función cardíaca, la formación de un círculo vicioso y finalmente conduce a insuficiencia cardíaca derecha, además, debido al endurecimiento de los vasos sanguíneos, los vasos sanguíneos Disminución de la cama, disminución de la distensibilidad pulmonar, disminución de la capacidad pulmonar, disminución del flujo sanguíneo capilar, desequilibrio de la relación ventilación / perfusión pulmonar, disfunción pulmonar y disminución del flujo sanguíneo arterial, sangre arteriovenosa causada por una pobre perfusión tisular. La hipoxemia y la hiperventilación compensatoria, la hipoxemia y la hiperventilación compensatoria, la disminución de la presión parcial de dióxido de carbono arterial y la alcalosis respiratoria se debieron al aumento de la diferencia de presión parcial de oxígeno y al aumento de la presión auricular derecha.

Prevención primaria de hipertensión pulmonar

La etiología de la hipertensión pulmonar primaria no está clara, los datos epidemiológicos son limitados y no hay modelos animales similares disponibles para el estudio, por lo que su prevención es difícil y solo puede basarse en la presunta causa.

Complicaciones de la hipertensión pulmonar primaria Complicaciones, embolia pulmonar, muerte súbita.

Puede haber complicaciones como insuficiencia cardíaca derecha, infección pulmonar, embolia pulmonar, muerte súbita y síncope.

Síntomas de hipertensión pulmonar primaria Síntomas comunes Fatiga disnea cianosis arritmia hemoptisis bradicardia

1. Síntomas La hipertensión pulmonar primaria se divide en tres etapas de acuerdo con la presión arterial pulmonar y el gasto cardíaco: inicial, tardío y terminal (Fig. 1), inicial (etapa I): la presión arterial pulmonar aumenta gradualmente, el gasto cardíaco Volumen sanguíneo normal, los pacientes generalmente son asintomáticos, solo se sienten incómodos durante las actividades intensas; tarde (etapa II): la presión de la arteria pulmonar es estable, la descarga cardíaca sigue siendo normal, todos los síntomas pueden aparecer, la condición clínica aún es estable; Etapa III): la hipertensión pulmonar fue menos fija, el gasto cardíaco disminuyó, los síntomas empeoraron, la descompensación cardíaca y se analizaron 187 casos de hipertensión pulmonar primaria recolectados por el multicéntrico de EE. UU. Los síntomas iniciales comunes son los siguientes: Dificultad para respirar (60%), fatiga (73%), dolor en el pecho (47%), mareos (41%), edema (37%), síncope (36%), palpitaciones (33%), analizamos 41 casos que no pudieron explicarse En pacientes con hipertensión pulmonar, la incidencia de síntomas fue del 88% de disnea, 48% de dolor torácico, 35% de mareos, 15% de síncope, 27,5% de hemoptisis y 7,5% de Renault.

(1) Disnea: es el síntoma más común, caracterizado por el trabajo de parto, que se relaciona con factores como la disminución del gasto cardíaco, el desequilibrio de la relación ventilación pulmonar / flujo sanguíneo y la disminución de la ventilación por minuto.

(2) Dolor en el pecho: puede ser una angina de pecho típica, a menudo ocurre cuando el trabajo de parto o el estado de ánimo cambian, debido al aumento de la carga cardíaca derecha, el aumento del engrosamiento del tejido miocárdico y el consumo de oxígeno en el ventrículo derecho, y la disminución de la isquemia miocárdica causada por la disminución del suministro de sangre a la arteria coronaria derecha.

(3) síncope: incluso antes del síncope (vértigo) y el síncope, más que después de la actividad, también puede ocurrir en reposo, causado por una disminución repentina en el suministro de oxígeno al tejido cerebral, se pueden inducir las siguientes condiciones:

1 alta resistencia vascular pulmonar limita el aumento del gasto cardíaco durante el ejercicio;

2 sangre venosa hipóxica se desvía repentinamente al sistema circulatorio sistémico;

3 resistencia a la circulación corporal cae repentinamente;

4 arteriolas pulmonares paralizadas de repente;

5 émbolos grandes de repente bloquearon la arteria pulmonar;

6 arritmia repentina, especialmente bradicardia.

(4) Fatiga: hipoxia tisular causada por una disminución de la producción de sangre y un menor intercambio y transporte de oxígeno.

(5) hemoptisis: diferente de la hemoptisis de la hipertensión venosa pulmonar, hipertensión pulmonar, hemoptisis principalmente por la ruptura del microangioma anterior capilar pulmonar, la hemoptisis es generalmente menor, pero también debido a la hemoptisis masiva.

Los síntomas en pacientes con hipertensión pulmonar primaria son inespecíficos y ocurren después de la progresión de la hipertensión pulmonar, por lo tanto, se especula que existe un período de incubación clínica antes de los cambios anormales en la circulación pulmonar, lo cual es importante para un examen adicional de las personas con factores de riesgo de hipertensión pulmonar. Para diagnóstico temprano y tratamiento temprano.

2. Examen físico: los signos de hipertensión pulmonar primaria están relacionados con presión arterial pulmonar elevada y disfunción ventricular derecha. Por lo general, la hipertensión pulmonar es superior a moderada y el examen físico tiene un resultado positivo. La frecuencia respiratoria común aumenta, la frecuencia del pulso, La cianosis temprana pequeña no es obvia, debido a la disminución del cumplimiento de la hipertrofia del ventrículo derecho, aumento de la pulsación de la vena yugular, llenado de la vena yugular en la insuficiencia cardíaca derecha, elevación de la pulsación en el borde esternal inferior izquierdo, reflejo de la ampliación del ventrículo derecho, espacio intercostal izquierdo Vea o toque la pulsación sistólica de la arteria pulmonar, y puede cerrar la válvula pulmonar para cerrar la vibración. El área ausculta sonidos audibles y sistólicos de chorro y soplos de chorro, el segundo sonido de la arteria pulmonar y el segundo sonido cardíaco de diferentes distancias, presión de la arteria pulmonar Cuanto mayor es la distensibilidad vascular pulmonar, más estrecha es la división. Cuando el corazón derecho falla, la división se repara, la hipertensión pulmonar severa, la arteria pulmonar está obviamente dilatada y puede producirse un soplo de reflujo diastólico temprano de insuficiencia de la válvula pulmonar. También conocido como Graham Steel. Se puede escuchar el soplo, en el cuarto espacio intercostal en el borde esternal izquierdo, y el soplo de reflujo sistólico tricúspide, mejorado durante la inhalación, generalmente desde el corazón derecho Expansión, también encontrado en músculos y tendones papilares ruptura espontánea, la disposición derecha cuarto, tercer ruido que reflejan la hipertrofia del ventrículo derecho y la disfunción ventricular derecha.

El examen físico es útil para determinar la hipertensión pulmonar, pero no es completamente diferente si la hipertensión pulmonar es primaria o secundaria.

Examen de la hipertensión pulmonar primaria.

Los glóbulos rojos periféricos aumentaron, los pacientes con anemia y trombocitopenia, el valor de pH del análisis de gases en sangre fue normal, PaCO2 disminuyó, PaO2 normal o disminuyó.

Función pulmonar y análisis de gases en sangre arterial: la función pulmonar se caracteriza por disfunción respiratoria restrictiva y disfunción difusa, sin obstrucción de las vías respiratorias, la presión parcial de oxígeno arterial temprana puede ser normal, pero la mayoría de los pacientes tienen hipoxemia leve a moderada, debido a Causada por la disminución del gasto cardíaco y el desequilibrio de la ventilación / flujo sanguíneo, la hipoxemia severa se asocia con el agujero oval abierto, y casi todos los pacientes están acompañados de alcalosis respiratoria.

1. El examen de rayos X del tórax es útil para determinar la hipertensión pulmonar, pero ningún signo puede reflejar con precisión el grado de hipertensión pulmonar. Los signos de rayos X que se usan comúnmente para indicar hipertensión pulmonar son:

1 La arteria pulmonar inferior derecha se ensancha y el valor normal de los chinos es inferior a 15 mm;

2 La relación entre el ancho del hilio y el diámetro transversal del 1/2 tórax aumenta, es decir, la relación entre la distancia desde la línea media anterior hasta el borde de la arteria pulmonar y el diámetro transversal del 1/2 torácico, el valor normal es (28.1 ± 4.5)%;

3 El índice torácico del hilio aumentó, es decir, la relación entre la suma de la distancia entre la línea media principal de la arteria pulmonar derecha y la rama principal de la arteria pulmonar derecha con respecto al diámetro transversal de todo el tórax, el valor normal fue (34 ± 4)%;

4 segmentos de la arteria pulmonar que sobresalen, el valor normal es inferior a 3 mm;

5 La expansión de las arterias hiliares está en marcado contraste con la finura de la textura periférica o es "residual";

6 aurícula derecha, ampliación de la sala;

7 La proporción de cardiotorácicos aumenta, la normalidad es inferior a 0,5. Cabe señalar que la radiografía de tórax de hipertensión pulmonar primaria leve a moderada se puede ver sin anomalías. Los pacientes críticos tienen cambios evidentes y la sensibilidad del diagnóstico es mayor.

2. El ECG no puede reflejar directamente el aumento de la presión de la arteria pulmonar, solo puede sugerir la aurícula derecha, el agrandamiento de la habitación o la hipertrofia, además, también son comunes los cambios de ST-T en "P pulmonar", II, III, aVF y plomo en el pecho derecho. El ECG es anormal.

3. Ecocardiografía y ecografía Doppler Diagnóstico por ultrasonido de enfermedad cardiovascular La ecocardiografía actual no puede medir directamente el aumento de la presión de la arteria pulmonar, pero algunos signos de ultrasonido indirectos y característicos causados por el aumento de la presión arterial pulmonar, hipertensión pulmonar El juicio es bastante útil, y los signos comunes son:

(1) Hipertrofia ventricular derecha y agrandamiento: la hipertrofia ventricular derecha es una consecuencia directa de la sobrecarga sistólica crónica, no solo relacionada con el grado y el momento de la hipertensión pulmonar, sino también con la regulación de la respuesta hipertrófica individual, la pared libre del ventrículo derecho es ligera El grado de hipertensión pulmonar se ha engrosado, el tabique ventricular también se ha engrosado, la amplitud de movimiento se debilita, o en la misma dirección, el 78% de los pacientes con hipertensión pulmonar primaria tienen agrandamiento del ventrículo derecho, espesor de la pared libre del ventrículo derecho normal 4 mm, diámetro del ventrículo derecho Menos de 20 mm.

(2) Aumento del diámetro interno de la arteria pulmonar y disminución de la dilatación: la ecocardiografía bidimensional y en modo M puede mostrar claramente la dilatación de la arteria pulmonar central, el diámetro interno de la arteria pulmonar principal normal es inferior a 25 mm, el diámetro interno de la arteria pulmonar derecha es inferior a 18 mm, la distensibilidad de la pared de la arteria pulmonar disminuye al aumentar la presión La expansión sistólica también se vuelve más pequeña.

(3) regurgitación de la válvula tricuspídea y pulmonar: el agrandamiento cardíaco y la dilatación del anillo pueden causar regurgitación tricuspídea y pulmonar, ecocardiografía Doppler, tasa de regurgitación tricúspide medida y grado de reflujo y angiografía Existe una buena correlación entre los dos, pero las personas normales tienen regurgitación tricúspide leve del 0 al 44%, por lo tanto, la importancia de la regurgitación tricúspide leve detectada por la ecocardiografía Doppler debe combinarse con otros exámenes. De manera similar, la incidencia de regurgitación pulmonar en personas normales es de aproximadamente 13% a 90%. La importancia de detectar el reflujo leve debe medirse de manera integral. La velocidad máxima y el límite de tiempo del reflujo en la hipertensión pulmonar aumentan y cambian con las fluctuaciones de presión. La velocidad de reflujo está relacionada con la diferencia de presión diastólica pulmonar-ventricular derecha.

(4) Anomalía en el movimiento de la válvula pulmonar: en la etapa inicial de la hipertensión pulmonar, la ecocardiografía en modo M ha notado cambios en el movimiento de la válvula pulmonar. En circunstancias normales, hay una pequeña onda negativa en el segmento posterior de la válvula pulmonar diastólica tardía, que se denomina inclinación y tensión "a". Después de que se produce la onda P del electrocardiograma, refleja que la contracción auricular derecha de la arteria pulmonar derecha provoca un pequeño aumento en la diferencia de presión ventricular-pulmonar derecha. Cuando la presión diastólica pulmonar aumenta ligeramente, se puede evitar que aparezca la onda "a". Se promedia la amplitud de onda "a" normal. 3 a 5 mm, menos de 2 mm pueden tener hipertensión pulmonar leve. La desaparición de la onda "a" generalmente indica que la presión media de la arteria pulmonar es mayor que 5,3 kPa (40 mmHg), pero debe tenerse en cuenta que la onda "a" puede reaparecer cuando aumenta la presión diastólica final del ventrículo derecho. El aumento de la tasa de apertura de la válvula pulmonar es otro síntoma tradicional de ultrasonido de la hipertensión pulmonar. Está relacionado con la diferencia de la diferencia de presión ventricular-pulmonar derecha en la contracción temprana, pero no está relacionado con el valor absoluto de la presión de la arteria pulmonar. La característica de la hipertensión pulmonar ecocardiográfica en modo M es La muesca sistólica o el patrón "W" refleja el cierre parcial de la fase sistólica de la válvula pulmonar, con una incidencia de aproximadamente el 60%. Este signo a veces está presente en ausencia de hipertensión pulmonar. También puede aparecer.

(5) Los indicadores comunes para la medición cuantitativa de la presión de la arteria pulmonar son:

1 La velocidad máxima de la insuficiencia tricuspídea tiene una buena correlación con la presión sistólica del ventrículo derecho y el coeficiente de correlación es superior a 0,9.

2 El tracto de salida del ventrículo derecho o la aceleración del flujo sanguíneo de la arteria pulmonar principal o el índice de flujo máximo están avanzados, y el coeficiente de correlación entre el tiempo de aceleración del flujo sanguíneo o el tiempo pico y la relación del tiempo de eyección y la presión de la arteria pulmonar está entre 0.7 y 0.8.

3 La ecocardiografía en modo M o la medición de la señal de flujo Doppler del intervalo de tiempo sistólico del ventrículo derecho que se encuentra en pacientes con hipertensión pulmonar, eyección prolongada, período de eyección corto, la relación de los dos aumentó, este último está relacionado con la presión de la arteria pulmonar El coeficiente es de aproximadamente 0.7, el 80% de la proporción normal de niños es> 0.3, y el 90% de> 0.4 de la presión media de la arteria pulmonar es> 3.3 kPa (25 mmHg).

4 El tiempo de relajación isovolumétrica ventricular derecha (cierre de la válvula pulmonar al tiempo de apertura tricúspide) se prolonga. La relación entre el tiempo de relajación isovolumétrica y la presión sistólica pulmonar se determina principalmente por la disminución de la presión ventricular derecha entre el cierre de la válvula pulmonar y la apertura tricúspide. Sin embargo, también se ve afectado por la frecuencia cardíaca, la presión auricular derecha y la frecuencia diastólica, por lo que se usa más para la identificación de hipertensión pulmonar normal y leve.

Aunque existen muchos métodos cuantitativos de detección por ultrasonido de la presión de la arteria pulmonar, el coeficiente de correlación es incluso mayor que 0.9, pero la variable de presión de la arteria pulmonar interpretable es solo de 0.6, por lo que el examen "cuantitativo" solo puede usarse como referencia. Sin embargo, la ecocardiografía y La ecocardiografía Doppler sigue siendo un método no invasivo útil para el diagnóstico de hipertensión pulmonar primaria.

4. Comúnmente utilizado para excluir causas tromboembólicas de hipertensión pulmonar. Las exploraciones pulmonares a menudo muestran defectos de perfusión pulmonar o lobular, mientras que la exploración de perfusión pulmonar de hipertensión pulmonar primaria muestra dispersión normal o difusa. Se ha informado que la exploración pulmonar no puede explicar una identificación adicional. La verdadera hipertensión pulmonar primaria (enfermedad causal de la arteria pulmonar) y el tromboembolismo pulmonar múltiple mudo en la hipertensión pulmonar son valiosos, y estos últimos a menudo son defectos irregulares dispersos.

5. Cambios en la función pulmonar y en el ácido gaseoso de la sangre: la función pulmonar en pacientes con hipertensión pulmonar primaria es generalmente un trastorno de ventilación levemente restrictivo y disfunción difusa, sin obstrucción de las vías respiratorias, la presión parcial de oxígeno en la sangre temprana puede ser normal, la mayoría de los pacientes tienen luz, La hipoxemia moderada es el resultado de una disminución en la presión de oxígeno venosa mixta causada por una disminución del gasto cardíaco y un desequilibrio de la relación ventilación / perfusión. La hipoxemia severa puede estar asociada con el agujero oval abierto, casi todos los pacientes Con alcalosis respiratoria, las pruebas de función pulmonar son una prueba insensible para el diagnóstico de hipertensión pulmonar primaria.

6. Examen con catéter flotante guiado por globo: la hemodinámica de la hipertensión pulmonar primaria se define como presión media de la arteria pulmonar en reposo> 25 mmHg, o ejercicio> 30 mmHg, la presión de compresión capilar pulmonar es normal (12-15 mmHg en reposo), capilares Grado de hipertensión prepulmonar (presión media de la arteria pulmonar en reposo), leve: 26 ~ 35 mmHg; moderada: 36 ~ 45 mmHg; grave:> 45 mmHg.

Por lo general, la hipertensión pulmonar primaria sintomática tiene una presión media de la arteria pulmonar en reposo> 45 mmHg. Los síntomas de la hipertensión pulmonar primaria leve leve son pequeños y hay pocos médicos. Es difícil obtener datos hemodinámicos en este período. Por lo tanto, la mayoría de los pacientes tienen Las características hemodinámicas son hipertensión pulmonar severa, la presión media de la arteria pulmonar generalmente aumenta 3 veces, aproximadamente 8 ± 2.4 kPa (60 ± l8) mmHg, el rango es 3.7 ~ 16.9kPa (28 ~ 127mmHg); la presión auricular derecha es leve a moderada , 1.2 ± 0.8 kPa (9 ± 6) mmHg, rango 0 3.9kPa (0 29mmHg); la presión de compresión capilar pulmonar es normal; el índice cardíaco está ligeramente reducido, (2.27 ± 0.9) L / (min · m) El rango fue de 0.8-7.9L / (min · m). Los datos hemodinámicos de 63 casos de hipertensión pulmonar que no pudieron explicarse en nuestro hospital fueron similares a los anteriores. La presión media media de la arteria pulmonar fue de 8.7 ± 0.3 kPa (65.1 ± 2.4) mmHg, la arteria pulmonar promedio. La presión arterial sistólica fue 13.6 ± 0.4 kPa (102.1 ± 3.3) mmHg, el índice de resistencia pulmonar total promedio fue (33.2 ± 2.2) U / m; el índice cardíaco promedio fue 2.29 ± 0.10L / (min · m), la presión auricular derecha media fue 1.4 ± 0.1 kPa (10.4 ± 0.9) mmHg, todos los datos indican que el paciente fue tratado demasiado tarde y la mayoría de ellos tenía hipertensión pulmonar severa y disfunción cardíaca derecha. No se puede dejar de afectar el tratamiento y el pronóstico del paciente.

El análisis hemodinámico encontró que la gravedad de los síntomas tenía poco que ver con el grado de hipertensión pulmonar, que puede estar relacionada con un aumento de la presión auricular derecha y una disminución del gasto cardíaco, que reflejan disfunción ventricular derecha y menos de 1 vez para los síntomas. La presión arterial pulmonar promedio entre los ancianos y los mayores de 3 años es similar, lo que indica que la presión arterial pulmonar ha aumentado a un nivel alto en la etapa temprana de la enfermedad. Solo los pacientes con disnea de parto tienen hipertensión pulmonar severa. La fatiga y el edema reflejan la insuficiencia cardíaca derecha. En la etapa tardía de la enfermedad.

Diagnóstico y diagnóstico de hipertensión pulmonar primaria.

Los pacientes con hipertensión pulmonar primaria tienen una supervivencia promedio de 4 años a partir de los síntomas, y los datos del hospital son (5,9 ± 0,7) años. Debe haber suficiente tiempo para el diagnóstico y el tratamiento, e incluso el diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno. Desafortunadamente, la tasa de diagnósticos erróneos fuera del hospital es tan alta como 94%, la razón puede ser que la enfermedad no es suficiente, porque es rara, a menudo se pasa por alto en el diagnóstico diferencial; además, puede no estar lo suficientemente familiarizado con el método de diagnóstico y el procedimiento de la enfermedad, por lo tanto, para mejorar la arteria pulmonar primaria El nivel diagnóstico de alta presión, en primer lugar basado en mejorar la comprensión de la enfermedad, de acuerdo con los procedimientos de diagnóstico para descartar toda posible hipertensión pulmonar secundaria para determinar el diagnóstico.

Los síntomas y signos de la hipertensión pulmonar primaria son inespecíficos y solo pueden sugerir la posibilidad de hipertensión pulmonar. En combinación con la radiografía de tórax, la función pulmonar y el examen de gases en sangre arterial, básicamente puede excluir la presión arterial pulmonar secundaria a la enfermedad pulmonar. Como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, la fibrosis intersticial pulmonar, la exploración de perfusión / ventilación pulmonar con radionúclidos y la angiografía pulmonar pueden excluir básicamente un gran bloqueo de tromboembolismo pulmonar, ecocardiografía y cateterismo cardíaco derecho para secundaria Se puede descartar la hipertensión pulmonar de la enfermedad cardíaca. A través del examen anterior, la causa de la hipertensión pulmonar aún no está clara. Clínicamente, se puede diagnosticar como hipertensión pulmonar inexplicada, que incluye principalmente la enfermedad de la arteria pulmonar del plexo (hipertensión pulmonar primaria verdadera). La tromboembolia pulmonar y la oclusión venosa pulmonar, etc., la identificación de ellos, aunque la exploración por perfusión pulmonar puede ayudar, pero el único método confiable es la biopsia pulmonar abierta, para el diagnóstico patomorfológico.

La hipertensión pulmonar primaria es una enfermedad de la arteria pulmonar inducida por el plexo. Las lesiones tempranas pueden ser reversibles y puede haber una mejora después del tratamiento. El desarrollo progresivo avanzado y el tratamiento difícil son importantes. Por lo tanto, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son muy importantes para el pronóstico.

Como se mencionó anteriormente, el diagnóstico erróneo de la enfermedad es bastante común. Según los datos de nuestro hospital, el 35% se diagnostica erróneamente como enfermedad cardíaca congénita, incluyendo defectos del tabique auricular, estenosis pulmonar, conducto arterioso permeable, trilogía de malformación de Fallot y Abbots. Etc. Diagnosticada erróneamente como una enfermedad cardíaca adquirida representaba el 36%, incluida la cardiopatía reumática, la enfermedad coronaria, la miocarditis, la cardiomiopatía y la pericarditis; diagnosticada erróneamente como enfermedad pulmonar y torácica representaba el 12%, lo anterior puede verse, puede causar agrandamiento del corazón derecho Las enfermedades cardiopulmonares grandes pueden diferenciarse de la hipertensión pulmonar primaria. Mientras la comprensión de la hipertensión pulmonar primaria se mejore en la práctica, toda hipertensión pulmonar secundaria se excluye de acuerdo con ciertos procedimientos de diagnóstico, y el diagnóstico clínico no puede explicarse. La hipertensión pulmonar tampoco es muy difícil.

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