Hipogammaglobulinemia transitoria en la infancia

Introducción a la hipogammaglobulinemia transitoria en la infancia. La hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia, también conocida como hipogamma-globulinemia transitoria neonatal, es una enfermedad de inmunodeficiencia humoral primaria. La mayoría de los pacientes con esta enfermedad no necesitan aplicar preparaciones de -globulina. Si el bebé crece normalmente, la IgG en suero es mayor a 2.0g / L, y se demuestra que hay formación de anticuerpos, no se necesita ningún tratamiento especial. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infecciones respiratorias.

La causa de la hipogammaglobulinemia transitoria en la infancia.

Causa de la enfermedad:

En bebés normales a los 3 meses después del nacimiento, el 90% de la -globulina obtenida de la madre en la sangre se cataboliza lentamente y desaparece gradualmente. Los anticuerpos IgM se sintetizan desde el nacimiento, y el nivel aumenta rápidamente, alcanzando la normalidad a 1 año de edad. Al 75% del nivel humano, la IgA se sintetiza en la tercera semana después del nacimiento y alcanza el 75% del nivel normal al final de los 2 años. La IgG se sintetiza al final del segundo mes después del nacimiento y alcanza el nivel normal al final del primer año. En el caso, el momento en que la -globulina infantil comenzó a sintetizarse se retrasó de manera anormal, y la causa de la enfermedad era desconocida, y no había una tendencia genética obvia.

Patogenia

La patogénesis no está clara. Algunos estudiosos han señalado que el anticuerpo materno se dirige directamente al determinante antigénico hereditario Gm en la superficie de la inmunoglobulina infantil, retrasando así la síntesis de inmunoglobulina en los lactantes.

Prevención de la hipogammaglobulinemia transitoria en la infancia.

Fortalecer la atención y la nutrición para mejorar la resistencia e inmunidad del paciente y prevenir infecciones.

Complicaciones de la hipogammaglobulinemia transitoria en la infancia Complicaciones, infecciones respiratorias.

Generalmente no hay complicaciones especiales.

Síntomas de hipogammaglobulinemia transitoria en la infancia Síntomas comunes Linfadenopatía preauricular Infección repetida del tracto respiratorio superior infección bacteriana

La incidencia de hombres y mujeres en esta enfermedad es similar. El paciente comenzará a producir IgG de 9 a 15 meses después del nacimiento y alcanzará el nivel normal a los 2 a 4 años. Este defecto puede recuperarse después de 18 a 30 meses después del nacimiento. Se llama transitoria baja globulinemia gamma.

Durante el período de disminución de la IgG en suero, los síntomas similares a la no-gamma-globulinemia congénita pueden ocurrir clínicamente, y con frecuencia ocurren infecciones como piel, tracto respiratorio y meninges causadas por bacterias Gram-positivas.

9 a 15 meses después del nacimiento, infecciones cutáneas, respiratorias y meníngeas frecuentes causadas por bacterias Gram-positivas, el examen inmunológico del contenido de -globulina sérica es más bajo de lo normal, el examen histopatológico de los ganglios linfáticos es pequeño o no hay centro germinal, las células plasmáticas también son Muy pocos.

Examen de hipogammaglobulinemia transitoria en la infancia.

Examen inmunológico: el número de células B en la sangre periférica es normal, durante el cual el contenido sérico de -globulina es más bajo de lo normal.

Examen histopatológico: los ganglios linfáticos son pequeños o no tienen centros germinales, y hay pocas células plasmáticas.

Diagnóstico e identificación de hipogammaglobulinemia transitoria en la infancia.

El diagnóstico puede basarse en síntomas, causas y pruebas relacionadas.

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