Kurze Hände

Einleitung Multiple epiphysäre Dysplasie ist hauptsächlich durch kurze Hände, dicke Finger und Kleinwuchs gekennzeichnet. Multiple epiphysäre Dysplasie (MED) weist eine charakteristische Osteophytenstagnation auf: flache, fragmentierte, bekannte Osteophytenbildung, Kleinwuchs und früh einsetzende Osteoarthritis, dominante Genvererbung, Mutationen Auf Chromosom 19 berichteten dänische Wissenschaftler über eine Prävalenz von 9,0 / 100.000. Multiple epiphysäre Dysplasie, auch als Fairbank-Krankheit oder Multiple Osteophyte Osteogenesis Imperfecta bekannt, ist ein seltener Defekt der erblichen Knorpelentwicklung mit erblicher und familiärer Vorgeschichte. Männer sind häufiger als Frauen. Das Erkrankungsalter liegt bei kleinen Kindern und Jugendlichen. Es ist häufiger bei Hüften, Schultern und Knöcheln, gefolgt von Knien, Handgelenken und Ellbogengelenken.

Ursache

Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt und es handelt sich um eine seltene erbliche Dysplasie.

Die pathologischen Veränderungen bei dieser Krankheit umfassen das Ossifikationszentrum der sich entwickelnden (Knochen-) Sehne. Intrachondrale Ossifikation ist die Teilung der Epiphysenknorpelzellen, die unregelmäßig sind. Der Gelenkknorpel ist anfangs normal, aber der Patient wird im Verlauf der Krankheit aufgrund der zugrunde liegenden knöchernen Unterstützung deformiert. Die Deformität des Gelenks ist dauerhaft und zeigt frühzeitig degenerative Veränderungen bei Erwachsenen und Arthrose. Die Diagnose kann erst in der späten Kindheit gestellt werden. Das Kind klagte über Gelenksteifheit, Schmerzen und Lahmheit wie ein Entenschritt. Solche Kinder sind klein und haben kurze Gliedmaßen. Normalerweise sind Ellbogen und Knie gebeugt und zusammengezogen, aber die Intelligenz bleibt unberührt.

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Verwandte Inspektion

CT-Untersuchung von Knochen, Gelenken und Weichteilen

[klinische Manifestationen]

Hauptsächlich manifestiert sich dies in Schmerzen im Hüft- und Kniegelenk, eingeschränkter Beweglichkeit, Gehschwierigkeiten und einem schwingenden Gang. Die Aktivität der Schultergelenke ist ebenfalls begrenzt. Die Knochenenden sind häufig groß und eine kleine Anzahl von Patienten weist Gelenkflexionsdeformitäten oder eine Gelenkentspannung auf. Die Hand wird kürzer, die Finger werden dicker und die Figur ist kurz. Da die Krankheit die langen Knochen der Extremitäten stärker als die Wirbelsäule befällt, ist sie neben Knie-Varus, Valgus, ungleicher Länge der unteren Extremitäten und posteriorer Kyphose durch ein gewisses Maß an kurzbeinigen Zwergen gekennzeichnet.

[diagnose]

Die Diagnose dieser Krankheit hängt hauptsächlich vom Röntgenbild ab.

Röntgenbefund: Das Symmetrie-Osteophyten-Zentrum erscheint spät, entwickelt sich langsam und die Zeitverzögerung der Fusion mit dem Rückgrat. Die charakteristische Erscheinung ist eine unregelmäßige Verknöcherung und eine abnormale Dichte des Verknöcherungszentrums. Es ist oft fleckig oder maulbeerartig, mit vielen kleinen verstreuten Ossifikationszentren, die das große Ossifikationszentrum umgeben, aber nicht so vielen wie die Skelett-Epiphysen-Dysplasie. Diese mehreren Ossifikationszentren vergrößern die Knochenenden. Die Epiphyse am unteren Ende des Humerus ist von innen nach außen geneigt, die Tiefe verringert und die Tibia verlängert. Die Talusmorphologie wurde geändert, um der Tibiaknochendeformation Rechnung zu tragen (50%). Das lange Rückgrat ist kürzer als normal und der Schädel und die Zähne sind normal. Kann in zwei Typen unterteilt werden:

1Riing-Typ (weicher Typ). In der Hand befinden sich multiple epiphysäre Dysplasien, abgeflachte Knochen und eine geringfügige Knocheninvasion.

2Fairbank Typ (schwer), kleiner Kallus, unregelmäßiger Ossifikation des Karpalknochens, Metacarpal- und Phalanxveränderungen.

Differentialdiagnose

Die Deformität der Hand ist eine klinische Manifestation der Akromegalie bei unwillkürlicher Bewegung. " " Deformität: Der interossäre Muskel erscheint in der Hand im späten Stadium der Atrophie des Beckens und die großen und kleinen intermuskulären Muskeln atrophieren und bilden eine Deformität der Hand. Peroniale Myoatrophie, auch als Charcot-Marie-Tooth-Krankheit (CMT) bekannt, ist die häufigste Gruppe peripherer Neuropathien und macht etwa 90% aller erblichen Neuropathien aus. Die gemeinsamen Merkmale dieser Gruppe von Krankheiten sind das Einsetzen von Kindern oder Jugendlichen, eine chronisch fortschreitende Atrophie der Sakralmuskulatur und die Symptome und Zeichen sind relativ symmetrisch. Die meisten Patienten haben eine Familienanamnese. Aufgrund der wichtigsten klinischen Merkmale der Iliakalmuskelatrophie wird sie auch als peroneale Myoatrophie bezeichnet. Gemäß neurophysiologischen und neuropathologischen Befunden wird CMT in Typ I und Typ II eingeteilt, der CMTI-Typ wird als hypertropher Typ bezeichnet und der Typ CMTII wird als neuronaler Typ bezeichnet.

Die Deformität der Boxhand ist eine Reihe von stark deformierten oder deformierten Deformitäten nach Verbrennungen der Hand: verdreht, faustförmig und verkrüppelt. Verlust der Handfunktion. Die Rückseite der Hand ist schwächer, so dass die Verbrennungen tiefer sind und häufig gleichzeitig mit dem Gesicht oder als Teil einer mehrflächigen oder großflächigen Verbrennung auftreten. Bei der Behandlung sollte besonders auf eine frühzeitige Behandlung geachtet werden, um die Handfunktion zu erhalten. Fortgeschrittene Behandlungen richten sich nach den spezifischen Bedingungen der Gewebetransplantation, um die Wiederherstellung der Wehenfunktion der Hand zu maximieren.

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