Kelche werden stumpf

Einleitung In der Nierenhöhle, 7 bis 8 trichterförmige Nierensputum, Nierenbecken um die Nierenwarze gewickelt. 2 bis 3 Nierensputum synthetisieren einen Nierensputum. Zwei bis drei Nierenbecken verschmelzen zu einem abgeflachten, trichterförmigen Nierenbecken. Die Mattheit des Nierenbeckens bezieht sich auf die abflachende, trichterförmige Form des Nierenbeckens aufgrund bestimmter physikalischer Bedingungen. Die Dumpfheit des Nierenbeckens ist eine der klinischen Manifestationen des Nagelsakral-Syndroms und eine der Komplikationen des Nagelsakral-Syndroms. Nagel-Patella-Syndrom oder hereditäre Knochen-Onyx-Dysplasie (hereditäre Osteo-Onychodysplasie), eine erbliche Erkrankung, die durch Dysplasie oder Verlust der Tibia gekennzeichnet ist Eine Ernährungsstörung, Ellbogendysplasie, Sakralhorn und Nierenversagen. 1897 beschrieb Little die Krankheit zum ersten Mal. Mitte der 1960er Jahre beschrieben Muth und Silverman die Läsionen der glomerulären Struktur des Syndroms und in den späten 1960er und frühen 1970er Jahren begannen Hoyer und Bennett eine umfassende Untersuchung der Ultrastruktur und der renalen pathologischen Merkmale der glomerulären Basalmembran dieses Syndroms. Es wurde eine moderne Theorie der strukturellen Grundlagen von Nierenläsionen mit Nagel-Sakral-Syndrom vorgeschlagen und vorgeschlagen, dass das Syndrom auf biochemische Defekte im Kollagen der Basalmembran zurückzuführen sein könnte.

Ursache

Das Syndrom ist autosomal dominant und der Ort ist mit der Adenylatcyclase und der ABO-Blutgruppe auf Chromosom 9 verknüpft.

Pathogenese:

Über die Pathogenese dieses Syndroms ist wenig bekannt.Einige Leute glauben, dass es sich um eine Kollagenerkrankung handelt, die während der Synthese, des Aufbaus oder des Abbaus von Kollagen abnormal ist. Die zytologischen Mechanismen dieser Krankheit wurden nicht untersucht. Das Fehlen einer nicht-glomerulären Basalmembranschädigung bei pathologischen Veränderungen legt nahe, dass die verschiedenen Schäden bei diesem Syndrom auf unterschiedliche Mechanismen zurückzuführen sind und nicht alle Läsionen mit Abnormalitäten der Basalmembran zusammenhängen. Eine kleine Anzahl von Patienten entwickelte eine anti-glomeruläre Basalmembrannephritis, was die Hypothese stützt, dass die glomerulären Basalmembrankomponenten abnormal sind. Unter Verwendung eines monoklonalen Antikörpers gegen das Goodpasture-Epitop wurde festgestellt, dass die glomeruläre Basalmembran von 2/3 Patienten mit Nierenbiopsien nicht an den monoklonalen Antikörper gebunden hat, was auf eine Basalmembran für dieses Syndrom hindeutet. Es gibt einen gewissen Grad an Heterogenität in den Komponenten, was auch auf das Vorhandensein einer Deletion oder Veränderung des Goodpsture-Antigens hindeutet. Es ist erwähnenswert, dass nicht klar ist, ob es sich bei diesem Syndrom um eine primäre oder sekundäre Veränderung handelt.

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Verwandte Inspektion

Nierenangiographie-Nieren-MRT

Die Hauptdiagnose des Nagel-Sakral-Syndroms stellt die Familienanamnese dar. Die typischen klinischen Manifestationen sind Röntgenzeichen von Knochen- und Proteinurie. Bei Bedarf wird eine Nierenbiopsie durchgeführt.

Klinisch häufiger bei Jugendlichen, die wichtigsten Manifestationen von Nierenschäden sind Proteinurie, mikroskopische Hämaturie und Bluthochdruck, gelegentlich nephrotisches Syndrom, der Krankheitsverlauf ist relativ gutartig, nur 10% der Patienten treten spät in das Nierenversagen ein. Extrarenale Manifestationen umfassen Nageldystrophien, fehlende Knochen auf einer oder beiden Seiten, Ellbogenfehlstellungen, eckiges Becken und andere Skelettanomalien. Das Nagel-Sakral-Syndrom ist meist auf Gehbeschwerden aufgrund von Humerusmangel zurückzuführen und kann anhand typischer Skelettveränderungen diagnostiziert und mit Nierenschäden diagnostiziert werden. Die radiologische Untersuchung ergab, dass der Humeruswinkel eine charakteristische Veränderung war und eine eindeutige diagnostische Bedeutung hatte.

Es wurde berichtet, dass eine kleine Anzahl von Patienten ultrastrukturelle Veränderungen in der glomerulären Basalmembran ohne Knochen, Haut, Nägel und andere typische Manifestationen dieses Syndroms aufweist.Diese Patienten werden als die frustrierende oder einzelne nephrotische Variante des Syndroms angesehen. . Die von diesen Instituten veröffentlichten elektronenmikroskopischen Aufnahmen stützen diese Ansicht jedoch nicht stark. Bei der Beurteilung von Nierenbiopsien kann nicht nur die glomeruläre Basalmembranmottenphagozytose herangezogen werden, sie muss auch durch Färbung mit Phosphorwolframsäure identifiziert werden, da sie aufgrund ihrer höheren Empfindlichkeit für die Diagnose wertvoller ist.

Die Diagnose dieser Krankheit ist nicht schwierig, die meisten von ihnen werden durch Gehschwierigkeiten aufgrund von Humerusmangel verursacht.Nach typischen Knochenveränderungen kann eine Diagnose gestellt und eine Nierenschädigung diagnostiziert werden. Die radiologische Untersuchung ergab einen Humeruswinkel und war durch eine charakteristische Diagnose gekennzeichnet. Es wurde berichtet, dass eine kleine Anzahl von Patienten ultrastrukturelle Veränderungen in der glomerulären Basalmembran ohne Knochen, Haut, Nägel und andere typische Manifestationen dieses Syndroms aufweist.Diese Patienten werden als die frustrierende oder einzelne nephrotische Variante des Syndroms angesehen. . Die von diesen Instituten veröffentlichten elektronenmikroskopischen Aufnahmen stützen diese Ansicht jedoch nicht stark. Nierenbiopsien können nicht nur anhand der Phagozytose der glomerulären Basalmembran beurteilt werden, und Fibrillen müssen durch Färbung mit Phosphorwolframsäure identifiziert werden.

Differentialdiagnose

Müssen mit den folgenden Symptomen identifiziert werden:

Nierensteine: Steine bestehen aus anorganischen Salzen oder organischen Stoffen. Im Stein befindet sich ein normaler Kern, der aus exfolierten Epithelzellen, Bakterienagglomeraten, Parasiteneiern oder -würmern, Kotblöcken oder Fremdkörpern besteht. Die anorganischen Salze oder organischen Substanzen lagern sich auf der Kernschicht ab. Aufgrund der verschiedenen beteiligten Organe sind die Zusammensetzung, Form, Textur und der Einfluss auf den Körper des Mechanismus der Steinbildung unterschiedlich. Kleine Steine im Nierenbecken und im Nierenbecken können sich mit der Körperposition bewegen.Die Form des größeren Steins entspricht der Form der Höhle, die als typisches Hirschhorn oder Koralle ausgedrückt werden kann. Manchmal können Steine das gesamte Nieren- und Nierenbecken füllen und der Leistung der Pyelographie ähneln. Von der Seite gesehen überlappen sich die meisten Nierensteine mit der Wirbelsäule.

Hydronephrose: Seltener, mit einem Übergangsepithel im Nierenbecken und einer zystischen Dilatation. Sein Auftreten hat auch angeborene und erworbene Punkte. Anders als beim entzündlichen Verschlussmechanismus des Divertikulums gibt es keine offensichtliche Ursache für eine Hydronephrose. Es wird vermutet, dass sich durch den Verlust des Ringmuskels am Eingang des Trichters ein funktioneller Verschluss bilden kann. Die häufigsten Symptome sind Schmerzen im Oberbauch und seitlich, die gelegentlich einen Knoten berühren und manchmal eine Hämaturie verursachen. Hydronephrose sollte von multipler Nierenbeckenexpansion unterschieden werden, die durch Harnleiterobstruktion, Pyelonephritis, Marknekrose und Nierentuberkulose verursacht wird. Bei der Hydronephrose nach der Auslassobstruktion ist es möglich, einen Einschnitt in den Beckentrichter vorzunehmen, um die Drainage zu verbessern. Wenn die Expansion auf innere Steine zurückzuführen ist, werden die Nieren gegebenenfalls teilweise entfernt. Gegenwärtig kann die chirurgische Behandlung des perkutanen Weges zufriedenstellende Ergebnisse erzielen.

Nierendivertikel: Das Nierendivertikel ist die zystische Höhle des Nierenparenchyms, die die Übergangsepithelzellen bedeckt und über eine enge Passage mit dem Nieren- oder Nierenbecken kommuniziert. Die Krankheit wurde erstmals von Rayer im Jahr 1841 beschrieben und kann an einer beliebigen Stelle in der Niere auftreten, das Nierenbecken ist jedoch anfälliger.

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