Sarkoide Kardiomyopathie

Einführung in die Sarkoidose-Kardiomyopathie Sarkoidose ist eine granulomatöse entzündliche Erkrankung, ein knotiges Myokard, das hauptsächlich durch das Eindringen von Lungenparenchym verursacht wird und mehrere Organe wie Lymphknoten, Haut, Gelenke, Leber, Niere und Herz umfasst. Kardiacsarkoidose (Cardiacsarcoidosis) ist eine Erkrankung, die durch fortschreitende granulomatöse Infiltration des Myokardinfarkts verursacht wird, in der Vergangenheit heimtückischer war und bei der Patienten durch eine vollständige atrioventrikuläre Blockade und / oder Herzinsuffizienz getötet werden können. Selbst der plötzliche Tod als erstes Symptom hat in der medizinischen Gemeinschaft große Besorgnis ausgelöst. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0012% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Arrhythmie, Herzinsuffizienz, plötzlicher Tod

Ursache der Sarkoidose Kardiomyopathie

Es wird angenommen, dass die Blutquelle, die Lymphquelle und die lokale Ausbreitung in das Herz eindringen, wobei das Granulom (nicht-case) die grundlegende Läsion ist, die hauptsächlich aus Epithelzellen, gelegentlich mehrkernigen Riesenzellen, umgeben von einer kleinen Anzahl von Lymphozyten, fortgeschrittenen Patienten und Myokard besteht Das dichte, durchsichtige Bindegewebe wird durch ein Herz ersetzt, und das Herz ist häufig vergrößert.Wenn die Läsion ausgedehnt ist, können Aorta, Pulmonalarterie, Endokard oder Perikard betroffen sein, und die kleine Koronararterie ist anfälliger, während die große Koronararterie betroffen ist Die Arterie ist nicht eingedrungen.

Myokardläsionen (20%):

Der betroffene Teil ist das Leitungssystem (Sinusknoten, atrioventrikulärer Knoten, atrioventrikuläres Bündel), der freie Rand des linken Ventrikels, das Ventrikelseptum, insbesondere der Basalteil, der rechte Ventrikel, der Papillarmuskel und der rechte Vorhof. Der linke Vorhof ist der seltenste und das Myokard kann vorhanden sein. Diffuse Läsionen bilden nach der Behandlung und Kontrolle eine ausgedehnte Fibrose, die die gesamte ventrikuläre Funktion beeinträchtigt, fokale Läsionen mit einem kleinen Bereich von Läsionen aufgrund lokaler Narbenbildung, die zu einer abnormalen Wandbewegung führen und die Herzfunktion nach den obigen Narben involvieren Bildung, ventrikuläre Wandverdünnung, kann ventrikuläres Aneurysma bilden, auf die linke Ventrikelwand beschränkt sein oder diffus den größten Teil der rechten Ventrikelwand einnehmen, kann auch die bilaterale Ventrikelwand betreffen, manche Patienten können EKG-Veränderungen ähnlich wie Myokardinfarkt nachverfolgen, Es wird vermutet, dass es sich um ein Myokard-extensives Granulom und eine nachfolgende progressive Myokardfibrose handelt, die zur transmuralen Zerstörung des Ventrikels führt.

Perikardläsionen (20%):

Perikardbeteiligung ist selten, nur 3%, granulomatöse Läsionen mit Beteiligung des Perikards, klinische Ermittler sind meist eine geringe Menge an Perikarderguss, können blutig sein, manchmal wiederkehrende Perikarderguss und sogar Herztamponade oder -verengung Perikarditis.

Klappenläsionen (10%):

Klinische Manifestationen von Mitralklappenprolaps oder -insuffizienz können die Klappenfunktion (3%) aufgrund von Granulomen oder einer Beeinträchtigung der Papillarmuskulatur (68%) direkt beeinträchtigen. Verursacht pulmonale Hypertonie. Wenn das Granulom den Mund der Mitralklappe blockiert, kann dies dazu führen, dass der Blutfluss der Mitralklappe blockiert wird.

Noduläre Vaskulitis - Erkrankung der kleinen Koronararterien (5%):

Bei einer kardialen Sarkoidose kommt es zu einer koronaren mikrovaskulären Erkrankung wie einem extrakorporalen mikrovaskulären Krampf und einer Vaskulitis.

Prävention von sarkoidischer Kardiomyopathie

Eine frühzeitige Diagnose und eine wirksame Behandlung sind wichtige Faktoren für die Verbesserung der Prognose einer Herzsarkoidose.

Komplikationen bei sarkoidischer Kardiomyopathie Komplikationen, Herzrhythmusstörungen, plötzlicher Tod

Es können Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz und plötzlicher Tod auftreten.

Symptome der Sarkoidose Kardiomyopathie Häufige Symptome Dyspnoe Trockener Husten Tachykardie Synkope Lymphadenopathie Brustschmerzen Herzinsuffizienz Atrioventrikuläre Blockade Rechtsherzinsuffizienz Supraventrikuläre Arrhythmie

1. Systemische Symptome der Sarkoidose Sarkoidose ist eine systemische Erkrankung: Mit Ausnahme des Herzens können andere Organe, insbesondere die Lunge, die Lymphknoten und die Haut, betroffen sein und entsprechende Symptome und Anzeichen aufweisen, einschließlich Fieber, Beschwerden, Anorexie. Gewichtsverlust, trockener Husten, pfeifendes Atmen, Atembeschwerden, flecken- oder papelnähnlicher Ausschlag und Gelenkschmerzen usw. Darüber hinaus kommt es häufig zu Augenbeteiligungen, die sich meist als Entzündung der Uvea manifestieren und die Bindehaut, Netzhaut und Tränendrüse betreffen und bei Knötchen Sehstörungen verursachen können Patienten mit endotrachealer Lymphadenopathie mit akuter peripherer Arthritis, Uveitis und Läsionen des knotigen Erythems, die als "akute Sarkoidose" oder Laeffgren-Syndrom bezeichnet werden, und anteriorer Uveitis mit Mumps und Gesichtsnerv Gelähmt heißt Heerfordt-Syndrom.

2. Klinische Symptome einer knotigen Herzkrankheit Die Schwere der Herzsymptome hängt von der Lokalisation und dem Ausmaß der Invasion von Granulom- und Narbengewebe ab.

(1) Herzinsuffizienz: Die Erkennungsrate der Herzvergrößerung aufgrund einer Granulom-Infiltration beträgt weniger als 5%. Das Infiltrieren eines Myokards mit großem Granulom kann zu einer kongestiven Herzinsuffizienz führen, und etwa 25% der Patienten mit Herzfunktionsstörung können progressiv fortschreiten. Der Tod kann sich außerdem als chronische Rechtsherzinsuffizienz aufgrund einer ausgedehnten Lungenerkrankung mit Fibrose oder als chronische Linksherzinsuffizienz aufgrund einer Myokardfibrose aufgrund einer linksventrikulären Kontraktion und / oder einer diastolischen Dysfunktion manifestieren.

(2) Arrhythmie: Kann sich als langsame oder schnelle Arrhythmie manifestieren. Erstere wird durch mehrere Granulome verursacht, die direkt in den Sinusknoten, das atrioventrikuläre Bindegewebe und den Bündelast und andere Teile des Leitungssystems eindringen. Weitere Berichte belegen diese Überleitung Obstruktion ist die häufigste klinische Manifestation einer knotigen Herzkrankheit, die Inzidenzrate beträgt 40%, von denen die Erkennungsrate für eine vollständige atrioventrikuläre Blockade 23% bis 30% beträgt, etwa 68% der Patienten haben Synkopenepisoden und dies sogar aufgrund von wiederholten - Bei Anfällen und Todesfällen stellt das ventrikuläre Septum fast immer den geschädigten Teil dar. In schweren Fällen kann das atrioventrikuläre Bündel vollständig durch Granulom oder Narbengewebe ersetzt werden, gefolgt von einer vollständigen Bündelverzweigung mit einer Inzidenzrate von 12%. ~ 32%, Rechtsschenkelblock ist besonders häufig, klinisch gesehen ist ein vollständiger Rechtsschenkelblock die einzige Manifestation einer Sarkoidose, der Sinusknoten ist vollständig granulomatös und betrifft nicht das Herz Wenn andere Teile des Gewebes übertragen werden, kann das Elektrokardiogramm das statische Muster der Nasennebenhöhlen beschreiben.Es wird angenommen, dass die tatsächliche Anzahl von Fällen, die den Sinusknoten und das atrioventrikuläre Bindegewebe betreffen, aufgrund der Einschränkungen der technischen Bedingungen der Untersuchung viel höher ist als die des klinischen Reporters. Arrhythmie Oft mit ventrikulären Arrhythmien, die Inzidenzrate beträgt 22% bis 40%, kann ventrikuläre vorzeitige Kontraktion sein, oft Multi-Source-oder ventrikuläre Tachykardie, komplette atrioventrikuläre Blockade und ventrikuläre Tachykardie Aussehen, und schließlich kann plötzlichen Tod verursachen, supraventrikuläre Arrhythmie ist seltener, häufige Fälle haben vorzeitige Vorhofkontraktion, paroxysmale atriale Tachykardie, Vorhofflattern und Vorhofflimmern.

(3) Angina Pectoris: Angina Pectoris kann bei Patienten mit knotiger Herzkrankheit auftreten, die von einer typischen oder atypischen Angina, einem halben 201 (201Tl) -Perfusionsdefekt und einer normalen Koronarangiographie berichten, und Brustschmerzen können hauptsächlich Nitrate sein Teilweise oder vollständige Remission, was darauf hindeutet, dass Brustschmerzen mit mikrovaskulärem Vasospasmus zusammenhängen können, und andere Wissenschaftler glauben, dass Angina pectoris und 201 (201Tl) -Perfusionsdefekte durch Adventitia oder Ventrikelwand, Koronargranulom, Fibrose oder Vaskulitis verursacht werden. Bei Patienten, bei denen eine Sarkoidose diagnostiziert wurde, sollte die Möglichkeit einer Sarkoidose-Kardiomyopathie in Betracht gezogen werden Röntgenaufnahme des Brustkorbs und EKG sind für die Diagnose hilfreich.Wenn Schwierigkeiten bei der Diagnose bestehen, kann eine endokardiale Myokardbiopsie durchgeführt werden, das Material sollte jedoch umfassend sein. Falsch negative, junge Menschen mit dilatativer Kardiomyopathie oder anhaltender ventrikulärer Tachykardie sollten prüfen, ob die Möglichkeit einer Sarkoidose-Kardiomyopathie und eine umfassende Untersuchung besteht.

1 hat die Manifestationen einer Herzsarkoidose: Leitungsblockade, paroxysmale Arrhythmie, Herzinsuffizienz, ST-Segment- und T-Wellen-Anomalien.

2 klinische Diagnose von Sarkoidose.

3 Histologie als Sarkoidose bestätigt.

Untersuchung der Sarkoidose-Kardiomyopathie

1. Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Kann leichte bis mittelschwere Herzvergrößerung oder Vergrößerung des rechten Herzens, Herzinsuffizienz, Perikarderguss und linksventrikuläres Aneurysma zeigen. Außerdem kann immer noch eine Hili-Lymphadenopathie festgestellt werden. Lungenparenchyminfiltration und retikuläre Knotenschatten, letzteres ist ein wichtiger Marker für die Beteiligung von Lungengewebe.

2. Elektrokardiogramm : Mehr als 50% der Patienten mit Sarkoidose weisen ein abnormales Elektrokardiogramm auf, einschließlich Repolarisationsstörungen, Arrhythmien und sogar transmuralem Myokardinfarkt.Patienten mit bestätigter oder vermuteter Herzsarkoidose sollten ein regelmäßiges dynamisches 24-Stunden-Elektrokardiogramm haben und Übung EKG-Untersuchung.

3. Echokardiographie: besonders geeignet für die Diagnose von ventrikulärem Aneurysma, Herzklappeninsuffizienz, Mitralklappendysfunktion durch Mitralfunktionsstörung, Dyskinesie oder Hypokinesie des linken oder des gesamten Herzens Echokardiographische Veränderungen in Läsionen, granulomatösen Läsionen und Narbenbildung waren eine Echo-Verstärkung.

4. Radionuklid- Myokardbildgebung : Die 201 imaging (201Tl) -Bildgebung zeigte lokale Myokardperfusionsdefekte und / oder entsprechende Wandbewegungsstörungen, die das Ausmaß der Myokardschädigung beurteilen können. Die oben genannten Veränderungen sind jedoch nicht auf andere Ursachen zurückzuführen. Die Invasion des Herzens und der Kardiomyopathie, die bei Patienten mit myokardialer Ischämie beobachtet wurde, ist nicht spezifisch, und jetzt wird die klinische Anwendung der myokardialen Bildgebung mit 201Tl und 201 Gallium (201Ga), insbesondere unter Verwendung eines Einzelphotonen-Emissionscomputers, untersucht Die SPECT-Methode, ergänzt durch die 201Tl-Bildgebung, zeigt ein spezielles Änderungszeichen von Gallium im Defektbereich von Gallium (67Ga), das seine Spezifität signifikant erhöhen kann. 111In) Die Bildgebung mit markiertem Anti-Myosin-Antikörper-Fab-Fragment (AMAAB) und die Magnetresonanz-Bildgebung (MRI) und dergleichen tragen alle zur Erstellung einer Diagnose bei.

5. Herz-Kreislauf-Angiographie und endokardiale Biopsie : Die Koronarangiographie ist besonders wichtig für die Diagnose einer koronaren Herzerkrankung: Die ventrikuläre Angiographie kann Veränderungen bei Gefäßfüllungsdefekten und durch Granulome verursachten Wandbewegungsstörungen sowie die histologische Diagnose einer Herzsarkoidose nachweisen Der Standard lautet: Eine große Anzahl von entzündlichen Zellinfiltrationen ohne typisches käseähnliches Granulom. Die endokardiale Biopsie ist die einzig gültige Methode zur Diagnose einer lebensfähigen Herzsarkoidose. Das Granulom wird jedoch hauptsächlich durch fleckige oder diffuse Formen geschädigt. Der linke Ventrikel befindet sich am unteren Ende des Herzens und ist ungleichmäßig verteilt, so dass eine genaue Entnahme schwierig ist. Die Nachweisrate beträgt nur 25% bis 50% der klinischen Diagnose. 6. Die elektrophysiologische Untersuchung kann als refraktäre ventrikuläre Arrhythmie bei Herzsarkoidose eingesetzt werden. Eine wichtige Grundlage für die Anwendung der medikamentösen Therapie 7. Der andere Kveim-Test ist ein Hauttest der Suspension aus dem Milz- oder Lymphknotengewebe von Patienten mit Sarkoidose als Antigen. Die klinische Anwendung zeigt, dass es weniger falsch positive Ergebnisse und eine höhere Spezifität gibt. Und mit dem Angiotensin-Converting-Enzym-Assay (ACE) haben etwa 81% der Patienten mit aktiver Sarkoidose die ACE-Werte im Blut nicht nur zur Diagnose, sondern auch zur Beurteilung der Kortikalis signifikant erhöht Flag Alkohol-Behandlung.

Diagnose und Diagnose von Sarkoidose Kardiomyopathie

Die Krankheit muss von der idiopathischen dilatativen Kardiomyopathie unterschieden werden: Yazaki berichtete, dass 15 Fälle von kardialer Sarkoidose und 30 Fälle von idiopathischer dilatativer Kardiomyopathie zeigten, dass Patienten mit kardialer Sarkoidose unterschiedliche klinische Spezialmanifestationen aufweisen, hauptsächlich weibliche. Die Inzidenz von stark leitenden Läsionen ist hoch, die Wand ist abnormal verdickt, die Wandbewegungsstörungen sind gemischt, das Ventrikelseptum und der Scheitelpunkt sind vor dem Perfusionsdefekt offensichtlich und die Prognose ist sehr schlecht, was sich von der idiopathischen dilatativen Kardiomyopathie unterscheidet.

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