Guillain Barre-Syndrom

Einführung in das Guillain-Barre-Syndrom Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) stellt eine schwere Erkrankung des Nervensystems dar. Die Hauptläsionen sind die Wurzeln der Spinalnerven und die Spinalnerven, die die Hirnnerven befallen können. Im Zusammenhang mit einer Virusinfektion oder einer Autoimmunreaktion. Die klinischen Manifestationen sind akute, symmetrische und schlaffe Lähmungen der Extremitäten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,0001% - 0,0003% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Akne, Lungenembolie, Harnverhaltung, Angststörung, Depression

Die Ursache des Guillain-Barre-Syndroms

Bisher ist die Ursache von GBS noch nicht sehr klar. Die früheste Annahme, dass Infektion und Vergiftung die Ursache der Krankheit sind, 40% der Patienten haben eine Vorinfektion und die prodromalen Faktoren sind wie folgt.

1. Virus und GBS: Im Jahr 1983 berichtete Hurroiz über 1034 GBS-Fälle, 70% hatten Prodromalfaktoren und 2/3 waren Virusinfektionen, die sich hauptsächlich als Oberempfindungen oder Durchfall manifestierten. Es wird allgemein angenommen, dass Cytomegalievirus, EB-Virus, Influenzavirus usw. aufgetreten sind Es gibt eine große Beziehung und Berichte, die eng mit dem Hepatitis-Virus verwandt sind: Liu Xiumei berichtete 1988 über 4 Fälle von akuter Hepatitis mit GBS Es traten 17 Fälle auf, und in 45 Fällen der Kontrollgruppe trat ein Fall von GBS auf.

2. Campylobacter jejuni und GBS: 1982 berichtete Rhodes über einen Fall von GBS. Der Stuhlkultur- und Antikörpertest bestätigte, dass das Jejunum sekundär zu GBS ist. 1984 berichtete ein anderer Wissenschaftler über 56 Fälle von GBS mit Campylobacter jejuni-Infektion, 21 Fälle in China. Im Jahr 1993 berichteten Jian et al. Die Beziehung zwischen Campylobacter jejuni und GBS ist zum Schwerpunkt der GBS-Forschung geworden.

3. Impfung und GBS: Eine Gruppe von 1034 GBS-Fällen ist zu 4,5% geimpft, häufiger bei Influenza-Impfstoffen, Hepatitis-Impfstoffen und Masernimpfstoffen nach dem Ausbruch. Unsere Abteilung hat 1995 einen Hepatitis-A-Impfstoff nach der Impfung zugelassen GBS.

4. Genetik und GBS: Es wurde berichtet, dass die Häufigkeit von A3- und B8-Genen bei GBS-Patienten signifikant erhöht ist und GBS eine gewisse Beziehung zur Vererbung aufweist.

5. Spurenelemente und GBS: Zhang Xiangjian berichtete, dass es bei GBS-Patienten Anomalien des Zn-, Cu- und Fe-Metabolismus gibt, und es wird angenommen, dass Spurenelemente abnormal sind, was eine Rolle bei der Pathogenese von GBS spielen könnte.

Prävention des Guillain-Barre-Syndroms

1. Die Krankheit ist selbstlimitierend, einphasig, nach mehreren Wochen oder Monaten der Genesung, 70% bis 75% der Patienten erholen sich vollständig, 25% hinterließen ein leichtes neurologisches Defizit, 5% starben, oft an Atemstillstand, Jejunum Patienten mit Campylobacter-Infektion haben eine schlechte Prognose, und die Prognose ist bei älteren Patienten mit akutem Beginn oder assistierter Beatmung schlecht.

2. Achten Sie auf persönliche Sauberkeit, Hygiene, Händewaschen, Vermeidung von Rohkost usw., um die Infektion mit Campylobacter jejuni zu verringern und so eine akute motorische axonale Neuropathie zu vermeiden.

Komplikationen beim Guillain-Barre-Syndrom Komplikationen, Akne, Lungenembolie, Harnverhalt, Angstzustände, Depressionen

Da Patienten mit dieser Krankheit häufig eine längere Bettruhe haben, kann es leicht zu komplizierten Lungenentzündungen, Sepsis, Hämorrhoiden, tiefen Venenthrombosen, Lungenembolien, Harnverhalt, Angstzuständen, Depressionen usw. kommen. Wenn die Läsion die Atemmuskeln betrifft, kann dies tödlich sein. .

Symptome des Guillain-Barré-Syndroms Häufige Symptome Dyspnoe, sensorische Störung, Dysphagie, Reflex, Verschwinden, Muskelaufregung, autonome Dysfunktion, Ataxie, Schädelung des Hirnnervs, Lähmung des Hirnnervs, Hypokaliämie

Erstens sind seine klinischen Merkmale: 1 bis 4 Wochen vor den Symptomen von Magen-Darm- oder Atemwegsinfektionen und Impfanamnese, plötzliches Auftreten schwerer Nervenwurzelschmerzen (an Hals, Schultern, Taille und unteren Gliedmaßen), akute progressive Symmetrie Gliedmaßen weicher Gaumen, subjektive Sinnesstörung, geschwächte oder verschwundene Auswurfreflexe als Hauptsymptom.

Zweitens sind seine spezifischen klinischen Manifestationen

1. Dyskinesie: Die häufigsten Symptome der Erkrankung sind die häufigsten Symptome der Erkrankung: Sie beginnt in der Regel an den unteren Extremitäten und wirkt sich allmählich auf die Rumpfmuskulatur, die oberen Extremitäten und die Hirnnerven aus. Die Krankheit erreichte innerhalb von 2 Wochen einen Höhepunkt und die kritisch kranken Patienten verschlimmerten sich innerhalb von 1 bis 2 Tagen rasch, wobei die Extremitäten, die Atemmuskeln und die Muskellähmung vollständig gelähmt waren, Atembeschwerden auftraten, Schluckstörungen auftraten und lebensbedrohlich waren.

2. Sensibilitätsstörung: Im Allgemeinen leichter als Dyskinesien, aber häufig auftretende abnormale Gliedmaßen wie Holz, Kribbeln, Brennen usw. können auftreten, bevor oder gleichzeitig etwa 30% der Patienten Muskelschmerzen haben und sich sehr selten fühlen in Form von Handschuhen und Socken.

3. Reflexstörung: Der Quadriplegie-Reflex ist größtenteils eine Abschwächung oder ein Verschwinden der Symmetrie, die Bauchdecke und der Cremaster-Reflex sind normal, und bei einigen Patienten können pathologische Reflexe aufgrund der Beteiligung des Wirbelkörperstrahls auftreten.

4. Autonome Dysfunktion: Schwitzen oft in der Anfangs- oder Erholungsphase, Schweißgeruch ist stark, kann das Ergebnis einer sympathischen Stimulation sein, eine kleine Anzahl von Patienten kann im Frühstadium eine kurzfristige Harnretention aufweisen, kann auf ein vorübergehendes Ungleichgewicht der autonomen Funktion der Blase zurückzuführen sein Oder die Spinalnerven, die den äußeren Schließmuskel kontrollieren, sind beschädigt, der Stuhl ist oft geheim und einige Patienten haben möglicherweise instabilen Blutdruck und Tachykardie.

5. Symptome des Hirnnervs: Die Hälfte der Patienten leidet an einer Schädigung des Hirnnervs mit Zunge, Rachen, Vagus und peripherer Lähmung einer oder beider Seiten des Nervs, gefolgt von Augenmotorik, Trochlea, Abduktionsnerv und gelegentlichem Sehnervenkopfödem Für den Sehnerv selbst können entzündliche Veränderungen oder zerebrale Ödeme ebenfalls signifikant erhöht sein, wobei das Zotten der Arachnoidea blockiert und die Absorption von zerebrospinaler Flüssigkeit beeinflusst wird.

Drittens kann GBS Varianten haben, und der aktuelle Bericht nimmt allmählich zu. Das Verständnis der Variante GBS wird die Diagnose von GBS erleichtern und Fehldiagnosen verhindern. Die Hauptvariante GBS lautet wie folgt:

1. Fisher-Syndrom: Das Fisher-Syndrom wurde erstmals 1956 von Fisher beschrieben. Es weist 5 Hauptmerkmale auf: 1 bilaterale extraokulare Muskelparalyse, 2 bilaterale symmetrische Kleinhirnataxie, 3 tiefe Reflexe verschwunden, 4 Proteinzellseparation der zerebrospinalen Flüssigkeit 5 ist danach gut, das erste Fisher-Syndrom in China wurde vom Autor im Jahr 1979 gemeldet, und der inländische Bericht hat schrittweise zugenommen.

2. Ataxietyp: Sun Shizhen berichtete über einen Fall von GBS vom Ataxietyp, der hauptsächlich auf instabiles Gehen hinweist. Die Hände sind nicht aktiv. Das tiefe Gefühl offensichtlicher Hindernisse. Der Auswurfreflex ist verschwunden Ist das RomDerg-Zeichen positiv, werden die Proteinzellen der Liquor cerebrospinalis abgetrennt.

3. Muskelzittertyp: Xu Xianhao berichtete über 2 Fälle dieser Art von Krankheit, mit multiplen Gliedmaßen, Bauchdecke, Schulterblatt und anderen Muskeln als Hauptsymptomen, die Untersuchung war Faszikulation, die Proteinzellen der zerebrospinalen Flüssigkeit wurden abgetrennt und durch Elektrophysiologie und Muskelbiopsie bestätigt. GBS.

4. Pharyngeal-Neck-Arm-Neuropathie: Nur der Pharynx, Hals- und Armmuskelkrampf, keine unteren Extremitäten, Proteinzellen und Aktionspotentiale lassen auf demyelinisierende Läsionen schließen.

5. Paraplegiker-Typ: Manifestiert sich sowohl in der Lähmung der unteren Extremitäten als auch im Verschwinden des Sehnenreflexes der unteren Extremitäten, die oberen Extremitäten und die Hirnnerven sind nicht müde, die elektrophysiologische Untersuchung entspricht dem GBS.

6. Doppelseitiger sakraler Typ: Bei beidseitiger 9,10-Hirnnerv-Lähmung als Hauptleistung werden bei geringem Auswurfreflex Proteinzellen der Cerebrospinalflüssigkeit abgetrennt.

7. Hinterer Hirnnerventyp: Die Hauptmanifestation der bilateralen 9.10-Hirnnervlähmung, der Auswurfreflex ist geschwächt, oder es gibt eine terminale Art der Schmerzempfindung, und die Proteinzellen der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit werden abgetrennt.

8. Niedriger Kaliumgehalt: Eine Gruppe von 39 Fällen in China berichtete, dass 9 Fälle von Kaliumgehalt (27,05%) in GBS, 23 mmol / l Blutkalium und Hypokaliämie im Elektrokardiogramm aufgetreten waren. Andere Symptome waren dieselben wie bei GBS und eine Kaliumergänzung war ungültig. Neben verschiedenen Typen gibt es auch Berichte über den Leitungstyp, den Pyramidenstrahltyp, den autonomen Dysfunktionstyp und so weiter.

Guillain-Barre-Syndrom-Check

1. Cerebrospinalflüssigkeitsprüfung: Protein ist erhöht, die Anzahl der Zellen ist nicht hoch oder leicht erhöht, was eine "Protein-Zell-Trennung" zeigt.

2. Die Anzahl und Klassifizierung der weißen Blutkörperchen kann erhöht werden, wenn die Infektion kombiniert wird.

3. In schweren Fällen treten abnormale Elektrokardiogramme, häufige Sinustachykardien und Änderungen der T-Welle auf, und die Spannung der QRS-Welle ist erhöht (kann durch abnormale autonome Funktion verursacht werden).

4. Elektrophysiologische Untersuchung: Anzeichen einer Verlangsamung der motorischen und sensorischen Nervenleitgeschwindigkeit (NCV), Denervation oder axonale Degeneration, Früherkennung nur einer Verzögerung oder eines Verschwindens des F-Wellen- oder H-Reflexes (eine F-Wellen-Abnormalität repräsentiert einen Nerven-proximalen oder Nervenwurzel-Schaden) Zur Diagnose segmentaler Läsionen sollten mehrere Nerven untersucht werden: Demyelinisierende Läsionen können mit einer Verlangsamung des NCV, einer verlängerten latenten Latenz, normalen oder leichten Anomalien und axonalen Läsionen mit verringerter distaler Amplitude beobachtet werden.

5 Suralnervbiopsie: Demyelinisierende und entzündliche Zellinfiltration können beobachtet werden. Dieses Ergebnis dient nur als Referenz.

Diagnose des Guillain-Barre-Syndroms

Diagnose

Akutes Einsetzen, symmetrische schlaffe Lähmung der Extremitäten, kann mit bilateraler VII- oder IX-, X-Hirnnervlähmung assoziiert sein, Liquor hat Proteinzelltrennungsphänomen, neuroelektrophysiologische Untersuchung kann die Nervenleitungsgeschwindigkeit verringern, um dies zu diagnostizieren Krank

AIDP-Diagnosekriterien

(1) In der Anamnese ist häufig eine Präinfektion aufgetreten, die akut einsetzt, sich zunehmend verschlimmert und nach etwa 2 Wochen einen Höhepunkt erreicht.

(2) Symmetrische Gliedmaßen und medulläre Innervationsmuskeln, Gesichtsmuskelschwäche, schwere Fälle können eine Atemmuskelschwäche aufweisen, die Quadriplegie-Reflexe sind vermindert oder verschwunden.

(3) kann mit leichten sensorischen Abnormalitäten und autonomen Funktionsstörungen einhergehen.

(4) Protein-Zell-Trennung erfolgt in der Liquor cerebrospinalis.

(5) Elektrophysiologische Untersuchungen lassen auf eine längere Latenz der motorischen Nervenleitung, eine langsamere Leitungsgeschwindigkeit, eine F-Wellen-Abnormalität, eine Leitungsblockade und eine abnormale Wellenformdispersion schließen.

(6) Der Krankheitsverlauf ist selbstlimitierend.

AMAN-Diagnosekriterien

In Bezug auf die diagnostischen Kriterien von AIDP ist das hervorstechende Merkmal, dass neurophysiologische Untersuchungen darauf hindeuten, dass fast reine motorische Nerven betroffen sind und durch motorische axonale Verletzungen signifikant beeinträchtigt werden.

AMSAN-Diagnosekriterien

In Bezug auf die diagnostischen Kriterien von AIDP ist das hervorstechende Merkmal, dass die neurophysiologische Untersuchung auf eine signifikante Beeinträchtigung der sensorischen und motorischen axonalen Schädigung hinweist.

MFS-Diagnosekriterien

(1) Bei akutem Beginn erreicht der Zustand innerhalb weniger Tage oder Wochen einen Höhepunkt. (2) Klinisch gesehen sind die Hauptsymptome extraokulare Sehnen, Ataxie und Auswurfreflex, und die Muskelkraft der Extremitäten ist normal oder leicht vermindert. (3) Protein-Zell-Trennung erfolgt in der Liquor cerebrospinalis. (4) Der Krankheitsverlauf ist selbstlimitierend.

Diagnosekriterien für eine akute pan-autonome Neuropathie

(1) Akuter Beginn, rascher Fortschritt, Erreichen eines Höhepunkts in etwa 2 Wochen. (2) Umfangreiche sympathische und parasympathische Dysfunktion, ohne oder begleitet von leichter Gliederschwäche und Parästhesie. (3) Zerebrospinalflüssigkeitsprotein und Zelltrennung können auftreten. (4) Der Krankheitsverlauf ist selbstlimitierend. (5) Andere Ursachen ausschließen.

ASN-Diagnosekriterien

(1) Akuter Beginn, rascher Fortschritt, Spitzenwert bei etwa 2 Wochen. (2) Symmetrische Extremitätenparästhesie. (3) Es kann eine Protein-Zell-Trennung der Cerebrospinalflüssigkeit geben. (4) Die neurophysiologische Untersuchung weist auf eine sensorische Nervenschädigung hin. (5) Der Krankheitsverlauf ist selbstlimitierend. (6) Andere Ursachen ausschließen.

Differentialdiagnose

1. Kinderlähmung: Nach ein paar Tagen Fieber kehrt die Körpertemperatur bei Lähmungen, häufig mit Beteiligung einer Seite der unteren Extremitäten, ohne sensorische Störungen und Beteiligung des Hirnnervs, nicht zur Normalität zurück. 3 Wochen nach der Erkrankung ist eine Trennung der CSF-Zellproteine zu beobachten. Achten Sie auf die Identifizierung.

2. Hypokaliämie-Paralyse: GBS hat eine Vorgeschichte von Präinfektionen und Autoimmunreaktionen, ein periodischer Spasmus vom Hypokaliämie-Typ hat eine Hypokaliämie, eine Vorgeschichte von Hyperthyreose, der frühere akute oder subakute Beginn ist nicht länger als 4 Wochen fortgeschritten. Die Quadriplegie beginnt oft an den unteren Extremitäten, das proximale Ende ist offensichtlicher, das letztere setzt schnell ein (Stunden bis 1 Tag), die Genesung ist schnell (2 bis 3 Tage) Verlust, sensorische Störung (peripherer Typ) und Schmerz, periodische Lähmung vom Hypokaliämie-Typ, GBS-Protein-Zellseparation in der Zerebrospinalflüssigkeit, elektrophysiologische Untersuchung, frühe Verzögerung der F-Welle oder des H-Reflexes, NCV langsam, Hypokaliämie-Periodizität normal Elektrophysiologische Untersuchung EMG-Potentialamplitude verringert, elektrische Stimulation kann nicht mehr ansprechen, GBS-Blutkalium ist normal, Hypokaliämie-Typ periodisches Blutkalium ist niedrig, Kalium-Supplementierung ist wirksam.

3. Funktionelles : Entsprechend den nicht festgelegten neurologischen Zeichen werden Auswurfreflexe und mentale Anreize identifiziert.

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