Pädiatrische sklerosierende Cholangitis

Einführung in die pädiatrische sklerosierende Cholangitis Die sklerosierende Cholangitis (sklerosierende Cholangitis), auch als fibrotische Cholangitis bezeichnet, ist eine Form des Cholestase-Syndroms und wird durch Entzündungen der intrahepatischen und extrahepatischen Gallengänge sowie durch submukosale und serosale Fibrose der intrahepatischen und extrahepatischen Gallengänge verursacht. Fibröse Stenose und Okklusion. Schließlich kann es zu einer biliären Zirrhose und portaler Hypertonie kommen, in einigen Fällen sind Gallenblase und Pankreasgang betroffen und können von chronischer Colitis ulcerosa oder retroperitonealer Fibrose begleitet sein. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Durchfall, Zirrhose, Colitis ulcerosa, retroperitoneale Fibrose, Cholangiokarzinom

Ursachen der sklerosierenden Cholangitis bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

1. Die Ursache der Krankheit ist noch unklar. Es wird allgemein angenommen, dass:

(1) Bakterielle oder virale Infektionsfaktoren: Chronische Gallenwegsentzündungen verursachen eine Fibrose der Gallengangswand und das Lumen verengt sich allmählich.

(2) allergische Faktoren: manchmal begleitet von anderen Autoimmunerkrankungen wie Colitis ulcerosa und Morbus Crohn.

(3) Angeborene genetische Faktoren: Die Literatur berichtet, dass die sklerosierende Cholangitis eine genetisch prädisponierte Autoimmunkrankheit sein kann.Kinder mit nahen Verwandten ihrer Eltern haben ein höheres Risiko, diese Krankheit zu entwickeln.Einige Wissenschaftler glauben, dass es sich um eine autosomal rezessive Krankheit handelt. Genetische Erkrankungen, Kinder mit primär sklerosierender Cholangitis haben häufig ein Histokompatibilitätsantigen HLA-B8 (spezifisches menschliches Leukozytenantigen), das signifikant höher ist als in der Kontrollgruppe. Einige Leute halten es für eine Störung der Regulierung der Immunfunktion.

2. Klassifizierung Es gibt zwei Arten von Krankheiten:

(1) Primär: Es gibt keine klinische Ursache für die Krankheit, die Behandlung ist schwierig und die Prognose schlecht.

(2) Sekundär: Kann direkte oder indirekte Ursachen der Krankheit finden, wie chronische Galleninfektion, Steine, Operation und Trauma, die primäre ist bei Kindern häufiger.

(zwei) Pathogenese

Die frühe Leberbiopsie zeigte eine entzündliche Reaktion in der Pfortader und im Pfortaderbereich, Bindegewebshyperplasie, Lymphozyten- und Plasmazellinfiltration, interlobuläre Gallengangshyperplasie, Gallengangswandfibrose, die allmählich durch fibröses Gewebe ersetzt wurde, verdickte und verhärtete Wand, Stenose Bis die Schleuse, je nach Umfang der Gallenganginvasion, in diffuse Art, begrenzte Art und Segmentart (auch Sprungart genannt) unterteilt ist.

Prävention von sklerosierender Cholangitis bei Kindern

Gehen Sie früh ins Bett und stehen Sie früh auf und trainieren Sie. Unzureichender Schlaf kann die Immunfunktion des Körpers beeinträchtigen und es ist leicht, das Feuer zu stimulieren, was zu äußeren Verletzungen führt. Halte deinen Geist ruhig. Vermeiden Sie Ärger im Frühling, seien Sie nicht zu ungeduldig, behalten Sie immer Ihre Seelenruhe.

Komplikationen der sklerosierenden Cholangitis bei Kindern Komplikationen Durchfallzirrhose Colitis ulcerosa retroperitoneal fibrotisches Cholangiokarzinom

Oftmals kompliziert durch chronischen Durchfall, Ernährungsstörungen, fortgeschrittene Leberzirrhose und portale Hypertonie. In wenigen Fällen können Gallenblase und Pankreasgang, Gallenblase und (oder) Gallengangssteine, schwere Gallengangsstriktur und wiederkehrende bakterielle Cholangitis auftreten Chronische Colitis ulcerosa oder retroperitoneale Fibrose, Cholangiokarzinom, Krampfadern um die Anastomose des Ileums nach rektaler Kolektomie (peristomale Varizen), PSC-assoziierte Erkrankungen, zahlreiche Literaturberichte, hauptsächlich Autoimmunerkrankungen Krankheiten, von denen die häufigste IBD ist, frühe Berichte von PSC-Patienten mit einer IBD-Inzidenzrate von 25% bis 30%, kürzlich Berichte von 54% bis 100%, mit IBD assoziierte PSC, die häufigste CUC, bis zu 70%, Die Morbus Crohn-Kolitis liegt bei etwa 13%, und es gibt keinen Hinweis darauf, dass Morbus Crohn nur den Dünndarm befällt, ohne dass der Dickdarm betroffen ist.

Pädiatrische sklerosierende Cholangitis Symptome Häufige Symptome Hohes Fieber Übelkeit Pfortader Bluthochdruck Gelbsucht Durchfall Juckreiz Niedriges Fieber Appetit Schwache Leber und harte Gallenzirrhose

Hauptsächlich manifestiert sich als chronisch fortschreitender obstruktiver Ikterus mit offensichtlichem Juckreiz, chronischen Schmerzen oder Beschwerden im rechten oberen Quadranten, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen, chronischem Durchfall, Mangelernährung, bei manchen Kindern mit langfristig niedrigem Fieber oder hohem Fieber kann die körperliche Untersuchung gesteigert werden Leber und Leber sind hart, und das späte Stadium kann sich zu einer biliären Zirrhose und portaler Hypertonie entwickeln. Einige Kinder sind häufig von chronischem Ulkus, Milzkolitis, Morbus Crohn usw. begleitet und weisen eine Wachstumsverzögerung und eine verzögerte Pubertät auf.

Untersuchung der sklerosierenden Cholangitis bei Kindern

1. Leberfunktionstest: Serumbilirubin ist erhöht, hauptsächlich direktes Bilirubin, alkalische Phosphatase ist erhöht, oft 2- bis 3-fach normal, und Transaminase ist leicht erhöht.

2. Peripheres Blut: Leukozytose.

3. Andere Tests: Serum-IgM ist ebenfalls höher als normal, IgA, IgG, Serum-Kupfer ist erhöht, Kupfer im Urin ist erhöht und Serum-Ceruloplasmin ist erhöht.

4. Perkutane Gallenblasenpunktion und intraoperative Cholangiographie: Chen wird gemäß der intrahepatischen und externen Gallenwegsentwicklung der primären sklerosierenden Cholangitis in die folgenden Typen unterteilt:

(1) Intrahepatischer Typ: Unterteilt: Typ I: milder Umriss des Gallengangs, lokale Stenose, keine Verstopfung des distalen Gallengangs, Typ II: lineare Stenose des Lumens, milde Dilatation des distalen Gallengangs, distales Ende Eine Bifurkation des Gallengangs ist selten, "wilder Zweig", Typ III: Der distale Gallengang ist vollständig verschlossen, der zentrale Gallengang ist fusiform, zystisch oder beutelartig, und die Verengung zwischen den erweiterten Segmenten ist "perlenförmig", Typ IV: distaler Gallengang Unregelmäßig, eng oder verschlossen, nur der zentrale Gallengang ist voll, und in der großen peripheren Leber befinden sich keine Gallengänge.

(2) Extrahepatischer Typ: Unterteilt: Typ I: Extrahepatischer Gallentrakt mit allgemeinen oder segmentalen unregelmäßigen Veränderungen, keine offensichtliche Stenose, Typ II: Gallengang ist segmentale Stenose, Lumen ist glatt oder unregelmäßig, Typ III: Unregelmäßige Stenose, alle extrahepatischen Gallengänge waren perlenartige Veränderungen, Typ IV: extrem unregelmäßige Lumen, Dilatation und Stenose, schwere Läsionen, divertikulumartig.

5. MRT-Untersuchung von Leber und Gallenblase: Es kann festgestellt werden, dass der intrahepatische Gallengang verdickt ist, die Läsion abnormal ist und andere Krankheiten wie metastasierender Leberkrebs, Bauchspeicheldrüsenkrebs und andere Erkrankungen des Gallengangsverschlusses ausgeschlossen werden können.

6. Ultraschall Typ B: Der extrahepatische Typ kann den gemeinsamen Gallengang nicht sehen, der extrahepatische Gallengang ist dick und dick, und das Wandecho ist bei der intrahepatischen Gallengangserweiterung stark.

Diagnose und Differentialdiagnose der pädiatrischen sklerosierenden Cholangitis

Diagnose

Sekundäre sklerosierende Cholangitis: Es gibt viele direkte oder indirekte Ursachen für die Krankheit und es gibt keine Schwierigkeiten bei der Diagnose.

Die Diagnose einer primären sklerosierenden Cholangitis kann nach den von Myers et al. Im Jahr 1970 vorgeschlagenen Kriterien gestellt werden:

1 progressive obstruktive Gelbsucht. 2 keine Gallensteine. 3 keine Vorgeschichte von Gallenoperationen. 4 Die Gallengangswand ist verdickt und das Lumen ist schmal. Eine Langzeitbeobachtung kann bösartige biliäre Läsionen ausschließen. 6 Komplikation ohne Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn, um den Ort der Läsion, den Umfang und die Form der nicht infizierten Gallenwege, B-Mode-Ultraschall, perkutane transhepatische Angiographie (PTC) und Zwölffingerdarmfasern zu bestimmen Endoskopie und andere Untersuchungen.

Differentialdiagnose

Im Gegensatz zu Cholelithiasis, Cholezystitis und angeborenen Missbildungen der Gallenblase und des Gallengangs können Laboruntersuchungen und Zusatzuntersuchungen hilfreich sein. Die primäre sklerosierende Cholangitis sollte von anderen Ursachen für die sklerosierende Cholangitis oder die Stenose / Obstruktion des Gallengangs ausgeschlossen und von anderen cholestatischen Erkrankungen wie primärer Gallengangszirrhose, idiopathischer Gallengangsreduktion bei Erwachsenen und Arzneimitteln unterschieden werden Cholestatische, chronisch aktive Hepatitis, alkoholische Lebererkrankung, Autoimmunhepatitis usw. Insbesondere bei einigen Patienten mit atypischem PSC ist der ALP-Wert im Serum nur geringfügig erhöht, während der ALT / AST-Wert signifikant erhöht ist, was leicht als AIH diagnostiziert werden kann.

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