Extrazelluläres Cholesterinsyndrom bei Kindern

Einführung in das extrazelluläre Cholesterinsyndrom bei Kindern Extrazelluläres Cholesterose-Syndrom (extrazelluläre Cholesterose), auch bekannt als Urbach-Syndrom. Von Urbach wurde erstmals 1932 berichtet, dass der Handrücken und die Gliedmaßen purpurrot waren und das Zentrum ein Symptom für braun-gelbe Plaque-Knötchen darstellte. Die histologische Untersuchung der Läsion ergab eine extrazelluläre Cholesterinablagerung, daher der Name der Zelle. Externe Cholesterinose. Es wird derzeit angenommen, dass dieses Symptom eine Krankheit mit chronischer Vaskulitis und anhaltendem Erythem ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:

Ursachen des extrazellulären Cholesterinsyndroms bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt und geht mit einer chronischen Vaskulitis einer bakteriellen Infektion einher.

(zwei) Pathogenese

Einige Wissenschaftler glauben, dass es sich bei dieser Krankheit um eine chronische Vaskulitis handelt, die häufig eine vaskuläre endotheliale Schwellung und unterschiedlich ausgeprägte entzündliche Veränderungen aufweist. Die Dermis weist eine dichte diffuse neutrale und eosinophile Infiltration sowie extrazelluläres Cholesterin auf Das Auftreten einer chronischen Vaskulitis hängt mit der bakteriellen Infektion und ihrer Toxinwirkung zusammen. Einige Leute glauben, dass dieses Symptom eine Variante der Erythema elevatum-Ausdauer (auch als Bury-Syndrom bekannt) oder ihres Subtyps ist.

Prävention des pädiatrischen extrazellulären Cholesterinsyndroms

Das Auftreten dieser Krankheit hängt mit dem persönlichen Körperbau zusammen, und die Prävention von Infektionskrankheiten sollte beachtet werden.

Pädiatrische extrazelluläre Cholesterin-Syndrom-Komplikationen Komplikation

Kann Hepatosplenomegalie und Funktionsstörungen verursachen.

Pädiatrisches extrazelluläres Cholesterinsyndrom Symptome Häufige Symptome Knötchen Papeln Leber Splenomegalie

Die Symptome können bei Kindern und allen Altersgruppen auftreten, die klinisch in zwei Typen unterteilt sind:

1. Typ I ist gekennzeichnet durch groovige Plaques und Knötchen, die purpurrot mit einem zentralen braunen Bereich sind und häufig auf dem Hand- und Fußrücken auftreten. Läsionen können auch die Gliedmaßen, den Brustkorb, den Rücken, die Ohren, die Zunge und andere Teile betreffen.

2. Typ II ist durch Lavendelflecken gekennzeichnet, zwischen denen gelbe Knötchen und Papeln verstreut sind, einige mit fleckiger Pigmentierung, Abblätterung der Epidermis und einem besonderen Aussehen, das manchmal einem polymorphen Erythem ähnelt.

Beide Typen haben Hepatosplenomegalie, und der Krankheitsverlauf ist langsam, was zu Funktionsstörungen führen kann, aber mild ist und nach einigen Jahren auf natürliche Weise gelindert werden kann.

Untersuchung des extrazellulären Cholesterinsyndroms bei Kindern

Es kann zu einem Anstieg der Aminosäure und des Immunglobulins kommen.

Die pathologische Untersuchung, die Hautrötungsbiopsie, ergab eine vaskuläre endotheliale Schwellung und ein unterschiedliches Ausmaß an entzündlichen Gefäßveränderungen, eine dermale diffuse neutrale und eosinophile Infiltration sowie extrazelluläres Cholesterin.

Abdominal B-Ultraschall sollte durchgeführt werden, und Hepatosplenomegalie kann gefunden werden.

Diagnose und Diagnose des extrazellulären Cholesterinsyndroms bei Kindern

Entsprechend den obigen klinischen Merkmalen kann dieses Symptom durch Kombination von Laboruntersuchung und Hautläsionsbiopsie bestätigt werden.

Im Gegensatz zu anderen ähnlichen Manifestationen von Hautausschlag kann eine laborpathologische Untersuchung die Diagnose erleichtern.

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