Vitamin-E-Mangel bei Kindern

Einführung in den Vitamin E-Mangel bei Kindern In den letzten Jahren haben wir uns auf die antioxidativen Eigenschaften von Vitamin E konzentriert, die nachweisen, dass Vitamin E die normale Fortpflanzungsfähigkeit und den normalen Muskelstoffwechsel aufrechterhält, das zentrale Nervensystem und die Netzhaut sowie andere Gewebe vor oxidativen Schäden schützt, die Integrität des Gefäßsystems aufrechterhält und aufgrund von Vitamin E-Mangel zu Reproduktionsstörungen führt. Die umfassenden Symptome von Muskel-, Leber-, Knochenmark- und Hirnfunktionsstörungen, Hämolyse und exsudativer Qualität sind Mangel an Vitamin E (Mangel an Vitamin E). Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: hämolytische Anämie, Retinopathie

Die Ursache für Vitamin E-Mangel bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Da Vitamin E in der Natur häufig vorkommt, kommt es beim Menschen nur selten zu einem Mangel aufgrund einer unzureichenden Aufnahme von Vitamin E. Vitamin E ist fettlöslich. Wenn die intestinale Aufnahme von Nahrungsfett bei Kindern behindert wird, kann dies zu einer Malabsorption von Vitamin E führen. Dann gibt es einen Mangel und einen Mangel.

Der Vitamin-E-Spiegel im Körper ist bei der Geburt niedrig, da das Vitamin E beim Neugeborenen im zweiten Trimester im Wesentlichen von der Mutter bezogen wird, so dass der Vitamin-E-Speicher beim Frühgeborenen geringer ist als beim normalen Neugeborenen und das sehr leichtgewichtige Frühgeborene Fett hat. Fettlösliche Vitamine werden schlecht resorbiert und Vitamin E ist mit größerer Wahrscheinlichkeit mangelhaft.

Das Verhältnis von Vitamin E-Gehalt zu Menge an ungesättigten Fettsäuren in der Muttermilch ist geeignet Der Verhältniskoeffizient beträgt etwa 0,5 Wenn der Gehalt an mehrfach ungesättigten Fettsäuren in der Formel zu hoch ist, treten klinisch Symptome eines Vitamin E-Mangels auf, wenn der Proportionalitätskoeffizient unter 0,4 liegt. Kinder, die künstlich gefüttert werden, sind anfälliger für Vitamin E-Mangel.

In Fällen, in denen der Gallenfluss gestört oder die Lipoproteinsynthese im Darm gestört ist, kann es zu einer schweren Malabsorption von Vitamin E kommen, und bei Kindern mit Gallenatresie und Cholestase einer Lebererkrankung kann es im Säuglingsalter zu einem schweren Mangel an Vitamin E kommen.

Im Falle von Krankheiten wie Thalassämie, Sichelzellenanämie und Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel kann Vitamin E aufgrund des Aufbrechens roter Blutkörperchen oder des Fehlens anderer Antioxidationswege überlastet werden, was zu einem Mangel führt.

Wenn die Eisenaufnahme bei Frühgeborenen zu hoch ist, sollte der entsprechende Bedarf an Vitamin E erhöht werden, um die Zellmembranlipide vor Oxidation zu schützen. Beispielsweise zerstört die vorzeitige Verwendung von Eisen zur Behandlung von Anämie bei Frühgeborenen den Magen-Darm-Trakt. Vitamin E verhindert seine Absorption und verstärkt seinen Mangel.

(zwei) Pathogenese

Vitamin E ist in Fett und Fettlösungsmitteln löslich.Vitamin E stellt eine allgemeine Bezeichnung für alle Ketonderivate mit Alpha-Tocopherol-Bioaktivität dar. Es hat einen vollen Farbring, eine Isoprenoid-Seitenkette und -Tocopherol. Ein Oberbegriff für eine Klasse von Verbindungen, die biologisch aktiv sind: Die Vitamin E-Familie umfasst alpha-, beta-, gamma- und delta-Tocopherole, die in gewissem Maße mit der Methylierung des farbgefüllten Rings mit alpha-Tocopherol variieren. Bei höchster Aktivität können verschiedene Tocopherole zu Tocopherol-Radikalen, Fruchtbarkeit und Hydrochinon-Fruchtbarkeit oxidiert werden, wobei diese Oxidation durch die Anwesenheit von Licht, Wärme, Alkali und einigen Spurenelementen wie Eisen und Kupfer jeweils beschleunigt werden kann Tocopherole sind im Vergleich zu alkalischen Umgebungen in sauren Umgebungen stabil und unter anaeroben Bedingungen relativ stabil gegenüber Hitze, Licht und alkalischen Umgebungen. Unter aeroben Bedingungen sind die Ester der freien phenolischen Hydroxylgruppen stabil.

Tocopherol wirkt wie ein Antioxidans, verhindert die Lipidperoxidation mehrfach ungesättigter Fettsäuren auf der Zellmembran, schützt den Körper vor oxidativen Schäden durch freie Radikale und wirkt antioxidativ gegen -Tocopherol und Glutathion-haltiges Selen. Peroxidase ist ähnlich, menschliche Plasma-Tocopherolspiegel ändern sich mit Gesamtplasma-Lipidspiegeln, was die Aufteilung von Plasma und Fettgewebe beeinflusst, normaler Plasma-Alpha-Tocopherolspiegel beträgt 11,6-23,2mol / L, hauptsächlich Vitamin E Gespeichert in Fettgewebe (150 g / g Gewebe), Leber (13 g / g Gewebe) und Muskel (19 g / g Gewebe), in verschiedenen Geweben und Organen, mit Nebenniere (132 g / g Gewebe), Hypophyse (40 g / g Gewebe), die höchste Konzentration in Hoden (40g / g Gewebe) und Thrombozyten (30g / g Gewebe), hoher Gehalt an Alpha-Tocopherol in der Erythrozytenmembran, seine Konzentration befindet sich im Gleichgewicht mit den Plasmaspiegeln, wenn das Plasma-Vitamin E niedriger ist als Bei normalen Werten kann ein Aufbrechen der Erythrozytenmembran eine Hämolyse verursachen. Vitamin E ist in verschiedenen Lipoproteinen im Blut verteilt. Kinder unterscheiden sich von Erwachsenen. Wenn Vitamin E in der Nahrung fehlt, nimmt die Plasmakonzentration schnell ab.

Vitamin E und Selen, Vitamin C und -Carotin haben synergistische synergistische Wirkungen auf Antioxidantien.Tierversuche haben gezeigt, dass Vitamin E für die Aufrechterhaltung der Struktur und Funktion von Skelettmuskel, Myokard, glatter Muskulatur und peripherem Gefäßsystem wesentlich ist und eine Funktion der Zellmembran hat. Enge Beziehung: Vitamin E ist für die Aufrechterhaltung einer normalen Immunfunktion unerlässlich, Vitamin E hemmt auch die Blutplättchenaggregation an der Oberfläche von Blutgefäßen und schützt das Gefäßendothel Es kann den Abbau ungesättigter Fettsäuren verhindern, die Blutfette senken und die Elastizität der Blutgefäßwände erhöhen, was zweifellos das Auftreten von Arteriosklerose und koronarer Herzkrankheit verringert und somit die Alterung des menschlichen Körpers verzögert Die Nachfrage hierfür ist relativ gestiegen.

Vitamin E schützt das Nervensystem vor oxidativen Schäden Das Nervensystem in der kindlichen Entwicklung reagiert besonders empfindlich auf Mangelerscheinungen Vitamin E-Mangel kann neurologische Symptome hervorrufen, die hauptsächlich die hintere Säule des Notochords, des dritten und vierten Hirnnervenkerns betreffen. Die große myelinisierte Axonröhre des peripheren Nervs, der verlängerte Kern und die keilförmigen Blätter des Hirnstamms sowie die Muskeln und die Netzhaut.

Ein Vitamin-E-Mangel kann zu Fortpflanzungsstörungen, Muskel-, Leber-, Knochenmark- und Hirnfunktionsstörungen, Erythrozyten-Hämolyse, Embryogenese-Defekten und exsudativer Qualität führen Myokardläsionen.

Prävention von Vitamin E-Mangel bei Kindern

Der Bedarf an Vitamin E ist in verschiedenen physiologischen Perioden unterschiedlich. Der Vitamin-E-Bedarf während der Schwangerschaft wird erhöht, um den Bedarf an Wachstum und Entwicklung des Fötus zu decken. Vitamin E kann durch Milch ausgeschieden werden. Der Vitamin-E-Gehalt in reifer Muttermilch liegt bei etwa 4 mg / l, daher sollte die stillende Mutter erhöht werden. Aufnahme zum Ausgleich von Milchverlusten: Bei Säuglingen richtet sich die empfohlene Zufuhr von Vitamin E nach der Menge der Muttermilch (ca. 2 mg / Tag) aus der Sicht des Alterns des Menschen und der Schädigung durch freie Sauerstoffradikale. Es ist notwendig, die Aufnahme von Vitamin E zu erhöhen.

Komplikationen bei Vitamin E-Mangel bei Kindern Komplikationen hämolytische Anämie Retinopathie

1. Hämolytische Anämie: häufiger bei Frühgeborenen.

2. Spinale Enzephalopathie: Diese tritt hauptsächlich bei Kindern auf, da keine Beta-Lipoproteinämie, chronische cholestatische Hepatobiliärkrankheit, Zöliakie oder genetische Abnormalitäten im Vitamin-E-Stoffwechsel und bei der Fett-Malabsorption vorliegen.

3. Läsionen des Nervensystems: Retinopathie, Ophthalmoplegie, Sehbehinderung sowie kognitive und motorische Dysplasie bei Kleinkindern können mit Vitamin E verbessert werden.

4. Intrakranielle und viszerale Blutung: Intraventrikuläre und subependymale Blutung, Vitamin-E-Supplementierung kann verbessert werden.

Symptome eines Vitamin-E-Mangels bei Kindern Häufige Symptome Vitamin-E-Mangel Sklerose Ptose Herabsinkende Reflexe Verschwinden Schwache Augenmuskelparalyse Ödem Viszerale Blutungen Dysarthrie Ataxie

1. Veränderungen im Nervensystem: progressive Neuropathie und Retinopathie, spinocerebelläre Ataxie mit tiefen sakralen Reflexen, Ataxie des Rumpfes und der Gliedmaßen, Verschwinden von Vibration und Positionsempfindung, Ophthalmoplegie, Gesichtsfeldstörung, Retinopathie, auch bekannt als Linse Die Bildung von Fasergewebe, Muskelschwäche, Ptosis und Dysarthrie wirken sich negativ auf die kognitiven Fähigkeiten und die motorische Entwicklung von Kindern aus.

2. Anämie: Die meisten Fälle treten bei Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht von weniger als 1500 g auf. Der Beginn einer hämolytischen Anämie tritt nach 4 bis 6 Wochen auf. Die Hämolyse kann nach oraler Verabreichung von Vitamin E gestoppt werden.

3. Ödeme: Systemische Ödeme werden hauptsächlich durch die unteren Extremitäten verursacht. Frühgeborene sind anfällig für Skleredem bei Neugeborenen. Die meisten von ihnen können nach 3 Tagen mit Vitamin E gelindert werden.

4. Intrakranielle und viszerale Blutung: Mangel an Vitamin E während der Schwangerschaft, die Wahrscheinlichkeit von intrakraniellen und viszeralen Blutungen bei Neugeborenen ist größer, einige Fälle von intraventrikulärer und subependymaler Blutung bei Neugeborenen können nach Einnahme von Vitamin E verbessert werden.

Pädiatrische Vitamin-E-Mangeluntersuchung

1. In-vivo-Index zur Bewertung der Vitamin-E-Ernährung

(1) Hämolysetest für rote Blutkörperchen: Nachdem die roten Blutkörperchen mit 2% bis 2,4% H2O2 gehalten wurden, wird die Menge an Hämoglobin, die hämolysiert wird, mit der gelösten Lösung von destilliertem Wasser verglichen, ausgedrückt als Prozentsatz, und ihr Wert hat eine bestimmte Beziehung zum Vitamin E-Plasmaspiegel. Wenn rote Blutkörperchen des Vitamins E empfindlicher gegenüber Wasserstoffperoxid sind, kann ein Anstieg der Peroxidhämolyse beobachtet werden und es kann zu einer hämolytischen Anämie kommen.

(2) Niedrige Vitamin E-Plasmaspiegel: Es fehlen Plasma-Tocopherolspiegel <9,28 mol / l (<4 g / ml) und Erwachsenen-Plasma-Tocopherolspiegel <11,6 mol / l (<5 g / ml).

Orales Vitamin E kann 1 bis 2 Tage lang im Blutkreislauf vorhanden sein, sodass der Plasma-Gehalt nach 3-tägiger Einnahme von Vitamin E gemessen werden kann.

(3) Vitamin E- und Blutfett-Verhältnis: Da der Blutfett-Gehalt einen direkten Einfluss auf die Plasmakonzentration von Vitamin E hat, wie z. B. Vitamin E im Säuglingsalter, und das Blutfett-Verhältnis weniger als 0,6 mg: 1 g beträgt, kann angenommen werden, dass Vitamin E bei übermäßiger Blutfett- und -Fertilität mangelhaft ist Der Phenolspiegel wird erhöht: Wenn der Tocopherolspiegel <0,7 mg / g Plasmafett (<1,6 mol / g) ist, was <11,6 mol / l (<5 g / ml) entspricht, ist das Blutfett normal, was als fehlend diagnostiziert werden kann.

(4) Bestimmung von Vitamin E in roten Blutkörperchen: Der normale Durchschnittswert von Vitamin E in roten Blutkörperchen beträgt 35,42 mol / l ± 2,00 mol / l, das Plasma 154,49 mol / l ± 140,76 mol / l, das Vitamin E in roten Blutkörperchen ändert sich weniger.

2. Haben Sie Kreatin

Ein Vitamin E-Mangel kann zu einem Kreatinüberschuss führen, wenn keine Kreatindiät eingenommen wird.

3. Peripheres Blut

Hämoglobin ist mehr als 60 g ~ 100 g / l, Retikulozyten sind leicht erhöht, periphere Blutausstriche können in Form von Stacheln und kondensierten roten Blutkörperchen gesehen werden, Thrombozyten können erhöht werden.

4. Biochemische Untersuchung des Blutes

Erhöhtes Bilirubin im Blut.

5. Knochenmark

Mehrkernige junge rote Blutkörperchen können gesehen werden.

6. Muskelbiopsie

Frühgeborene, denen Vitamin E fehlt, haben Muskelschwäche und nekrotische Wachspigmentierung bei der Muskelbiopsie.

7. Neurophysiologische Untersuchung

Bei Patienten mit myeloischer Enzephalopathie können großkalibrige myelinisierte Axone verschwinden und das hintere Horn des Rückenmarks kann degeneriert sein.

Diagnose und Identifizierung von Vitamin E-Mangel bei Kindern

Diagnose

1. Anamnese und Leistung: Es gibt klinische Manifestationen von Frühgeburten, Fett-Malabsorption und anderem Vitamin-E-Mangel.

2. Labortests: Der Nährstoffgehalt von Vitamin E nimmt ab.

(1) Plasma-Vitamin E: Die Plasma-Vitamin-E-Konzentration stellt einen Indikator dar, der direkt die Angemessenheit der Vitamin-E-Speicherung im Körper widerspiegelt. Ein Vitamin-E-Mangel an Vitamin-E-Mangel wird im Allgemeinen als weniger als 5 mg / l angesehen.

(2) Verhältnis von Vitamin E und Blutfett: weniger als 0,6 mg: 1 g, Vitamin E-Mangel kann in Betracht gezogen werden.

(3) Anti-Peroxid-Hämolysetest für rote Blutkörperchen: In Abwesenheit von Vitamin E im Körper sind die roten Blutkörperchen in vitro empfindlicher gegen H2O2 als die Hämolyse und können für den in vitro-Test auf rote Blutkörperchen verwendet werden, der positiv für den Anti-Peroxid-Hämolysetest für rote Blutkörperchen und die hämolytische Anämie ist. Es kann davon ausgegangen werden, dass Vitamin E fehlt.

Differentialdiagnose

1. Hämolytische Anämie: Im Gegensatz zur hämolytischen Anämie, die durch andere Ursachen verursacht wurde, ist der Vitamin E-Spiegel im Plasma aufgrund der hämolytischen Anämie, die durch Vitamin E-Mangel verursacht wurde, niedrig und bessert sich nach Behandlung mit Vitamin E schnell.

2. Friedreich-Ataxie (FRDA): Das Vitamin-E-Mangel-Syndrom tritt bei Kindern mit chronischer cholestatischer cholangiopathischer oder zystischer Fibrose in der Leber auf. Die klinischen Merkmale eines progressiven neurologischen Schadens ähneln denen von FRDA und sind leicht zu diagnostizieren. Als FRDA falsch diagnostiziert, so dass die Bestimmung des Vitamin-E-Spiegels im Serum und die genetische Diagnose helfen, die beiden zu identifizieren. FRDA ist eine autosomal rezessive Erbkrankheit. Das Krankheitsgen befindet sich in 8q13.1 ~ q13.3.

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