Pädiatrische Wegener-Granulomatose

Einführung in die pädiatrische Wegener-Granulomatose Die pädiatrische Wegener-Granulomatose ist eine systemische Erkrankung, die durch mehr als eine Art, Nekrose der unteren Atemwege, granulomatöse Vaskulitis, Glomerulonephritis und Vaskulitis anderer Organe gekennzeichnet ist. Die Läsion betrifft kleine Arterien, Venen und Kapillaren. Klinisch ist es oft durch Nasen- und Nasennebenhöhlenentzündung, Lungenerkrankungen und fortschreitendes Nierenversagen gekennzeichnet. Es wurde einmal als eine Variante der knotigen Polyarteriitis angesehen. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 1-3% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hämoptyse, Niereninsuffizienz, Krämpfe bei Kindern, Hemiplegie

Pädiatrische Wegener-Granulomatose

Ursache der Krankheit

Es wird vermutet, dass die Ursache für die pädiatrische Wegener-Granulomatose mit der Autoimmunität und den allergischen Reaktionen auf unbekannte Antigene zusammenhängt. Da die meisten Patienten zuerst Symptome der oberen Atemwege haben, gefolgt von Glomerulonephritis, denken einige Leute, dass das langsam abgetrennte Protein nach einer Infektion der oberen Atemwege zu einem Allergen werden kann, wodurch der Körper eine allergische Reaktion entwickelt und eine ganze Krankheit verursacht.

Pathogenese

Die wichtigsten pathologischen Veränderungen bei Kindern mit Wegener-Granulomatose sind durch nekrotisierende Granulome in den betroffenen Organen, einschließlich der Nasen- und Nasennebenhöhlenschleimhaut, der unteren Atemwege und der Haut, gekennzeichnet. Lungeninfiltration und Lungenblutung können in der Lunge auftreten. Es gibt viele Arten von Vaskulitis, wie z. B. segmentale nekrotisierende Vaskulitis oder pulmonale kapillare Vaskulitis. Die Läsion befällt die kleinen Arterien, Venolen, Kapillaren und das umgebende Gewebe. Nierenpathologische Veränderungen waren fokale proliferative Glomerulonephritis und nekrotisierende halbmondförmige Glomerulonephritis.

Das pädiatrische Wegener-Granulom ist an mehreren Organen beteiligt, die meisten sind jedoch anfangs von den oberen Atemwegen wie Rhinitis und Sinusitis betroffen, gefolgt von Glomerulonephritis. Dies deutet darauf hin, dass der Virulenzfaktor zuerst in die Atemwege gelangt, eine Entzündungsreaktion auslöst und sich allmählich auf andere Gewebe mit Vaskulitis ausdehnt. Es kann nekrotisierende granulomatöse Läsionen im oberen oder unteren Teil der Atemwege geben, Fibrose der kleinen Gefäßwand, mononukleäre Zellen in der gesamten Schicht, Infiltration von Epithelzellen und mehrkernigen Riesenzellen und Invasion von Knochen können Schäden in der Lunge verursachen. Die Läsion kann eine Höhle aufweisen, und das Granulom befindet sich auch im Oberkiefer, im Siebbeinlid und dergleichen. Infarkt und Geschwüre, die durch ausgedehnte Vaskulitis verursacht werden, verursachen eine Deformität der Sattelnase und einen Augapfelvorsprung.

Nierenläsionen sind durch nekrotisierende Glomerulonephritis gekennzeichnet, die sich zu proliferativer Glomerulonephritis, Fibrinoiddegeneration und Nekrose des frühen Glomerularplexus entwickelt, gefolgt von Gefäßplexus und zystischer Epithelhyperplasie und Granulombildung. Spätes Nierenversagen zeigt sklerosierende Veränderungen.

Systemische fokale nekrotisierende Vaskulitis, die hauptsächlich in kleine Arterien, Arteriolen, Venolen, Kapillaren und umgebendes Gewebe eindringt, Gefäßzellen, die polymorphkernige Zellen infiltrieren, fibrinähnliche Degeneration, Zerstörung der Muskelschicht und der elastischen Fasern, Lumen Die Bildung von Thromben, gefolgt von Tubenwandnekrosen, verursacht Blutungen und die Bildung kleiner Aneurysmen. Neben der Lunge können auch extrarenale, Haut-, Herz-Kreislauf-, Verdauungs-, Nerven- und andere Systeme betroffen sein.

Die Pathologie der pädiatrischen Wegener-Granulomatose ist Vaskulitis und nicht-infektiöses Granulom, das für Immunsuppressiva wirksam ist: Patienten haben Hypergammaglobulinämie und zirkulierende Immunkomplexe und Immunglobulinablagerungen an der Kapillarwand. Autoimmunerkrankung. Da bei aktiven Patienten anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) nachgewiesen wurden, ist die cytoplasmatische Färbung ANCA (cytoplasmatische ANCA, c-ANCA), ein Anti-Protease-3 (PR3) -Antikörper, hochspezifisch für die Krankheit ( 90% bis 97%), bezogen auf die Krankheitsaktivität. Nachdem die Krankheit gelindert ist, sinkt oder verschwindet der c-ANCA-Titer und tritt bei erneutem Auftreten wieder auf.

Studien haben gezeigt, dass Wegner-Granulomatose eine abnormale Überempfindlichkeit ist, die durch T-Zellen vermittelt wird, die einen oder mehrere verschiedene immunopathologische Prozesse betreffen. Seine Pathogenese umfasst hauptsächlich: 1 durch Immunkomplex vermittelte Schädigung, 2 durch Antikörper gegen Endothelzellen vermittelte Schädigung, 3 durch Zellen vermittelte Schädigung, 4 durch Antikörper gegen Lysosomen vermittelte Schädigung. Diese vier Mechanismen können in gewissem Maße bei der Wegner-Granulomatose auftreten.

Prävention von Wegener-Granulomen bei Kindern

Das Auftreten dieser Krankheit kann im Zusammenhang mit Arzneimittelallergien, Mikrovirusinfektionen usw. stehen und sollte aktiv verhindert werden, insbesondere die Prävention und Behandlung von Atemwegserkrankungen, insbesondere die Symptome einer Rhinitis bei Kindern sollten nicht ignoriert werden.

Die Inzidenz dieser Krankheit ist gering, es kommt sehr häufig vor, es kommt leicht zu Fehldiagnosen und Fehldiagnosen. Die jährliche Inzidenz der Wegener-Granulomatose liegt zwischen 0,5 und 8,5 ppm. Die Symptome einer vermuteten Granulomatose sollten sorgfältig untersucht werden.

Es ist notwendig, Hitze zu beseitigen und zu entgiften, die Durchblutung zu fördern und Blutstauungen zu beseitigen. Qi und Blut sind schwach, Blutstauung und Behinderung, Yiyiqi nährendes Blut, Schleim und böse Kollateralen, Qi-Stagnation und Blutstauung, Qi und Durchblutung. Leber-und Nieren-Yin-Mangel, Leber-Yang-Auswurf, sollte Yang-Yang-Yang, Durchblutung sein.

Pädiatrische Wegener granulomatöse Komplikationen Komplikationen, Hämoptyse, Niereninsuffizienz, Krämpfe, Hemiplegie

Kann durch Hämoptyse, Niereninsuffizienz, organisches Gehirnsyndrom, mentale Symptome, Hemianopie, Krämpfe und Hemiplegie, Gelenkschwellung und Milzschwellung kompliziert werden.

Pädiatrische Wegener-Granulomatose-Symptome Häufige Symptome Bewegungsstörungen des Nasenschleimhautgeschwürs Sensibilitätsstörung Hämaturie Schmerzen in der Brust Lidkurzschluss Erschlaffende verstopfte Nase Uveitis-Ekchymose

Es können sowohl Männer als auch Frauen auftreten, männlich: weiblich ist 3: 2. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch Sinusitis, Lungeninfiltration und Triade von Nierenerkrankungen. In den frühen Stadien der Krankheit haben Kinder oft unspezifische systemische Symptome wie Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Muskelschmerzen und Gelenkschmerzen. Viele Kinder haben auch saisonale Allergien. Dann treten die Symptome der oberen Atemwege auf.

Symptome der Atemwege: Die häufigsten Symptome der Nase. 90% der Patienten leiden an anhaltender chronischer Rhinitis oder Nasennebenhöhlenentzündung, verstopfter Nase, Schmerzen in der Nasennebenhöhle, eitrigem Auswurf und Nasenbluten, die in das Nasenseptum eindringen und sich sogar auf Sputum, Zunge, Rachen, Rachen usw. erstrecken können. Entzündliche Ausbreitung des Rachens und Obstruktion der Luftröhre, Nasen- und Nasopharynxentzündung, kann Obstruktion der Eustachischen Röhre, Mittelohrentzündung, Schwerhörigkeit verursachen. Wenn sich die unteren Atemwege ausbreiten, sind die Lungen von Husten und Hämoptyse betroffen.

Lungenbeteiligung: 70% bis 80% der Patienten mit Lungenläsionen, Husten, Hämoptyse, Brustschmerzen, Atemnot, gelegentlicher massiver Hämoptyse, Pneumothorax und einer großen Anzahl von Pleuraergüssen und Atelektasen. Ungefähr 34% der Patienten haben Migräne oder multiple Lungenläsionen. Die Röntgenuntersuchung zeigt mittlere und untere Lungenknoten und Infiltration, einige sind hohl, und einige Durchmesser können von wenigen Zentimetern bis zu kleinen Knötchen reichen, die Anzahl kann 1 bis 2 betragen Zu vielfach. Pleuraerguss wurde in 20% gesehen, und Lungenfunktionstests zeigten eine verminderte Lungenkapazität und diffuse Funktion.

Hautmanifestationen: Die Hälfte der Patienten hat Hautmanifestationen, die häufiger in den unteren Gliedmaßen auftreten, es können jedoch auch die oberen Gliedmaßen, der Rumpf und das Gesicht betroffen sein. Hautläsionen haben Entzündungen und nekrotische Knötchen, fulminante Purpura und Gangrän, Purpura-Läsionen und Knötchen können sich auch zu Geschwüren entwickeln, die eine multiple nekrotisierende Vaskulitis als Folge von Hautblutgefäßen bilden und gelegentlich das Raynaud-Phänomen der Fingerspitzen hervorrufen.

Leistung des Nervensystems: 25% bis 50% der Patienten können neurologische Schäden, Polyneuritis, motorische und sensorische neurologische Störungen aufweisen. Kann auch durch eine Nasen- oder Nasennebenhöhlengranulomatose verursacht werden, die in benachbartes Nervengewebe eindringt und eine Ptosis oder Ophthalmoplegie verursacht. Einige sind epileptische Anfälle oder psychische Störungen.

Pädiatrische Wegener-Granulom-Untersuchung

Es kann zu Anämie, weißen Blutkörperchen und Thrombozytose kommen. ESR beschleunigt sich. C-reaktives Protein ist erhöht. Die Routineuntersuchung des Urins ergab Proteinurie, Hämaturie und Erythrozytenabdrücke. Bei Patienten mit Nierenversagen nahmen der Harnstoffstickstoff und das Kreatinin im Blut zu. Kreatinin-Clearance, qualitative Urinchemie, rote Blutkörperchen im Urin und tubuläre Sedimentationstests können verwendet werden, um Patienten mit Glomerulonephritis zu diagnostizieren und zu überwachen.

Röntgenuntersuchungen ergaben multiple Lungenläsionen, mittlere und untere Lungenknoten und unspezifische interstitielle Infiltration, einige waren hohl, einzelne Massen usw. Einige Durchmesser reichten von wenigen Zentimetern bis zu kleinen Knoten, die Anzahl kann von 1 betragen ~ 2 bis mehrfach. Ähnlich wie bei Lungenentzündung, Tuberkulose, Lungenkrebs usw. kann ein Pleuraerguss beobachtet werden, und die Bronchialschicht zeigt eine Stenose der Luftröhre oder der Bronchien. Die Röntgenaufnahme der oberen Atemwege zeigt eine Verdickung der Nasennebenhöhlenschleimhaut und Knochenzerstörung der Nase und der Nasennebenhöhlen.

Diagnose und Diagnose des pädiatrischen Wegener-Granuloms

Nach den klinisch schwerwiegenden Sinusitis- und Lungenröntgenbildern gibt es knotige Schatten oder eine Harnuntersuchung mit Proteinurie. Bei Hämaturie sollte die Erkrankung stark vermutet werden. Die Diagnose basiert auf c-ANCA positiv und Sinus-, Lungen- und Nierenbiopsie wurden weiter bestätigt.

Diagnosekriterien: Die klinischen Manifestationen der Krankheit werden in zwei Kategorien unterteilt:

Hauptleistung

1 Nierenschaden;

2 Veränderungen des Bewegungsapparates.

2. Es gibt 10 kleinere Vorstellungen.

1 Hautsymptome;

2 Verdauungssymptome;

3 periphere Neuropathie;

4 Veränderungen des Zentralnervensystems;

5 Hypertonie;

6 Herzbeteiligung;

7 systemische Symptome;

8 Lungenbeteiligung;

9 Akutphasenreaktanten positiv, wie beschleunigte Erythrozytensedimentationsrate, erhöhtes C-reaktives Protein;

10 Hepatitis B-Oberflächenantigen positiv.

3. Histologische Veränderungen bei typischer Arteriitis (Vollwandvaskulitis mit elastischem Faserbruch) oder Angiographie mit charakteristischen Aneurysmen.

Bei 5 der oben genannten Leistungen, einschließlich mindestens einer der Hauptmanifestationen, besteht ein starker Verdacht auf eine knotige Polyarteriitis, bei Hinweisen auf histologische Veränderungen kann die Krankheit diagnostiziert werden, und bei starkem Verdacht auf Fälle, insbesondere Nieren Die betroffene Person sollte gleichzeitig mit der Biopsie mit der Behandlung beginnen.

Differentialdiagnose

Die Krankheit muss von Sarkoidose und Tuberkulose unterschieden werden. Beide c-ANCA sind negativ und müssen von allergischem Granulom unterschieden werden. Letztere können auch eine chronische Sinusitis aufweisen, der Patient leidet jedoch an Asthma und peripherem Blut. Eosinophilie ohne atemschädigende Läsionen, zusätzlich zu pulmonalem hämorrhagischem Nephritis-Syndrom, systemischem Lupus erythematodes und knotiger Polyarteriitis.

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