Pädiatrische desquamative Pneumonie

Einführung in die pädiatrische Desquamat-Pneumonie Desquamative interstitielle Lpneumonie (DIP oder D. histocytic I.P.), auch bekannt als desquamative interstitielle Pneumonie, idiopathische pulmonale interstitielle Fibrose, idiopathische interstitielle Pneumonie. Kinder sind seltener als Erwachsene und können bei Säuglingen und Kindern jeden Alters gefunden werden. Der kleinste Fall in der Literatur ist ein Tag nach der Geburt, und sowohl Männer als auch Frauen können die Krankheit entwickeln. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: männliche Kinder sind häufiger, die Inzidenzrate liegt bei ca. 0,03% - 0,08% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: pulmonale Hypertonie chronische pulmonale Herzkrankheit

Ursachen der pädiatrischen desquametischen Pneumonie

(1) Krankheitsursachen

Unerklärte Ursache, Fremdkörperreaktion oder Autoimmunphänomen oder Folgen einer Infektion, es ist nicht klar, da Rheumafaktor, anti-nuklearer Antikörper und Lupuszellen gefunden wurden, galt es einst als Bindegewebskrankheit, Immunkomplex Das Vorhandensein und die Ablagerung von IgG und Komplement in den Alveolen deuten darauf hin, dass die Krankheit eine Immunerkrankung ist, und einige Leute glauben, dass sie mit einer alveolären Proteinose assoziiert ist. Bei Kindern mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, die mit Sulfesalazin behandelt wurden, wurden Röteln berichtet, manchmal ohne erkennbaren Grund.

(zwei) Pathogenese

Die Pathologie dieser Krankheit ist hauptsächlich durch die Anhäufung einer großen Anzahl gerundeter, ovaler oder unregelmäßig geformter Typ-II-Epithelzellen in der Alveolarhöhle gekennzeichnet.Das Zytoplasma ist offensichtlich in mit Hämatoxylin und Eosin gefärbten Schnitten und vielen Epithelzellen sauer gefärbt. Es gibt Vakuolen unterschiedlicher Größe im Zytoplasma, verdickte Alveolarwände, Teleangiektasien, Stauungen und Ödeme sowie Infiltrationen von Monozyten, Lymphozyten und Eosinophilen.

Prävention von pädiatrischer desquamativer Pneumonie

Derzeit gibt es keine wirksame Präventionsmethode, und die rechtzeitige Erkennung einer rechtzeitigen Behandlung ist besser.

Komplikationen bei der pädiatrischen desquamativen Pneumonie Komplikationen pulmonale Hypertonie chronische pulmonale Herzkrankheit

Bildung von vollständiger Fibrose und vesikulärer Zelllunge in der Alveolarhöhle, die meisten Patienten mit Lungenfibrose führen zu pulmonaler Hypertonie, pulmonaler Herzkrankheit und Rechtsherzinsuffizienz.

Symptome einer desquametischen Lungenentzündung bei Kindern Häufige Symptome PAS-Färbung positive Haarnadel trockener Husten Herzfrequenz erhöhter Stimmverlust Appetitverlust Lungenfibrose Clubbing (Zehen) Dyspnoe Pleuraerguss

Es kann in primäre und sekundäre Krankheiten unterteilt werden. Die primäre Krankheit ist akuter. Nach sekundären Krankheiten ähneln die Symptome einer diffusen Lungenfibrose. Die Krankheit ist heimtückischer, kann aber auch plötzlich beginnen. Dies äußert sich hauptsächlich in schneller Atmung, fortschreitender Dyspnoe, Herzfrequenzerhöhung, Zyanose, trockenem Husten, Gewichtsverlust, Schwäche und Appetitlosigkeit, Fieber von nicht mehr als 38 ° C, schwerem Atemversagen und Herzversagen Manchmal können Sie die Keule, Zehen, Lungen Anzeichen sind nicht offensichtlich, manchmal kann die untere Lunge die feuchte und nasse Stimme hören, Röntgen zeigt zwei Lungen Glas oder Mesh, flockigen Schatten, kann unklar sein Der unscharfe Dreieckschatten von der Lungentür entlang des Herzens bis zur Lungenbasis und der Peripherie der Freisetzung, manchmal sichtbare Emphysemblasen, Pneumothorax- und Pleuraergüsse und andere Komplikationen, langfristige Lungenerkrankungen und periphere Blut-Eosinophile können verstärkt beobachtet werden.

Untersuchung von Kindern mit Lungenentzündung

Bei allgemeinen Laboruntersuchungen liegen keine besonderen Befunde vor.

1. Routineuntersuchung des Blutes: Weiße Blutkörperchen überschreiten im Allgemeinen nicht 15000 / mm3, und Eosinophile können ansteigen.

2. Biochemische Blutuntersuchung: Das Serumprotein, der Rheumafaktor, der Anti-Nuklearfaktor oder die Lupuszellen können nicht verändert werden, und die Immunglobulinspiegel sind abnormal.

3. Blutgasanalyse: Es liegt eine Hypoxämie vor.

4. Lungenbiopsie: Desquamative interstitielle Pneumonie, eine Variante der idiopathischen Lungenfibrose mit ähnlichen Symptomen, wobei sich die Veränderungen des Lungengewebes unter dem Mikroskop signifikant unterscheiden und eine starke Narbenbildung aufweisen.

Hilfskontrolle

1. Imaging-Eigenschaften

(1) Röntgenaufnahme der Brust: 20% der Patienten haben normale Röntgenaufnahmen der Brust, 1/4 der Patienten haben unscharfe oder diffuse Schatten, diffuse Veränderungen des Grundglases im mittleren und unteren Lungenfeld und eine lineare oder retikuläre Bildung im späteren Stadium. knotige interstitielle Bilder.

(2) CT: Ein hochauflösender CT-Scan von etwa 1/4 der Patienten zeigte eine diffuse, bodenglasartige Veränderung im mittleren und unteren Lungenfeld, und später erschien ein lineares, retikuläres, noduläres Interstitialbild.

2. Der Lungenfunktionstest ist eine restriktive Atemstörung, die mit einer verminderten diffusen Funktion und Hypoxämie einhergeht.

Diagnostische Identifizierung von Kindern mit desquamativer Lungenentzündung

Die Diagnose kann durch Bronchoskopie oder Thorakoskopie oder Thorakotomie für die Lungenbiopsie bestätigt werden. Die von Ashen et al. (1984) vorgeschlagenen pathologischen diagnostischen Kriterien lauten wie folgt:

1. Makrophagen, die PAS-färbende positive Partikel enthielten, wurden reichlich in den Alveolen aggregiert.

2. Schwellung und Hyperplasie von Typ-II-Epithelzellen in den Alveolen.

3. Im Interstitial befinden sich Lymphozyten, Plasmazellen und Eosinophile, und es liegt eine milde interstitielle Fibrose vor.

Differentialdiagnose

1. Identifikation mit anderen interstitiellen Pneumonien: Klinische Manifestationen und andere Arten von interstitiellen Pneumonien sind nicht leicht zu unterscheiden, die Diagnose hängt hauptsächlich von der Lungenbiopsie ab.

2. Fremdkörper in den Atemwegen: Kinder mit einer desquamativen interstitiellen Pneumonie mit trockenem Husten und fortschreitender Dyspnoe als Hauptsymptom Während der körperlichen Untersuchung können die Lungen trockenen Auswurf und Blasen oder Atemgeräusche riechen, was leicht mit Fremdkörpern in den Atemwegen verwechselt werden kann. Punkt:

(1) Der Atemtrakt hat eine klare Vorgeschichte des Einatmens von Fremdkörpern, während eine desquamative interstitielle Pneumonie durch die Erkältung hervorgerufen werden kann und schnell fortschreitet.

(2) Röntgenaufnahme der Brust: Ein Fremdkörper in den Atemwegen zeigt einen betroffenen Lungenlappen, eine Atrophie des Lungensegments, eine Deformation und Dichteänderung, eine Mediastinalverschiebung, eine Mediastinalbewegung und eine desquamative interstitielle Pneumonie, die sich als interstitielle Veränderungen in beiden Lungen manifestiert Die Behandlung mit Antibiotika ist unwirksam, es ist schwierig, Infektionen, Allergien oder Erkrankungen des Bindegewebes zu interpretieren, wenn progressive, invasive Läsionen mit Makulaveränderungen oder retikulären Schatten auftreten.

(3) Alveolarflüssigkeitsbiopsie: charakteristische pathologische Manifestationen einer pädiatrischen desquamativen interstitiellen Pneumonie.

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