Pädiatrisches Antiphospholipid-Syndrom

Einführung in das Anti-Phospholipid-Syndrom bei Kindern Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Gruppe von klinischen Symptomen, die durch Antiphospholipid-Antikörper (APL-Antikörper) hervorgerufen werden und hauptsächlich durch Thrombose, Abort und Thrombozytopenie gekennzeichnet sind. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0025% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: avaskuläre Nekrose Myokardinfarkt Hirnthrombose Hirnblutung Epilepsie

Ätiologie des pädiatrischen Antiphospholipid-Syndroms

Grund

Die Ursache ist noch unklar und ist eine Immunerkrankung.

(zwei) Pathogenese

Die genaue Pathogenese dieser Krankheit ist noch unklar.

Antiphospholipid-Antikörper haben einen Einfluss auf die Funktion von Gefäßendothelzellen und Blutplättchen. Wenn Antiphospholipid-Antikörper an Phospholipide von Gefäßendothelzellen binden, wird die Funktion von Endothelzellen beeinträchtigt, was zu einer verminderten Synthese und Freisetzung von Prostacyclin führt Wichtige Antithrombozytenaggregation und starke Vasodilatatorwirkung: Antiphospholipid-Antikörper binden Thrombozytenphospholipide, um Thrombozyten zu aktivieren, wobei Thromboxan A2 (Thromboxan, TXA2), ein Vasokonstriktor und eine Voraggregationssubstanz freigesetzt werden. Wenn die APL positiv ist, hat das Patientenserum einen signifikanten Anstieg des Thromboxan- und einen Abfall des Prostacyclin-Spiegels. Aufgrund des Ungleichgewichts der beiden ziehen sich die Blutgefäße zusammen, der Blutfluss ist langsam und die Antithrombozytenaggregationsfunktion wird geschwächt.

Darüber hinaus können Antiphospholipid-Antikörper die Funktion einiger Endothelzellproteine beeinträchtigen, z. B. verminderte Antithrombin III-Spiegel (ATIII), und die Wechselwirkung von Antiphospholipid-Antikörpern mit Thrombomodulin auf Endothelzellen führt zu einer Hyperkoagulierbarkeit In dem Zustand können Antiphospholipid-Antikörper auch an das Plazenta-Antikoagulans-Protein 1, PAP1, binden, was die lokale Antikoagulans-Fähigkeit der Plazenta verringert, was zu Plazentathrombose und spontaner Abtreibung führt.

Prävention des pädiatrischen Antiphospholipid-Syndroms

Die Ätiologie und Pathogenese dieser Krankheit sind nicht klar genug, so dass es keine genaue vorbeugende Maßnahme gibt. Eine solche Krankheit kann durch die traditionelle chinesische Medizin richtig konditioniert werden, und Qi und Blut können die Milz und den Magen anheben, um den Schlaf anzupassen, und die Rationalität, um den Körperwiderstand zu verbessern. Sie können sechs Gentlemen, Guipi Tang, Yangxintang und andere Medikamente einnehmen, auf die tägliche Pflege von Vitaminen achten, die Krankheit aktiv vorbeugen und dem Antiphospholipid-Syndrom der Kinder vorbeugen.

Prognose

Patienten, die mit oralen Antikoagulanzien behandelt werden, haben ein sehr geringes Risiko für ein Wiederauftreten der Thrombose. Derzeit gibt es keine validierten Behandlungsoptionen für Patienten mit schwerem APS, und diese Patienten sollten engmaschig überwacht werden.

Die 4-Jahres-Sterblichkeitsrate des Patienten beträgt 15%. Die Prognose von Patienten mit Komplikationen ist nicht gut, Nierenversagen, zerebrovaskulärer Unfall, Myokardinfarkt kann die Todesursache sein. Kinder haben mit größerer Wahrscheinlichkeit eine zerebrale arterielle Thrombose.

Komplikationen beim pädiatrischen Antiphospholipid-Syndrom Komplikationen ischämische Nekrose Myokardinfarkt Hirnthrombose Hirnblutung

Arterielle Thrombosen können auftreten, ischämische Nekrosen wie Myokardinfarkt, Darminfarkt können zu Nierenversagen usw. führen, Schäden des Nervensystems können durch zerebrale Ischämie, zerebrale Thrombosen, zerebrale Hämorrhagen, geistige Verhaltensstörungen, Epilepsie, Chorea und Rückenmark kompliziert werden Läsionen wie Querschnittslähmung können zu Thrombozytopenie, spontaner Abtreibung und Totgeburt, Gangrän der Extremitäten, chronischen Geschwüren der Extremitäten, Herzklappenschäden und Endokarditis führen.

Symptome des Antiphospholipid-Syndroms bei Kindern Häufige Symptome Venenthrombose Retikuläre Leukoplakie Nierenversagen Abtreibung Infarkt Ödem der unteren Extremitäten Zerebrale Ischämie Myokardinfarkt Thrombozytopenie

Thrombose

Eine Thrombose kann in den Arterien oder in den Venen auftreten.Die klinischen Manifestationen hängen von der Art, dem Ort und der Größe der betroffenen Gefäße ab.Diese können als einzelne Gefäße oder als mehrere Gefäße manifestiert sein.Die häufigste Lokalisation ist eine tiefe Venenthrombose der unteren Extremitäten. Beinödeme und Schmerzen, aber auch Gehirn, Nieren, Arterien und Venen der Netzhaut, Sagittalsinus und Sinus cavernosus können Thrombosen sein, obwohl Thrombosen bei verschiedenen Bewegungen, Venen und deren Ästen auftreten können. Die größere Gefahr für den Patienten ist jedoch die Arterie Thrombose, arterielle Durchblutungsstörung, avaskuläre Nekrose, wie Myokardinfarkt, Darminfarkt usw., Nierenarterie und Obstruktion kleinerer Blutgefäße können zu Nierenversagen führen, Peking Kinderkrankenhaus beobachtet 2 Anti-Phospholipid-Antikörper-positiven Lupus Die Sehschärfe war bei Kindern mit einem Verschluss der Netzhautarterie vermindert Bei einem Patienten mit Lupus waren die Vena subclavia und die Vena iliaca embolisiert, was zu Ödemen und Schmerzen der oberen Extremitäten führte.

2. Thrombose

Thrombozytopenie stellt eine der Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms dar. Es wurde berichtet, dass 30% der Patienten mit idiopathischer Thrombozytopenie-Purpura positiv auf Antiphospholipid-Antikörper sind und etwa 50% der Patienten mit systemischem Lupus erythematodes während der Krankheit Thrombozytopenie haben können. Es kann sein, dass der Antiphospholipid-Antikörper an das Thrombozytenmembran-Phospholipid bindet, die Thrombozyten aktiviert, die Agglutination beschleunigt und eine Thrombozytopenie verursacht.

3. Schädigung des neuropsychiatrischen Systems

Neuropsychiatrische Symptome sind hauptsächlich durch vorübergehende ischämische Anfälle, zerebrovaskuläre Unfälle wie zerebrale Thrombosen, Gehirnblutungen, abnormales psychisches Verhalten, Epilepsie, Chorea und Rückenmarksläsionen wie Paraplegie gekennzeichnet.

4. Spontane Abtreibung und Totgeburt

Bei Frauen mit Antiphospholipid-Antikörpern kommt es häufig zu mehreren spontanen Aborten oder zum Tod des Fötus im Endstadium. Pathologische Studien haben ergeben, dass die Plazenta eine vaskuläre Thrombose und eine Obstruktion der Plazenta aufweist, die einen gewohnheitsmäßigen Abbruch des Anti-Phospholipid-Antikörpers bewirkt Infolgedessen wird das Vasospasmus-Segment von der Plazenta getrennt, was zu einer schlechten Durchblutung der Plazenta führt, die die Hauptursache für die Abtreibung ist, die durch eine verringerte Plazenta- und fetale Blutversorgung verursacht wird.

5. Andere Leistung

Retikuläre bläuliche, hämolytische Anämie und Gangrän der Haut aufgrund von arterieller Thrombose und venöser Thrombose können zu Thrombophlebitis oder chronischen Geschwüren der Gliedmaßen führen. Bericht.

Pädiatrischer Antiphospholipid-Syndrom-Test

1. Die positive Rate von Syphilis-Serum-Falsch-Positiv-Test (BFP-STS) und VDRL-Test bei Lupus oder anderen Bindegewebserkrankungen beträgt 5% bis 19%, daher ist die Sensitivität dieser beiden Methoden für Thrombosen dieser Krankheit Geschlecht und Spezifität sind nicht hoch.

2. Lupus-Antikoagulans (LA) LA ist ein IgG- oder IgM-Immunglobulin, das verschiedene phospholipidabhängige Gerinnungstests in vitro stört und verlängert Im Kaolin-Agglutinationstest (KCT) tritt LA nicht nur bei Lupus auf, sondern ist auch mit Thrombosen assoziiert.

3. Anti-Phospholipid-Antikörper, Anti-Lipinoid-Antikörper Der Anti-Phospholipid-Antikörper ist eine Gruppe von Antikörpern, die mit verschiedenen Antigensubstanzen mit Phospholipidstruktur reagieren können Einige der oben genannten Symptome stehen im Zusammenhang mit Thrombose, Abort, Thrombozytopenie und neuropsychiatrischen Erkrankungen, und die Spezifität ist sehr hoch. Daher kombinieren viele Wissenschaftler häufig die oben genannten klinischen Manifestationen mit dem Anti-Phospholipid-Syndrom solcher Antikörper, auch bekannt als Für Anti-Herz-Syndrom.

Routine Bildgebungsuntersuchung können Sie B-Ultraschall, Echokardiographie, selektive Angiographie, Gehirn-CT und andere Untersuchungen wählen.

Diagnostische Identifizierung des Anti-Phospholipid-Syndroms bei Kindern

Diagnose

Das Antiphospholipid-Syndrom stellt keine spezifische Erkrankung, sondern eine umfassende klinische Manifestation dar. 1999 wurde der internationale Standard für die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms vereinfacht:

Klinischer Standard

(1) Gefäßthrombose.

(2) Eine oder mehrere arterielle, venöse oder kleine Gefäßthrombosen in irgendeinem Gewebe oder Organ klinisch

Schwangerschaftskomplikationen.

(3) Ein oder mehrere unerklärliche Todesfälle eines normalen morphologischen Fötus 10 Wochen oder 10 Wochen nach der Schwangerschaft oder ein oder mehrere unerklärliche Todesfälle eines morphologisch normalen Neugeborenen vor oder nach der 34. Schwangerschaftswoche Oder ein spontaner spontaner Abbruch unbekannter Ursache für mehr als 3-mal vor 10 Schwangerschaftswochen.

2. Laborstandards

(1) Anti-Cardiolipin-Antikörper sind erhöht.

(2) Anti-Cardiolipin-Antikörper mit mittlerem oder hohem Titer, IgG oder IgM, wurden mehr als zweimal im Blut nachgewiesen, und die beiden Tests lagen mindestens 6 Wochen auseinander.

(3) Lupus-Anti-Agglutinations-Antikörper.

(4) Gemäß den Richtlinien der Assoziation für Thrombose und Hämostase: Lupus-Anti-Agglutinations-Antikörper werden mehr als zweimal im Blut nachgewiesen, und die beiden Tests liegen mindestens 6 Wochen auseinander.

Differentialdiagnose

Primäres und sekundäres Antiphospholipid-Syndrom müssen identifiziert werden Es ist schwierig, PAPS anhand klinischer Manifestationen oder Labortests zu diagnostizieren Ein Patient mit mittlerem bis hohem Titer aCL oder LA ist positiv, und PAPS kann in den folgenden Fällen in Betracht gezogen werden: 1 Interpretation der arteriellen oder venösen Thrombose, 2 Thrombosen in ungewöhnlichen Bereichen (wie Nieren oder Nebennieren), 3 Thrombosen bei jungen Menschen, 4 rezidivierende Thrombosen, 5 rezidivierende Thrombozytopenien, 6 Fehlgeburten im zweiten Trimenon der Schwangerschaft .

Venenthrombose erfordert Protein C-, Protein S- und Antithrombin III-Mangel, thrombotische thrombozytopenische Purpura, Fibrinolyse-Anomalien, nephrotisches Syndrom, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, Behcet-Krankheit und damit verbundene orale Kontrazeptiva Identifizierung von Krankheiten wie Thrombose.

Arterielle Thrombosen müssen von Hyperlipidämie, diabetischen Gefäßerkrankungen, Thromboangiitis obliterans, Vaskulitis, Bluthochdruck und anderen Krankheiten unterschieden werden.

Es sollte beachtet werden, dass das Vorhandensein von aPL nicht unbedingt eine Thrombose verursacht: Ungefähr 12% der normalen Menschen können IgG- oder IgM-aCL-Antikörper-positiv, Syphilis und AIDS, Lyme-Borreliose, infektiöse Mononukleose, Tuberkulose bzw. andere Krankheiten aufweisen. 93%, 39%, 20%, 20% positive Rate an Antiphospholipid-Antikörpern, einige Medikamente wie Phenothiazin, Procainamid, Chlorpromazin, Hydralazin, Phenytoin, Chinin, Phenol Orale Kontrazeptiva können auch aPL auslösen, außerdem können einige bösartige Tumoren wie Melanom, Nephroblastom, Lungenkrebs, Lymphom und Leukämie auch aCL- oder antikörperpositiv sein.

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