Pädiatrische Caschin-Baker-Krankheit

Einführung in die pädiatrische Kaschin-Beck-Krankheit Kaschin-Bekdisease, Kaschin-Bekdisease, ist eine lokalisierte Knorpel- und Gelenkdeformitätskrankheit, bei der es sich um eine deformierte Osteoarthrose mit Knorpelnekrose handelt. Tritt bei Kindern und Jugendlichen auf, die hauptsächlich in die Knochen und Gelenke von Kindern und Jugendlichen eindringen, was zu Osteogenese im Knorpel, Verkürzung des tubulären Knochens und sekundär deformierter Gelenkerkrankung führt, was zu tubulären Langknochenentwicklungsstörungen, Gelenkverdickungen, Schmerzen, Muskelentspannung, Atrophie und Bewegungsstörungen. Der Patient war durch Kleinwuchs, kurze Finger, Gelenkdeformität, abnormale Gangart (typischerweise schlaff, Entenschritt) gekennzeichnet. Die Krankheit ist auch als "Zwergkrankheit", "Berechnung der Plattenkrankheit", "Weidenkrankheit" usw. bekannt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Dyskinesie

Die Ursache der pädiatrischen Caschin-Beck-Krankheit

Geringes Selen im ökologischen Umfeld der Station (30%):

Ursprünglich schlugen die ehemaligen sowjetischen Gelehrten vor, dass die Krankheit durch zu viel oder zu wenig eines oder mehrerer Elemente verursacht wurde. In den Anfängen wurde angenommen, dass es sich um Wasser handelte, weniger Kalzium und mehr Auswurf im Boden und mehr damit. Später wurde behauptet, dass das erkrankte Gebiet Wasser und Boden sei. Die Haupt- und Nicht-Grundnahrungsmittel enthalten Phosphor und übermäßiges Mangan und verursachen Krankheiten, die den Patienten oder experimentellen Forschungen nicht genau zugrunde lagen.

Chinesische Wissenschaftler haben herausgefunden, dass die Kaschin-Beck-Krankheit in engem Zusammenhang mit umweltschonendem Selen steht:

1 Die Verteilung des erkrankten Gebiets in China entspricht im Allgemeinen der Bodenzone mit niedrigem Selengehalt: Der Gesamtselengehalt der meisten erkrankten Gebiete liegt unter 0,15 mg / kg und der Getreideselengehalt unter 0,02 mg / kg.

2 Der Blut-, Urin- und Haar-Selen-Gehalt der Station ist niedriger als der des nicht-patientenbezogenen Bereichs, und eine Reihe von Stoffwechseländerungen, die mit einem niedrigen Selen-Gehalt verbunden sind, können beim Patienten festgestellt werden.

3 Wenn der Selenspiegel in den Haaren der Station steigt, verringert sich der Zustand;

Eine Supplementation mit 4-Selen kann die neue Inzidenz der Kashin-Beck-Krankheit verringern und die Reparatur von metaphysären Läsionen fördern.

Es gibt aber auch einige wichtige Tatsachen, die einen niedrigen Selengehalt nicht unterstützen und die Ursache dieser Krankheit sind:

1 Einige Gebiete weisen einen geringen Selengehalt auf und weisen keine Kaschin-Beck-Krankheit auf, wie Yulin in Shaanxi, Luonan und einige Gebiete mit Keshan-Krankheit in Yunnan und Yunnan. In einigen Gebieten ist der Selengehalt nicht sehr niedrig, aber diese Krankheit tritt auf, wie Qingzhou in Shandong. Zuoquan aus Shanxi, Landkreis Huo, Ankang aus Shaanxi, Ban Ma aus Qinghai usw .;

2 nach Selensupplementation kann die Neuentwicklung der Krankheit nicht vollständig kontrollieren;

3-Zellkulturen zeigten, dass das Wachstum von Chondrozyten keinen besonderen Selenbedarf hat;

4 Tierexperimente mit niedrigem Selengehalt können keine Knorpelnekrose verursachen, die dieser Krankheit ähnlich ist.

Gegenwärtig neigen mehr Menschen dazu zu glauben, dass ein niedriger Selengehalt nur ein bedingter Faktor für den Ausbruch dieser Krankheit ist.

Organische Verschmutzung im Trinkwasser (25%):

Auf vielen Stationen in China wird die Ursache dieser Krankheit seit langem auf die schlechte Wasserqualität zurückgeführt: Der japanische Wissenschaftler Yan Ze und andere untersuchten die Beziehung zwischen pflanzlichen organischen Substanzen im Trinkwasser und der Kashin-Beck-Krankheit und betrachteten Ferulasäure oder Hydroxyzimtsäure in organischen Substanzen. Kann ein ursächlicher Faktor sein.

In unserem Land wurde von 1979 bis 1982 bei der wissenschaftlichen Untersuchung der Kaschin-Beck-Krankheit im Landkreis Yongshou und in anderen Gebieten festgestellt, dass die Gesamtmenge an Huminsäure und Hydroxyhuminsäure im Wasser positiv mit der Prävalenz der Kaschin-Beck-Krankheit korreliert und der Selengehalt negativ war. Korrelation: Der Huminsäuregehalt in der Station ist in der Regel höher als der im Nicht-Krankheitsgebiet. Die Isolierung und Identifizierung der organischen Substanz im Trinkwasser der Station zeigt, dass kein signifikanter Unterschied zwischen der Huminsäurestruktur und dem Kernteil des Nicht-Krankheitsgebiets besteht. Phenolphthalein, Thiazolidin-haltige Verbindungen, die Schwefel und Stickstoff enthielten, traten häufiger im Trinkwasser der Station auf und wurden durch Elektronenspinresonanz (ESR) nachgewiesen. Es wurde festgestellt, dass das Trinkwasser der Station ein signifikantes Radikalsignal enthielt und dessen Konzentration signifikant hoch war. Im Bereich der nicht krankheitsbedingten Kontrolle steht die Konzentration der freien Radikale im Trinkwasser der Station in linearem Zusammenhang mit dem Huminsäuregehalt. Einige Forscher gehen davon aus, dass durch die Verschmutzung der organischen Substanz im Trinkwasser exogene freie Radikale (halbe freie Radikale) und erhöhte freie Radikale entstehen. Der menschliche Körper kann die Chondrozyten schädigen.

Bisher wurde der Zusammenhang zwischen der Verschmutzung organischer Substanzen im Trinkwasser und der Inzidenz der Kashin-Beck-Krankheit nicht durch ausreichende epidemiologische und experimentelle Forschungsdaten gestützt.

Mykotoxine (25%):

Bereits 1943 bis 1945 schlugen die ehemaligen sowjetischen Gelehrten vor, dass das Getreide der Station mit einigen Fusarium-Bakterien kontaminiert und eine hitzebeständige giftige Substanz bildete. Die Bewohner hatten es satt, Lebensmittel zu essen, die dieses Gift enthielten. Nach den 1960er Jahren hatten der chinesische Gelehrte Yang Jianbo et al. In diesem Bereich wurde viel Arbeit geleistet, und in den letzten Jahren wurden die folgenden wesentlichen Fortschritte beim T-2-Toxin erzielt:

Ein ELISA-Verfahren wurde verwendet, um das Hauptnahrungsmittelmehl und das T-2-Toxin in Maismehl nachzuweisen, und es wurde festgestellt, dass der Gehalt signifikant höher war als der von nicht-krankem kommerziellem Mehl und Maismehl. Die aus allen Regionen gesammelten körnigen Nahrungsmittel wie Reis, Hirse und gelber Reis wurden gesammelt. Keine oder nur Spuren von T-2-Toxin nachgewiesen;

2 Inokulieren Sie den nicht erkrankten Mais mit Fusarium graminearum, um das Bakterienkorn herzustellen, und mischen Sie das normale Futter mit einem Anteil von 10%. Die Küken wurden 5 Wochen mit der Knorpel-Nekrose des Kniegelenks gefüttert, und das T-2-Toxin wurde aus dem Bakterienkorn nachgewiesen. Und HT-2-Toxin (ein Metabolit von T-2-Toxin), das reine T-2-Toxin, wurde direkt appliziert, und die Küken wurden 5 Wochen lang mit 100 & mgr; g / kg Körpergewicht gefüttert, und die degenerativen Veränderungen des Kniegelenkknorpels traten auf.

Andere inländische Einheiten haben sich ebenfalls mit dem Zusammenhang zwischen Mykotoxinen und der Kaschin-Beck-Krankheit befasst. Gegenwärtig sind die dominierenden Pilze in Getreide auf verschiedenen Stationen unterschiedlich, und es mangelt an konsistenten pathogenen Pilzen und ihren Stämmen Aufgrund technischer Einschränkungen wurden T-2-Toxine und ihre Metaboliten bei Patienten mit Kashin-Beck-Krankheit nicht nachgewiesen.

Versuchstiermodellstudie (5%):

Um die Ätiologie und Pathogenese zu erforschen, haben sich viele Wissenschaftler im In- und Ausland mit der Untersuchung experimenteller Tiermodelle dieser Krankheit befasst: Chinesische Forscher verwenden im Allgemeinen Knorpelschäden als grundlegenden morphologischen Index für die Bestimmung von Tiermodellen, in der Vergangenheit verwendeten sie jedoch Ratten oder Hunde. In den Experimenten wurde der größte Teil der Wippe und des Gelenkknorpels in der Abwesenheit von qualitativen Veränderungen bei zerstreuter Chondrozytennekrose, Matrixdegeneration und kleinen zellfreien Bereichen gesehen, denen qualitative Unterschiede im Vergleich zur Kontrollgruppe fehlten. Es ist schwierig, seinen Wert zu beurteilen. In den letzten Jahren waren Versuche mit Futter und Wasser der Rhesusaffen erfolgreicher. Nach 6 oder 18 Monaten Fütterung des Wassers oder Getreides auf der Station weisen die meisten Affen Gelenkknorpel und Knorpel auf In der tiefen Schicht des Epiphysenknorpels traten fokale Veränderungen, bandförmige Nekrose und eine Reihe von sekundären Veränderungen nach Nekrose auf.

Es stellt im Wesentlichen den pathologischen Entwicklungsprozess und die wichtigsten pathologischen Merkmale der Kaschin-Beck-Krankheit dar. Die experimentellen Ergebnisse legen nahe, dass es pathogene Faktoren im Wasser und in der Nahrung der Station gibt, deren pathogene Wirkung auf Versuchstiere der Krankheit nicht folgt. Der Zustand des Landkreises wird gemindert und geschwächt.

Bisher ist nicht nachgewiesen, dass es im Tierreich eine natürlich vorkommende Kaschin-Beck-Krankheit gibt: In der Vergangenheit waren die Gelenke von Nutztieren oder Hunden auf der Station geschwollen und vorsichtig, was weit von der Kaschin-Beck-Krankheit des Menschen entfernt ist. Eins:

1 Osteoochondrose bei Nutztieren: Diese Krankheit ähnelt der Kaschin-Beck-Krankheit bei der Entwicklung von Gelenkknorpel und epiphysärer Knorpelnekrose sowie bei der Entwicklung einer sekundären Osteoarthrose, die typischste Veränderung ist jedoch die Differenzierung der Chondrozyten. Obstruktion und lokale Hypertrophie der Chondrozytenansammlung, obwohl Kaschin-Beck-Krankheit zu sehen ist, ungleiche Dicke der Fußwurzelplatte, aber die vorhandenen Materialien haben nicht bewiesen, dass vor der Knorpelnekrose die Ansammlung von hypertrophen Chondrozyten als Grundlage,

2 Vogel Tibiadysplasie (Tibia Dyschondroplasie): seine grundlegende Läsion ist, dass die Epiphysenknorpelmatrix nicht verkalkt werden kann, Knorpel Internalisierung Knochen stoppt, obwohl manchmal gleichbedeutend mit Osteochondrose von Nutztieren, aber weil es keine Knorpelnekrose gibt, und Der Gelenkknorpel ist nicht betroffen, so dass er nichts mit der menschlichen KBD gemein hat.

(zwei) Pathogenese

1. Eine große Anzahl von T-2-Toxinen (Fusarium oxysporum-Toxin) wurde direkt von der Station, dem Patienten und dem lokal vertriebenen Getreide (Mais und Weizen) nachgewiesen, und das reine T-2-Toxin wurde mit 100 ug / Tag verwendet. Die Dosis wird mit normalem Futter gemischt, um die Küken zu füttern, und es tritt eine Knorpelnekrose der Küken auf. Die Läsionseigenschaften ähneln denen der Säugetierknorpelgelenkserkrankung. Die Erkrankung tritt hauptsächlich bei jungen Tieren auf und der Gelenkknorpel und der Epiphysenknorpel treten selektiv auf. Nekrose, Trennung der Osteochondritis und anschließende Deformation der Knorpelgelenke Es wurde geklärt, dass der Wirkungsmechanismus des T-2-Toxins auf verschiedene Gewebe und Organe des Körpers darin besteht, die Synthese von Protein und DNA zu hemmen, was zur Osteonekrose des Knochens führt Die Zähigkeit des durch Toxine verursachten Gelenkknorpels stellt eine Übergangszone zwischen schnellem Zellwachstum und Hypertrophie dar. Die tiefen Veränderungen des Epiphysenknorpels, die bei großen menschlichen Knochenläsionen beobachtet werden, sind im Wesentlichen die gleichen, die durch T-2-Toxin verursachten Chondrozytenschäden. Hauptsächlich Schädigung des Zellmembransystems, mitochondriale Schwellung, endoplasmatische Ausdehnung des Retikulums, die auf eine Veränderung der Membranpermeabilität, eine Störung des intrazellulären Ionen- und Wasserhaushalts, ein Zellödem und Mitochondrien zurückzuführen ist Verletzungen beeinträchtigen unweigerlich die Energieversorgung und führen zu Störungen des Zellstoffwechsels. Eine Schädigung der Chondrozytenmembranstruktur ist das Hauptmerkmal früher ultrastruktureller Veränderungen vor einer Chondrozytennekrose. Eine weitere Schädigung führt zu einer Chondrozytennekrose. Der Erreger der Krankheit ist das von Fusarium produzierte T-2-Toxin, das durch Lebensmittel in der Station kontaminiert ist.Der Träger ist Weizen (Mehl) und Mais in der Station, nicht Reis.Die damit verbundenen Faktoren sind die einzigartigen natürlichen, sozialen und Ward. Lebensumfeld etc.

Ob es sich um eine makroskopische oder mikroskopische chemische Umgebung handelt, die Population der Kaschin-Beck-Krankheit befindet sich in einer selenarmen ökologischen Umgebung, dh der Selengehalt der ökologischen Substanzen in der Station, von Wasser, Boden, Getreide bis hin zu menschlichem Haar, ist der Blutgehalt signifikant niedriger als In nicht erkrankten Gebieten kann eine Supplementation mit Selen den Selen-Nährwert der Kinder auf der Station wirksam korrigieren und die Reparatur von trockenem Auswurf fördern. Selen und seine Verbindungen sind ein Antioxidans. Selenhaltige Glutathionperoxidase kann Lipide katalysieren. Die reduktive Zersetzung von Hydroperoxid und Wasserstoffperoxid, um eine Schädigung der Zellmembran zu verhindern, die Integrität und Stabilität der Zellmembran aufrechtzuerhalten, Gewebeselenmangel, verminderte Antioxidationskapazität sowie oxidative Schädigung des Zellmembransystems können ebenfalls zu Protein führen eine Schädigung der Nukleinsäuren durch freie Radikale usw., die zu einer verminderten Enzymaktivität des Gewebes, einer Denaturierung des Kollagens und einer verminderten DNA führt Das antioxidative Abwehrsystem im Körper ist geschädigt.

Studien haben gezeigt, dass Selen eine antagonistische Wirkung auf T-2-Toxine (einschließlich anderer Fusarium-Toxine) hat, die den Lipidperoxidationsschaden verringern können. Da Selen ein Bestandteil der Glutathionperoxidase ist, kann es an vielen biologischen Prozessen beteiligt sein. Schützt den Körper vor einer Reihe von Fremdstoffen: Die antioxidative Wirkung von Selen spiegelt sich hauptsächlich in der Hemmung der Peroxidation, der Zersetzung von Peroxiden zur Beseitigung schädlicher freier Radikale, der Reparatur von Zellmembranmolekülen usw. wider, und das T-2-Toxin wirkt sich hauptsächlich auf die Leber aus. Der ATP-Gehalt von Zellen und Selen hat einen schützenden Effekt auf die Reduktion von ATP in der Leber, die durch T-2-Toxin verursacht wird und die Mitochondrienmembran, Mikrosomenmembran und Lysosomenmembran von Leberzellen vor Schädigungen schützen kann. Diese Effekte müssen noch weiter untersucht werden, um diesen niedrigen Selengehalt zu bestätigen Der Zusammenhang mit der Kashin-Beck-Krankheit ist nach wie vor umstritten: Es wurde festgestellt, dass es im Bereich mit niedrigem Selengehalt Nicht-Krankheitspunkte und im Bereich mit hohem Selengehalt einige Krankheitspunkte gibt. Die Wirkungsbeziehung dagegen in Selen über drei bis drei Jahre bei drei verschiedenen Typen (dh mäßig aktiv, schwach aktiv und relativ stationär) mit mehr als 1% der Neuerkrankungen an metaphysären Erkrankungen pro Jahr und 4 % der neuen Fälle von Osteophyten und stellten fest, dass der Gehalt an Selen nicht direkt mit den metaphysären Röntgenläsionen zusammenhängt. Aufgrund der langjährigen Wirkung der Selenprävention und -behandlung wird die Selengruppe mit der Kontrollgruppe verglichen. Der größte Teil der Nettoverbesserungsrate liegt bei 10% bis 30%, so dass nicht gesagt werden kann, dass die Krankheit allein durch Selenmangel verursacht wird. Diese Krankheit hängt auch mit dem Mangel an verschiedenen Elementen wie Mangan, Phosphor und Zink zusammen, die weiterer Forschung und Bestätigung bedürfen.

Wechselt man in tiefe Brunnen, trinkt man abgekochtes Wasser, so ist die Inzidenz der Kashin-Beck-Krankheit signifikant verringert, Wasser kann das Auftreten der Kaschin-Beck-Krankheit verhindern, so dass der Zustand des Patienten nach dem Wasserwechsel bei Kindern vermindert oder relativ stabil ist, Alanin-Aminotransferase Die Aktivität von Laktatdehydrogenase und alkalischer Phosphatase nahm ab, was im Vergleich zu der vor dem Wasserwechsel signifikant war, und es wird angenommen, dass die Kaschin-Beck-Krankheit mit einer organischen Vergiftung im Wasser zusammenhängt und dass das Auftreten der Kashin-Beck-Krankheit nicht mit Trinkwasser zusammenhängt. Weitere Forschung ist noch erforderlich.

2. Mechanismus der Knorpelschädigung Chinesische Forscher haben hauptsächlich die folgenden drei Arten von Einsichten:

Eine Meinung ist, dass die biochemische Grundlage der Knorpelschädigung bei dieser Krankheit eine Störung des Schwefelstoffwechsels ist.Chondroitinsulfat (Chs) ist ein wichtiger Bestandteil der Knorpelmatrix.Forscher mit diesem Wissen stellten fest, dass die Ausscheidung von Chs im Urin von Patienten mit dieser Krankheit zunahm. Der Sulfatierungsgrad wird verringert, das Molekulargewicht wird verringert und der Anteil verschiedener Aminopolysaccharide im Urin wird gestört. Sie glauben, dass diese Veränderungen auf eine Schwefelverwertungsstörung hindeuten und die Sulfatierung von Chs im Körper durch den Sulfatierungsfaktor (SF) beeinflusst wird, der von Organen wie Leber und Niere produziert wird. Sie stellten fest, dass die Serum-SF-Aktivität von Kindern mit dieser Krankheit signifikant niedriger war als die von lokalen gesunden Kontrollkindern, die niedriger waren als nicht gegen Krankheiten gerichtete Kontrollkinder. Sie glaubten, dass die Störung des Schwefelstoffwechsels das Ergebnis einer verringerten SF-Aktivität war und der pathogene Faktor für diese Krankheit war Eine Reihe von Knorpelschäden wird durch Eingriffe in die biologische Funktion von SF verursacht.

Eine andere Ansicht ist, dass der Membrandefektzustand von Zellen die biochemische Grundlage für die Pathogenese dieser Krankheit darstellt: Sie stellten fest, dass die Phospholipide der Erythrozytenmembran-Lipidzusammensetzung abnahmen, das molekulare Verhältnis von Cholesterin / Phospholipid zunahm und Phospholipide in Phospholipiden. Das Acetylcholin (PC) ist hauptsächlich vermindert, die Sphingomyelin (SM) -Änderungen sind gering und das molekulare Verhältnis von SM / PC ist erhöht.Diese Veränderungen bedeuten die Alterung des Biofilms.Die obige Situation ist auch im Knorpel des Autopsiematerials des Patienten zu sehen. In der Analyse glauben sie, dass die Kombination von Niedrigtemperatur-, Niedrigselen- und monotonen Nahrungsmitteln (unzureichende Aufnahme von Phospholipiden) zu einem schwachen Membransystem und einer verringerten Antioxidationskapazität führt.

Es besteht auch die Ansicht, dass exogene freie Radikale sowohl eine Chondrozytennekrose als auch einen abnormalen Metabolismus von Chondrozyten verursachen können, die eine abnormale Matrix synthetisieren und absondern, die reich an Typ-I-Kollagen ist, das schnell auftritt, mit geringer Partikelgröße und Kristallinität. Geringe abnormale Mineralisierung, die zum pathologischen chemischen Prozess der Krankheit führte, die Mäuse wurden mit Station und Wasser gefüttert, und das Kollagen Typ I in der Knorpelmatrix wurde erhöht, und das Verhältnis von Typ I / II wurde erhöht.

Die obigen Veränderungen des Aminopolysaccharid-, Kollagen- und Zellmembransystems liefern nützliche Hinweise für die Erforschung des Mechanismus der Knorpelschädigung, es besteht jedoch noch ein großer Abstand, um zu erklären, wie die Krankheit selektiv auf bestimmte Teile des Knorpels einwirkt und eine Reihe charakteristischer Veränderungen auslöst. .

3. Pathologie Die Krankheit befällt hauptsächlich das Knochen- und Gelenksystem, andere Gewebe und Systeme wie Muskelgewebe, endokrine Drüsen, das Verdauungssystem und das Kreislaufsystem können ebenfalls betroffen sein. Der hyaline Knorpelteil des Knochentyps (z. B. der Gliedmaßenknochen) ist internalisiert, die Läsion ist symmetrisch, das Gelenk ist verdickt und die Deformität der kurzen Gliedmaßen ist in der Regel negativ. Die Gelenke mit höherer Aktivität sind am stärksten betroffen. Die pathologischen Veränderungen des Knorpelgewebes sind hauptsächlich die folgenden beiden. Art:

(1) Grundlegende pathologische Veränderungen des Knorpels: erstens Invasion der Epiphysenknorpelplatte, zweitens Beteiligung des Gelenkknorpels, Osteophytenkrümmung, ungleiche Dicke, ungleiche Anordnung der Chondrozyten, Ossifikationsstörung und Wachstumsverzögerung, Pause usw., Kapillare des Knochenmarks In die tiefe Schicht der Knorpelplatte eindringend, wird oft ein Teil des Knorpelbandes abgeschnitten oder in Knorpelinseln unterteilt. Dies ist ein Merkmal dieser Krankheit. Manchmal kann es in der Matrix eines Teils des Knorpelbandes verkalkt werden, um einen transversalen Knochenstrahl zu bilden Verzögert wird auch die Knorpelmatrix der Epiphysenknorpelplatte erweicht, wo die Chondrozyten vollständig verschwinden können und die nahegelegenen Chondrozyten aggregieren.

Die Krankheit befasst sich hauptsächlich mit den Knochen der Knorpelosteogenese, insbesondere den Extremitätenknochen, die durch Degeneration und Nekrose des hyalinen Knorpels und damit einhergehende Resorption, Reparaturveränderungen, häufige koagulative Nekrose von Chondrozyten, Kernpyknose, Fragmentierung, Verschwinden der Auflösung gekennzeichnet sind. Restlicher rotgefärbter Zellschatten (Fig. 5), und das Restbild verschwindet, die Matrix wird rotgefärbt, wird zu einer fokalen, bandartigen azellulären Zone, und der nekrotische Bereich kann weiter aufgelöst, verflüssigt werden und die Chondrozyten, die um die nekrotischen Foki lebensfähig sind, haben oft Reaktive Hyperplasie, Bildung von Knorpelzellclustern unterschiedlicher Größe (Abb. 6), pathologische Verkalkung an der nekrotischen Stelle in der Nähe des Knochengewebes, Eindringen der Blutgefäße und des Bindegewebes des primären Knochenmarks in die nekrotischen Herde, Auftreten von Ossifikation, Ossifikation Schließlich ist die Knorpelnekrose des Knochengewebes hauptsächlich an den reifen Chondrozyten (hypertrophen Chondrozyten) beteiligt, die eine knochennahe Verteilung aufweisen. Wenn die Nekrose vergrößert wird, beeinflusst sie auch andere Niveaus von Chondrozyten. Die nekrotischen Herde sind häufig vielfältig und unterschiedlich groß. in Form von Punkten, Flocken oder Streifen.

(2) Tarsalknorpelläsionen: Die Nekrose des Epiphysenknorpels tritt hauptsächlich in der Mastzellschicht auf, und die schwere kann die gesamte Schicht der Tarsalplatte durchdringen.Nachdem die Nekrose in der tiefen Schicht der Tarsalplatte auftritt, können die Blutgefäße aus der Metaphyse nicht befallen werden. Normal Die Knorpelosteogenese stoppt, jedoch kann sich die proliferierende Schicht von Chondrozyten, die oberhalb der nekrotischen Herde überlebt, weiter vermehren und differenzieren, was zu dieser lokalen Verdickung der Epiphysenplatte führt. Das metaphysäre Ende der nekrotischen Fossa lagert Knochen ab und bildet ein unregelmäßiges Knochenstück oder einen Querbalken, was darauf hinweist, dass der normale Ossifikationsprozess unterbrochen ist, während die anderen Teile der Tarsalosteogenese andauern und zu einer ungleichmäßigen Dicke der Tarsalplatte führen. Die Ossifikationslinien sind gezackt.

Wenn die nekrotischen Herde durch die gesamte Fußwurzelplatte verlaufen, wird die Absorption von nekrotischem Material in beide Richtungen des Kerns und die Metaphyse mechanisiert und verknöchert, was schließlich zum frühen Schließen der Fußwurzelplatte führt Deformität des kurzen Fingers (Zehen) oder der kurzen Gliedmaßen.

Die Korrespondenz zwischen den pathologischen Veränderungen des Epiphysenknorpels und den Röntgenveränderungen ist in Tabelle 1 gezeigt.

Aufgrund der reichen Blutgefäße in der Metaphyse erfolgt eine schnellere Resorption, Mechanisierung und Ossifikation des Epiphysenknorpels nach Nekrose, so dass das Röntgenbild in kurzer Zeit (Monate bis 1 Jahr) signifikant verschlechtert oder verbessert werden kann.

(3) Gelenkknorpelläsionen: Gelenkknorpel beginnt mit den gleichen dystrophischen Läsionen, Knorpelzerstörung tritt allmählich auf, die Gelenkoberfläche ist rau und uneben, Knorpelgeschwüre treten häufig auf, beeinträchtigen die Gelenkaktivität, verursachen Schmerzen und ein Teil des Knorpels kann abfallen und eine Gelenkratte bilden In schweren Fällen vermehrt sich der Rand des Gelenkknorpels und weist eine scheibenförmige Ausbuchtung auf. Danach gibt es oft einen Knochen, so dass das Gelenk dicker wird, die Synovialmembran auch eine villöse Proliferation aufweist, die Ablösung der Zotten zu einem freien Körper wird und die Synovia um den Knorpel ebenfalls In der Regel Hypertrophie kann Knorpel und Tibia bilden, und das Knochenende ist mehr vergrößert, der Rand ist unregelmäßig, zusätzlich ist der Knochen in der Regel locker, Trabekelknochen Zerstörung, Absorption, kann Vakuolen und zystenartige Strukturen bilden, und kann begleitet werden Proliferative Veränderungen, Knochen sind deutlich dünner, können locker und schwammig sein, Knochenmarkhöhlenerweiterung, Nekrose und Vakuolen treten häufig im Knochenmark auf, Muskeln, Organe und endokrine Drüsen gehen mit einer Mangelernährung einher Die Läsion.

Wie die nekrotischen Herde des Epiphysenknorpels sind auch die Läsionen des Gelenkknorpels knochennah, dh die Knorpelzellen sind zunächst in die tiefe Reifung involviert und bilden häufig eine typische bandförmige Nekrose aufgrund der langsamen Absorption von nekrotischem Material, Nekrose. Es hat eine lange Zeit, so dass die proliferative Chondrozytenmasse im peripheren Teil der nekrotischen Herde häufig stärker wahrgenommen wird. In den größeren nekrotischen Herden bildet sich, wenn das nekrotische Material zerfällt und sich verflüssigt, eine Fissur oder Zyste (Abb. 8), in Schwerkraft und Reibung. Unter mechanischer Einwirkung kann sich das Oberflächenknorpelgewebe leicht ablösen (separate Osteochondritis) und einen gemeinsamen freien Körper (Gelenkratte) bilden, während die lokale Gelenkoberfläche Geschwüre unterschiedlicher Größe hinterlässt und der schwere Gelenkknorpel sein kann Die Zerstörung der gesamten Schicht verschwindet und ein großes Stück Knochen entblößt sich. Am Rand der Gelenkfläche kommt es häufig zu einer Knorpelhyperplasie-Reaktion mit Knorpelnekrose, die zu einer Verdickung der Gelenkkante führt (Abb. 10) und zur Bildung einer Knochenkante verknöchert werden kann. Der Organismus, wodurch der Patient das Knochenende, Gelenkdeformation und Aktivitätseinschränkung, späte Gelenksynovial-Bindegewebshyperplasie, Verkalkung und Verknöcherung, schwerwiegendere Gelenke aufgrund von Veränderungen im Gelenkknorpel erhöht Der Prozess der Nekrose, Desintegration und Reparatur der Hyperplasie wurde wiederholt, so dass fortgeschrittene Fälle Veränderungen der Arthrose zeigten, aber keine Steifheit der Knochengelenke zu beobachten war. Die monoklonale Immunhistochemie zeigte den Typ II des Gelenkknorpels Die Kollagenexpression ist verringert, das Typ I-Kollagen ist erhöht, die proliferierende Chondrozytenmasse ist durch Typ I-, II-, III- und VI-Kollagen exprimiert.

Siehe Tabelle 2 für die Entsprechung zwischen Gelenkknorpelpathologie und Röntgenveränderungen bei dieser Krankheit.

Der Absorptionsmechanismus der Gelenkknorpelnekrose kann nur von der normalen Lücke der Knochenplattenschale ausgehen, die Reparaturreaktion ist relativ schwach und die Entwicklung der Läsion ist langsam, daher ist die Läsion der Gelenkoberfläche (Knochenende) unter der Röntgenstrahlung oft besser als die Läsion der Metaphyse. Die Entwicklung war zu spät, der Reparaturprozess entwickelte sich langsam und es änderte sich über einen langen Zeitraum wenig.

Pädiatrische Caschin-Beck-Prävention

Auf der Grundlage des gegenwärtigen Verständnisses der Ätiologie dieser Krankheit werden weiterhin umfassende vorbeugende Maßnahmen befürwortet, darunter:

Verbesserung der Wasser- und Getreidequalität Aus Forschungsergebnissen geht hervor, dass Wasser in der Station und in der Nahrung mit der Krankheit in Zusammenhang stehen, insbesondere die schwerwiegende Verschmutzung von Fusarium in Nahrungsmitteln, das Ändern von Wasser, das Ändern von Getreide oder die Verbesserung der Getreidequalität die wichtigste Maßnahme zur Vorbeugung dieser Krankheit in der Gruppe, Provinz Heilongjiang Die 10-jährige Präventions- und Behandlungserfahrung in den relevanten Bereichen zeigt, dass dieses Gesetz gültig ist.

(1) Wasserverbesserung: Die Verbesserung der Wasserqualität kann unter zwei Gesichtspunkten begonnen werden:

1 Hinzufügen von Medikamenten zu Wasser, z. B. Zugabe von Halogenbase, Natriumsulfat, Schwefel, Gips oder Grasasche-Extrakt;

2 Wasserqualität reinigen, wie z. B. tiefe Brunnen, Quellwasser, gefiltertes oder kochendes Trinkwasser usw. Angesichts des geringen Salzgehalts des Trinkwassers auf der Station und der starken natürlichen Verschmutzung sollten Anstrengungen unternommen werden, um die Wasserqualität zu verbessern. Die Bedingungen für tiefe Brunnen oder das Einleiten von Quellwasser guter Qualität in das Dorf sollten den Schutz der Trinkwasserquellen stärken, Verschmutzung verhindern, schlechte Wasserqualität, hoher organischer Gehalt können gemäß den örtlichen Bedingungen, Wasserfiltrationsanlagen, zentrale Filtration, einheitliche Wasserversorgung aufgebaut werden.

(2) Ändern des Getreides: Ändern der Rationen der Bewohner der Station von dem von der Station produzierten Getreide zu dem Schatzkorn oder Ändern des trockenen Landes zu dem Reisfeld und Ändern des Grundnahrungsmittels Mais zu Reis, kann die Krankheit grundsätzlich gesteuert werden. (Mais, Weizen) Fusarium ist stark verschmutzt, aber die Reisschale isoliert den Reis vor Verschmutzung und stellt keine Krankheit dar. Bei einer groß angelegten Kontrolle wird jedoch Reis als Lebensmittel verwendet oder das Grundnahrungsmittel für Reis gewechselt. Dies wird häufig durch objektive Bedingungen eingeschränkt, und einige Kantinen für Kinder werden eingerichtet. Um Kinder für Kinder empfänglich zu machen, essen Kinder nicht erkrankte Lebensmittel oder Grundreis.

(3) Lebensmittelschutz: Verbesserung der Erntebedingungen, Verbesserung der Qualität des Getreides, Verringerung des Eintrags pathogener Stoffe in den menschlichen Körper und Verringerung der Inzidenzrate Spezifische Maßnahmen umfassen die Verbesserung der landwirtschaftlichen Betriebe, die Erhöhung der Mechanisierung und die Verringerung der Belastung des Getreidebodens während der Getreideernte. Gelegenheit, befürworten Schneiden, Transport, schlagen, vier schnell abkühlen, streng kontrollieren die Feuchtigkeit des Getreides in das Lager unter 15%, verbessern die Lagerbedingungen.

Komplikationen bei der pädiatrischen Caschin-Beck-Krankheit Komplikationen

Die Gelenke der Extremitäten sind verdickt, deformiert, Dyskinesie, Knochenzerstörung und Hyperplasie.

Symptome der pädiatrischen Caschin-Beck-Krankheit Häufige Symptome Gelenkschmerzen Muskelkater und Müdigkeit Muskelatrophie Verkürzung der Gliedmaßen Fehlbildung Schwierigkeitsgrad heftige Schmerzen Ameisengefühl Appetitverlust Knöchelverdickung

Die Krankheit hat eine offensichtliche Lokalität und der Krankheitsverlauf ist lange nach dem Ausbruch und die Entwicklung ist relativ langsam und reicht von 2 bis 3 Jahren, vielen Jahren und Jahrzehnten.

1. Bewusste Symptome Die meisten Patienten haben zu Beginn der Erkrankung keine offensichtlichen Symptome: Oft sind die Finger- oder Ellbogengelenke verdickt oder unbewusst gebogen. Einige Patienten fühlen sich im Frühstadium der Erkrankung schwach, sind anfällig für Müdigkeit, haben Appetitverlust, haben Muskelkater und Ameisen an den Gliedmaßen. Reihen, Taubheit und andere abnorme Gefühle oder Krämpfe, nach dem Morgen sind die Gelenke der Gliedmaßen angespannt, Schmerzen und Parästhesien, Gehen und Hocken sind schwierig.

2. Die körperliche Untersuchung kann je nach klinischem Befund in 3 oder 3 Grade unterteilt werden:

(1) Mild oder früh: Die Fingergelenke sind leicht verdickt, die Finger sind leicht zur Handflächenseite gewölbt und die Fingerspitzen hängen herab.

(2) Mäßig oder fortgeschritten: Gelenkverdickung, Deformation, Dyskinesie und Muskelatrophie, zuerst an Fingern, Zehen und Sehnen, Handgelenken, Mittel- und Mittelhandgelenken, gefolgt von Ellbogen und Kniegelenken, einige Patienten an den Gelenken frei Der Körper kann zu Knochenreibung führen oder Gelenksblockierungen und starke Schmerzen verursachen.

(3) Schwere oder fortgeschrittene: Schultergelenke, Hüftgelenke und Wirbelgelenke können hyperplastische Deformationen und Dyskinesien aufweisen, Muskelatrophie der Gliedmaßen, kurze Finger und kurze Gliedmaßen, Gelenkversetzung oder -subluxation, Kleinwuchs, Schwierigkeiten beim Hocken, Generationen Ausgleichender Lendenvorsprung, Gangschwung wie "Entenschritt".

Pädiatrischer Caschin-Beck-Krankheitscheck

1. Die allgemeine Routineuntersuchung von Blut ist normal. Es können biochemische Stoffwechselstörungen auftreten:

(1) Die Aktivität von Blut, Urin, Selen im Haar, Vitamin E und Glutathionperoxidase des Patienten ist gering.

(2) Die Aktivität von Lactatdehydrogenase, Alaninaminotransferase, Kreatinkinase, -Hydroxybutyratdehydrogenase und alkalischer Phosphatase im Blut ist erhöht.

(3) Die Gesamtmenge an Erythrozytenmembran-Phospholipiden nahm ab, das Lecithin nahm signifikant ab, das Neurophospholipid nahm zu, das Verhältnis von Cholesterin / Phospholipid zu Neurophospholipid / Lecithin nahm zu, die Erythrozyten-Fragilität nahm zu, die Fluidität nahm ab, es wurde oxidationshemmend und es wurde hämolytisch Verminderte Fähigkeit, erhöhte Lipidperoxidationsprodukte der roten Blutkörperchen usw.

(4) Kreatin im Urin, Hydroxyprolin im Urin, Mucopolysaccharid im Urin und Gesamtschwefel im Urin erhöht, Kreatinin erniedrigt, diese biochemischen Stoffwechselveränderungen können vor Röntgenveränderungen auftreten, epidemiologische Beobachtung bestätigt, Populationsüberwachung in Seuchengebieten Die oben genannten Indikatoren können zur Früherkennung und als Referenz für den Aktivitätsgrad verwendet werden.

Leber- und Nierenfunktion sind meist im normalen Bereich, und die Immunfunktion ist im Allgemeinen niedrig, wie E-Rosetten-Bildungsrate, T-Lymphozyten-Transformationsrate und C3 sind niedrig, und die Funktion der kortikalen Belastungsreserve der Nebenniere nimmt ebenfalls ab.

2. Untersuchung des Knochen- und Knorpelstoffwechsels Neben osteochondraler Schädigung und Skelettmuskelatrophie sind bei anderen Organen keine regelmäßigen Veränderungen nachweislich und bei Knorpel- und Sekundärknochenveränderungen immer noch keine verlässlichen Veränderungen festzustellen. Darüber hinaus können die einfachen und einfachen Labortestmethoden, zusätzlich zu der Knochenerkrankung, die sich bei dieser Krankheit gebildet hat, einige Labortests, die von den Forschern in den frühen Jahren durchgeführt wurden und der Krankheit inhärent sind, lebenslang anhalten. Welche sind die Ergebnisse von Nebenreaktionen oder kombiniert mit anderen Krankheiten, und sind nicht leicht zu unterscheiden. In den letzten Jahren wurden einige Tests für die Untersuchung der Pathogenese durchgeführt und haben Bedeutung für die Beobachtungsgruppe. Die Anwendung auf den Einzelnen ist von geringem Wert. Hier sind einige der wichtigsten Forschungsergebnisse.

(1) Die Aktivität der Plasma-alkalischen Phosphatase (ALP) ist insbesondere bei Kindern mit Kashin-Beck-Krankheit mit typischen Veränderungen der Röntgenstrahlung erhöht.Im Vergleich zu gesunden Kontrollen in nicht erkrankten Gebieten und gesunden Kontrollen in nicht erkrankten Gebieten gibt es keine signifikanten Leber-, Nieren- usw. Bei Organschäden wird ALP hauptsächlich aus Knochen gewonnen, was die aktive Funktion von Osteoblasten widerspiegelt.

(2) Hydroxylysin im Urin nahm signifikant zu und nahm mit der Schwere der durch Röntgenstrahlen reflektierten Erkrankung zu, aber die Hydroxyprolinänderung der Kollagenabbauprodukte war nicht regelmäßig, und einige berichteten über Hydroxyprolin im Urin. Es gibt eine zunehmende Tendenz in aktiven kritisch kranken Gebieten, und einige Berichte sprechen für das Gegenteil.

(3) Die Ausscheidung von Chondroitinsulfat (Chs) im Urin erhöhte sich, was die Zersetzung der Knorpelmatrix und den Sulfatierungsgrad von Chs widerspiegelte. Die elektrophoretische Mobilität von Chs im Urin wurde durch Celluloseacetat-Membranelektrophorese signifikant verändert. Groß, was darauf hinweist, dass das Molekulargewicht von Chs kleiner wird.

(4) Der Blutsulfatierungsfaktor weist eine geringe Aktivität auf (siehe oben).

3. Untersuchung in Bezug auf den Muskelstoffwechsel Da die Skelettmuskelatrophie bei dieser Krankheit früher auftritt, haben einige Personen einige Komponenten gemessen, die den Muskelstoffwechsel widerspiegeln. Die Ergebnisse der frühen und letzten Jahre sind ähnlich. Die grundlegenden Veränderungen sind Blutkreatin und Kreatinin. Der reduzierte Kreatingehalt im Urin stieg signifikant an, das Kreatinin im Urin war niedrig oder die Veränderung war nicht signifikant.

4. Morphologie und Funktionsänderungen der roten Blutkörperchen Unter dem Lichtmikroskop steigt die Häufigkeit der roten Blutkörperchen im Blut von Kindern mit dieser Krankheit an, und die deformierten roten Blutkörperchen (Dornen- und Oralzellen) nehmen unter dem Rasterelektronenmikroskop zu, was alle auf die Krankheit hindeuten. Die Erythrozytenmembran weist strukturelle und funktionelle Abnormalitäten auf.Wir haben bereits die Verringerung der Gesamtphospholipide in der Erythrozytenmembran des Patienten erörtert, und der Anteil verschiedener Komponenten in den Phospholipiden ist abnormal, was anzeigt, dass die Lipiddoppelschichtstruktur der Erythrozytenmembran eine bestimmte Veränderung aufweist. In Bezug auf die Funktion wurde festgestellt, dass die Aktivität von Na, K-ATPase auf der Erythrozytenmembran abnimmt und das Aktin eines der Erythrozyten-Skelettproteine zunimmt.Die Fluoreszenzpolarisationstechnik zeigte, dass die Fluidität der Erythrozytenmembran geringfügig abnimmt.

5. Das Serum-Zymogramm wurde mit einem automatischen biochemischen Analysegerät ermittelt. Es wurde festgestellt, dass die Plasma-Aspartat-Aminotransferase (GOT), Alanin-Aminotransferase (GPT), Lactat-Dehydrogenase (LDH) und -Hydroxybutyrat-Dehydrogenase ( -HBDH), Kreatinkinase (CK), -Glutamyltransferase (-GT) usw. waren höher als die Kontrollgruppe, obwohl diese Veränderungen mild, aber statistisch signifikant unterschiedlich und mehrfach waren Wiederholte Untersuchungen auf der Station können darauf hindeuten, dass die Krankheit Knochen und Knorpel beseitigt und andere Gewebezellen möglicherweise geringfügig und reversibel geschädigt werden.

6. Selen, Selen, Harnselen und Erythrozytenselen sind bei Patienten mit dieser Erkrankung mit dem niedrigen Selengehalt im Körper verwandt. Die Aktivität der Glutathionperoxidase (GSH-Px) in Selen ist vermindert. Konsistent ist der Gehalt an Lipidperoxid im Blut signifikant höher als in der nicht zur Krankheitsbekämpfung gehörenden Bevölkerung. Es ist zu beachten, dass diese Veränderungen hauptsächlich den Unterschied zwischen der Gemeinde und der nicht zur Gemeinde gehörenden Bevölkerung widerspiegeln, also der gleichen Bevölkerung, die in der Gemeinde lebt Egal, ob es einen Regelmäßigkeitsunterschied zwischen der Krankheitsgruppe, der Krankheitsreorganisation oder der Stationsgesundheitsgruppe gibt.

7. Status der Immunfunktion Die wissenschaftliche Untersuchung der KBD-Krankheit im Landkreis Yongshou ergab, dass sich das Immunglobulin IgG, IgA, IgM des Patienten nicht signifikant verändert hat. Der Bericht aus der Inneren Mongolei berichtete jedoch, dass das IgM der erkrankten Kinder signifikant niedriger war als das der Kontrollgruppe.

Bei der Untersuchung von Yongshou County waren 9 Antikörper (einschließlich Anti-Chondrozyten-Antikörper, Anti-Myokard-Antikörper, Anti-Mitochondrien-Antikörper, Anti-Skelettmuskel-Antikörper usw.) im Serum des Patienten negativ, was darauf hindeutet, dass die Krankheit keine Autoimmunerkrankung ist.

Wenn die Knorpelnekrose dieser Krankheit auf den ursprünglichen Bereich der Epiphysenplatte oder des Gelenkknorpels beschränkt ist, kann die Röntgenaufnahme nicht angezeigt werden, erst nach der Nekrose kommt es zu sekundären Reparaturveränderungen, pathologischer Verkalkung, Ossifikation oder angrenzendem Knochen. Wenn die Struktur eine Beschädigung oder Verformung verursacht, zeigt sie verschiedene Röntgenveränderungen.Röntgenbilder von Knochenveränderungen infolge von Knorpelnekrose sind in Tabelle 1, 2, Röntgenzeichenklassifizierung gezeigt:

Bei der wissenschaftlichen Untersuchung der Kaschin-Beck-Krankheit im Landkreis Yongshou haben chinesische Wissenschaftler die Röntgenzeichen dieser Krankheit in die folgenden fünf Kategorien unterteilt:

1. Die Verkalkungszone ist verdünnt, verschwommen, unterbrochen und verschwunden: Die "Verkalkungszone" bezieht sich hier sowohl auf die temporäre Verkalkungszone der tiefen Schicht des Fußwurzelknorpels als auch auf die Verkalkungszone der hypertrophen Chondrozyten um die Ossifikation des Humerus. Wenn Knorpelnekrose diese Teile betrifft, verschwindet die Absorption des ursprünglichen Calciumsalzes und die Verkalkungszone auf dem Röntgenstrahl wird dünn, verschwommen, unterbrochen und verschwindet.

2. Depression, gehärtete Metaphyse, Kreuzbeinkante oder Knochenenddepression, was darauf hindeutet, dass Knorpelnekrose keine Osteogenese sein kann, aber das Überleben des Knorpels um die nekrotischen Herde kann weiterhin Osteogenese, Metaphyse, Knochenende, verknöcherter Kern sein Die Verhärtung der Peripherie deutet darauf hin, dass die pathologische Ablagerung von Calciumsalz oder mehr Narbengewebe zunimmt, sodass die Dichte im Röntgenbild hoch ist.

3. Das Wiederauftreten der Kalzifizierungszone bezieht sich auf das Wiederauftreten einer Kalzifizierungszone auf der temporalen Seite der metaphysären Depression, was darauf hindeutet, dass die kalzifizierte Mastzellschicht im Knorpelgewebe des oberen Teils der epiphysären Nekrose wieder auftritt.

4. Deformation des Beckenkamms, der frühe Verschluss des Beckenkamms zeigt, dass ein Teil des Knorpels um den Ossifikationskern nekrotisch ist, die Osteogenese des Knorpels blockiert ist und der Rest der Knorpelosteogenese wie üblich durchgeführt wird, was zu verschiedenen Abnormalitäten des Kerns führt. Der frühe Verschluss der Sakrallinie zeigt an, dass die Nekrose in voller Dicke lokal oder in voller Länge auf der Fußwurzelplatte auftritt, mechanisiert und verknöchert ist.Die Röntgenaufnahme zeigt, dass die Sakrallinie früher als im normalen Cognac-Verschlussalter durchstochen wurde.

5. Gelenkverdickung, Deformität des kurzen Fingers (Zehen) ist das Röntgenzeichen der Erkrankung im späten Stadium, aufgrund sekundärer Arthrose kann es zu Gelenkdeformationen kommen.

Röntgendiagnose der bildgebenden Merkmale der Erkrankung: Röntgendiagnose der Erkrankung von Hand, ggf. handgelenkbasiert, zuzüglich des Sprunggelenks und des Fußes der positiven Position, die Veränderung der Humerusmetaphyse erfolgte früher, die Veränderung ist schneller, Einige geringfügige Veränderungen zeigen sich jedoch nicht nur bei dieser Krankheit, sondern auch bei gesunden Kindern oder anderen Knochenerkrankungen in nicht erkrankten Gebieten. Das distale Ende der Phalanx ist ein nicht-sakraler Kern. Aufgrund der anatomischen und physiologischen Gegebenheiten ist die Röntgenvisualisierung der Knochenendschädigung dieser Krankheit besser. Spät ist die Entwicklung langsam, aber für die Diagnose bedeutsamer, insbesondere im Frühstadium der Erkrankung: Wenn der Patient keine offensichtlichen klinischen Symptome aufweist, kann zuerst der Röntgenbefund der Phalangealläsionen erhoben werden, in der Regel wird zuerst der Handröntgenfilm aufgenommen und die Hand getrocknet. Die Änderung des zeitlichen Endes dient als Grundlage für die frühzeitige Röntgendiagnose. Bei Bedarf können die laterale Position des Sprunggelenks und die positive Position des Fußes hinzugefügt werden. Die diagnostischen Kriterien für die Röntgenuntersuchung der Kaschin-Beck-Krankheit im Jahr 1982 lauten wie folgt:

1 Metacarpophalangeal:

A. Cognac:

a) Die frühe Verkalkungszone der Metaphyse weist eine kleine Depression oder Verkalkungsunterbrechung auf, die von einer lokalen Trabekelstrukturstörung begleitet wird.

b) Die Vorkalzifikationszone ist verhärtet und verbreitert, nicht vollständig c) Die verschiedenen Arten von Vertiefungen mit Verhärtung an der Metaphyse d) Das Vorhandensein einer verkalkten Zone auf der Schläfen-Seite der Vertiefung (ohne den mittleren Teil des kleinen Fingers und den proximalen Teil des Daumens)

B. Knochenende:

a) Die knöcherne Gelenkoberfläche ist flockig und dünn, unterbrochen, rau und unregelmäßig und weist eine veränderte Sägezahnform auf.

b) Die knöcherne Gelenkfläche ist gerade, konkav und gehärtet.

c) Defekte am Knochenrand oder verkalkte Ossifikation in Knochennähe;

d) Deformation des Knochenendes, Gelenkknochenhyperplasie, trabekuläre Knochenstrukturstörung, zystische Veränderung,

C. Knochen:

a) Das Gesicht des Sprunggelenks ist verschwommen, eingesunken und verkalkt.

b) Der Kern ist der Metaphyse nahe oder teilweise nahe;

c) Linienbegrenzung vorzeitige Verschmelzung oder lokale Aushärtung;

d) Der Rand des Kerns ist verschwommen, die Unterbrechung ist nicht vollständig oder die Vertiefung ist verhärtet.

e) Der Kern weist eine abnormale Morphologie auf, zerstört den Rückstand, verschwindet oder vermehrt sich,

2 Handgelenkknochen:

A. Die Kante ist begrenzt, rau und gehärtet.

B. Einschränkungen von Mängeln oder Zerstörung;

C. Verformung, Verdichtung oder zystische Veränderung;

D. Zerstörung, Mangel (nicht erscheinen oder verschwinden),

3 Entfernung, Kalkaneus:

A. Die Ränder sind unscharf, rau und die Knochenstruktur ist gestört.

B. Gelenkoberflächendefekte und / oder Verhärtung;

C. einstürzen, härten;

D. Der Kalkaneus verkürzt die Verformung,

4 , Phalangen:

A. Der Zehenknochen verändert sich wie die Phalanx.

B. Die Metaphyse der Zehenbasis hat eine Vertiefung und Verhärtung.

Die oben genannten Röntgenzeichen müssen eng mit der Klinik verknüpft sein. In nicht erkrankten Gebieten ist es nicht möglich, die Kaschin-Beck-Krankheit nur anhand von Röntgenzeichen zu diagnostizieren. Wenn Sie länger als 6 Monate auf einer Station leben, können Sie die Krankheit nach folgenden Grundsätzen diagnostizieren:

1 Das Knochenende weist Röntgenzeichen auf.

2 andere Röntgenzeichen haben zwei oder mehr;

3 Röntgenzeichen einer einzelnen Stelle sollten mit klinischen oder zusätzlichen Röntgenfilmen anderer Teile kombiniert werden, die für die Diagnose positiv und für die Beobachtung negativ sind.

4X-Linienzeichen sind nicht klar und weisen klinische Manifestationen auf. Sie sollten als Beobachtungsziele verwendet werden.

Darüber hinaus kann die Läsion je nach Ausmaß der Röntgenstrahlung inszeniert werden, und das Frühstadium ist auf die frühe Verkalkung der Metaphyse beschränkt, die Trabekelstruktur ist gestört, die Epiphysenoberfläche und der Karpalknochen sind verschwommen und die distale Gelenkfläche der Phalanx ist verhärtet oder rau. Der Kern im mittleren Stadium befand sich in der Nähe der Metaphyse, und der Cognac war vorzeitig konvergiert. Der späte Cognac war vollständig fusioniert, der Mittelhandknochen wurde verkürzt und das Knochenende wurde verdickt und deformiert.

Diagnose und Diagnose der pädiatrischen Caschin-Beck-Krankheit

Wenn der Patient aus einem vorherrschenden Krankheitsgebiet stammt, ist er offensichtlich chronisch, das Symmetriegelenk ist grob und deformiert, der Körper ist kurz und die Diagnose ist nicht schwierig.Wenn das Kind im Epidemiebereich Gelenkschmerzen hat, die Aktivität nicht funktioniert oder Reibungsgeräusche auftreten, sollte dies zuerst der Fall sein Denken Sie an diese Krankheit, kann weitere Röntgenuntersuchung von Knochen und Gelenken, insbesondere Röntgenuntersuchung der Finger, um die Diagnose früh zu bestimmen, Laboruntersuchung hat nur diagnostische Hilfswirkung auf die Krankheit.

Basierend auf jahrelanger Forschung und praktischer Erfahrung entwickelte China 1995 die diagnostischen Kriterien für diese Krankheit.

1. Prinzip der Diagnose

Entsprechend der Kontakthistorie der Station können Symptome und Anzeichen sowie die Finger des Röntgenfilms des Handknochens, die Oberfläche des Handgelenks, die temporäre Verkalkungszone der Metaphyse und die multiple Symmetrie des Kerns, die Veränderungen von Verhärtung, Zerstörung und Deformation diagnostiziert werden. Bei dieser Erkrankung bezeichnet Röntgenstrahlung multiple Symmetrieänderungen am distalen Ende des Knochens als charakteristische Indikation für diese Erkrankung.

2. Diagnose- und Bewertungsstandards

(1) Schweregraddiagnose:

1 früh:

Kinder, die nicht vollständig trocken verheilt sind, weisen die folgenden vier Punkte auf: A., C. oder B., C. oder B., D. oder nur C., die bereits diagnostiziert wurden.

A. Hand, Handgelenk oder Knöchel, Kniegelenkaktivität ist leicht eingeschränkt, Schmerzen.

B. Mehrfache Symmetrie des Endes der Fingerflexion.

C. Handgelenk-Röntgenfilm weist eine temporäre Verkalkungszone der osteoartikulären Oberfläche oder Metaphyse oder einen unterschiedlichen Grad an Depression, Verhärtung, Zerstörung und Deformation des Kerns auf.

D. Erhöhte Serumenzymaktivität, erhöhte Kreatinin-, Hydroxyprolin- und Mucopolysaccharidspiegel.

2I-Grad: Aufgrund früher Veränderungen sind mehrere Symmetriefinger oder andere Gliedmaßen verdickt, die Flexions- und Extensionsaktivitäten sind begrenzt, Schmerzen, leichte Muskelatrophie und Röntgenveränderungen in unterschiedlichem Ausmaß am Metaphysen- oder Knochenende.

Grad 3II: Auf der Grundlage von Grad I werden Symptome, Zeichen verschlimmert, es kommt zu Deformitäten der kurzen Finger (Zehen) und Veränderungen der Röntgenstrahlen treten früh auf und die Sakrallinie wird früh geschlossen.

Grad 4III: Aufgrund des Grades II traten Symptome, Anzeichen, Röntgenveränderungen verstärkt, kurze Gliedmaßen und kurze Deformitäten auf.

(2) Aktive und inaktive Diagnose: Kinder mit Kashin-Beck-Krankheit, die nicht vollständig geheilt sind, haben eine der folgenden diagnostischen Aktivitäten, ansonsten sind sie inaktiv.

1 Handgelenk Röntgenfilm zeigte eine vorübergehende Verkalkung der Metaphyse, Verbreiterung, Verhärtung, tiefe Depression.

2 Serumenzymaktivität erhöht, Harnsäure, Hydroxyprolin, Mucopolysaccharidgehalt erhöht.

Anders als bei Rheuma und rheumatoiden Erkrankungen bei Kindern können die Ergebnisse von Labortests zur Identifizierung beitragen.

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