Akute zerebelläre Ataxie bei Kindern

Einführung in die akute Kleinhirnataxie bei Kindern Normales freiwilliges Training erfordert die kooperative Kontraktion mehrerer Muskelgruppen.Diese geniale Koordinationswirkung zwischen den Muskeln wird als synergistische Übung oder Übung der gegenseitigen Hilfe bezeichnet. Die gegenseitige Bewegung erfordert die Teilnahme eines voll ausgestatteten tiefen Sinnes-, Vorhof-, Kleinhirn- und extrapyramidalen Systems. Die motorische Koordinationsstörung, die durch die Schädigung eines der oben genannten Teile verursacht wird, wird Ataxie genannt, und die Ataxie, die durch die Schädigung verschiedener Teile verursacht wird, ist unterschiedlich, wie sensorische, vestibuläre, Kleinhirn- und zerebrale Ataxie. Je nach den verschiedenen Ursachen kann es in akute Kleinhirnataxie, angeborene metabolische abnormale Ataxie und hereditäre Ataxie unterteilt werden. Akute Kleinhirnataxie ist eine Gruppe von Syndromen, die durch Kleinhirnataxie als Hauptmanifestation der Kindheit gekennzeichnet sind. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,004% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Dyskinesie

Die Ursache der akuten Kleinhirnataxie bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Akute Kleinhirnataxie ist ein multipathogenes Syndrom.Häufigste Ursache sind Kleinhirnschäden durch Autoimmunreaktionen nach einer Virusinfektion.Häufigste Viren, die eine akute Kleinhirnataxie verursachen, sind Windpocken und Herpes zoster. Viren, Enteroviren, Röteln-DNA-Viren, Mumps-Viren usw., Mykoplasmen und bakterielle Infektionen können ebenfalls diese Krankheit verursachen. Andere Ursachen sind Kleinhirntumoren, Medikamente oder Schwermetallvergiftungen (wie Phenytoin, Blei), angeborene Stoffwechselstörungen usw. .

(zwei) Pathogenese

Die meisten Autoren glauben, dass die akute Kleinhirnataxie nach einer Infektion eine Art von Enzephalitis nach einer Infektion ist, die eine Autoimmunreaktion darstellt, und dass dieser Immunprozess auf das Kleinhirnsystem beschränkt ist. Die obigen beiden Meinungen wurden durch die akute virale Kleinhirnentzündung nicht bestätigt.

Prävention der akuten Kleinhirnataxie bei Kindern

1. Verhindern Sie verschiedene Infektionskrankheiten und führen Sie verschiedene Impfungen durch.

2. Verhindern Sie, dass übermäßiges Arzneimittel (wie Phenytoin) die Krankheit verursacht.

3. Verhindern Sie eine Schwermetallvergiftung (z. B. durch Blei).

Komplikationen der akuten Kleinhirnataxie bei Kindern Komplikationen

Bewegungsstörungen, können nicht stehen, gehen usw., oft begleitet von Dysarthrie, Sehschwäche und Strabismus der Augenlider.

1. Die Dysarthrie bezieht sich auf die Schwächung der Muskeln der Stimmmuskulatur aufgrund der organischen Schädigung des neuromuskulären Systems im Zusammenhang mit der verbalen Expression oder der Veränderung des Muskeltonus, einer schlechten Koordination usw., was zu einer ungenauen Aussprache und einem ungleichmäßigen Reim führt. Sprachstörungen wie langsamer Fluss und Rhythmusstörung.

Zweitens ist der Augapfel schlecht erkennbar, was auch als übermäßige Bewegung bezeichnet wird.

(1) Die oberen Gliedmaßen des gelähmten Patienten werden nach vorne angehoben und von Hand gedreht, und dann wird die Hand aus der Supinationsposition gedreht.

(2) Die oberen Gliedmaßen des Patienten werden nach vorne angehoben und mit den Handflächen nach unten gedrückt. Der Untersucher schlägt die oberen Gliedmaßen mit der Hand zu und die oberen Gliedmaßen einer Seite werden auf und ab geschwenkt.

(3) Strichzeichnungstest. Der gelähmte Patient zeichnet eine Linie zwischen den beiden auf dem Papier vorgezeichneten Linien, was zeigt, dass die Linie die Grenze bei weitem überschreitet.

(4) Wenn ein Patient etwas nimmt, ist die Hand zu groß zum Öffnen, was nicht der Größe des Objekts entspricht, und der Abstand ist nicht genau. Oft wird sie umgeworfen, bevor das Objekt ergriffen werden kann.

Eines der oben genannten Phänomene ist das schlechte Zeichen.

Akute Kleinhirnataxie Symptome bei Kindern Häufige Symptome Ganginstabilität Extremitäten-Tremor-Großbuchstaben-Syndrom Ataxie Nystagmus-Tremor Vorsätzliche Tremor-Dysarthrie Geruchssinnes-Ataxie des Gehirns Gang

Die Krankheit tritt häufiger bei Kindern im Alter von 1 bis 4 Jahren auf, gelegentlich bei Kindern über 10 Jahren, die hauptsächlich durch Ataxie gekennzeichnet sind, häufig begleitet von Zittern der Extremitäten, Nystagmus, vermindertem Muskeltonus und vermindertem Auswurfreflex.

1. Vorgeschichte der Präinfektion

Etwa 80% der Fälle haben eine Vorgeschichte von Vorinfektionen 1 bis 3 Wochen vor dem Auftreten von Ataxie, wie Fieber, Atemwegs- oder Verdauungssymptomen. Etwa 50% der Fälle haben eine Vorgeschichte von Ausschlaginfektionen, einige haben keine Vorinfektion, und das bei vollem Gesundheitszustand Aufgrund der Ataxie gibt es einige Fälle mit Ataxie, und eine Hautausschlagerkrankung tritt 10 bis 20 Tage später auf.

2. Onset-Eigenschaften

Die Krankheit ist ängstlich, beginnend mit dem Tonikum und der Gliedmaßenataxie, und entwickelt sich schnell zum Höhepunkt der Symptome, die durch instabiles Stehen, Gehen, leichtes Fallen, ernsthaftes Nichtstehen, Nichtgehen, Nicht einmal Sitzen gekennzeichnet sind , kann nicht vertikal sein, kann nicht mit der Identifikation gehen.

3. Merkmale der körperlichen Untersuchung

Die Extremitätenataxie äußerte sich auch in einer Instabilität des Finger- und Knietests, einem Versagen des Rotationstests, einem schlechten Abstand und absichtlichem Zittern, häufig begleitet von Dysarthrie.

Die Verringerung des Muskeltonus und des Wimpernreflexes ist häufig untypisch, die Muskelkraft ist normal, die sensorische Untersuchung ist normal, die Gehirnnerven sind nicht müde und eine kleine Anzahl kranker Kinder hatte ein Pyramidenzeichen.

Die Hälfte der kranken Kinder hatte offensichtlichen horizontalen Nystagmus, und einige der kranken Kinder hatten eine schlechte Augapfelausrichtung und einen Augenkrampf aufgrund von Strabismus.

Untersuchung der akuten Kleinhirnataxie bei Kindern

Erstens Laborinspektion

1, Liquoruntersuchung

Die meisten Cerebrospinalflüssigkeiten weisen keine offensichtlichen Anomalien auf. Eine kleine Anzahl kranker Kinder weist in der akuten Phase leichte Abnormalitäten der Liquor cerebrospinalis auf, z. B. eine leichte Zunahme der Proteine und Zellen (20 bis 60 Leukozyten) oder eine Zunahme des Immunglobulins.

2, Erregeruntersuchung

Liquor cerebrospinalis in Fällen, in denen der Erreger direkt mit Hirngewebe infiziert ist, kann eine signifikante Entzündungsreaktion aufweisen, und der Erreger oder der entsprechende Antikörper kann gefunden werden. Die PCR-Technologie kann dabei helfen, bestimmte Krankheitserreger zu identifizieren. Oligoklonales IgG der Cerebrospinalflüssigkeit ist häufig negativ. In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass Fälle von Kleinhirnataxie nach Varizellen demyelinisierende Läsionen des Kleinhirns aufweisen.

Zweitens Hilfskontrolle

1. Die EEG-Untersuchung ist größtenteils normal, nur bei einigen Patienten liegt eine geringe Dichte der Herde in der Kleinhirnhälfte vor. In der akuten Phase des EEG können unspezifische Veränderungen wie ein langsamer Anstieg der Wellen auftreten.

2, MRT-Untersuchung des Gehirns: Kleinhirnhälfte kann Demyelinisierungsveränderungen aufweisen.

Diagnose und Diagnose der akuten Kleinhirnataxie bei Kindern

Diagnose

Hauptsächlich basierend auf typischen klinischen Manifestationen sind die folgenden Merkmale für die Diagnose hilfreich:

1. Vorgeschichte der Präinfektion.

2. Akuter Beginn.

3. Die Hauptmanifestation ist akute Kleinhirnataxie.

4. Mit Ausnahme anderer neurologischer Störungen: Systemische Symptome und andere Aspekte neurologischer Symptome sind nicht offensichtlich.

Differentialdiagnose

Achten Sie bei der Identifizierung auf andere spezifische Krankheiten:

1. Spezifische neurologische Infektionen: Bei Enzephalitis, Meningitis usw. können Krankheitserreger der Cerebrospinalflüssigkeit diagnostiziert werden.

2. Arzneimittelvergiftung: Die durch Arzneimittelvergiftung verursachte Ataxie stellt eine Überdosis von Antiepileptika wie Phenytoin dar. Je nach Anamnese und Bestimmung der Arzneimittelkonzentration im Blut kann die Diagnose unterstützt werden. Wenn das Arzneimittel abgesetzt wird, verschwinden die Symptome.

3. Angeborene metabolische Anomalien: Ataxien, die durch angeborene metabolische Anomalien verursacht werden, treten wiederholt auf, wie Hyperammonämie, abnormaler Tryptophantransport usw., je nach Familienanamnese, metabolischen Merkmalen, geistiger Behinderung und anderen diagnostischen Gründen, erworbenen metabolischen Anomalien Hypoglykämie, Natriummangel im Blut usw. können ebenfalls zu einer akuten Ataxie des Kleinhirns führen.

4. Läsionen der hinteren Schädelgrube: wie Tumore, Abszesse, Hämatome usw., die sich manchmal als akute Kleinhirnsymptome manifestieren, können nach bildgebender Untersuchung, erhöhtem Hirndruck und anderen Symptomen identifiziert werden.

5. Hereditäre dominante Ataxie: Es ist auch möglich, akute Symptome zu wiederholen, die anhand der Familienanamnese und des Krankheitsverlaufs identifiziert werden können.

6. Infektiöse Polyradikulitis oder Multiple Sklerose: Kann sich auch als akute oder vorübergehende Ataxie manifestieren.

7. Andere: Hypoglykämie, Hypoxie, Schädel-Hirn-Trauma, Labyrinth-Krankheit usw. sollten ebenfalls auf Identifizierung achten, da die durch Ataxie verursachte Kleinhirn-Degeneration oder Kleinhirn-Hypoplasie chronisch oder progressiv ist und leicht mit dieser Krankheit zu identifizieren ist.

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