Pediatric Acquired Immune Deficiency Syndrome Nephropathie

Einführung in das pädiatrisch erworbene Immunschwächesyndrom Nephropathie Chronisch schwerwiegende Erkrankung, die durch das humane Immundefizienz-Virus (HIV) verursacht wird und Nierenschäden und glomeruläre Sklerose verursacht. HIV-Infektionen beim Menschen schädigen hauptsächlich T-Helfer-Lymphozyten, insbesondere CD4 + T-Lymphozyten, und verringern die Gesundheitssuche. Sie schädigen andere Immunfunktionen und verursachen verschiedene opportunistische Infektionen und Tumore, die schließlich zum Tod führen. AIDS ist in Ländern auf der ganzen Welt populär geworden. Aufgrund seiner schlechten Prognose und hohen Sterblichkeitsrate gibt es überhaupt keine Heilung, was bereits schwerwiegende Folgen hat. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0024% Anfällige Personen: Kinder Übertragungsart: Mutter-Kind-Übertragung Komplikationen: Niereninsuffizienz

Pädiatrisch erworbene Immunschwäche-Syndrom-Nephropathie

(1) Krankheitsursachen

Säuglinge und Kinder werden durch die Mütter ihrer Aids-Überträger und Bluttransfusionen infiziert. Die Übertragung von Aids bei Kindern erfolgt also hauptsächlich über die Menstruationsblutübertragung und die vertikale Übertragung. Die Inzidenz von Blut und Blutprodukten mit dem AIDS-Virus ist bei Neugeborenen oder Kindern hoch. Insbesondere bei Kindern mit Hämophilie A lag die Prävalenzrate nach Faktor VIII bei 30%, 57 Fälle wurden gezählt und 12 Fälle betrafen die Bluttransfusion. Pädiatrische Fälle machen etwa 1% der AIDS-Fälle aus. Seit der Entdeckung des humanen Immundefizienzvirus (HIV), dem Erreger von AIDS im Jahr 1983, wurden neue Fortschritte bei der Diagnose und Behandlung dieser Krankheit erzielt.

(zwei) Pathogenese

1. Pathogenese Die Pathogenese der HIV-assoziierten Nephropathie ist noch unklar. Es wurde berichtet, dass HIV-N eine auf Glomeruli beschränkte Krankheit ist. Ob die mit einer HIV-Infektion einhergehende glomeruläre Sklerose direkt durch das in die Niere eindringende Virus oder indirekt durch andere Mechanismen zur Förderung der glomerulären Hypertrophie verursacht wird, muss noch untersucht werden. Studien haben gezeigt, dass entweder die Hämodynamik oder infektionsbedingte Kreislauffaktoren, wie Akutphasenreaktanten oder Interleukine, wichtige Faktoren für die Veränderung der glomerulären Permeabilität sein können. Es wurde festgestellt, dass bei HIV-infizierten Patienten Störungen des Interleukinstoffwechsels vorliegen, insbesondere hohe zirkulierende (IL-1) Beta-und TNF-Spiegel, und dass eine frühzeitige Nierenfunktionsstörung im Zusammenhang mit einer HIV-Infektion mit einer glomerulären Permeabilität einhergehen kann Defektbedingt und Anzeichen einer schlechten Tubulusfunktionsstörung.

2. Pathologische Veränderungen Bei Auftreten einer glomerulären Proteinurie sollte die Nierenbiopsie sorgfältig abgewogen werden. Die Nierenbiopsie zeigte, dass die Histologie der Niere unterschiedlich war, mit Ausnahme von leichter mesangialer Hyperplasie, fokaler glomerulärer Sklerose, minimalen Läsionen, fokaler nekrotischer Glomerulonephritis und anderen glomerulären pathologischen Veränderungen im interstitiellen Bereich Die homologe einzigartige proteinhaltige Substanz wird in die erweiterten Nierentubuli gefüllt, und das atrophierte tubuläre Epithel und die Infiltration der interstitiellen Zellen sind alle sichtbar. Akute tubuläre Nekrose, allergische interstitielle Nephritis, Niereninfektion, Tumor, Gefäßschäden und renale Kalziumablagerung sind zu beobachten. Obduktion und Biopsie ergaben kleine tubuloretikuläre Einschlusskörperchen (TRI) in den glomerulären Kapillarendothelzellen. IgM und C3 sind in der Immunfluoreszenz vorhanden, und IgA ist im Mesangialbereich abgelagert.

Prävention von pädiatrisch erworbener Immunschwäche-Syndrom-Nephropathie

Verwenden Sie Einwegspritzen, um HIV-Infektionen vorzubeugen, umsichtige Bluttransfusionen und Blutprodukte, um zu verhindern, dass HIV-infizierte Frauen schwanger werden. Konsultationen zu HIV und freiwillige HIV-Tests sind bei allen schwangeren Frauen üblich. Sie unterstützen die frühzeitige Behandlung schwangerer Frauen selbst und die Prävention perinataler Infektionen. Die Behandlung von HIV-Patienten kann ihre Risikofaktoren für die Entwicklung einer Nierenerkrankung verringern.

Komplikationen bei pädiatrisch erworbener Immunschwächesyndrom-Nephropathie Komplikationen, Niereninsuffizienz

Häufig im Zusammenhang mit schweren Infektionen, wie Pneumocystis carinii-Pneumonie, lymphatischer interstitieller Pneumonie, wiederholten bakteriellen Infektionen (einschließlich Tuberkulose usw.), enteroviraler Meningitis und Arbovirus-Enzephalitis, treten auch Nervenwurzeln auf Neuropathie und Gefäßerkrankungen (Schlaganfall). Alle Kinder haben progressiven Gewichtsverlust, Durchfall und Wachstumsstörungen. Kinder mit dieser Krankheit leiden an fortschreitender Niereninsuffizienz, multiplem System und multiplem Organschaden.

Pädiatrisch erworbenes Immundefektsyndrom Nephropathiesymptome Häufige Symptome Wiederholte Infektion Fieber Nephrotisches Syndrom Langsames Wachstum Nephrogenes Ödem Lymphadenopathie Proteinurie Durchfall

Kinder mit AIDS-Nephropathie sollten detailliert über ihre Krankengeschichte befragt werden, einschließlich der Krankengeschichte ihrer Mutter, der Vorgeschichte sexuell übertragbarer Krankheiten, der Drogenabhängigkeit und der Vorgeschichte des Drogenkonsums sowie darüber, ob Kinder Bluttransfusionen und Blutprodukte haben oder nicht. AIDS bei Erwachsenen weist die Merkmale einer langen Inkubationszeit, eines relativ langen Krankheitsverlaufs und eines komplizierten Zustands auf. AIDS bei Kindern, insbesondere bei Säuglingen und Kleinkindern, unterscheidet sich jedoch stark von AIDS bei Erwachsenen: Die Inkubationszeit ist relativ kurz und die Krankheit schreitet rasch voran. Bei Kindern mit HIV-N tritt nach der Diagnose einer HIV-Infektion eine Abnormalität des Urintests auf, hauptsächlich eine Proteinurie. Es ist gekennzeichnet durch eine Erhöhung des Verhältnisses von Mikroalbumin zu Kreatinin im Urin, was eine Manifestation der Proteinurie des nephrotischen Syndroms ist, die eines der wichtigen klinischen Merkmale von HIV-N darstellt. Meist ist es eine Manifestation des nephrotischen Syndroms, der Proteinurie, des Ödems und der Hypoproteinämie. Normaler Blutdruck, fortschreitende Azotämie und vergrößerte Nieren zeigen ein akutes Fortschreiten, das zu einer Nierenerkrankung im Endstadium (ESRD) führen kann und nicht auf die Behandlung anspricht. Die klinische Leistung von Kindern mit AIDS hängt in hohem Maße vom Ort und der Art der auftretenden opportunistischen Infektion ab. Vertikal übertragene HIV-Infektionen, die wichtigsten klinischen Manifestationen von Wachstumsstagnation, Lymphadenopathie, chronischem Husten und Fieber, wiederkehrenden Lungeninfektionen und anhaltendem Durchfall. Lungenerkrankungen treten bei mehr als 80% der pädiatrischen AIDS-Patienten auf, was die Hauptursache für Komplikationen und den Tod darstellt. Die drei vom Beijing Children's Hospital gemeldeten Kinder hatten alle chronischen und wiederholten Husten als hauptsächliche klinische Manifestation, einschließlich eines Lungenentzündungsfalls, der sechsmal auftrat. Darüber hinaus leiden diese Kinder unter fortschreitendem Abfall, Durchfall und Wachstumsstörungen. Lungeninfektionen sind hauptsächlich Pneumocystis-carinii-Pneumonie (PCP), lymphatische interstitielle Pneumonie (LIP) und wiederholte bakterielle Infektionen, einschließlich Tuberkulose. PCP ist die häufigste opportunistische AIDS-Infektion im Kindesalter. Die wichtigsten klinischen Symptome sind Atemnot, Hypoxie und Röntgenuntersuchung. Die frühen Stadien der LIP sind asymptomatisch und haben bilaterale Lungenschatten. Zu den Infektionen des Zentralnervensystems zählen akute selbstlimitierende Erkrankungen wie enterovirale Meningitis, schwere diffuse oder fokale Infektionen, die destruktive Folgen haben (z. B. Arbovirus-Enzephalitis). Alle klinischen Manifestationen einer ZNS-Infektion sind sekundär zu toxischen Mediatoren wie der Freisetzung von Zytokinen. Diese Faktoren sind neurotoxisch und verursachen klinische Manifestationen von Enzephalopathie, wie motorische Anomalien und Lähmungen. Viele dieser Erkrankungen verursachen auch Radikulopathie und Gefäßerkrankungen (Schlaganfall). Einige Manifestationen von HIV-infizierten Patienten mit Mund- und Gesichtspädiatrie, einschließlich Candidiasis, Herpes-simplex-Virus-Infektion, linearem Zahnfleischrötung, oraler haariger Leukoplakie.

Pädiatrisch erworbene Immunschwäche-Syndrom-Nephropathie

HIV-Beratung und freiwillige HIV-Tests für alle schwangeren Frauen zur Früherkennung einer perinatalen HIV-Infektion tragen auch zur frühzeitigen Behandlung und Vorbeugung einer perinatalen Infektion bei schwangeren Frauen bei.

Virologische Untersuchung

Bei verdächtigen HIV-infizierten Säuglingen sollte die HIV-Virologie so bald wie möglich (innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt) durchgeführt werden, einschließlich Virusisolierung oder PCR-Nachweis von HIV-DNA oder -RNA. Nach Erhalt der ersten Testergebnisse sollte das zweite Mal (wie in 14 Tagen nach der Geburt) so bald wie möglich überprüft werden, um festzustellen, ob eine HIV-Infektion vorliegt. Virologische Tests sollten auch im Alter von 1 bis 2 Monaten und 3 bis 6 Monaten wiederholt werden. Die Verwendung von PCR zur Untersuchung von HIV-DNA ist die am besten geeignete Methode zur Untersuchung auf HIV-Infektionen im Kindesalter. Der PCR-Nachweis von HIV-RNA kann auch bei der Diagnose einer perinatalen HIV-Infektion nützlich sein, allerdings mit begrenzten Daten. Die Empfindlichkeit der HIV-Isolierung ist ähnlich derjenigen der PCR zum Nachweis von HIV-DNA, aber der Isolierungs- und Kulturprozess ist komplex und teuer. Für Säuglinge unter einem Monat ist es nicht ratsam, HIV-p24-Antigen allein zu verwenden, um eine HIV-Infektion zu diagnostizieren oder auszuschließen, da der Test zu diesem Zeitpunkt häufig zu falsch positiven Ergebnissen führt. Bei der Entnahme von Proben sollte kein Nabelschnurblut verwendet werden, da es durch mütterliches Blut kontaminiert sein kann. Innerhalb von 48 Stunden oder 48 Stunden nach der Geburt des Kindes ist der positive virologische Test eine intrauterine Infektion, und der virologische Test ist innerhalb von 1 Woche nach der Geburt negativ, wird dann aber bei der Geburt positiv, was die Infektion bei der Geburt ist. Die Anzahl der HIV-RNA-Kopien nach einem Monat bei intrauterinen Infektionen und bei der Geburt ist für die Prognose und das Fortschreiten der Erkrankung wertvoller. Säuglinge mit HIV-Exposition in der Vorgeschichte sollten den Test im Alter von 1 bis 2 Monaten wiederholen, auch wenn die anfänglichen virologischen Testergebnisse negativ sind. Ist das Ergebnis negativ, sollte der Test im Alter von 3 bis 6 Monaten wiederholt werden. Wenn die virologischen Testergebnisse beider Proben positiv sind, kann die Diagnose bestätigt werden. Zwei oder mehr Testergebnisse sind negativ, zwei Mal innerhalb eines Monats und ein Test ab 4 Monaten und das Ergebnis ist negativ, eine HIV-Infektion kann ausgeschlossen werden.

2. Klassifizierungsprüfung

Gleichzeitig mit der Diagnosestellung sollte der Patient klassifiziert werden, was für die Auswahl der Behandlungsmaßnahmen und die Beurteilung der Prognose wichtig ist. Die Klassifizierung erfolgt auf drei Arten: Infektionsstatus, immunologischer Status und klinischer Status.

(1) Infektionsstatus: Unterteilt in HIV-Infektion und Nicht-HIV-Infektion. 1 HIV-Infektion: HIV-IgG-Antikörper allein reichen nicht aus, um eine HIV-Infektion zu diagnostizieren, da HIV-IgG-Antikörper von Müttern bei Säuglingen bis zu 18 Monate alt sein können. Die empfindlichste und spezifischste Methode zum Nachweis einer HIV-Infektion ist der Nachweis von HIV-DNA oder -RNA durch PCR oder die Isolierung von HIV aus Plasma, einkernigen Zellen oder Liquor cerebrospinalis durch Virusisolierung. Da mit diesen Methoden 30% bis 50% der mit HIV infizierten Säuglinge innerhalb kurzer Zeit nach der Geburt nachgewiesen werden können, können fast 100% der mit HIV infizierten Säuglinge im Alter von 3 bis 6 Monaten nachgewiesen werden. Der Nachweis von p24-Antigen ist nicht sensitiv genug, insbesondere wenn der Gehalt an HIV-Antikörpern hoch ist, eine beträchtliche Menge an p24-Antigen an den Antikörper bindet, um einen Antigen-Antikörper-Komplex zu bilden, und ist daher nicht leicht nachzuweisen. Die Verwendung bestimmter Techniken zur Dissoziierung des Antigen-Antikörper-Komplexes kann jedoch die Empfindlichkeit des Antigennachweises erhöhen. 2 Keine HIV-Infektion: Eine HIV-Infektion kann in folgenden Fällen ausgeschlossen werden: A. Säuglinge mit HIV-infizierten Müttern durchlaufen nach 6 Monaten eine Serokonversion (dh HIV-Antikörper werden von positiv zu negativ konvertiert). B. Andere Labortests belegen, dass keine HIV-Infektion vorliegt. C. Erfüllt nicht die Kriterien für die Definition von AIDS-Überwachungsfällen (der Hauptpunkt ist: Blutproben ohne Nabelschnur, die von zwei HIV-infizierten Müttern innerhalb von 18 Monaten mittels PCR, Virusisolierung oder p24-Antigennachweis entnommen wurden). .

(2) Immunologischer Status: Hauptsächlich klassifiziert nach CD4 T-Lymphozytenzahl. Da die normalen CD4-T-Lymphozytenzahlen von Erwachsener zu Erwachsener in verschiedenen Altersstufen variieren, hat die US-amerikanische CDC unterschiedliche Klassifizierungskriterien für verschiedene Altersgruppen (Tabelle 2). Im CD4-Zellindex ist die prozentuale Änderung der CD4-Zellen wichtiger als ihre absolute Zahl. Bei einer HIV-Infektion nehmen die CD4-Zellen mit fortschreitender Infektion ab, diejenigen mit niedrigeren CD4-Zellen haben eine schlechtere Prognose. Sobald die Diagnose einer HIV-Infektion vorliegt, sollten die CD4-Zellen danach alle 3 Monate untersucht werden.

3. Erkennung der Viruslast

Die HIV-Viruslast spielt eine führende Rolle bei der antiviralen Therapie. Die Viruslast wird im Allgemeinen durch quantitativen Nachweis von HIV-RNA bestimmt. Die Ergebnisse des Assays werden als Kopienzahl der HIV-RNA ausgedrückt. Daten von Erwachsenen deuten darauf hin, dass die HIV-RNA-Spiegel 6 bis 12 Monate nach einer akuten HIV-Infektion erheblich (102 bis 3) abnehmen werden, was die Wechselwirkung des körpereigenen Immunsystems mit dem Virus widerspiegelt. Danach ist ein gewisser stationärer Zustand erreicht. Die HIV-Infektion während der Perinatalperiode unterscheidet sich jedoch von der bei Erwachsenen, und die hohe Kopienzahl der HIV-RNA hält lange an. Die Anzahl der Kopien bei der Geburt liegt im Allgemeinen unter 10.000 / ml, bis zu 100.000 / ml im Alter von 2 Monaten und bis zu 10 Millionen / ml im Alter von 2 Monaten. Später langsam absenken. Wenn die Kopienzahl der HIV-RNA bei Säuglingen unter 1 Jahr über 2,99 × 105 / ml liegt, kann dies mit dem Fortschreiten der Krankheit oder sogar dem Tod zusammenhängen, wenn die Kopienzahl über 100.000 / ml liegt und die CD4-Zellen weniger als 15% betragen. Kann auf die Möglichkeit von Krankheitsprogression und Tod hinweisen. Wenn die Methoden zum quantitativen Nachweis von HIV-RNA unterschiedlich sind, sind die Ergebnisse unterschiedlich. Wenn die gleiche Probe mit unterschiedlichen Methoden getestet wird, können die Ergebnisse zweimal unterschiedlich sein. Verwendbare Verfahren umfassen quantitative PCR (wie Amplicor HIV-1 Monitor von Luo Diagnostic System), verzweigten DNA-Nachweis (Quantiplex von Chiron Corporation, USA) und Nachweis von Plasma-RNA (NASBA von Organon Technika Co., Ltd.) basierend auf der Amplifikation von Nukleinsäuresequenzen. Es ist wichtig, nach der Auswahl einer Technologie eines bestimmten Herstellers immer dieselbe Technologie zu verwenden, um die Viruslast kontinuierlich zu überwachen. Die oben genannten drei Nachweisverfahren stellen unterschiedliche Anforderungen an die Probenmenge: Die kleinste Menge an Blutproben (100 l) ist die NASBA-Technologie, gefolgt von Amplicors HIV-1-Monitor (200 l), während Quantiplex 1 ml Plasma benötigt. Ein weiteres bemerkenswertes Phänomen ist, dass sich die HIV-RNA am selben Tag oder an verschiedenen Tagen in einem Bereich von bis zu dreimal ändert. Bei Säuglingen oder Kindern kann der Umfang dieser Änderung noch größer sein. Daher sollte nach wiederholten Tests die Viruslast nur berücksichtigt werden, wenn die Änderung der HIV-RNA-Kopienzahl bei Kindern unter 2 Jahren mehr als das Fünffache (dh 0,7 log 10) und bei Kindern über 2 Jahren mehr als das Dreifache (dh 0,5 log 10) beträgt. Klinische und biologische Veränderungen. Um das Auftreten der Detektionstechnologie auszuschließen, kann eine Probe in zwei Teile geteilt werden, und der Durchschnittswert wird als Detektionswert verwendet. Für einen Behandlungsplan ist es nicht möglich, Änderungen basierend auf nur einem Testergebnis vorzunehmen, und der Test kann nach wiederholter Testbestätigung geändert werden. Herkömmliche bildgebende Untersuchungen wie B-Ultraschall, Röntgenfilm und Gehirn-CT ergaben häufig, dass die Lymphknoten des gesamten Körpers geschwollen waren und Lungenentzündungsläsionen sowie offensichtliche Läsionen des Zentralnervensystems gefunden wurden. Lungeninfektionen sind eine der Hauptursachen für häufige Komplikationen und Todesfälle, vor allem PCP, LIP, bakterielle Lungenentzündung und Tuberkulose. PCP stellt die häufigste opportunistische AIDS-Infektion im Kindesalter dar. Röntgenaufnahmen in der Brust zeigen retikuläre, flockige und schnurartig verschwommene Schatten um das Hilum. Im Verlauf der Krankheit treten kleine Flecken von Unschärfe und Knoten auf. Die verknoteten Schatten können auch zu größeren flockigen Schatten zusammengefügt werden. Knotige Schatten sind oft mehrfach. Lungenläsionen entwickeln sich im Allgemeinen von den beiden Lungen entlang des Bronchus bis zur Peripherie, und die beiden Lungenspitzen und die Lungenbasis sind selten oder weniger betroffen. Die frühen Stadien der LIP sind asymptomatisch und haben bilaterale Lungenschatten. Die Lungen weisen eine erhöhte Textur oder punktförmige Schatten auf, und die Lungen sind offensichtlich federartig. Das späte Stadium ist die interstitielle Fibrose, bei der es sich um einen Wabenlungenschatten handelt. Infektionen im Zentralnervensystem können schwere diffuse oder fokale Infektionen verursachen, die klinische Manifestationen von Enzephalopathien wie motorische Anomalien und Lähmungen sowie Radikulopathien und Schlaganfälle hervorrufen.

Diagnose und Diagnose des nephrotisch erworbenen Immunschwächesyndroms bei Kindern

Die klinische Diagnose von Kindern mit AIDS-Nephropathie umfasst eine Vorgeschichte sexuell übertragbarer Krankheiten, Drogenabhängigkeit und Drogenmissbrauch bei der Mutter oder eine Vorgeschichte der Anwendung von Bluttransfusionen und Blutprodukten. Nachdem Labortests das Vorhandensein einer HIV-Infektion, mehrfache systemische Schäden und Urintestanomalien bestätigt hatten, erhöhte sich das Verhältnis von Mikroalbumin zu Kreatinin im Urin und Sie können die Krankheit bestätigen.

Diagnoseprinzipien für die HIV-Infektion bei Säuglingen von HIV-infizierten Müttern:

1. 18 Monate bei Säuglingen mit bestätigter Diagnose mit ELISA-Nachweis Antikörper 2 positiv und Bestätigungstest (Immunblot- oder fluoreszenzfreier Nachweis) 1 positiv oder 2 verschiedene Virusnachweistests in verschiedenen Proben (HIV-Isolierung, HIV-Gen und p24) Positiv für die Antigenbestimmung, oder es liegt eine pädiatrische AIDS-Definitionskrankheit vor (siehe klinische Typisierung). Voraussichtliche Diagnose von Säuglingen 18 Monate: Virustest (ebd.) Positiv (außer Nabelschnurblut).

2. Die endgültige Diagnose des <18 Monate alten Babys ist für zwei beliebige Virustests (ebd.) In verschiedenen Proben positiv, oder es liegt eine AIDS-definierende Erkrankung bei Kindern vor.

3. Mit Ausnahme der angeborenen Immunschwächekrankheit.

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