Pädiatrisches erworbenes Immunschwächesyndrom

Einführung in das Pediatric Acquired Immunodeficiency Syndrome Das Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS), eine AIDS-Epidemie im Kindesalter, ist eine Infektionskrankheit, die durch das Human Immunodeficiency Virus (HIV) verursacht wird, das in das Lymphsystem von Kindern eindringt. AIDS ist derzeit eine der schwerwiegendsten Infektionskrankheiten beim Menschen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Kinder Übertragungsart: sexuelle Übertragung, Blutübertragung Komplikationen: Hirnatrophie Anämie

Ätiologie des pädiatrisch erworbenen Immunschwächesyndroms

Ursache:

Der Erreger von AIDS ist HIV, eine Unterfamilie der Lentiviren in humanen Retroviren, ein typisches C-Typ-RNA-Virus, das eine einzelsträngige Ribonukleinsäure (ssRNA) enthält.

Pathogenese:

Die zentrale Verbindung der HIV-Pathogenese besteht darin, selektiv große Mengen an CD4-T-Lymphozyten zu konsumieren, was zu Störungen der Immunfunktion führt.Wenn HIV in den menschlichen Körper eindringt, erkennt es zuerst CD4-T-Lymphozyten und Makrophagen und das Hüllprotein gp120 der äußeren Membran des Virus. Durch die Bindung an den CD4-Rezeptor und den Co-Rezeptor auf der Zelloberfläche wird die Konformation von gp120 verändert, und die Stelle, die an den Chemokinrezeptor bindet, wird freigelegt und vermittelt die Adsorption von HIV an CD4-Zellen, wodurch das Virus abgestreift wird. Die Hülle, der Kernteil des Virus, dringt in die Zelle ein, die RNA des Virus wird unter Einwirkung der reversen Transkriptase in doppelsträngige DNA transkribiert, die sich unter Einwirkung der Integrase in die chromosomale DNA der Wirtszelle integriert und provirale DNA bildet, die mit dem Chromosom kopiert wird. Die Replikation beim Menschen von der Schleimhautinfektion bis zum Ausbruch der anfänglichen Virämie dauert 4 bis 11 Tage.Nach einer kurzen Zeitspanne der Hochtiter-Virämie breitet sich das Virus auf die lymphoiden Gewebe des Körpers aus.Aufgrund der Immunantwort des Körpers wird das Virus repliziert. Hemmung, der Blutgehalt des Virus sinkt rapide Seitdem ist die HIV-Infektion in zwei verschiedene Entwicklungstrends unterteilt, einer ist ein schneller Fortschritt, der Infizierte ist schnell krankhaft und stirbt, der andere ist langsam Langsames Fortschreiten der Infektion in das chronisch persistierende Infektionsstadium, die Faktoren, die den Trend der HIV-Infektionsentwicklung beeinflussen, sind noch unklar, können mit der Virulenz, dem Gehalt, dem Co-Rezeptor der Wirtszelle und den Unterschieden in der Immunantwort zusammenhängen.

Mechanismus der CD4-T-Lymphozyten-Depletion: HIV kann CD4-T-Lymphozyten sowie Monozyten / Makrophagen und dendritische Zellen, die CD4-Moleküle exprimieren, infizieren. Das Virus repliziert, exprimiert, integriert und bildet fusionierte Zellen in empfänglichen Zellen, was auf HIV hindeutet Es kann die normale Funktion von Zellen beeinträchtigen oder hemmen und sogar die Zellen direkt schädigen, jedoch stellt die spezifische Immunantwort gegen HIV die direkte Ursache für die Schädigung von HIV-infizierten Zellen dar. Die infizierten CD4-T-Zellen können HIV-Antigen auf ihrer Oberfläche exprimieren. Es wird vom körpereigenen cytotoxischen T-Lymphozyten (CTL) erkannt und angegriffen, der das Virus zerstört, während eine große Anzahl infizierter CD4-T-Lymphozyten zerstört wird. HIV ist jedoch sehr variabel, obwohl eine große Anzahl von Viren gelöscht und mutiert wird. Der Virusstamm kann die entstehenden CD4 T-Lymphozyten noch überleben, eindringen und reproduzieren, um CTL zu erkennen, anzugreifen und zu klären, werden CD4 T-Lymphozyten in großen Mengen zerstört, so dass die CD4 T-Lymphozyten endgültig sind Übermäßiger Verzehr, die Bildung sekundärer Immundefekte, eine Vielzahl opportunistischer Krankheitserreger nutzen und vermehren sich im Körper und verursachen Krankheiten.

Prävention des pädiatrisch erworbenen Immundefektsyndroms

Der Schlüssel zur Vorbeugung von AIDS bei Kindern liegt in der Vorbeugung von HIV-infizierten Frauen und Blutspendern. Sexuelle voreheliche Untersuchungen sollten strikt durchgeführt werden. Handelt es sich bei der Mutter um eine AIDS-Patientin oder eine HIV-infizierte Person, sollten strenge Maßnahmen ergriffen werden, um eine Übertragung auf zukünftige Generationen aufgrund von Schwangerschaft, Geburt und Schwangerschaft zu verhindern Kinder können während der Stillzeit infiziert werden. Es ist strengstens untersagt, mit dem AIDS-Virus kontaminierte Blutprodukte zu importieren und zu verwenden. Die wirksamste vorbeugende Waffe ist Werbung und Aufklärung. Die Prävalenz und der Schweregrad von AIDS sollten allgemein bekannt gemacht werden.

Impfstoffe, die eine HIV-Infektion verhindern, werden als vorbeugende Impfstoffe bezeichnet, und Impfstoffe, die das Fortschreiten von AIDS nach der Infektion verhindern, werden als therapeutische Impfstoffe bezeichnet. Der pathogene Mechanismus und die Immunantwort des Wirtes auf HIV reichen noch nicht aus. Ein weiteres wichtiges Hindernis ist das Auftreten von HIV-Varianten. Bei HIV-infizierten Patienten liegt die Mutationsrate von HIV-1 bei 0,1% bis 1% pro Jahr, was bedeutet, Es gibt nicht nur ein Virus in jeder HIV-Person (+), sondern eine Gruppe von HIV-Varianten. Die Pathogenität, Wachstumsrate und Übertragungseigenschaften jeder Variante sind unterschiedlich. Die genetische Variation von HIV beeinflusst seinen pathogenen Mechanismus. Ein guter prophylaktischer Impfstoff sollte in der Lage sein, in kleinen Dosen eine langzeitstabile, systemische und schleimhautschützende Immunität zu induzieren und gegen die weltweit am häufigsten vorkommenden antigenen HIV-Stämme zu schützen. Sicher, stabil, einfach zu lagern, einfach zu bedienen und kostengünstig.

Komplikationen bei pädiatrisch erworbenem Immundefektsyndrom Komplikationen, Hirnatrophie

1. Komplikationen des Zentralnervensystems: Bezieht sich hauptsächlich auf AIDS-Enzephalopathie, die Inzidenz von AIDS-Patienten im Kindesalter ist höher, die Inzidenzrate bei perinatalen HIV-infizierten Kindern liegt bei etwa 23%, der Anfall geht oft mit einer Verschlechterung der Immunschwäche einher, dem schwersten klinischen Prozess Bei der subakuten Enzephalopathie stirbt sie oft Wochen bis Monate nach Auftreten der Symptome, und ihre histopathologischen Veränderungen sind hauptsächlich eine Hirnatrophie.

2. Andere Komplikationen: Häufig auftretendes Konsumsyndrom des Verdauungssystems Es wird berichtet, dass etwa 0,5% der Kinder-AIDS-Fälle bösartige Tumoren aufweisen. Häufige Tumortypen sind Non-Hodgkin-Lymphom, Kaposi-Sarkom, B-Lymphozyten-Leukämie und Hepatozyten. Tumoren usw., kardiovaskuläre Komplikationen von AIDS bei Kindern, haben in den letzten Jahren mit der Verringerung von CD4-T-Lymphozyten, fortschreitender linksventrikulärer Dysfunktion, opportunistischen Infektionen (Kryptokokken und Aspergillose) und bösartigen Tumoren (Kaposi-Sarkom) Aufmerksamkeit erregt. Herzerkrankungen, die AIDS bei Kindern und Erwachsenen verursachen, klinisch sichtbare Herzinsuffizienz, Perikardtamponade, nicht bakterielle thrombotische Endokarditis, Leitungsstörungen und plötzlicher Tod, Nephritis und Nephropathie sowie das Blutsystem von HIV-infizierten Kindern Anomalien, die sich oft als Leukopenie, Anämie und Thrombozytopenie manifestieren.

Es gibt Wachstumsverzögerungen, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, Durchfall und chronische Hautinfektionen, schwere Sepsis, opportunistische Pneumonie, interstitielle Pneumonie, Meningitis, Harnwegsinfektion, Cellulitis, chronische Mittelohrentzündung, chronische Nasennebenhöhlenentzündung Entzündung, Amöbenerkrankung, Tuberkulose-Infektion, EB-Virus-Infektion, Listeria-Infektion usw.

Symptome des erworbenen Immunschwächesyndroms bei Kindern Häufige Symptome Langsames Wachstum Intermittierende Hitze Lebervergrößerung Lymphknotenvergrößerung Hepatosplenomegalie Große Granulozytopenie Durchfall Cellulitis Harnwegsinfektion Thrombozytopenie

Nach einer HIV-Infektion bei Kindern treten Symptome nach etwa fünfjähriger Inkubation auf. Die meisten mit intrauterinem HIV infizierten Säuglinge weisen bei der Geburt keine klinischen Symptome auf, und die körperliche Untersuchung ist normal. 15% bis 25% der perinatalen mit HIV infizierten Säuglinge werden geboren. Nach einigen Monaten des Ausbruchs, dem jährlichen Anstieg von etwa 10%, nach dem Einsetzen des Todes innerhalb von 1 bis 5 Jahren, kann eine kleine Anzahl kranker Kinder 9 Jahre oder länger überleben, so dass die klinische Erfahrung mit AIDS bei Kindern bei der Diagnose gefährlicher ist als bei Erwachsenen Vor AIDS haben Kinder häufig unspezifische klinische Manifestationen, darunter leichte Wachstumsverzögerung, Hepatosplenomegalie, systemische Lymphadenopathie, intermittierendes Fieber, unspezifische intermittierende Durchfälle und chronische Hautinfektionen, die leicht mit anderen pädiatrischen Erkrankungen verwechselt werden können. Verzögerte Diagnose, sollte es wachsam sein, detaillierte Anamnese, die Möglichkeit einer HIV-Infektion in der Differentialdiagnose der Krankheit zu berücksichtigen.

Klinische Inszenierung

1994 klassifizierten die US-amerikanischen Zentren für Krankheitskontrolle die HIV-Infektion nach klinischen Manifestationen in die folgenden vier Phasen: keine klinischen Manifestationen (N), milde klinische Manifestationen (A), moderate klinische Manifestationen (B) und schwere klinische Manifestationen (C).

(1) Keine klinische Präsentationsperiode (N): Keine Anzeichen und Symptome einer Infektion oder nur eine der milden klinischen Manifestationen.

(2) Leichte klinische Präsentationsperiode (A): Klinische Symptome mit zwei oder mehr der folgenden Symptome, jedoch ohne mittelschwere oder schwere klinische Präsentationen:

1 Lymphknotenvergrößerung (> 0,5 cm, trat an mehr als 2 Stellen auf, bilateral symmetrisch verteilt).

2 Lebervergrößerung.

3 Splenomegalie.

4 Dermatitis.

5 Mumps.

6 wiederholte oder anhaltende Infektionen der oberen Atemwege, Sinusitis oder Mittelohrentzündung.

(3) Moderate klinische Präsentationsperiode (B): Zusätzlich zur Leistung von Stadium A sind auch die folgenden Leistungen verfügbar:

1 Anämie (Hb <80 g / l), Neutropenie (<1 × 109 / l) oder Thrombozytopenie (<100 × 109 / l) für 30 Tage.

2 bakterielle Meningitis, Lungenentzündung oder Sepsis.

Orale Candidiasis, bei der das Baby innerhalb von 36 Monaten länger als 2 Monate lebt.

4 Kardiomyopathie.

Eine Cytomegalievirus-Infektion (CMV) tritt innerhalb eines Monats nach der Geburt auf.

6 wiederholter und chronischer Durchfall.

7 Hepatitis.

8 Herpes-simplex-Virus-Stomatitiden traten wiederholt auf (2-mal innerhalb eines Jahres).

9 Fälle von Herpes-simplex-Bronchiolitis, Lungenentzündung oder Ösophagitis traten 1 Monat nach der Geburt auf.

10 Herpes zoster tritt mindestens zweimal oder an verschiedenen Stellen von Hautläsionen auf.

11 Leiomyosarkom mit EB-Virus-Infektion.

12 lymphoide interstitielle Pneumonie oder pulmonales lymphoides Hyperplasiesyndrom.

13 Nierenläsionen.

14 Nocardiose (Nocardiose).

15 anhaltendes Fieber für mehr als 1 Monat.

Eine Toxoplasma-Infektion trat innerhalb eines Monats nach der Geburt auf.

17 disseminierte Varizellen (Komplikation von Windpocken).

(4) Schwere klinische Manifestationsperiode (C): einschließlich der folgenden:

1 schwere wiederkehrende und multiple bakterielle Infektionen, einschließlich Sepsis, Lungenentzündung, Meningitis, Knochen- und Gelenkinfektionen und tiefe Abszesse.

2 Candida-Infektionen betreffen die Speiseröhre, die Luftröhre, die Bronchien und die Lunge.

3 Tiefe Pilzinfektionen, verbreitet (in anderen Bereichen als der Lunge, den Hilus- und Zervixlymphknoten).

4 extrapulmonale Kryptokokkose.

5 Cryptosporidium-Infektion mit anhaltendem Durchfall über einen Monat.

6 Cytomegalievirus-Infektion 1 Monat nach der Geburt, die Leber, Milz und Lymphknoten betrifft.

7 Enzephalopathie: Eine der folgenden Manifestationen, der Krankheitsverlauf dauert mindestens 2 Monate und kann nicht aus anderen Gründen erklärt werden:

A. Entwicklung hinkt oder kehrt um, und die Intelligenz kehrt um.

B. Beeinträchtigte Gehirnentwicklung, Kopfumfangsmessung bestätigt als erworbene Mikrozephalie oder CT / MRT-Untersuchung zeigten Gehirnatrophie.

C. Erworbene systemische motorische Dysfunktion, die sich in den folgenden zwei oder mehr Anzeichen manifestiert: Lähmung, pathologischer Reflex, Instabilität der Ataxie.

8 Herpes-simplex-Schleimhautgeschwüre bestehen länger als 1 Monat, oder ein Kind, das nach 1 Monat geboren wurde, leidet an Herpes-simplex-Bronchitis.

9 Die Histoplasmose betrifft die Lunge und andere Bereiche als die Hilus- und Zervixlymphknoten.

10Kaposi-Sarkom.

11 primäres intrazerebrales Lymphom.

12 Burkitt-Lymphom, ein großzelliges Lymphom mit unbekanntem B-Zell- oder immunologischem Phänotyp.

13 disseminierte oder extrapulmonale Tuberkulose.

14 Pneumocystis-carinii-Pneumonie (PCP).

15 progressive multiple Leukoenzephalopathie.

16 Salmonellen-Sepsis (keine Typhus-Sepsis), wiederholte Attacken.

Eine Toxoplasma-Infektion trat 1 Monat nach der Geburt auf.

18 Wasting-Syndrom:

A. Das Körpergewicht wird kontinuierlich um mehr als 10% reduziert.

B. Die Gewichts-Alters-Kurve von Personen, die älter als 1 Jahr sind, nahm um 25 Prozent ab.

C. Die Gewichts-Höhen-Kurve nach 1 Monat der Geburt verringerte sich um 5 Prozentpunkte.

D. Begleitet von chronischem Durchfall (mindestens 2-mal täglich für mehr als 1 Monat) oder Fieber für mehr als 1 Monat (kontinuierlich oder intermittierend).

2. Einstufung der HIV-Infektion bei Kindern

Sobald die Klasse repariert ist, kann sie nicht auf eine leichtere Klasse reduziert werden, auch wenn sich der Zustand verbessert.

3. Die wichtigsten klinischen Symptome von AIDS bei Kindern

(1) Persistierende systemische Lymphadenopathie: Oft ist die systemische Lymphadenopathie die erste klinische Manifestation und kann ohne Grund länger als 3 Monate andauern, die Immunfunktion ist jedoch gestört.

(2) Länger andauernde pathogene mikrobielle Infektionen: Wiederholter Durchfall, Hautausschlag, Hepatosplenomegalie, Mundsoor, mukokutane Candidiasis usw., schwere Sepsis, bakterielle Pneumonie, Meningitis, Harnwege können mit Fortschreiten der Erkrankung auftreten Infektion, Cellulitis, chronische Mittelohrentzündung, chronische Sinusitis, Pneumocystis carinii, Amöbenerkrankung, Tuberkulose-Infektion, EB-Virus-Infektion, Listeria-Infektion usw., wiederholte Bakterien, Viren, Pilze und Andere pathogene mikrobielle Infektionen stellen eine der wichtigsten klinischen Manifestationen von AIDS bei Kindern dar. Die wichtigsten pathologischen Befunde sind chronische Lungenentzündungen, hauptsächlich lymphatische interstitielle Lungenentzündungen, und retikuläre und noduläre Infiltrate sind auf Röntgenaufnahmen des Brustkorbs zu sehen.

1 Immunfunktionsstörungen sind anfällig für opportunistische Infektionen: Es werden Kinder mit einer HIV-Infektion identifiziert. Bei Auftreten der folgenden opportunistischen Infektionen sollte eine vermutete Diagnose von AIDS gestellt werden:

A. Candida-Ösophagitis.

B. Cytomegalovirus-Retinitis.

C. Pneumocystis carinii Pneumonie.

D. Toxoplasmose (nach 1 Monat).

E. Diffuse chronische atypische mykobakterielle Infektion.

2 Opportunistische Infektionen mit folgender histologischer Diagnose können AIDS bestätigen:

A. Diffuse.

B. Diffuse Histoplasmose.

C. Pneumokokkenerkrankung.

D. Extrapulmonale Tuberkulose.

E. Wiederkehrende Salmonella sp.

F. Diffuse / anhaltende Herpes simplex.

Pädiatrisch erworbenes Immunschwächesyndrom

Ätiologie-Check

(1) Spezifischer Antikörpernachweis: Er kann zur epidemiologischen Untersuchung der HIV-Infektion und zur Diagnose aktueller Patienten verwendet werden, wird jedoch aufgrund des späten Auftretens von Serumantikörpern üblicherweise 22 bis 27 Tage nach der Infektion nachgewiesen, sodass kein Antikörpernegativ nachgewiesen werden kann. Der Ausschluss einer frühen HIV-Infektion sollte nach 2 bis 4 Wochen überprüft werden.Es sollte beachtet werden, dass passive Antikörper der Mutter bei Säuglingen unter 18 Monaten vorhanden sein können.

1 Screening-Test: Serum-HIV-Antikörper wird durch ELISA oder Immunfluoreszenztest nachgewiesen. Ein positiver Test sollte durchgeführt werden, um falsch positive Reaktionen auszuschließen.

2 Verifikationstest: Ein Western-Blot-Test für Serum-Anti-gp120-, Anti-gp41- und Anti-gp24-positiv kann die Diagnose einer HIV-Infektion stellen.

(2) Antigenuntersuchung: Das p24-Antigen im Serum wird untersucht, das früher als Serumantikörper auftritt, und kann daher zur Früherkennung verwendet werden.

(3) HIV-Nukleinsäuretest: Die PCR-Technologie wird zum Nachweis von HIV-RNA im Serum verwendet. Das positive Ergebnis liegt häufig 3 bis 5 Tage früher als der Nachweis von p24-Antigenen, 1 bis 3 Wochen früher als der Nachweis von Antikörpern und kann quantitativ nachgewiesen werden, sodass eine frühzeitige Diagnose und Beurteilung möglich ist. Diese Methode ist ein idealer Indikator für die Prognose und die Wirksamkeit von antiviralen Medikamenten. Sie ist sehr empfindlich. Sie sollte darauf achten, dass keine durch Kreuzkontaminationen zwischen Proben verursachten falschen positiven Ergebnisse erzielt werden. Die In-situ-Hybridisierungstechnologie kann zur Untersuchung von HIV oder Nukleinsäure in Geweben oder Zellen verwendet werden, ist jedoch keine routinemäßige diagnostische Methode.

2. Immunologische Untersuchung

Es ist wichtig, den Immunstatus der Patienten sowie das Stadium, die Prognose und die Behandlung der Krankheit zu verstehen.

(1) Blutzellenuntersuchung: einschließlich weißer Blutkörperchen, Verringerung der Blutplättchenzahl und der Anzahl roter Blutkörperchen und dergleichen.

(2) Lymphozytenuntersuchung: Anzahl der T-Lymphozyten-Untergruppen: Das normale Verhältnis von CD4-T-Zellen zu CD8-T-Zellen beträgt 1,5 bis 2,0, und AIDS liegt unter 1,0. Außerdem trägt die absolute Anzahl der CD4-T-Zellen zur Einstufung und Beurteilung von Krankheiten bei .

(3) Test auf verzögerte Hautallergie: HIV-infizierte Patienten sind niedrig oder negativ.

(4) Immunglobuline, Komplemente, Immunkomplexe und Autoantikörper.

3. Einstufung des Immunstatus

Es gibt Unterschiede bei den Normalwerten von CD4-T-Lymphozyten bei Kindern jeden Alters. Die Altersmerkmale sollten bei der Unterscheidung der Hemmung von T-Lymphozyten beachtet werden. Die US-Zentren für Krankheitskontrolle (CDC) berücksichtigen den absoluten Wert von CD4-T-Lymphozyten in peripherem Blut oder CD4-T-Lymphozyten. Der Prozentsatz der Gesamtmenge gibt den Immunstatus des Patienten an und wird wie folgt klassifiziert.

Regelmäßige Röntgen-, B-Ultraschall-, CT-, Elektrokardiogramm- und andere Untersuchungen.

Diagnose und Identifizierung des erworbenen Immunschwächesyndroms bei Kindern

Diagnoseprinzipien für die HIV-Infektion bei Säuglingen von HIV-infizierten Müttern:

1. 18 Monate bei Säuglingen mit endgültiger Diagnose: ELISA-Test Antikörper 2 positiv und Bestätigungstest (Immunblot- oder fluoreszenzfreier Nachweis) 1 positiv oder 2 Virustests in verschiedenen Proben (HIV-Isolierung, HIV-Gen und P24-Antigen-Assay) positiv oder es liegt eine pädiatrische AIDS-Definitionskrankheit vor (siehe klinische Klassifikation), 18 Monate bei Säuglingen mit einer vermuteten Diagnose: mit einem Virentest (ebd.) Positiv (außer Nabelschnurblut).

2. <18 Monate endgültige Diagnose des Babys: entweder mit zwei Virustests (ebenda) in verschiedenen Proben oder einer pädiatrischen AIDS-Definitionskrankheit.

3. Mit Ausnahme der angeborenen Immunschwächekrankheit.

Differentialdiagnose

Die Identifizierung mit sekundärer Immunschwäche, epidemiologischer Vorgeschichte und Labortests kann zur Diagnose beitragen. Sekundärer Immundefekt Viele Krankheiten können mit sekundären Immundefekten in Verbindung gebracht werden, einschließlich Infektionen (Röteln, Masern, Lepra, Tuberkulose, Cytomegalievirus-Infektion, Kokzidioid-Infektion usw.), bösartigen Tumoren (Morbus Hodgkin, akute und Chronische Leukämie, Myelom usw., Autoimmunerkrankungen (SLE, rheumatoide Arthritis usw.), Proteinverlust (Nephropathiesyndrom, Proteinverlust-Darmerkrankung), unzureichende Immunglobulinsynthese, Lymphozytenverlust (aufgrund von Arzneimitteln, Systemen) Infektionen usw.) und bestimmte andere Krankheiten (wie Diabetes, Zirrhose, subakute sklerosierende Panenzephalitis) und immunsuppressive Therapie. Eine sekundäre Immundefekterkrankung kann vorübergehend sein, und wenn die primäre Erkrankung behandelt wird, kann sich der Immundefekt wieder normalisieren und auch anhalten. Sekundäre Immunschwäche wird häufig durch mehrere Faktoren verursacht: Beispielsweise kann eine sekundäre Immunschwächekrankheit, die mit Krebs assoziiert ist, durch Faktoren wie Tumor, Krebsbehandlung und Mangelernährung verursacht werden.

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