Pädiatrische alveoläre Proteinose

Einführung in die Lungenalveolarproteinose bei Kindern Die pulmonale alveoläre Proteinose (PAP) stellt eine subakute, progressive Atemstörung dar. Die Ansammlung von schleimigen Substanzen und Lipiden in den Alveolen, auch als pulmonale alveoläre Phospholipidose bezeichnet, ist eine unbekannte Ursache. Die seltene chronische Lungenerkrankung ist durch die Anreicherung von lipidreichen Glykogen (PAS) -positiven Proteinsubstanzen in den Alveolen gekennzeichnet, die als oberflächenaktive Substanzen bezeichnet werden und eine Mischung aus Phospholipiden und verschiedenen oberflächenaktiven Proteinen darstellen. Aufgrund der Ansammlung von überschüssigen oberflächenaktiven Substanzen in der Alveolarhöhle und in den Atemwegen werden die Belüftung und die Belüftungsfunktionen der Lunge stark beeinträchtigt, was zu Atembeschwerden führt. Dyspnoe stellt die häufigste klinische Manifestation einer alveolären Proteinose dar. Es gibt zwei Arten von PAP im Kindesalter: tödliches angeborenes PAP und erworbenes erworbenes PAP. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei 0,005% - 0,0075% Anfällige Personen: Säuglinge und Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Atemstillstand

Ursachen der Lungenalveolarproteinose bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist nicht bekannt. Manche Menschen glauben, dass diese Krankheit eine unspezifische allergische Reaktion auf inhalative chemische Reizstoffe ist und mit dem körpereigenen Immunschwund zusammenhängt. Diese Krankheit geht häufig mit verschiedenen Pilz- und Bakterieninfektionen einher Es hängt mit erblichen Faktoren zusammen und es wird angenommen, dass diese Krankheit einer desquamativen interstitiellen Pneumonie ähnelt und unterschiedliche Veränderungen derselben Krankheit sein kann. Die desquamative interstitielle Pneumonie ist jedoch bei der Behandlung mit Kortikosteroiden wirksam, aber diese Krankheit ist unwirksam, ein kleiner Teil der angeborenen PAP ist mit dem Mangel an Tensidprotein B assoziiert. Es wurde berichtet, dass die -Untereinheit des Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktor (GM-CSF) -Rezeptors bei 4 PAP-Säuglingen vorliegt. Expressionsdefekte, SP-A, B und C in der alveolären Spülflüssigkeit älterer Kinder, aber die Struktur dieser Proteine hat eine signifikante Veränderung, die die Funktion und den Metabolismus des alveolären Tensids verändert.

(zwei) Pathogenese

Mögliche Pathogenese ist:

1. Übermäßige Produktion von normalem oder abnormalem Alveolarmaterial (einschließlich Phospholipiden und Lamellenkörpern).

2. Alveoläre Anomalien bei der Clearance von Phospholipidproteinen.

3. Unausgeglichene Produktion und Clearance von alveolarer Phosphatidsäure.

4. Die Fähigkeit von Alveolarmakrophagen, Lamellenkörper abzubauen, ist beeinträchtigt.

5. Hyperplasie und Zerstörung von Alveolar-Typ-II-Zellen, Anstieg des Immunglobulins in der bronchoalveolären Spülflüssigkeit von Patienten, alveoläre Sedimentation wird durch die Reaktion von Infektionen oder umwelttoxischen Substanzen gebildet. Tierversuche legen nahe: Alveolar-Protein-Ablagerung und II Eine übermäßige Sekretion von Tensiden in Alveolarepithelzellen und Alveolarmakrophagen ist mit einer verminderten Clearance von lipoproteinähnlichen Substanzen verbunden, und einige Patienten mit Thymuslymphaplasie oder Immunglobulinmangel, häufig begleitet von verschiedenen Pilzen und Bakterien Infektion, im Zusammenhang mit genetischen Faktoren, einige angeborene PAP ist mit dem Mangel an Surfactant Protein B verbunden.

Prävention der Lungenalveolarproteinose bei Kindern

Achten Sie auf die Prävention von wiederkehrenden Infektionen, aus unbekannten Gründen, insbesondere angeborenem PAP, keine spezifischen Präventionsmethoden.

Komplikationen der Lungenalveolarproteinose bei Kindern Komplikationen, Atemstillstand

Hauptsächlich bei Atemstillstand und Infektionen. Atemversagen ist eine schwerwiegende Störung der Lungenbeatmung und / oder der Beatmungsfunktion, die aus verschiedenen Gründen verursacht wird, so dass kein wirksamer Gasaustausch durchgeführt werden kann, was zu einer Hypoxie mit oder ohne Kohlendioxidretention führt, was zu einer Reihe von physiologischen Funktionen und Stoffwechselstörungen führt. Klinisches Syndrom.

Symptome einer pulmonalen alveolären Proteinose bei Kindern Häufige Symptome Sekundärinfektion Schmerzen in der Brust Atemnot Pleurareibung Müdigkeit Appetitlosigkeit Haarausfall Gewichtsverlust Arpeggio-Hämoptyse

Der Beginn kann dringend und langsam sein und Unverträglichkeiten bei körperlicher Betätigung stellen die häufigste Leistung beim ersten Mal dar. Wenn sie nicht diagnostiziert werden, können sie als fortschreitende Dyspnoe und Husten charakterisiert werden, die von Fieber, Schwäche, Gewichtsverlust, Brustschmerzen, Hämoptyse und Appetitverlust begleitet werden. Säuglinge und Kleinkinder mit Symptomen der Atemwege sind heimtückischer, meist als schlechtes Wachstum und schlechte Entwicklung manifestiert, können Erbrechen und Durchfall als erste Symptome, Sekundärinfektion kann gelb eitrig sein, Läsionsprogression kann Zyanose und schwere Atemnot auftreten, Anzeichen sind selten, nur ein wenig in nassen verstreut Arpeggio oder Pleurareibung, manchmal sichtbar für die Keule, Zehen.

Untersuchung der Lungenalveolarproteinose bei Kindern

Überprüfen Sie

Auswurfkontrolle

Die Sputumproben wurden zuerst fixiert und Hämatoxylin und Eosin wurden mit PAS angefärbt.Die PAS-positiven Proteinkörnchen enthielten Nadelkristall-Schichtkörper, aber das Sputumsputum wurde oft in den Verdauungstrakt geschluckt und konnte nicht gesammelt werden. Die Flüssigkeit ist durch orale Sekrete kontaminiert, vermischt mit entquamierten Zellen und anderen Proteinen, so dass der diagnostische Wert nicht groß ist.Einige Menschen verwenden den nach der Lungenspülung abgegebenen dicken Auswurfblock, fügen 0,1 Äquivalente Natriumhydroxid hinzu und schütteln ihn, das heißt, sehen Sie es. Die obere Schicht färbt sich rosa, und gemäß der Spektrumanalyse ist das Spektrum von Phenolsulfonium dasselbe wie das von Phenolsulfonat, und das Phenolsulfonium hat in einer sauren Umgebung eine große Affinität zu Protein.

2. Blutuntersuchung

In Abwesenheit von Leberläsionen ist die Serumlactatdehydrogenase (LDH) häufig erhöht, und wenn sie wieder gesund ist, wird LDH auf normale Blutuntersuchungen umgestellt, die Lymphozytenreduktion in etwa der Hälfte der Fälle, das Serum-IgA nimmt ab.

Hilfskontrolle

1. Röntgenmanifestationen: Typische Röntgenfilme können um den Hilus herum gesehen werden, um einen kleinen diffusen, federartigen Infiltrationsschatten zu sehen, der sich vom Hilus bis zum Lungenrand ausbreitet, schmetterlingsartig, leicht wie ein Lungenödem, oder als weiche, geringe Dichte Knotenschatten, verteilt in Form eines Schmetterlings, manchmal zeigt der Unterlappen der Lunge invasive Läsionen, oder bei einigen Patienten beginnt sich die Knotendichte zu vertiefen, wobei sich die Phasen zu trennen beginnen und vom Unterlappen zum gesamten Läppchen fortschreiten Konsolidierung, es besteht ein kompensatorisches Emphysem zwischen den Läsionen oder der Bildung eines kleinen durchscheinenden Bereichs, das Mediastinum ist deutlich verbreitert, Röntgen ist wie ein Lungenödem, aber keine KB-Linie.

2. Brust-CT-Untersuchung: Besonders die hochauflösende CT hat einen hohen diagnostischen Wert für PAP. Das Lungengewebe der Läsion weist häufig eine glasartige Veränderung auf und die Pleuraverdickung zwischen Blättern und Blättern ist unregelmäßig.

3. Lungenfunktionstest: zeigte eine restriktive Beatmungsstörung, verminderte Lungenkapazität, diffuse Dysfunktion, arterielles Blutgas zeigte eine verminderte Sauerstoffsättigung und chronische Alkalose.

4. Untersuchung der bronchoalveolären Lavageflüssigkeit (BALF): Typische alveoläre Lavageflüssigkeit ist eine milchige oder dicke gelbe Flüssigkeit.Unter dem Lichtmikroskop treten viele Unregelmäßigkeiten in den Entzündungszellen und eosinophile granuläre Lipoproteine unterschiedlicher Größe auf. Die Probe war positiv auf PAS-Färbung: Unter dem Elektronenmikroskop befanden sich eine große Anzahl von Zelltrümmern unterschiedlicher Größe in der Alveolarfüllung, Tensidpartikeln und anderen proteinartigen Substanzen, die unter dem Mikroskop unter 30.000-fach sichtbar waren. Eine geschichtete Struktur konzentrischer Kreise.

Diagnose und Differentialdiagnose der Lungenalveolarproteinose bei Kindern

Diagnose

Die Diagnose der Bronchoskopie für die Lungenbiopsie und pathologische Untersuchung, klinische Symptome, Röntgenuntersuchungen des Brustkorbs und Labortests, manchmal auch zur Bestätigung der Diagnose, BALF-Untersuchung in Kombination mit Anamnese und klinischen Manifestationen, Röntgenuntersuchung des Brustkorbs, kann die meisten Patienten mit PAP diagnostizieren .

Differentialdiagnose

Angeborenes PAP entwickelt Symptome früh im Neugeborenenalter und führt schnell zu Atemstillstand.Klinische und Röntgenbefunde lassen sich nicht leicht von anderen neugeborenen Lungen- und Herzerkrankungen unterscheiden: Lungenentzündung bei Neugeborenen, systemische bakterielle Infektion, anhaltende pulmonale Hypertonie, Zusätzlich zu Lungenödemen, Lungenfibrose, Sarkoidose und Lungenhämosiderose sollten Mekoniuminhalation, Atemnotsyndrom bei Kindern, alveoläre Kapillardysplasie und angeborene Herzerkrankungen, insbesondere Lungenvenendrainage, beobachtet werden Pulmonale Mykose und Cysticercus cellulosae: Die meisten Patienten mit PAP haben ein erhöhtes oberflächenaktives Protein im Serum, sind jedoch auch bei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose, Pneumonie, Tuberkulose und Bronchiolitis leicht erhöht.

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