Lineare bullöse IgA-Dermatose

Einführung in die lineare IgA-Bullenhauterkrankung Lineare IgA-Bullendermatosen (LABD) oder lineare IgA-Dermatosen (linear IgAdematosis) sind aufgrund der linearen IgA-Ablagerung der Basalmembran ohne glutenempfindliche Enteropathie nur zu 30% positiv für HLA-B8. Es handelt sich um eine eigenständige Krankheit, die sich vollständig von bullösem Pemphigus und herpetischer Dermatitis unterscheidet. Eine weitere chronische Chloasthesis im Kindesalter ist eine seltene Krankheit, die hauptsächlich bei Kindern unter 5 Jahren auftritt und vom selben Typ ist. Die Basalmembran weist eine homogene lineare IgA-Ablagerung auf, so dass einige Leute denken, dass die beiden verschiedene Manifestationen derselben Krankheit sind. Hier klassifizieren wir die beiden Krankheiten als Krankheit. Lineare IgA-bullöse Hautkrankheit tritt hauptsächlich in auf Junge Menschen sind meist um die 40 Jahre alt, Frauen sind etwas mehr als Männer, und Kinder mit einer linearen bullösen Hautkrankheit sind bei Kindern unter 5 Jahren zu beobachten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,006% -0,008% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Impetigo

Die Ursache der linearen IgA bullösen Hautkrankheit

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist noch unklar und es wird derzeit angenommen, dass sie mit Autoimmunfaktoren zusammenhängt.

(zwei) Pathogenese

Aufgrund der dermal gebundenen linearen IgA-Ablagerung der Basalmembran und der Tatsache, dass IgA ein sekretorisches Immunglobulin ist, konnte seine Quelle noch nicht bestimmt werden. Die indirekte Immunfluoreszenz ergab, dass sich der zirkulierende IgA-Antikörper gegen die Basalmembran auf der epidermalen Seite der mit Kochsalzlösung getrennten Haut befindet. Einige Studien berichteten, dass sich das Antigen auf der Dermis-Seite befindet, was darauf hindeutet, dass es möglicherweise mehr als ein Zielantigen bei dieser Krankheit gibt.Immunoelektronenmikroskopische Untersuchungen ergaben, dass es drei Möglichkeiten gibt, Antikörper gegen die lineare IgA-Hautkrankheit abzuscheiden. Oberhalb der dichten Platte und unterhalb der dichten Platte befindet sich die dritte oberhalb und unterhalb der dichten Platte, während sich die IgA-Ablagerungen bei Kindern mit chronisch bullöser Hautkrankheit auch in der transparenten Platte, der dichten Platte und unterhalb befinden, und diese Ergebnisse unterstützen weiterhin die Beteiligung mehrerer Antigene als Erwachsene. Und Kinder lineare IgA-Ablagerung von Zielantigenen, vorläufige Studien fanden heraus, dass das Antigen-Molekulargewicht von 97 kDa, 285 kDa und 120 kDa drei Proteinen, die obigen Studien zeigen, dass lineare IgA bullöse Hautkrankheit und Kinder mit chronischer bullöser Hautkrankheit viele gemeinsame Antigene haben, detailliert Der Mechanismus muss weiter untersucht werden.

Die Einnahme bestimmter Medikamente wie Vancomycin, Lithiumpräparate kann das Auftreten der Krankheit verursachen, der Zustand wird nach Absetzen des Arzneimittels gelindert und das Wiederauftreten des Arzneimittels wird erneut angewendet. Der Mechanismus des Arzneimittels, das eine geringfügige Erkrankung verursacht, ist noch unklar, aber es ist klar, dass bestimmte Medikamente verursachen können IgA-Ablagerungen auf der Haut führen zu Krankheiten.

Prävention von linearen IgA-Erkrankungen der bullösen Haut

Eine langfristige Erhaltungstherapie ist der Schlüssel zur Verhinderung eines Wiederauftretens.

Es wurde nun festgestellt, dass die erworbene bullöse Hautkrankheit eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen der Haut ist. Sobald die Läsion durch Glukokortikoide oder andere Immunsuppressiva kontrolliert wird, ist es notwendig, die Dosis schrittweise zu reduzieren und für eine lange Zeit einzunehmen. Pemphigus dauert normalerweise 3 bis 5 Jahre und bullöses Pemphigoid dauert 2 bis 3 Jahre. Plötzlicher Entzug und rasche Drogenreduktion sind wichtige Ursachen für ein Wiederauftreten.

Lineare IgA-Komplikationen bei bullösen Hauterkrankungen Komplikationen, Impetigo

Pemphigus-Antikörper-induziertes Akantholytikum ist eine spezielle immunologische Verletzung, die keine Komplement- oder Lymphozytenbeteiligung erfordert, und ist ein spezieller Gewebeschaden, der durch Autoantikörper induziert wird. Der Prozess der akantholytischen Freisetzung kann wie folgt zusammengefasst werden: Ein Pemphigus-Antikörper wird durch die Wirkung eines Anfangsfaktors erzeugt, der an das entsprechende Antigen auf der Epidermiszellmembran bindet, wodurch die Epidermiszellen die Protease freisetzen oder aktivieren, die sich zwischen den Interzellularzellen zersetzt. Die Matrix zerstört die Adhäsion zwischen normalen Zellen und Zellen, was zur Freisetzung der Akanthose führt.

Lineare IgA bullöse Hautkrankheit Symptome Häufige Symptome Juckende Papeln Herpes Sekundärinfektion Mundgeschwür Schleimhautschaden Bullae (mit eitriger Flüssigkeit)

1. Erwachsenentyp:

Häufiger bei jungen und mittleren Jahren ist die Schädigung pleomorph, kann ein Ring oder eine Gruppe von Papeln, Blasen und Bullae sein, die symmetrisch an den Extremitäten der Gliedmaßen verteilt sind, wie Ellbogen, Knie und Hüfte, bewusstes Jucken, klinische Manifestationen und herpesartige Dermatitis, die schwer zu identifizieren sind Das Ausmaß des Juckreizes ist jedoch geringer als bei einer herpesähnlichen Dermatitis.

2. Kindertyp:

Bei Kindern unter 5 Jahren ist die Inzidenz bei Mädchen geringfügig höher als bei Jungen.Die häufigste charakteristische Schädigung stellen Spannungsblasen am entzündlichen Basal dar. Diese Läsionen treten am häufigsten in der Vulva und im perioralen Bereich auf, häufig in Clustern, neuen Läsionen. Oft erscheinen um die alten Hautveränderungen, die Blase bildet eine "Halskragen" -ähnliche Veränderung, der Patient fühlt oft Juckreiz oder Juckreiz, der Beginn ist plötzlich, es bilden sich viele Spannungsblasen, die Blasenruptur kann eine Sekundärinfektion sein, Schleimhautschädigung ist seltener, Grad Der Schweregrad ist unterschiedlich und die Schädigung des Mundes und der Bindehaut ist geringfügig. Die milden Manifestationen sind asymptomatische orale Geschwüre und Erosionen, schwere kontusionsähnliche Bindehaut und orale Schädigungen.

Untersuchung der linearen IgA-Bullenhauterkrankung

Histopathologie: Hautläsionen sind subepidermale Blasen, eine große Anzahl von Neutrophilen sammelt sich entlang der Basalmembran, oft an der Oberseite der dermalen Papille, lymphatische Infiltration kann um die oberflächlichen dermalen Blutgefäße sein, glaubt der Autor, dass Histopathologie und Herpes Der Unterschied zwischen Dermatitis besteht darin, dass es weniger mikroskopische Abszesse der dermalen Papille und eine diffusere Basalmembran mit Neutrophileninfiltration gibt. Die meisten Autoren glauben, dass es sich um eine histopathologische lineare IgA-Bullenhautkrankheit und eine herpesartige Dermatitis handelt Es ist schwer zu identifizieren, Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigen, dass der Blister in der transparenten Platte oder im Bereich unter der dichten Platte gebildet wird Direkte Immunfluoreszenz zeigt, dass die Haut um den Blister herum eine homogene lineare IgA-Ablagerung auf der Basalmembran aufweist. Einige Patienten haben IgM-, IgG-Ablagerung und indirekte Immunfluoreszenz. Im Serum des Patienten wurden IgA-Antikörper mit niedrigem Titer gegen die Basalmembran nachgewiesen, und die positive Rate war bei Erwachsenen niedriger als bei Kindern.

Diagnose und Diagnose der linearen IgA-Bullenhauterkrankung

Diagnose

Den klinischen Manifestationen zufolge stellen histopathologische Veränderungen eine herpesähnliche Dermatitis und ein bullöses Pemphigoid dar. Die direkte Immunfluoreszenzuntersuchung zeigt, dass die Basalmembran der Haut um die Läsion herum eine lineare IgA-Ablagerung aufweist, die im Wesentlichen die Diagnose des Erwachsenen- und Kindertyps begründen kann. Etwas andere, adulte Hautläsionen ähneln der Herpes-ähnlichen Dermatitis, Kinder sind meistens vorschulisch krankhaft, Bullae tritt im Gesicht, um den Mund herum, um die Vulva herum auf, der Krankheitsverlauf ist selbstlimitierend, und später wird die Krankheit zumeist vor der Pubertät allmählich reduziert .

Differentialdiagnose

1. Die Krankheit sollte von bullösem Herpes und herpesähnlicher Dermatitis unterschieden werden.

2. Bullöse Epidermolyse: Viele Fälle treten kurz nach der Geburt auf, haben oft eine positive Familiengeschichte, die Blasen befinden sich oft in Stress- und Reibungsbereichen, von denen dysplastisch Blutblasen sein können, die nach der Heilung eine atrophische Narbe hinterlassen Und Pigmentstörungen, begleitet von Nägeln, Schleimhäuten oder Zahndysplasie und Haarausfall.

3. Erworbene bullöse Epidermolyse: Beginn bei Erwachsenen, anfällig für Blasen, Narben, Hirseausschlag, direkte Immunfluoreszenzuntersuchung der Basalmembran mit linearer IgG-Ablagerung.

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