Heald-Krankheit

Einführung in die Hilde-Krankheit Die Hilde-Krankheit, auch als diffuse Sklerose bekannt, stellt eine subakute oder chronisch ausgedehnte demyelinisierende Erkrankung der weißen Substanz dar. Schilder (1912) berichtete erstmals mit diffuser Periarthritis (Enzephalitis periaxialisdiffusa), daher Hilde Krank Der Begriff diffuse Sklerose wurde zuerst von Strumpell verwendet, um die Textur des isolierten frischen Gehirns bei Patienten mit Alkoholismus zu beschreiben, und wurde später für die diffuse Gliose in jedem Fall verwendet. Schilder beschrieb 1912 einen Fall von fortschreitender Schwächung, ein 14-jähriges Mädchen, das einen erhöhten Hirndruck hatte und nach 19 Wochen verstarb. Die Autopsie ergab eine große weiße Substanz von bilateralen Gehirnhälften, eine klare Myelinentzugzone und viele kleine Herde von Myelinablösungen, ähnlich wie bei normaler MS. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Multiple Lungeninfektionen Harnwegsinfektionen Akne

Die Ursache von Morbus Hilde

Ursache:

Die Ursache ist noch nicht geklärt und steht nach pathologischen und klinischen Befunden im Einklang mit demyelinisierenden Erkrankungen. Man geht davon aus, dass es sich bei dieser Erkrankung um eine Variante der Multiplen Sklerose handelt.

Pathogenese:

Einige Berichte legen nahe, dass es sich bei der Krankheit um eine Variante von MS handelt, die bei Jugendlichen oder Jugendlichen auftritt.Die pathologische Veränderung besteht darin, dass eine große Anzahl von Demyelinisierungen im Gehirn auftritt, die multifokal oder eine einzelne große Läsion sein können.Die charakteristische Läsion ist eine große Grenze. Deutliche, asymmetrische Myelinverluste betreffen häufig das gesamte Gehirn oder eine Seite der Gehirnhälfte, die typischerweise vom Corpus callosum zur kontralateralen Seite hin betroffen ist, manchmal auch die bilaterale Hemisphärensymmetrie.

Läsionen der weißen Substanz werden häufig von einem Occipitallappen mit unterschiedlichen Grenzen dominiert. Der Sehnerv, der Hirnstamm und das Rückenmark können auch bei MS-ähnlichen Läsionen gefunden werden. Gewebenekrose und -hohlräume können auch gesehen werden.

Balo konzentrische Sklerose ist selten und stellt eine demyelinisierende Läsion der weißen Substanz mit spezifischen pathologischen Veränderungen dar. Die pathologischen Merkmale sind Demyelinisierung und normaler Myelinerhaltungsbereich, die einen sauberen konzentrischen Kreis bilden. Es ist wie ein Baumring, daher der Name: Unter dem Mikroskop ist die entzündliche Zellinfiltration von Lymphozyten hauptsächlich um die kleine Vene zu sehen. Die Verteilung der Läsionen und die klinischen Merkmale ähneln denen der Multiplen Sklerose. Variante von MS.

Hilde Krankheitsprävention

Die Vorbeugung von Infektionen, Erkältung und Kälte oder Hitze sowie andere prädisponierende Faktoren stehen im Mittelpunkt der Vorbeugung und Behandlung, und die Vorbeugung und Behandlung von Komplikationen ist ebenfalls ein wichtiger Bestandteil der klinischen medizinischen Versorgung.

Komplikationen bei der Hilde-Krankheit Komplikationen Multiple Lungeninfektionen Harnwegsinfektionen Akne

Mit der Entwicklung der Krankheit oder dem Grad der Erkrankung können sich die Symptome und Anzeichen in der Krankheit selbst oder als Komplikation manifestieren (siehe klinische Manifestationen). Außerdem sollten sekundäre Lungeninfektionen, Harnwegsinfektionen, Hämorrhoiden usw. vermerkt werden.

Hildes Krankheitssymptome Häufige Symptome Demenzreaktion Stumpfe organische Geistesstörung Geistesstörung Sehbehinderung Ödem Ataxie Ohnmacht

1. Säuglinge oder Jugendliche, Männer, keine familiären, der Krankheitsverlauf ist ähnlich wie bei akuter MS, meist subakut, chronisch fortschreitende Verschlechterung, Pause oder Besserung ist äußerst selten, selten gelindert - Wiederauftreten, sehr wenige Fälle können mehr sein Der Zustand hat im Laufe des Jahres aufgehört zu arbeiten, oder der Zustand wurde innerhalb eines bestimmten Zeitraums behoben.

2. Der Beginn der Erkrankung im Krankenhaus für 10 bis 40 Tage, meist mit psychischen Störungen, kann auch Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit und Schwäche vor dem Auftreten von psychischen Symptomen haben.

3. Die Hauptmanifestationen sind organische Geistesstörungen und Lähmungen der Gliedmaßen, normale oder leicht erhöhte Körpertemperatur, stille, gleichgültige, nicht reagierende, benommene, wiederholte Sprach- und Gehörhalluzinationen, häufiger Harninkontinenz, erwähnenswert ist dies Einige Patienten haben ein klares Bewusstsein und eine Harninkontinenz.Bei Gesichtsfelddefekten, homonymer Hemianopie und kortikaler Blindheit sowie Demenz oder geistiger Behinderung, Geistesstörungen, kortikalem Krampf, unterschiedlichem Ausmaß an Hemiplegie oder Quadriplegie und Pseudo kann es früh zu Sehstörungen kommen. Eine medulläre Lähmung usw. kann auch Anfälle, Ataxie, Anzeichen von Pyramiden, Papillenödem, Ophthalmoplegie oder internukleare Ophthalmoplegie, Nystagmus, Gesichtslähmung, Aphasie und Harninkontinenz usw. aufweisen. Pathologischer Reflex auf einer Seite oder beiden Seiten und Saugreflex, Handflächenreflex und so weiter.

4. Schwere Fälle sind dekortikal: Die meisten Patienten sterben innerhalb von Monaten oder Jahren, überleben aber auch 10 Jahre oder länger.

5. Veränderungen des Liquors ähneln einer chronisch rezidivierenden MS, es gibt jedoch häufig keine oligoklonale Bande. Liquor findet häufig eine große Menge an basischem Myelinprotein. EEG ist in einer langsamen Welle mit hoher Amplitude zu finden und der frühere Kopfbereich ist offensichtlich. CT-Scan sieht weiße Substanz im Gehirn. Mehrere verstreute Öfen mit niedriger Dichte, der frühere Kopf ist offensichtlich, MRT kann mehrere abnormale Signalbereiche der weißen Substanz im Gehirn finden und kann konzentrische kreisförmige abnormale Signale anzeigen, was für die klinische Diagnose von Nutzen ist. Die Gehirnbiopsie ist für die Diagnose dieser Krankheit sehr zuverlässig.

Hildes Krankheitscheck

1. Liquoruntersuchung: Liquorveränderungen ähneln einer chronisch rezidivierenden MS, es gibt jedoch häufig keine oligoklonale Bande, und Liquor findet häufig eine große Menge an basischem Myelinprotein.

2. Immunologische Blutuntersuchung: Es liegt ein Differenzialdiagnosewert vor.

3. Das EEG kann unspezifische Veränderungen mit hoher Amplitude und Vorherrschen langsamer Wellen sowie häufiger auftretende Anomalien des visuell evozierten Potenzials (VEP) feststellen, die mit dem Gesichtsfeld und Sehstörungen in Einklang stehen und auf eine Schädigung des Sehnervs hindeuten.

4. Die CT zeigte große, weißliche Bereiche mit geringer Dichte der weißen Substanz, hauptsächlich in den okzipitalen, apikalen und zeitlichen Bereichen, an denen eine oder beide Hemisphären beteiligt waren, und weitere Asymmetrien. Die MRT zeigte diffuse Läsionen mit niedrigem T1-Signal und hohem T2-Signal.

5. CSF-MNC ist normal oder leicht erhöht, Protein ist leicht erhöht und oligoklonale Banden sind im Allgemeinen nicht vorhanden.

Diagnose von Morbus Hilde

Je nach Anamnese können der Krankheitsverlauf und die charakteristischen klinischen Manifestationen wie kortikale Blindheit, geistige Behinderung und Geistesstörungen in Kombination mit Bildgebung, Liquor, EEG und anderen Hilfsprüfungen klinisch diagnostiziert werden.

Die klinischen Manifestationen von Patienten ähneln der akuten demyelinisierenden Enzephalopathie und der viralen Enzephalitis.Herpes-simplex-Enzephalitis ist die häufigste Virus-Enzephalitis.Obwohl die Herpes-simplex-Enzephalitis akut ist, sind psychiatrische Symptome häufig und ähneln dieser Krankheit. Wo aber die Körpertemperatur höher ist, sind verschiedene Arten von Anfällen häufiger, Zerebrospinalflüssigkeit hat mehr Zellen, erhöhtes Protein und häufige rote Blutkörperchen, CT oder MRT können in Temporallappen- und / oder Frontallappenläsionen gesehen werden und graue Substanz kann geändert werden .

Die Krankheit kann auch leicht mit der Unterernährung der weißen Substanz der Nebenniere (ALD) verwechselt werden. ALD ist sexuell bedingt und betrifft nur Männer, Nebennierenatrophie mit Beteiligung peripherer Nerven und NCV-Anomalien sowie extrem langkettige Fettsäuren (VLCFA).

Die allgemeine Klassifikation der diffusen Sklerose umfasst auch dystrophische Erkrankungen der weißen Substanz wie die Globuläre Leukodystrophie nach Krabbe und die metachromatische Leukodystrophie nach Greenfield. Diese Gruppe von Erkrankungen kann periphere Nerven betreffen und auch das ZNS-Gewebe und die Ernährung der weißen Substanz. Nachteilige klinische Merkmale sind progressiver Sehverlust, geistiger Niedergang und spastische Lähmung, große Pathologie, mehr oder weniger bilaterale Symmetrie der Zerstörung der weißen Hirnhälfte, jede Art von Dystrophie der weißen Hirnhälfte hat ein spezifisches hereditäres Medulla Physiologische Defekte im Sphingolipidstoffwechsel.

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