Morbus Behcet bei Kindern

Einführung in die Pädiatrie Behcet-Krankheit (Behcetsdisease, BD), Behcet-Krankheit ist eine unerklärliche Ursache, die bei jungen Männern und jungen Erwachsenen auftritt und durch Mundgeschwüre, Vulva-Geschwüre, Ophthalmie und Hautschäden gekennzeichnet ist. Chronische Erkrankungen mit mehreren Systemen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Epilepsieglaukom Hornhautgeschwür

Ursachen der Pädiatrie Morbus Behcet

(1) Krankheitsursachen

Die genaue Ursache ist unbekannt, und die verfügbaren Daten legen nahe, dass Umwelt- und genetische Faktoren mit dem Auftreten und der Entwicklung der Krankheit zusammenhängen.

Umweltfaktoren

(1) Mikrobielle Infektion: Herpes-simplex-Virus, Hepatitis-C-Virus, Streptococcus sanguis und Tuberkelbazillen werden als mögliche Ursachen vermutet, es gibt jedoch keine eindeutigen Anhaltspunkte Die äußerst konservativen und weit verbreiteten Moleküle, die im Prozess der biologischen Evolution verbleiben und von Bakterien oder Wirtszellen unter Wärmestimulation, Kontakt mit freien Radikalen, Sauerstoffmangel und Mangel an wichtigen Nährstoffen hergestellt werden können. Lymphozyten.

(2) Geografie: Die Bevölkerung mit hoher Prävalenz der Krankheit befindet sich in einem charakteristischen Gebiet in ganz Asien, das im selben Jahr die Straße des Handelsaustauschs zwischen Ost und West darstellt und auch Türke ist. Die Patienten nach der Migration nach Deutschland sind mehr als die in Europa. Die Türken sind fünf Mal niedriger, 18 Mal niedriger als die Türken in Asien, und die Japaner, die nach Hawaii einwanderten, sind seltener als japanische Ureinwohner, was darauf hindeutet, dass ein unbekannter geografisch relevanter Faktor am Werk ist.

(3) Rasse: Die Prävalenz von Westkaukasiern ist signifikant niedriger als die von Mittelost- und Gelbtönen, die Prävalenz von Türken im Iran ist signifikant höher als die anderer ethnischer Gruppen im Land. Eine weitere ethnische Minderheit im Iran stammt aus der Antike Familie (weiße Rasse), seltener BD.

2. Genetische Faktoren

(1) Familienumfrage: BD hat eine Familienanamnese von 2 bis 3% in Japan und 8 bis 34% in der Türkei und anderen Ländern des Nahen Ostens, von denen die meisten Verwandte ersten Grades sind. Die Türkei hat das Krankheitsrisiko von Patienten gemeldet. Der Faktor erreichte 11,4 bis 52,5, was darauf hinweist, dass BD eine genetische Tendenz aufweist.

(2) Genetik:

1HLA-B5 (B51): BD war eng mit HLA-B5 (B51) verwandt, wobei 81% der BD-Patienten mit diesem Gen in Asien, 55% in Japan und 10% bis 15% in der Kontrollpopulation waren. Risiko 6.7, die Positivrate von HLA-B5 bei BD in 10 Ländern in Europa beträgt 25% bis 79% und die Kontrollgruppe 3% bis 28%, das relative Risiko 1,5 bis 10,9 und HLA- bei Patienten mit BD in China. Die B-Häufigkeit liegt bei 37,5%, und viele Menschen glauben, dass HLA-B * 5101 (Subtyp von B5) eine Determinante des Behcet-Krankheitsgens (dh DAIXXXXXF) hat, das bei schweren viszeralen Läsionen und Augenerkrankungen als Autoantigen wirken kann. Die positive Rate von BD, HLA-B5 (B51) ist höher als diejenige ohne viszerale Läsionen und Augenkrankheiten, daher wird angenommen, dass sie auch mit der Schwere der BD-Krankheit zusammenhängt.

2MIC: Dieses Gen befindet sich zwischen der HLA-B-Stelle von Chromosom 6 und der TNF-Stelle in der Nähe der B-Stelle mit den Subtypen A und B, MIC A und BD, und MIC A ist in BD signifikant höher als in der Kontrollpopulation ( Ersterer liegt bei 74,0%, letzterer bei 45,6%. Einige Leute glauben jedoch, dass MIC A eine starke Bindung mit B51 aufweist und dass seine Heterogenität gering ist. Daher besteht MIC A nicht wie ein mit BD verwandtes Hauptgen hauptsächlich aus Endothelzellen. Und die Fibroblastenexpression, die die Aktivierung von T-Lymphozyten und NK-Zellen stimuliert, sodass eine vaskuläre Schädigung von BD damit zusammenhängen kann.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese von BD beinhaltet zelluläre und humorale Immunität.

Zelluläre Immunität

(1) Aktivierte T-Zellen treten in den lokalen Geweben und im peripheren Blut von Patienten auf, bei denen CD4 und CD8 erhöht sind, T-Zellen ebenfalls erhöht sind und der T-Zell-Rezeptor-TCR-Stamm bei jedem Patienten inkonsistent ist, dh TCRV ist polymorph. Es wird vermutet, dass der Anstieg von T-Zellen durch eine Vielzahl verschiedener Antigene verursacht wird.Weil IL-2 und IFN im peripheren Blut erhöht sind, sind die von Th2 sezernierten Zytokine IL-4 und IL-10 niedrig, sodass BD in Th1 dominant ist. Die zelluläre Immunantwort, während die proinflammatorischen Zytokine IL-1, TNF- und IL-8 im Blutkreislauf ebenfalls erhöht sind.

(2) Die neutrophile Reaktion ist eine unspezifische zelluläre Reaktion, die bei dieser Krankheit eine bestimmte Rolle spielt, wie z. B. nicht bakterielle suppurative Follikulitis, Akupunkturreaktion, Vorderkammerempyem Eine große Anzahl von Neutrophilen-Infiltration, Aktivierung und Hyperfunktion, Neutrophile von BD-Patienten haben die Fähigkeit, eine große Anzahl von Peroxiden und lysosomalen Enzymen zu produzieren und die Chemotaxis zu stärken, was zu Gewebeschäden und Neutrophilen führt Die Aktivierung kann mit der Induktion entzündlicher Zytokine verbunden sein.

(3) Endothelzellen: Gefäßendothelzellen, die die Innenwand von Blutgefäßen auskleiden, eine glatte Oberfläche für den Blutfluss bereitstellen, den normalen Blutfluss aufrechterhalten und auch den Stoffaustausch innerhalb und außerhalb der Blutgefäße als durchlässige Membran regulieren. In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass sie Wirkstoffe synthetisieren und freisetzen. B. Vasodilatationsfaktor und Kontraktionsfaktor, Antikoagulations- und Prokoagulationsfaktoren, fördern und hemmen den Gefäßwand-Zellwachstumsfaktor, verhindern, dass Blutzellen an Gefäßwandfaktoren anhaften usw., wenn sie stimuliert werden (wie proinflammatorische Zytokine), exprimieren Endothelzellen Die Erhöhung der Adhäsionsmoleküle ist vorteilhaft für die Adhäsion von Blutplättchen und Leukozyten an ihren Wänden, die Bildung von Blutgerinnseln, die Entfernung von Leukozyten, die Freisetzung von Mediatoren, die Gewebeschäden verursachen, und die Ausdehnung von Gewebeschäden, Antigenpräsentation nach Endothelzellschaden, Förderung Aufgrund der Rolle der Entzündungsreaktion wird derzeit angenommen, dass Endothelzellen am Auftreten und der Entwicklung einer systemischen Vaskulitis beteiligt sind, jedoch aufgrund der Heterogenität der Endothelzellen selbst die Morphologie und Funktion von Endothelzellen unterschiedlicher Größe, Art und Organe unterschiedlich sind, was unterschiedliche Blutgefäße erklärt. Die geschädigten Organe in der Entzündung und die klinischen Manifestationen sind unterschiedlich.

2. Humorale Immunität

Im Gegensatz zu anderen diffusen Bindegewebserkrankungen mit bekannten Autoantikörpern hat BD keine Korrelation mit Profilen von antinukleären Antikörpern, anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern und Antiphospholipid-Antikörpern. In den letzten Jahren wurden Anti-Endothelzellen in Betracht gezogen. Antikörper (AECA) sind mit Vaskulitis assoziiert, die bei verschiedenen vaskulitischen Läsionen auftreten kann: Arteriitis bei primärer Vaskulitis, Kawasaki-Krankheit, Wegener-Granulomatose, mikroskopische Polyangiitis B. Lupusnephritis und Dermatomyositis bei sekundärer Vaskulitis, beträgt die positive Rate bei BD 28%.

Das Zielantigen von AECA ist bei jeder Vaskulitis sehr unterschiedlich: In SLE gibt es DNA, DNA-Histon, ribosomales P-Protein und systemische Vaskulitis mit Protease 3 oder Myeloperoxidase. Das Zielantigen in BD ist noch unbekannt.

Der ursächliche Zusammenhang zwischen AECA und Endothelzellschädigung ist unklar, aber es aktiviert Endothelzellen und fördert komplementabhängige und / oder antikörpervermittelte zytotoxische Reaktionen, was zu einer anhaltenden oder weiteren Progression der Endothelzellschädigung führt.

Pädiatrische Behcet-Prävention

Der Schlüssel zu vorbeugenden Maßnahmen besteht darin, das Wiederauftreten von Krankheiten zu verhindern, auf die Kombination von Arbeit und Erholung zu achten, gute Laune zu bewahren, auf Sauberkeit zu achten und verschiedene Infektionen zu verhindern, die Ernährung zu stärken und die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Krankheiten zu verbessern, um die Krankheit zu lindern. Achten Sie auf die Ernährung oder die Stimmung in Ihrem Leben und verursachen Sie ein erneutes Auftreten von Mundgeschwüren. Sie sollten umgehend ärztlichen Rat einholen, den Anweisungen des Arztes folgen und lange Zeit regelmäßig Medikamente einnehmen, um das Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern, da die Augen nach wiederkehrenden Episoden der Behcet-Krankheit blind sein können und der Patient lebenslange Schmerzen hat. Schützen Sie Ihre Sicht.

Komplikationen bei der pädiatrischen Behcet-Krankheit Komplikationen, Epilepsie, Glaukom, Hornhautgeschwür

Kann Blindheit, Hornhautgeschwür, Netzhautvaskulitis, retrobulbäre Optikusneuritis, Netzhautblutung, Trübung des Glaskörpers, Glaukom verursachen; Schädigung des Nervensystems kann bei Bewusstseinsstörungen, Geistesstörungen, Epilepsie, sensorischen Störungen auftreten; Herz-Kreislauf-Erkrankungen können verschoben werden; Obstruktion der Vene, Aneurysma und Krampfadern, Beteiligung der Aorta, wenn die Aorta betroffen ist, Ulzerationen, Perforationen im Verdauungstrakt, Lungenkomplikationen wie Bronchospasmus oder Lungeninfarkt können auftreten.

Symptome der pädiatrischen Behcet-Krankheit Häufige Symptome Mund-, Augen- und Genitalschäden Mundgeschwüre Gelenkschwellung und -schwellung Plattenepithelkeratitis Ösophagusgeschwür Muskelmyasthenie Erythemknoten Periphere Nervenschäden Kopfschmerzen und Erbrechen

Das gesamte System ist betroffen, und die häufigsten sind die Mundhöhle, die Haut, die Genitalien und die Augen, das Zentralnervensystem, die Blutgefäße und der Verdauungstrakt. Sie waren: Mundgeschwür 100%, Hautausschlag 90%, äußeres Geschwür im Genitalbereich 97%, Augenschaden 79%, Augenschaden mehr Männer als Frauen, die Inzidenzrate betrug 90% bzw. 40%, andere Systemschäden sind das Zentralnervensystem 28%, Verdauungssystem 20%, Herz-Kreislauf-System 15%, Gelenk 15%, Huang Zhengji und andere Analysen der Inzidenz klinischer Manifestationen der Behcet-Krankheit in China: 99% der Mundgeschwüre, 43,2% der Augenläsionen, 73,6% der externen Genitalläsionen %, Hautläsionen 96,8%, Nervensystem 26%, große Blutgefäße 8,7%, Verdauungstrakt 8,4%, Arthritis 60,9%.

Eine kleine Anzahl von Patienten ist akut krank und kann gleichzeitig in zwei oder mehr Teilen innerhalb von 5 Tagen bis 3 Monaten geschädigt werden. Die Erkrankung ist schwerwiegend und geht oft mit hohem Fieber einher. Nach einer bestimmten Remissionsperiode können chronisch wiederkehrende Episoden auftreten. Die Zeit beträgt 1 bis 2 Monate, die meisten davon sind chronische Krankheiten. Der Schaden tritt in einem Teil auf. Nach wiederholten Episoden und Remissionen in verschiedenen Perioden tritt die Krankheit in anderen Teilen auf. Letzterer ist hauptsächlich lokaler Schaden und die systemischen Symptome sind geringer, aber Es kann im Verlauf der Krankheit akut verschlimmert werden.

Ob es sich bei einem chronischen Verlauf um eine akute oder akute Verschlimmerung handelt, die hauptsächlichen systemischen Symptome sind hohes Fieber, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gelenkschmerzen oder Schwellungen usw. Die Art der Hitze ist ungewiss. In einigen Fällen kann es weiterhin zu Hitze, übermäßiger Müdigkeit und Schlafstörungen kommen Menstruation, saisonale Klimaveränderungen usw. können die Schädigung verschiedener Teile verschlimmern, eine kleine Anzahl von Patienten hat eine Familienanamnese und keine Fälle von Kontaktinfektionen.

Grundlegende Symptome

Bezieht sich auf die häufigsten und oft die ersten Symptome bei dieser Krankheit, können sie nacheinander oder gleichzeitig für mehrere Jahre auftreten, der größte Teil des Auftretens ist verborgen, eine geringe Anzahl von Auftretens wird von Fieber, Müdigkeit und anderen systemischen Symptomen begleitet .

(1) rezidivierende orale Ulzerationen (rezidivierende orale Ulzerationen): Mindestens 3 Episoden pro Jahr treten mehr als ein schmerzhafter roter Knoten in der Mundschleimhaut, den Lippen, den Lippen, dem weichen Gaumen usw. auf, gefolgt von Ulzerationen, wobei der Durchmesser des Geschwürs im Allgemeinen ist 2 ~ 3 mm, einige mit Herpes, etwa 7 bis 14 Tage nach dem Absinken des Selbst, ohne Narben, es gibt mehrere Wochen nicht verheilte Narben, Geschwüre nacheinander, dieses Symptom tritt bei 98% der Patienten auf, und das ist Das erste Symptom einer Krankheit, das als das grundlegendste und notwendigste Symptom für die Diagnose dieser Krankheit angesehen wird.

(2) rezidivierende Geschwüre im Genitalbereich (rezidivierende Geschwüre im Genitalbereich): im Grunde genommen ähnlich den Symptomen von Geschwüren im Mund, aber die Anzahl der Vorkommen ist gering, die Anzahl ist auch gering, die gemeinsame Stelle ist die große Schamlippen der Patientin, gefolgt von der Scheide, männlicher Hodensack Und der Penis kann auch um das Perineum oder den Anus erscheinen, etwa 80% dieses Symptoms.

(3) Hautläsionen: Hautschleimhautschäden sind mit 95,7% und den folgenden vier Arten von Hautschäden ein Hauptsymptom dieser Krankheit:

1 knotige Erythem: Es ist die häufigste Art von Hautschäden, vor allem in den unteren Gliedmaßen, vor allem im Unterschenkel, manchmal in den oberen Gliedmaßen und im Rumpf, häufiger in der Verlängerung der Seite, die subkutanen Knötchen sind in der Regel Saubohnen bis Walnüsse, flach Anders gibt es Schmerzen und Zärtlichkeit, die Hautfarbe ist rötlich, dunkelrot oder violett, die Textur ist hart, reicht von wenigen bis zu Dutzenden, unregelmäßige Verteilung, etwa 1 Monat kann selbstauflösend sein, aber leicht rückfällig werden, oder Damit eine Seite verblasst, ist eine Seite neu, von denen die meisten im Sommer schwerer und selten gerissen sind, und ein Teil des knotigen Rotbereichs kann die Knötchenfläche überschreiten.Je nach außen gerichtete Farbe, desto heller scheint sie zu erröten.

2 Thrombophlebitis: Tritt hauptsächlich in den unteren Extremitäten, manchmal auch in den oberen Extremitäten, bei den harten subkutanen Berührungsseilen auf, besteht eine lokale Empfindlichkeit, wenn sie in der tiefen subkutanen auftritt, hat die körperliche Untersuchung nur eine subkutane Schlinge, wenn sie in der Haut auftritt Subkutane oberflächliche Venen können auf der Hautoberfläche und bei hohen Hautwunden unterschiedliche Rötungsgrade aufweisen. Oberflächliche Thrombophlebitis kann auch nach intravenöser Injektion von Arzneimitteln auftreten.

3 Follikulitis-ähnliche und Sputum-ähnliche Läsionen: mehr Männer als Frauen, Follikulitis-ähnliche Schäden mehr als Sputum-ähnliche Schäden, die Läsion kann in jedem Teil der Körperoberfläche auftreten, häufiger in Kopf-, Gesichts-, Brust- und Genitalien, wie viele Hautläsionen Anders kann es wiederholt werden, mit sommerlicher Gewichtszunahme ist die basale Infiltration dieser Läsionen signifikanter, die oberen Pusteln sind weniger, die umgebende Rötung ist größer, begleitet von unterschiedlich starker Verhärtung, die Bakterienkultur ist negativ, die Antibiotikabehandlung ist ungültig.

4 Akupunkturreaktion: Injektion (Muskel, Vene), Akupunktur und andere Stichwundenhaut Dermis, nach 24 bis 48 Stunden, kann rötliche Papeln in der Akupunkturstelle produzieren, das Zentrum hat Pusteln, und später allmählich vernarbt, wird diese Reaktion genannt Die Akupunkturreaktion ließ nach etwa 1 Woche nach, und die Krankheitsaktivität war überwiegend positiv. Sie hat eine spezifische diagnostische Bedeutung, und manchmal ist die Akupunkturreaktion negativ. Zu diesem Zeitpunkt wird normale Kochsalzlösung injiziert, und nach 24 Stunden können Pusteln an der Akupunkturstelle vorhanden sein. Es muss betont werden, dass die Behcet-Krankheit auch bei negativer Akupunkturreaktion nicht ausgeschlossen werden kann.

(4) Augenschäden: Die Hauptmanifestation einer Augenkrankheit ist die Behcet-Krankheit, die auch als Augenweißkrose bezeichnet wird und deren Hauptmerkmale vorübergehende, regressive exsudative Entzündungen sind, die von verschiedenen Geweben des Augapfels beeinflusst werden können. Entzündung, kombiniert mit membranöser Entzündung, Skleritis und Iridozyklitis mit Vorkammerempyem, nach wiederkehrenden Episoden, hauptsächlich manifestiert als Choroiditis, Uveitis, Retinitis und Fundusblutung, Glaskörpertrübung usw. mit der Krankheit Entwicklung kann schließlich zu Blindheit führen, die einseitig oder beidseitig sein kann.

In Kombination mit einer membranösen Entzündung werden Keratitis und Skleritis durch eine Vaskulitis aufgrund einer entzündlichen chemischen Stimulation oder anderer schädlicher Faktoren verursacht, und die Kombination einer membranösen Entzündung ist auch eine wiederkehrende Episode. 5 Tage, kann von unterschiedlichem Ausmaß an Keratitis begleitet werden, langfristige nicht geheilt oft Hornhautgeschwüre und sogar Hornhautperforation verursachen, und manchmal mit membranösen Entzündungen, rezidivierende Keratitis kombiniert, kann sekundären Katarakt auftreten.

Typische Iridozyklitis mit Vorderkammerempyem ist selten, Vorderkammerempyem ist aseptisch, Zellbestandteile sind Neutrophile, die eine geringe Menge Fibrin enthalten, weiße Blutkörperchen, hauptsächlich entzündliche Iris, Retinitismerkmale Bei akuten wiederkehrenden Episoden, die sich in Papillenrötung, Trübung, Netzhautleukoplakie, Blutung usw. äußern, stellt die Trübung des Glaskörpers eine der Hauptursachen für Augenschäden dar. Jede Episode kann sie verschlimmern. Diese Änderung erfolgt vor der Vorderkammer. Trübung und Trübung des Glaskörpers werden durch entzündliche Exsudation der umgebenden Kapillaren verursacht. Exsudate der radialen Kapillaren um den mit der Glaskörpermembran verbundenen Nippel gelangen leicht in den Glaskörper und stimulieren die Intima zur Bildung von Granulomgewebe. Das Granulomgewebe wird auch um den Aderhautübergang des hinteren Ziliarkörpers gebildet, und das Granulom, das in der hinteren Aderhaut des Glaskörpers und des Ziliarkörpers gebildet wird, ist die Hauptursache für die Trübung des Glaskörpers.

2. Systemsymptome

Zusätzlich zu den oben genannten grundlegenden klinischen Symptomen weisen einige Patienten noch Läsionen des Organsystems auf, die auch durch lokale Vaskulitis verursacht werden. Die meisten systemischen Läsionen treten nach den grundlegenden Symptomen auf.

(1) Gastrointestinale Läsionen: Dieser Typ wird auch als gastrointestinale Behcet-Krankheit bezeichnet und tritt bei 10 bis 15% der Patienten auf. Gastrointestinale Symptome haben Bauchschmerzen und die Häufigkeit von Schmerzen im rechten Unterleib. Lokale Empfindlichkeit und Druckempfindlichkeit, gefolgt von Übelkeit, Erbrechen, Blähungen im Bauchraum, Anorexie, Durchfall, Schluckbeschwerden usw., durch die gastrointestinale Röntgenuntersuchung, Endoskopie und chirurgische Untersuchung, um festzustellen, ob die Grundläsion des Darms aus dem unteren Teil der Speiseröhre stammt Mehrere Geschwüre, Ileozökalbereich ist der am stärksten betroffene Teil, 7 der 15 Fälle von Endoskopie haben Geschwüre, gefolgt von aufsteigendem Dickdarm, absteigendem Dickdarm, Magen, Speiseröhre usw. Kurz gesagt, diese Läsion kann auftreten In jedem Teil des gesamten Verdauungstrakts vom Mund bis zum Anus können schwere Fälle mit Ulkusblutung, Darmlähmung, Darmperforation, Peritonitis, Fistelbildung, Ösophagusstriktur und anderen Komplikationen sogar zum Erliegen kommen.

(2) Neurologische Erkrankungen: Dieser Typ wird auch als Neuro-Berchette-Krankheit bezeichnet und tritt bei 10% der Patienten auf. Die Anzahl der Männer mit dieser Läsion ist signifikant höher als die der Frauen (10: 4), mit Ausnahme einiger Fälle nach Auftreten grundlegender Symptome. Von Monat zu Jahr variieren die klinischen Manifestationen je nach betroffenem Teil. Jeder Teil des Gehirns und des Rückenmarks kann durch kleine Vaskulitis geschädigt werden (auch bei demselben Patienten kann das Nervensystem in mehreren Teilen betroffen sein), also das klinische System des Nervensystems des Patienten Die Leistungen waren sehr unterschiedlich: Von den 14 Fällen, die im Peking Union Medical College Hospital aufgenommen wurden, wiesen 6 ein abnormales psychisches Verhalten auf, sogar Aphasie, 2 Fälle mit bewusster Störung und Krämpfen, 2 Fälle mit Übelkeit und Erbrechen, 2 Fälle mit Läsionen des Rückenmarks, Taubheit der Extremitäten, Hyperalgesie. Unter ihnen hatte 1 Fall eine Darm- und Blasenfunktionsstörung, 1 Fall hatte eine periphere Neuropathie zusätzlich zum Hirninfarkt und 1 Fall hatte keine neurologischen Symptome.

Patienten mit komplizierten neurologischen Erkrankungen treten häufig auf und können entsprechend ihren Symptomen in Meningitis, Hirnstammschädigung, gutartige intrakranielle Hypertonie, Rückenmarksschädigung und periphere Nervenschädigung unterteilt werden.

1 Meningitis-Typ: Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen, psychische Störungen, Papillenödem, Meningealreizung, bilaterale Pyramidenbahnzeichen, Hemiplegie und so weiter.

2 Schädigungsart des Hirnstamms: Schwindel, Kopfschmerzen, Tinnitus, Bewusstseinsstörung, Nystagmus, Horner-Syndrom, Hirnnervparese, Schluckbeschwerden, Zyanose, Atemwegserkrankungen, Epilepsie usw.

3 Gutartiger Hirndruck erhöht: Kopfschmerzen, Erbrechen.

4 Art des Rückenmarks: Schwäche der unteren Gliedmaßen, Taubheitsgefühl, sensorische Störung, verschiedene Grade der Querschnittslähmung, Harnverhaltung, Inkontinenz, pathologischer Reflex positiv.

5 Typus periphere Nerven: Schwäche der Extremitäten, Taubheitsgefühl, periphere Sinnesstörung, Muskelatrophie, niedriger Sakralreflex usw. in Kombination mit peripherer Neuropathie waren signifikant geringer als bei zentraler Neuropathie, nur 1/10 der zentralen Läsionen.

Zerebrospinalflüssigkeit Anomalien sind erhöhtem Hirndruck, etwa 80% haben leichte Leukopenie, einkernige Zellen oder mehrkernige Zellen jeweils die Hälfte entfallen, 33% bis 65% haben Proteinerhöhung, MRT des Gehirns hat bestimmte Hilfe bei der Diagnose, es kann gesehen werden Mehrere Teile des Hirngewebes (frontaler, okzipitaler, temporaler, Kleinhirn-, basaler) Mehrfachinfarkt, eine kleine Anzahl von Patienten mit lokaler Blutung, 1 Fall von Angiographie zeigte eine gemeinsame linke Halsschlagader, schwere linke Stenose, Neuropathie Die Rezidiv- und Mortalitätsrate ist sehr hoch: Rund 77% der Patienten haben nach der Behandlung eine Remission, aber dennoch Folgen. Der Tod tritt meist innerhalb von 1 bis 2 Jahren nach dem Einsetzen des Nervensystems auf.

(3) Vaskulitis: Dieser Typ wird auch als Gefäß-Behcet-Krankheit bezeichnet. Dieser Abschnitt bezieht sich auf große und mittlere Vaskulitis. Er tritt bei 10% der Patienten auf. Die sogenannte große und mittlere Vaskulitis bezieht sich auf große und mittlere Arteriitis und große Teile eines Teils davon. Mittlere Venenentzündung, dieser Typ ist häufiger bei Männern, 21 Fällen von vaskulärer Behcet-Erkrankung im Krankenhaus des Peking Union Medical College, 4 Fällen von arterieller Beteiligung, 15 Fällen von venöser Beteiligung und 2 Fällen von arteriovenöser Beteiligung.

1 große Arteritis: Wenn die Aorta und ihre Äste eine Entzündung der Blutgefäßwand aufweisen, wird die Wand zuerst verdickt, und dann verengt die Thrombusbildung schließlich das Lumen, und die anhaltende Entzündungsreaktion führt dazu, dass die elastischen Fasern der Arterienwand zerstört werden und verloren gehen. Die Zähigkeit bildet eine adenomartige lokale Vergrößerung, und die nährenden Blutgefäße im Nährstoffbereich verschlimmern auch die entzündungsbedingten Läsionen der großen Gefäßwand.Die klinischen Manifestationen der arteriellen Stenose haben keinen Puls oder eine schwache Vene auf der betroffenen Seite, und der Blutdruck ist niedrig oder An der gesunden Seite ist nichts zu erkennen, lokale Gefäßgeräusche (Hals, Bauch usw.), Stenosen der Hirnarterien, Schwindel, Kopfschmerzen, schwere Synkope, Nierenhypertonie bei Nierenarterienstenose, Beteiligung des Herzmuskels an der Beteiligung der Herzkranzgefäße Ischämie, sogar Myokardinfarkt, wenn es ein Aortenaneurysma gibt, lokale pulsierende Masse, einige Patienten mit Aortenwurzeltumor-ähnlicher Ausdehnung, die durch Aortenklappeninsuffizienz verursacht wird und schließlich zu Rechtsherzversagen führt, gibt es auch pulmonale Hypertonie.

Eine mittelschwere Thrombophlebitis ist in den Extremitäten, insbesondere in den unteren Extremitäten, häufiger. Eine oberflächliche Phlebitis kann durch allgemeine körperliche Untersuchung festgestellt werden, eine Schwellung der unteren Extremitäten, die durch eine entzündliche Embolie in tiefen Venen verursacht wird, hängt jedoch von der lokalen Angiographie ab, um die Diagnose zu bestätigen Sechs Patienten mit Morbus Behcet und großer und mittlerer Venenentzündung, die in das Krankenhaus eingeliefert wurden, überlebten mehr als fünf Jahre, mit Ausnahme eines Falls, in dem die Nachsorge nicht durchgeführt wurde, aber sie verloren ihre Wehen.

Die Diagnose einer großen und mittleren Vaskulitis hängt von der Anamnese ab. Eine detaillierte körperliche Untersuchung, Angiographie und Doppler-Untersuchung ermöglichen eine zuverlässige Untersuchung des Diagnose- und Beteiligungsumfangs.

2 Es ist nicht ungewöhnlich, dass das Herz der Behcet-Krankheit betroffen ist: Eine Aortenklappeninsuffizienz kann aufgrund einer tumorartigen Erweiterung der Aortenwurzel auftreten, und eine rechtsventrikuläre Dysfunktion kann aufgrund einer unvollständigen Trikuspidalatresie auftreten. Myokardschäden, Berichte über Perikarderguss.

Pädiatrische Behcet-Untersuchung

Test auf Hautreizung

Die Unterarmflexion wurde intradermal mit 0,1 ml normaler Kochsalzlösung injiziert.Nach 48 Stunden traten rote Verhärtungen oder kleine Pusteln mit einem Durchmesser von mehr als 2 mm auf.Die kleinen Papeln waren positiv, was darauf hindeutete, dass die Neutrophilen-Chemotaxis verstärkt war und die positive Rate etwa 40% betrug.

2. Bestimmung des C-reaktiven Proteins (CRP)

Der CRP stieg vor und nach dem Einsetzen der Augenentzündung an, insbesondere vor dem Einsetzen des Anfalls; der CRP stieg mit der Zunahme der Neutrophilenzahl an, die positive Rate des Augenanfalls innerhalb von 1 Woche erreichte 86,1%, so dass davon ausgegangen wird, dass das CRP-Paar bestimmt wird. Die Vorhersage des Ausbruchs einer Augenentzündung hat einen bestimmten Wert.

3. Erythrozytensedimentationsrate und Klassifizierung der weißen Blutkörperchen

Wenn die Krankheit auftritt, wird die Erythrozytensedimentationsrate signifikant beschleunigt und das Neutrophilenverhältnis wird ebenfalls signifikant erhöht.

4. Pathologische Untersuchung

Die grundlegenden pathologischen Veränderungen aller betroffenen Organe sind Vaskulitis, meist exsudative, wenige proliferative oder beides. Akute exsudative Läsionen manifestieren sich als Lumenstauung, Thrombose, Wand und umgebendes Gewebe. Fibrin-ähnliche Degeneration und Neutrophilen-Infiltration und Überlaufen roter Blutkörperchen, Neutrophilenkern bricht oft in Kernstaub auf, es gibt offensichtliche Ödeme, Zellulose-Exsudation, Abszessbildung, proliferative Pathologie ist keine Ausnahme.

5. Das Serumfibrinolysesystem und die Immunogenetik (kleiner Arm von Chromosom 6) können bei Bedarf oder Bedarf untersucht werden.

Hilfskontrolle

Röntgeninspektion

Gastrointestinal Barium Mahlzeit Prüfung, Patienten mit einem Verlauf von weniger als 7 Jahren, oft mit Magen, Zwölffingerdarm und Dünndarmgeschwür, Ulkus Perforation kann in einigen Fällen auftreten, der Dünndarm kann verschiedene Grade von funktionellen Veränderungen aufweisen, Darm Lumen Erweiterung zeigen, Die Darmschleimhautfalten sind verdickt und segmentiert, manchmal ist die Jejunalwand des Jejunums gerade und wurstartig.

Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung über 10 Jahre können einen breiten polypoiden Füllungsdefekt im Magen, Dünndarm und Dickdarm haben, der im Dünndarm und Dickdarm offensichtlich ist, und können proliferative ungleiche Knoten im Ileozökalkolon und im Colon ascendens aufweisen. Knötchenfüllungsdefekte, Schleimhautfaltenstörung, pathologische Diagnose des Gyrus ulcerosa, Kolitis.

Lungenmanifestationen sind seltener: Bei Lungengefäßinfarkten oder -blutungen kommt es häufig im Lungenbereich oder im Hilusbereich zu ähnlichen Lungenentzündungen. Die Dichte der Lungenmetastasen wird durch runde oder elliptische Schatten erhöht und der Herzschatten kann vergrößert werden. Es gibt eine leichte Ventrikelvergrößerung und Arachnoidaladhäsionen können in der Myelographie gefunden werden.

Die Angiographie kann segmentale Stenoseveränderungen in verschiedenen Teilen der Nierenarterie, der Mesenterialarterie und der Hirnarterien nachweisen.

2. EKG

Einige Patienten können Veränderungen des ST-Segments und der T-Welle aufweisen, von denen die meisten eine Sinustachykardie aufweisen.

3. EEG

Wenn das Nervensystem betroffen ist, zeigen die meisten von ihnen diffuse langsame Wellen, aber es gibt auch viele Wellenformänderungen ohne charakteristische Wellenformen. Bei Patienten mit Hirnstammsymptomen können diffuse langsame Wellen auftreten, und bei Patienten ohne Hirnstammsymptome können leichte bis mittlere Wellen auftreten. Langsame Welle.

4. Akupunkturreaktion

Dies ist der einzige spezifische Test mit starker Spezifität bei dieser Krankheit, bei dem mit einer sterilen intradermalen Nadel die Haut in der Mitte der Beugung des Unterarms durchstochen und anschließend zurückgezogen wird. Nach 48 Stunden die Hautreaktion beim Einstechen der Nadel beobachten. Wenn es rote Papeln oder rote Papeln mit weißem Herpes gibt, wird dies als positives Ergebnis gewertet. Gleichzeitig werden bei einigen Fällen eines positiven Akupunkturtests, bei einigen Fällen eines negativen Akupunkturtests, eine Venenpunktionsuntersuchung oder eine intramuskuläre Untersuchung durchgeführt Bei der Behandlung der Injektion tritt häufig eine positive Akupunkturreaktion auf, und die positive Venenpunktionsrate ist höher als die der intradermalen Punktion.

Die positive Reaktion der Akupunktur hat keinen offensichtlichen Zusammenhang mit der Lokalisation der Erkrankung, ist jedoch positiv mit der Krankheitsaktivität korreliert: Das positive Ergebnis des Akupunktur-Tests tritt bei mehr als 60% der BD-Patienten in China auf, während die positive Rate in den Mittelmeerküstenländern 80% beträgt. In Europa und den Vereinigten Staaten ist die positive Rate dieses Tests niedrig und die falsch positive Rate dieses Tests ist geringer und seine Spezifität beträgt 90%.

5. Andere damit zusammenhängende Inspektionen

Entsprechend den klinischen Manifestationen des Patienten werden verwandte Untersuchungen des betroffenen Systems einschließlich Bildgebung wie Magnetresonanztomographie, Angiographie, Ultraschalluntersuchung des Herz-Kreislauf-Systems, Endoskopie, Liquor cerebrospinalis usw. durchgeführt.

Diagnose und Diagnose der Pädiatrie

Diagnose

Internationaler Diagnosestandard von Behcet

1. Wiederholte orale Geschwüre: Einige Ärzte beobachteten oder klagten über aphthöse Geschwüre oder Narben, wiederholte Anfälle innerhalb von 3 Jahren 3-mal.

2. Wiederholte Geschwüre im Genitalbereich: Ein behandelnder Arzt oder der Patient klagte über Geschwüre im Genitalbereich, insbesondere bei Männern.

3. Augenläsionen: Vor und / oder nach Uveitis kommt es während der Spaltlampenuntersuchung zu Zellinfiltration oder Netzhautvaskulitis im Glaskörper.

4. Hautläsionen: knotige erythematöse Läsionen, Pseudofollikulitis, eitrige Papeln, akneartiger Ausschlag (ohne Einnahme von Glukokortikoiden).

5. Akupunkturreaktion positiv: Mit einer sterilen 20-Gauge-Nadel, die vom Arzt 24 bis 48 Stunden lang schräg in die Haut eingestochen wurde, um die Ergebnisse zu bestimmen.

Jeder mit wiederholten oralen Geschwüren, die von 2 der verbleibenden 4 Gegenstände begleitet werden, kann als diese Krankheit diagnostiziert werden.

Andere Symptome, die eng mit der Krankheit zusammenhängen und für die Diagnose dieser Krankheit förderlich sind: Gelenkschmerzen (Arthritis), subkutane embolische Phlebitis, tiefe Venenthrombose, arterielle Embolie und / oder Aneurysma, zentrale Neuropathie, Verdauungsgeschwür, Nebenhodenentzündung und Familienanamnese.

Obwohl orale Geschwüre nicht spezifisch sind, treten sie bei 98% der BD auf, und wenn sie mit Vulvageschwüren, Augenläsionen und Hautläsionen kombiniert werden, ist die Spezifität stark verbessert, so dass sie als eines der Grundsymptome der BD angesehen werden. Wenn bei den drei Hauptsymptomen Mundgeschwür, äußeres Geschwür im Genitalbereich und Augenschäden zwei Symptome vorliegen, kann die Behcet-Krankheit unter Ausschluss anderer verwandter Krankheiten diagnostiziert werden.

Differentialdiagnose

Systemischer Lupus erythematodes

Es kann Augenläsionen, orale Geschwüre und Nerven geben, kardiovaskuläre Systemläsionen, aber die Krankheit wird progressiv verschlimmert, keine periodischen Episoden, und LE-Zellen, anti-nukleare Antikörper sind positiv, diese abnormalen Befunde werden bei Behcet-Krankheit nie gesehen.

2. Wegener-Granulom

Obwohl es Augenläsionen und multiple systemische Verletzungen gibt, schreitet die Krankheit fort und die Lungenröntgenuntersuchung zeigt eine Vielzahl von Infiltraten, manchmal mit Hohlräumen, histopathologischen Merkmalen einer granulomatösen Vaskulitis und Nierenfunktionsstörung. Schwere, kein Geschwür im Genitalbereich, negativer Akupunkturtest, es ist leicht, mit Morbus Behcet zu unterscheiden.

3. Tuberkulöse Arthritis

Manchmal begleitet von einem knotigen Erythem, aber ohne Augenschäden und Geschwüren im Genitalbereich, im Allgemeinen ohne Schädigung des Herz-Kreislauf- und Nervensystems, ist die Behandlung gegen Tuberkulose wirksam, obwohl eine Tuberkulose-Infektion die Behcet-Krankheit hervorrufen kann, die gegen die Sputumbehandlung wirksam ist, jedoch durch Mycobacterium tuberculosis verursacht wird Behcet-Krankheit hat nicht nur knotige Erytheme und Arthritis, sondern auch Veränderungen des Gefäßsystems, des Nervensystems und der Schleimhaut, die Identifizierung der beiden ist nicht schwierig.

4. Multiple Arteriitis

Wenn die Behcet-Krankheit durch Gefäßläsionen gekennzeichnet ist, sollte sie von der multiplen Arteriitis unterschieden werden, die hauptsächlich durch keinen Puls in den oberen oder unteren Extremitäten, keine Mundhöhle, Geschwür im Genitalbereich und histopathologische Veränderungen der Riesenzellarteriitis gekennzeichnet ist. Venenveränderungen, negative Akupunkturreaktionen und wenige Hautläsionen.

5. Morbus Crohn

Die intestinale Behcet-Krankheit hat ähnliche klinische Manifestationen wie die Crohn-Krankheit, sollte jedoch weiterhin als zwei verschiedene Krankheiten behandelt werden: Die unvollständige intestinale Behcet-Krankheit und die Crohn-Krankheit sind mit der Mundhöhle, dem Perinealulkus und klinisch assoziiert Es ist nicht leicht zu identifizieren, und die beiden können durch Histopathologie und Angiographie unterschieden werden.

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