Nierendiabetes

Einführung in Nierendiabetes Renalglucosuria bezieht sich auf einen Diabeteszustand, der durch eine Abnahme der Glucosefunktion in den proximalen Tubuli verursacht wird, wenn die Blutglucosekonzentration normal oder niedriger als die normale Nierenzuckerschwelle ist. Klinisch unterteilt in primäre Nierenglucosurie und sekundäre Nierenglucosurie. Neben der Familienanamnese fehlen bei der primären Nierenglukosurie in der Regel Symptome wie Polydipsie, Polyurie und Pyurie, die bei Diabetikern häufig sind. Der primäre, im Allgemeinen asymptomatische Beginn beeinflusst die Entwicklung nicht und hat eine gute Prognose. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,09% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Dehydration, Unterernährung, niedriger Blutzucker

Nierendiabetes

(1) Krankheitsursachen

Die Ursachen für Nieren-Diabetes sind in primäre und sekundäre unterteilt.

1. Primäre renale Glucosurie: Auch bekannt als familiäre renale Glycosurie (familiäre renale Glycosurie), meist autosomal rezessive genetische Erkrankung, und einige sind dominante Erbkrankheiten. Die Erkrankung kann gemäß der Zuckertitrationskurve in zwei Typen unterteilt werden:

(1) Typ A: Die Nierenzuckerschwelle und die maximale Reabsorptionsrate (TMG) für tubuläre Glukose sind verringert.Wenn der Blutzucker nicht hoch ist, sind auch die Tubuli für die Reabsorption von Glukose geringer als normal Der Glukosetransport ist gestört, wird jedoch häufig mit anderen renalen tubulären Transfusionsdefekten kombiniert, wie dem Fanconi-Syndrom und dem Lowe-Syndrom.

(2) Typ B: Die Nierenzuckerschwelle wird gesenkt und TMG ist immer noch normal, es handelt sich also um eine pseudonale Glukosurie, da die Reabsorptionsfunktion von Glukose durch das einzelne Nephron verringert wird und die maximale Absorptionsrate von Glukose nicht erreicht wird. Die Nierenzuckerschwelle ist reduziert und klinisch häufig.

2. Sekundäre Nierenglukosurie: seltener, kann sekundär sein bei chronischen Nierenerkrankungen wie chronischer interstitieller Nephritis, nephrotischem Syndrom, multiplem Myelom oder anderen nephrotoxischen Substanzen wie Blei, Cadmium, Quecksilber, Oxalsäure, Cyanid Verbindung und andere Erbkrankheiten Fanconi-Syndrom, Lowe-Syndrom, Cystinakkumulationskrankheit und so weiter.

(zwei) Pathogenese

Normale Nierentubuli haben ein starkes Reabsorptionspotential für Glucose. Unter physiologischen Bedingungen kommt es nur zu einer sehr geringen Glucoseausscheidung im Urin (<1,0 g / 24 h). Die Routineuntersuchung der Uringlucose ist negativ (mehr als 2,22 mmol / l) und die Nierenschwelle beträgt 7,8 ~ 10,6 mmol / l (140 ~ 190 mg / dl), die allgemein getesteten Reagenzstreifen erfordern einen Uringlucosegehalt von> 2,2 mmol / l (40 mg / dl), eine normale Urinsekretion von Spurenmengen von Glucose, ihre Konzentration <0,83 mmol / l (15 mg / dl) war das Testergebnis negativ und der durch das obige Verfahren gemessene Durchschnittswert betrug 4,15 mmol / 24 h (75 mg / 24 h) und sein Bereich betrug 0,837,5 mmol / 24 h (15135 mg / 24 h) oder 300 nmol / min (60) ~ 540nmol / 24h), nur höher als der normale Bereich von 7,3 ~ 17mmol / (24h · 1,73m2) [132 ~ 316mg / (24h · 1,73m2)] kann zuckerpositiv im Urin erscheinen.

In Abwesenheit von Interferenzfaktoren hängt die Fähigkeit der Niere, Zucker zu reabsorbieren, von der Anzahl der Nierenreperfusionszellen und der Fähigkeit der tubulären Nierenepithelzellen sowie von den beiden Hauptparametern der maximalen glykämischen Reabsorptionsrate (MTG) und der Nierenzuckerschwelle ab. Ein Indikator misst die Reabsorption von Glukose durch die Nieren.

MTG bezieht sich tatsächlich auf die Gesamtmenge an Glomerularfiltrationsglucose (das Produkt aus Glomerularfiltrationsrate und Blutzuckerkonzentration) und die Menge an Uringlucoseausscheidung pro Zeiteinheit, wenn die Blutzuckerkonzentration viel höher als die Nierenzuckerschwelle ist. (Das Produkt der Urinzuckerkonzentration und des Urinvolumens) Aus einer anderen Perspektive ist MTG das Produkt der maximalen Reabsorptionsrate eines einzelnen tubulären Glykosids und der Gesamtzahl der Nephrone. MTG wird also eindeutig von der Gesamtzahl der Nephrone und der einzelnen tubulären Nierenfunktion beeinflusst. Darüber hinaus kann die Reabsorptionsrate von Natriumionen als Interferenzfaktor für MTG herangezogen werden: Das normale MTG beim Menschen beträgt 250 bis 375 mg / min. Männer sind höher als Frauen und Kinder sind nach Korrektur der Körperoberfläche genauso groß wie Erwachsene, ältere Menschen sind jedoch niedriger.

Die Nierenzuckerschwelle bezieht sich auf die anfängliche Blutzuckerkonzentration, die Diabetes verursachen kann, nachdem der Blutzucker allmählich angestiegen ist. Die Größe der Nierenzuckerschwelle hängt nicht nur von der Ball-Tube-Gleichgewichtsfunktion eines einzelnen Nephrons ab, sondern auch von der Zuckerreabsorptionsschwelle jeder Niereneinheit der gesamten Niere. Die Gesamtschwelle für Nierenzucker spiegelt konsistent die Nierenzuckerschwelle des Teils des Nephrons wider, der die schlechteste Zuckerrückresorption aufweist: Die normale Schwelle für menschlichen Zucker beträgt laut GFR 8,88 mmol / l (160-190 mg / dl). Bei 125 ml / min beträgt die Zuckerbeladung in dem Filtrat zu diesem Zeitpunkt: (160-190 mg / dl) × 125 ml / min = 200-237 mg / min, dieser Wert ist offensichtlich kleiner als MTG, das Phänomen des Auflaufens und des Zuckers und des reabsorbierenden Trägers Die Affinität hängt mit der Heterogenität der Reabsorptionskapazität der Niereneinheit zusammen.

Kurz gesagt, die Pathogenese dieser Krankheit ist unklar und kann mit den folgenden Faktoren zusammenhängen:

1. Das Verhältnis der proximalen Tubulusoberfläche zur glomerulären Filtrationsmembranfläche wird verringert, was zu einem Schlauchungleichgewicht führt.

2. Die Funktion des Transportsystems der Reabsorption von Nierentubuli zu Glukose ist nicht ausgewogen.

3. Die Anhäufung unterschiedlicher Glukosekonzentrationen durch tubuläre Nierenzellen verringert die Anzahl der Glukosereabsorber oder Änderungen der Affinität oder der Gradientenstörung.

4. Die Durchlässigkeit der röhrenförmigen Zellmembran für Glucose wird verringert, und außerdem wird die Absorption von Glucose durch den Darmtrakt behindert.

Vorbeugung gegen renale Glukosurie

Die Krankheit ist eine Erbkrankheit, es gibt derzeit keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen, wie das Dünndarm-Glucose-Galactose-Malabsorptions-Syndrom, die Fütterung von Fructose kann diese Krankheit wirksam verhindern, sekundäre Nierenglucosurie vor allem aktive Behandlung der Grunderkrankung, Nieren verhindern Giftige Schädigung zum Schutz der normalen Funktion des Glomerulus.

Komplikationen bei Nierenglukosurie Komplikationen Dehydration Unterernährung Hypoglykämie

Kann dehydriert sein, Mangelernährung, Hypoglykämie und so weiter.

Renale Glukosurie Symptome Häufige Symptome Polyurie Polydipsie Durchfall Nierenröhrenreabsorptionsstörung Pyurie Dehydration

1. Primäre Nierenglukosurie: ist ein genetischer Faktor, der durch proximale Nierentubuli zur Glukoserückresorption führt. Klinisch gibt es zwei Erkrankungen: das intestinale Glukose-Galaktose-Malabsorptionssyndrom und das benigne familiäre Nierendiabetes.

Das intestinale Glucose-Galactose-Malabsorptionssyndrom ist ein angeborener Defekt des Galactose- und Glucosetransports in Jejunum- und Nierentubuli-Epithelzellen, der sich hauptsächlich in intestinaler Malabsorption, wässriger Diarrhoe bei Erstkindern, Dehydration und Unterernährung sowie nachweisbarem Stuhl manifestiert Eine große Menge Galaktose kann durch Fütterung von Fruktose geheilt werden, Nierenerkrankungen sind leichter und nur bei homozygoten Zygoten zu beobachten.

Die benigne familiäre renale Glucosurie ist eine autosomal dominante Erbkrankheit und kann in zwei Typen unterteilt werden: Typ A ist eine Abnahme der Nierenzuckerschwelle und des MTG und kann ein Fanconi-Syndrom aufweisen, Typ B hat nur Nierenzucker. Die Schwelle wird gesenkt und das Ausmaß des Diabetes variiert von Person zu Person. In den schwersten Fällen absorbieren die Nierentubuli kaum Glukose.

Neben der Familienanamnese weisen Patienten mit primärer Nieren- und Glukose in der Regel die bei Diabetikern häufig vorkommenden Symptome Polydipsie, Polyurie, Pyurie usw. auf, die zumeist durch Routineanalysen des Urins festgestellt werden. Die Prognose ist gut, kann auf kompensatorische Appetit Hyperthyreose, ergänzt mit dem Verlust von Zucker im Urin, eine kleine Anzahl von Kindern haben auch Symptome einer Hypoglykämie aufgrund von übermäßigem Zucker im Urin, aber im Allgemeinen nicht auf metabolische Diabetes ändern, können einige Fälle mehr trinken, mehr Harn-, Polyphagie- und andere Symptome haben häufig weiterhin Diabetes, der Harnzucker ist im Allgemeinen <30 g / 24 h, der Nüchternblutzucker ist normal, der Glukosetoleranztest ist normal, ein schwerer Harnglukoseverlust kann auftreten, Ketose, Harnketon positiv, leicht falsch diagnostiziert als Diabetes, aber es sollte darauf hingewiesen werden, dass Nierendiabetes ein Vorspiel für Diabetes sein und sich zu einem echten Diabetes entwickeln kann, der auf Nierendiabetes beruht.

2. Sekundäre Nierenglukose und -harn: Häufig bei primärer Nierenglukosurie, sekundär bei chronischer interstitieller Nephritis, multiplem Myelom und anderen organischen Nierenschäden. Die meisten Patienten mit Tetanus haben eine Nierenfunktion Diabetes, Nierenglukosurie bei schwangeren Frauen ist ein weiteres häufiges klinisches Phänomen. Frauen mit Spätschwangerschaft und Geburt sind mit unterschiedlichem Grad an Laktoseurie assoziiert. Dies ist ein qualitativer Unterschied zwischen physiologischen Phänomenen und Nierenglukose und Urin sowie einigen sekundären Nieren Sexueller Diabetes wird häufig mit anderen tubulären Nierenfunktionsstörungen in Verbindung gebracht und weist eine typische klinische Manifestation der Grunderkrankung auf.

Nieren-Diabetes-Test

1. Urin-Flow-Test: Der Saccharoseoxidase-Test für den Urin-Test kann die Glukose signifikant erhöhen. Die Diät mit 103J / kg (30cal / kg) oder Kohlenhydraten macht 50% der Gesamtkalorien aus. Die 24-Stunden-Uringlukosemenge beträgt> 500 mg Öfter kann es 100g / 24h erreichen, die meisten von ihnen sind 5 ~ 30g / 24h, Urinphosphor, Aminosäure, Harnsäure, Bicarbonat und andere Harnsäuretests sind normal.

2. Es kann eine große Menge Galactose nachgewiesen werden.

3. Der Glukosetoleranztest ist normal oder schwankt leicht.

4. Nüchterner Blutzucker ist normal, die glomeruläre Filtrationsrate der Chrysanthemen-Clearance beträgt 148 ~ 158 ml / (min · 1,73 m 2). Die Zucker-Clearancerate und die glomeruläre Filtrationsrate sind nahezu gleich, die intravenöse Glucose erhöht die Blutzuckerkonzentration auf 261 Nach ~ 342 mg / dl (14,48 ~ 18,98 mmol / l) änderte sich die Blutzucker-Clearance-Rate nicht.

Regelmäßige B-Ultraschall- und Röntgenuntersuchung.

Diagnostische Differenzierung von Nierendiabetes

Diagnose

Primärer Nieren-Diabetes kann basierend auf klinischen Manifestationen und der Familienanamnese diagnostiziert werden.

1. Klinische Diagnose (nach Marmorstandard):

(1) Normaler oder niedriger Blutzucker, normale Glukosetoleranzkurve (oraler Glukosetoleranztest ist normal oder schwankt leicht).

(2) Harnzucker positiv, im Allgemeinen tägliche Harnzuckermenge <30 g, kontinuierliches Auftreten von Harnzucker ohne Ernährungsschwankungen.

(3) Im Urin können glucosereduzierende Substanzen nachgewiesen werden.

(4) Die Akkumulation und Verwendung von Kohlenhydraten ist normal.

(5) Es gibt eine positive Familienanamnese, keinen Diabetes und eine Anamnese früherer Nierenerkrankungen.

2. Qualitative Diagnose: Erstens sollte die durch Hyperglykämie verursachte Überflutung von Diabetes und Nicht-Glucose-Glucosurie ausgeschlossen werden. Der Benzoldiphenol-Test im Urin ist positiv Die Heptose kann durch Chromatographie an Urinpapier bestimmt werden.

3. Die Ätiologie der Nierenglukosurie: Sekundärer Nieren-Diabetes, wie Fanconi-Syndrom, Lowe-Syndrom und andere klinische Manifestationen von Nierenerkrankungen, die Grunderkrankung ist durch klinische Diagnose gekennzeichnet Um eine wichtige Grundlage zu bieten, kann das Dünndarm-Glucose-Galactose-Malabsorptionssyndrom bei primärer Nierenglucosurie auch anhand seiner einzigartigen klinischen Manifestationen diagnostiziert werden.Die Diagnose einer gutartigen familiären Nierenglucosurie ist für die familiengeschichtliche Untersuchung wichtig.

4. Beurteilung des Schweregrads der Nierenglukosurie: Die übliche Praxis besteht darin, die Menge der Glukose-Ausscheidung im Urin innerhalb von 24 Stunden zu messen. Wenn die Blutglukose in physiologischer Konzentration vorliegt, ist die Reabsorption von Nierenrohrzucker umso schlechter, je höher die Glukose-Ausscheidung im Urin innerhalb von 24 Stunden ist. Die Zuckerausscheidung im Urin wird auch durch die glomeruläre Filtrationsrate beeinflusst.Wenn die Nierenfunktion abnimmt, kann die 24-Stunden-Glukoseausscheidung daher nicht die Schwere des Nieren-Diabetes widerspiegeln.Eine vernünftige Methode ist die Messung der glomerulären Filtration. Rate und Glukose-Clearance-Rate, und berechnen Sie dann das Verhältnis von Glukose-Clearance zu glomerulärer Filtrationsrate. Je höher das Verhältnis, desto schlechter die renale tubuläre Glukosereabsorptionsfunktion, und das Verhältnis liegt bei O-Typ-Nierenglukosurie nahe bei 1,0.

Differentialdiagnose

1. Diabetes: Diese Patienten haben häufig einen erhöhten Nüchternblutglukosespiegel und eine verminderte Glukosetoleranz. Es gibt jedoch einige Fälle, in denen bei ein und derselben Person Nierenglukoseurie und Diabetes auftreten.

2. Andere Gründe für Diabetes:

(1) Pentose-Urin: Urin Die Bia-Reaktion (Dicarboxytoluolhydrochlorid) ist positiv und kann als Pentose-Urin bestimmt werden.

(2) Fructose-Urin: Die Selivanoff-Reaktion (Resorcin) im Urin ist positiv und kann als Fructose bestimmt werden.

(3) Lactose-Urin, Galactose-Urin, Mannose-Heptose-Urin: Kann durch Chromatographie auf Urinpapier bestimmt werden.

3. Andere Sekundärkrankheiten wie chronische Nephritis, Pyelonephritis, multiple Osteomyelitis, Fanconi-Syndrom, Lowe-Syndrom und Schwangerschaft können Diabetes haben, aber die Primärkrankheit ist klar und nicht schwer zu identifizieren.

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