Nierenmarkszystische Erkrankung

Einführung in die zystische Nierenmarkerkrankung Als renale medulläre Mukoviszidose werden die sogenannten zystischen Läsionen bezeichnet, die im Nierenmark auftreten und deren pathologisches Merkmal die Erweiterung des Nippelsammelkanals ist, der zahlreiche zystische Hohlräume unterschiedlicher Größe bildet. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nierensteine

Ursache der Nierenmarkzystenerkrankung

(1) Krankheitsursachen

Es hängt mit einer autosomal rezessiven Krankheit oder einer autosomal dominanten Vererbung zusammen, und es gibt andere unbekannte Faktoren.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese dieser Krankheit ist unklar und kann eine zystische Sackhöhle sein, die durch die sackartige Ausdehnung des Sammelkanals gebildet wird.

Prävention von Nierenmarkzystenerkrankungen

Da es keine wirksame Behandlung gibt, sind die Prävention und Behandlung von Nierenkomplikationen und die Aufrechterhaltung der Nierenfunktion die wichtigsten präventiven Zwecke.

Patienten mit dieser Krankheit sind anfällig für Harnwegsinfektionen, insbesondere bei Frauen.Wenn die Pyelonephritis oder Zysteninfektion induziert wird, verschlimmern sich die Schmerzen im Nierenbereich mit offensichtlichem Fieber, Hämaturie und Pyurie.In schweren Fällen kann eine Sepsis der Harnwege hervorgerufen werden. Kontrollieren Sie Harnwegsinfektionen und beugen Sie Komplikationen wie Nierensteinen vor.

Komplikationen der zystischen Nierenmarkerkrankung Komplikationen Nierensteine

1. Markschwamm Die klinischen Manifestationen der Nierenschwammniere sind Nierensteine und Niereninfektionen.

2. Juvenile Nieren-Becken-Zysten-Krankheit Zusätzlich zur Nephropathie leiden Patienten oder Familienmitglieder an Retinitis pigmentosa, Katarakt, Makuladegeneration, Myopie oder Nystagmus.

Symptome einer medullären Nierenzystenerkrankung Häufige Symptome Hyperparathyreoidismus beim Trinken Sekundärinfektion Zysten Polyurie interstitielle Nierenfibrose Harnwegsinfektion chronische Niereninsuffizienz Ödem Pyu

Klinische Symptome

1. Medulläre Schwammniere: Diese Krankheit ist bei der Geburt vorhanden, aber asymptomatisch, bei der Urinuntersuchung und bei normaler Nierenfunktion. Die klinischen Manifestationen werden daher hauptsächlich durch Komplikationen wie Nierensteine und Niereninfektionen verursacht Aufgrund von akuter Kolik, Hämaturie, Harnwegsreizung, Pyurie usw. wurde die Krankheit bei einer weiteren Untersuchung festgestellt.Die zystischen Läsionen können eine Konzentrationsfunktion und Versäuerungsstörung, eine erhöhte Calciumausscheidung im Urin, eine gute Prognose und ein seltenes Nierenversagen aufweisen.

In der Vergangenheit wurde bei den meisten Patienten eine IVP diagnostiziert: Da die Hälfte der Patienten Nierensteine aufwies, befand sich auf dem Röntgenbild des Abdomens eine Ansammlung von Steinen, die radial im Brustwarzenbereich angeordnet waren. Das Kontrastmittel trat in den Brustwarzenbeutel ein und bildete ein Rosenmuster, und das Nierenbecken wurde häufig größer. Die Breite der Niere ist normal oder leicht vergrößert.

2. Juvenile Nephronophthisis Medulläre Mukoviszidose-Komplex: Klinisch tritt die Harnanreicherungsfunktion vor Nierenversagen, Polydipsie und Polydipsie auf , Polyurie und Enuresis sind charakteristische frühe Manifestationen, Urin kann abnormal sein, außer hypotonisch, Wachstumsverzögerung, begleitet von Anämie, schlechter Nierenretention, oft Hyponatriämie und Hypovolämie, Calcium im Urin Eine erhöhte Ausscheidung, die zu Hypokalzämie und Hand- und Fußkrämpfen, sekundärem Hyperparathyreoidismus und Nierenosteodystrophie führte, entwickelte sich 5 bis 10 Jahre nach Beginn allmählich zu einem Nierenversagen.

Dieser Typ stellt eine häufige Ursache für Nierenerkrankungen im Endstadium bei Kindern und Jugendlichen dar. Es kann sich um eine Gruppe von Gelenkerkrankungen handeln: Zusätzlich zur Nephropathie leiden Patienten oder Familienmitglieder an Retinitis pigmentosa, Katarakt, Makuladegeneration, Myopie oder Nystagmus. Die medulläre Mukoviszidose ist autosomal-dominant und die pathologischen Veränderungen der vier Nierentypen sind ähnlich, gekennzeichnet durch tubuläre Atrophie, interstitielle Fibrose, glomeruläre Sklerose und kleine interstitielle Zyste.

Untersuchung der zystischen Nierenmarkerkrankung

1. Urinuntersuchung: Häufig sind die meisten roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen, Proteinurie im späten Stadium, tubulärer Urin, spezifisches Gewicht des Urins unter 1.010 gesunken, Eiter und Hämaturie können beim Auftreten der Infektion beobachtet werden.

2. Blutbiochemische Untersuchung: Nierenfunktionsstörungen treten häufig im fortgeschrittenen Stadium auf, Serumharnstoffstickstoff und Kreatinin sind erhöht.

3. Röntgeninspektion:

(1) Röntgenbild des Harntrakts: Das Nierenmark des Nierensputums zeigt eine kleine Anzahl kleiner Steine unterschiedlicher Größe und Größe, hauptsächlich miliare, multiple, gruppierte oder radiale, andere Untersuchungen wie Bauch Röntgenfilme zeigten signifikante Veränderungen in der Größe der Nieren auf beiden Seiten und es gab zystische oder verkalkte Schatten.

(2) Intravenöse Urographie: Eine kleine, mit Kontrastmittel gefüllte fusiforme Zyste ist um den Nierenkegel und das kleine Sputum zu sehen. Die meisten Zysten sind in einer fächerartigen Form aus Trauben oder Bouquet angeordnet, das Nierensputum ist verbreitert und die Schale ist vergrößert.

(3) Retrograde Pyelographie: Vergrößerung der Nierenbeckenschale.

4. CT- und MRT-Untersuchung: CT- und MRT-Untersuchungen werden im Allgemeinen nicht als Erstuntersuchungsmethode verwendet. Aufgrund der großen Menge an empfangener Strahlung ist der Preis teurer, der Vorteil besteht jedoch darin, dass unterschiedliche Gewebedichten und eine detaillierte anatomische Struktur dargestellt werden können Die Bestimmung des Ortes und der Art der Läsion stellt einen hilfreichen Test dar. Sie ersetzt die traumatische retrograde und anteriore Pyelographie. Die MRT ähnelt auch der CT und kann die Dichte jedes Gewebes klar anzeigen, die Ursache der Obstruktion und die Art der Läsion klären. .

5. Ultraschalluntersuchung: Da es sich um eine nicht-invasive Untersuchung handelt, ist sie hochempfindlich gegenüber der Diagnose von zystischen Nierenveränderungen und eignet sich auch zur Untersuchung von polyzystischen Nierenerkrankungen. Die Ultraschalluntersuchung kann Veränderungen des Nierenvolumens, Verformungen des Nierenbeckens und des Nierenbeckens aufdecken. Die Zystenwand ist dicker oder unterschiedlich stark verkalkt und verstopft.

Diagnose und Diagnose der Nierenmarkzystenerkrankung

Diagnose

Die Diagnose dieser Krankheit ist schwieriger: Die folgenden diagnostischen Punkte sind: Die Läsionen sind meistens bilateral, das Erkrankungsalter liegt zwischen 40 und 60 Jahren und sie treten auch bei Kindern auf, häufiger bei Männern.

1. Kann eine positive Familiengeschichte haben.

2. Es gibt oft eine Geschichte der Entladung von winzigen Steinen.

3. Klinische Manifestationen, oft asymptomatisch, haben manchmal die folgende Leistung:

(1) Hämaturie: Meist schmerzlose mikroskopische Hämaturie. Wenn der Stein ausgeschieden wird, kann es sich um eine schwere Hämaturie handeln, die wiederholt auftreten kann.

(2) Anhaltende Schmerzen und Beschwerden in der Lendenwirbelsäule: Das Zurückbleiben des Urins in den Nierentubuli der Läsion, verursacht durch erhöhten Innendruck, stimuliert das Nierensammelsystem, wenn der Stein ausgeschieden wird, was zu einer paroxysmalen Nierenkolik führt.

(3) Pyurie: Sekundärinfektion kann mikroskopische oder grobe Pyurie haben.

(4) Chronische Niereninsuffizienz: Anämie, Ödeme und andere Manifestationen treten häufig im späten Stadium der Entwicklung der Läsion auf.

Insbesondere Kinder und Jugendliche mit unerklärlicher Niereninsuffizienz, Durst, Polydipsie, Polyurie und erhöhten Natrium- und Nierensteinen sowie Harnwegsinfekten, individuell pigmentierter Retinitis, Katarakt, Makuladegeneration, Myopie oder Nystagmus.

Differentialdiagnose

Die Krankheit muss mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden.

1. Nierensputumzyste: Es kann lumbale Schmerzen und mikroskopische Hämaturie, Pyurie, geben, aber die Urographie zeigt, dass die Zyste mit dem Nierenbecken oder Nierenbecken verbunden ist und das Kontrastmittel leer ist, die Zyste ist meistens einseitig.

2. Kalziumsalzablagerung in der Niere: In den diffusen Kalziumablagerungen im Nierenkegel ist ein Röntgenbild zu sehen. Bei einer Vielzahl von Nierenerkrankungen treten jedoch klinische Merkmale der Grunderkrankung auf, die häufig mit einer Nierenschädigung einhergehen. Es gibt keine fächerförmige Zyste in der Venographie der Harnwege.

3. Nierentuberkulose: Eine Harnwegsangiographie kann auch im Nierenparenchym auftreten, die zystische Höhle tritt jedoch meist einseitig und großvolumig auf, wobei das Nierenbecken, das Nierenbecken und das Nierenbecken zerstört werden, eine Trichterstenose oder eine Atresie offensichtlich sind Säureresistente Bazillen finden sich im Urinsedimentabstrich.

4. Nekrotische Nierenpapillitis: Die venöse Urographie kann auch im kleinen Nippelsack gefunden werden, aber die zystische Höhle und das Nierenbecken können verbunden sein, was mehrere sein kann, der Nierenschatten nimmt zu, es gibt Diabetes, Verstopfung der Harnwege, Infektionen, Allergien, Orales Phenacetin und andere Erkrankungen in der Anamnese, rasch einsetzende schwere systemische Symptome und nekrotisches Nippelgewebe im Urin.

5. Eitrige Pyelonephritis-Zyste: Es gibt Schmerzen im unteren Rücken und Hämaturie, Pyurie, aber die Urographie verengt die Niere, unregelmäßige Ausdehnung des Nierenbeckens und des Nierenbeckens, Stenose und Verzerrung, progressive Nierenfunktionsstörung und Bluthochdruck, kombiniert mit einer langfristigen Harnwegsinfektion Die Krankengeschichte kann identifiziert werden.

6. Retrograde Nieren-Becken-Angiographie durch renalen tubulären Reflux: Kontrastmittel ist fächerförmig im Bereich der Nierenpyramide, aber wiederholte Röntgenstrahlen verschwunden nach einigen Tagen, die Krankheit muss auch auf polyzystische Nierenerkrankung achten, einfache Nierenzyste, isoliert Sexuelle Multiroom-Zysten, Leber- oder Nierenhydatidose, Nierentumoren, Hydronephrose und andere Erkennungsmerkmale.

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