Sezeri-Syndrom

Einführung in das Sezeri-Syndrom Das Sézary-Syndrom, das erstmals 1938 von Sézary und Bouvrain beschrieben wurde, ist eine Leukämie, ein erythrodermisches, mild malignes T-Zell-Lymphom, das durch systemische Erythrodermie, oberflächliche Lymphadenopathie und peripheres Blut gekennzeichnet ist. Es gibt atypische Zellen, obwohl Patienten mit typischer MF zum Sezeri-Syndrom fortschreiten können, aber Patienten mit Sézary-Syndrom zeigen normalerweise von Anfang an eine Erythrodermie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Juckreiz

Ursache des Sezeri-Syndroms

(1) Krankheitsursachen

Die genaue Ursache der Krankheit ist noch unbekannt, und die Art der Krankheit kann in drei Arten von Verständnis zusammengefasst werden:

1. Die Krankheit stellt eine eigenständige Krankheit dar. Im Gegensatz zu Sputum granuloma wies Sézary selbst darauf hin, dass die Krankheit zwar große Ähnlichkeiten mit MF in der Histopathologie und Zytologie aufweist, jedoch eine abnormale Form im umgebenden Blut aufweist. Zellen sollten daher von Mycosis fungoides unterschieden werden, die als gutartige und reversible Krankheit angesehen werden, hauptsächlich beim Auftreten gesunder älterer Menschen als Folge verzögerter Überempfindlichkeitsreaktionen, aber auch durch andere Krankheiten transformiert werden können. Zum Beispiel atopische Dermatitis, Kontaktdermatitis, Arzneimittelreaktionen und Hauttransplantationsreaktionen, bei denen nur eine kleine Anzahl von Patienten auf ein malignes Lymphom überging.

2. Es wird angenommen, dass es sich bei dieser Krankheit um ein Syndrom handelt, das bei verschiedenen malignen Lymphomen auftreten kann.

3. Es wird als Subtyp der Mykose fungoides - erythrodermischer Typ - angesehen, da Sézary-Zellen und sputumartige Granulomzellen in der Haut unter dem Lichtmikroskop oder unter dem Elektronenmikroskop nicht unterschieden werden können.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese ist noch unklar. Durch immunologische Studien wurde gezeigt, dass Sézary-Zellen T-Zellen sind, die in vitro mit PHA synthetisiert werden können, um DNA zu bilden, Blütenblätter mit roten Blutkörperchen von Schafen zu bilden und resistent gegen spezifische Kaninchen-Anti-Human-T-Zellen sein können. Serum wird abgetötet, daher stammen Sézary-Zellen wie Sputum-Granulom-Zellen aus T-Zellen, und der Immunphänotyp ist hauptsächlich CD4.

Prävention des Sezeri-Syndroms

1. Haben Sie eine gute Einstellung zum Umgang mit Stress, Arbeit und Ruhe, nicht übermäßige Müdigkeit. Sichtbarer Stress ist eine wichtige Ursache für Krebs und nach Ansicht der chinesischen Medizin verursacht Stress Krebs. Vorbeugung von körperlicher und geistiger Schwäche durch verminderte Immunfunktion, endokrine Störungen, Stoffwechselstörungen im Körper, Ablagerung von sauren Substanzen im Körper, Stress kann auch zu psychischer Belastung durch Qi-Stagnation und Blutstauung, giftige Brandinvasion führen.

2. Stärken Sie die körperliche Bewegung, verbessern Sie die körperliche Fitness und trainieren Sie mehr in der Sonne. Übermäßiges Schwitzen kann saure Substanzen im Körper mit Schweiß ausscheiden und die Bildung einer sauren Konstitution vermeiden.

3. Menschen, die ein normales Leben führen und unregelmäßige Lebensgewohnheiten haben, wie Karaoke singen, Mahjong spielen und nicht in die Nacht zurückkehren, leiden unter verstärkter körperlicher Versauerung und sind anfällig für Krebs. Es sollten gute Gewohnheiten entwickelt werden, um eine schwache alkalische Konstitution beizubehalten und verschiedene Krebserkrankungen von Ihnen fernzuhalten.

4. Essen Sie keine kontaminierten Lebensmittel, wie z. B. kontaminiertes Wasser, Getreide, Geflügel, Eier, verschimmelte Lebensmittel usw., essen Sie einige grüne Bio-Lebensmittel (nicht grünes Gemüse), insbesondere um zu verhindern, dass die Krankheit in den Mund gelangt.

5. Ergreifen Sie eine Initiative, um jedes Jahr einen Krebs-Check durchzuführen: Jeder hat krebserregende Zellen, aber nicht jeder wird an Krebs erkranken. Aber wenn Ihre Immunfunktion niedrig ist, werden normale Zellen reduziert und Krebszellen erhöht. Personen mit Krebs in der Familienanamnese wird geraten, den Körper zweimal im Jahr zu untersuchen, und gesunden Menschen wird geraten, ihn jedes Jahr zu überprüfen.

6. Diese Krankheit setzt nur langsam ein: Frühzeitige Patienten mit angemessener Behandlung können jahrelange Remissionen erzielen, und eine kleine Anzahl von Patienten kann sich selbst lindern.

Komplikationen des Sezeri-Syndroms Komplikationen Juckreiz

Lymphknoten sind geschwollen und jucken.

Symptome des Sezeri-Syndroms Häufige Symptome Plattenepithel-Sekundärinfektion Splenomegalie Leukozytose Schwellung der Lymphknoten Schwacher Nachtschweißknoten Ekzem Eine Unterernährung

Langsam einsetzende, bewusst juckende, frühe Läsionen sind lokalisierte Ödemringe oder schuppige Erytheme, manchmal ekzemartig, neurodermitisartig, können vorübergehend abklingen und nach einigen Monaten oder Jahren allmählich zur Erythroderose werden Die Haut ist infiltriert und verdickt, das Gesicht weist leichte Ödeme auf und die Form ähnelt einem Löwengesicht. Die Augenlider können umgedreht werden. Nach unserer Beobachtung weist die Erythrodermie (Tabelle 1) dieser Krankheit im Vergleich zur allgemeinen Erythrodermie die folgenden unterschiedlichen Leistungen auf:

1 mit bräunlichem Gelb;

2 Knötchen, Ichthyose oder moosige Läsionen treten beim Aussterben auf;

3 trockene Haut, besonders mit dem Rücken beider Hände, anfällig für Risse;

4 Die Haut ist geschwollen und leicht zu reiben. Die Haut ist häufig durch Kratzer oder andere physikalische Reize pigmentiert. Gelegentlich können Blasen auftreten, Haare können abfallen, Unterernährung oder Schuppenbildung, einige Patienten haben Handflächen, Hyperkeratose, die meisten Fälle sind Ganzkörper- oder Lokale oberflächliche Lymphadenopathie, häufig in der Leiste, gefolgt von Achsel oder Nacken, kann behoben werden, wenn die Krankheit gelindert wird, ein später Gewichtsverlust, Müdigkeit, Fieber und Nachtschweiß, Leber, Splenomegalie, andere Organe wie Herz, Niere, Speiseröhre Und Dura Mater kann auch betroffen sein, das Auftreten verschiedener Symptome ist in Tabelle 2 zu sehen, der Krankheitsverlauf ist in der Regel länger, eine kleine Anzahl von Patienten kann sich selbst lindern, verstorbene Spätpatienten meist an Sekundärinfektion aufgrund geringer Immunfunktion, es wurde berichtet, dass die Krankheit entwickelt werden kann Es wurde auch berichtet, dass T-Lymphoblasten- oder Immunoblasten-Lymphome nach erfolgreicher Behandlung der Hodgkin-Krankheit auftreten.

Die Krankheit ist gekennzeichnet durch exfoliative Erythrodermie, Juckreiz, oberflächliche Lymphknoten und Leber, Splenomegalie und erhöhte Leukozytose und Blut-S-Zellen (mehr als 15%), die im Allgemeinen nicht schwer zu diagnostizieren sind, aber manchmal mit anderen Partnern Identifizierung von Krankheiten, die durch Erythrodermie gekennzeichnet sind (wie chronische lymphatische Leukämie, Morbus Hodgkin, erythrodermische MF und adulte T-Zell-Leukämie) Das periphere Blut von Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie besteht hauptsächlich aus reifen Lymphozyten und die Morphologie einiger naiver Lymphozyten. Im Gegensatz zu S-Zellen haben Patienten mit Morbus Hodgkin keine S-Zellen im peripheren Blut und unterscheiden sich von erythrodermischer MF und adulter T-Zell-Leukämie (ATL).

Untersuchung des Sezeri-Syndroms

1. Blutbild: Weiße Blutkörperchen haben im Allgemeinen eine Größe von (15-20) × 10 ⁹ / L, die höchste Größe ist 238 × 10 ⁹ / L, und typische S-Zellen treten auf. S-Zellen> 10-15% haben diagnostische Bedeutung, häufig mit einer Verschlechterung der Erkrankung Und erhöhen, bis zu 80% oder sogar mehr als 90%.

2. Knochenmark: Früh normal, spät S-Zellen sichtbar, wir sehen 29% der Fälle.

3. Sonstiges: Leber-, Nierenfunktion, Serumproteinelektrophorese und Elektrolytbestimmung sind im Allgemeinen normal E Huahuan-Test der in der Dermatologie des Shanghai Huashan Hospital beobachteten Fälle: Et und Ea und die Lymphozyten-Transformationsrate sind niedriger als normal, was auf eine Immunität der Patienten hinweist Die Funktion ist gering, nicht nur, dass die B-Lymphozyten nur zu 50% normal sind, was darauf hinweist, dass auch die humorale Immunfunktion des Patienten vermindert ist.

Häufige Leukozytosen bis 30000 / mm3, peripheres Blut, Hautinfiltration und Lymphknoten können in tiefen hirnähnlichen Helfer-T-Zellen (Sézary-Zellen) beobachtet werden, die absolute Zahl ist größer als 1000 / mm3 oder mehr als 10% der Durchblutung ist die Diagnose des Sezeri-Syndroms Standard.

Pathologische Untersuchung: Ungleiche Mengen an S-Zellen treten im oberen Bereich der Dermis auf, und auch S-Zellen können eindringen.

In der Epidermis bildet sich Pautrier-Mikroabscess. Anders als bei MF sind die anderen infiltrierenden Zellen relativ einfach. Es sind nur wenige Makrophagen, seltene Neutrophile, Plasmazellen oder Eosinophile zu sehen. Die späte Zellinfiltration kann sich auf das tiefe oder subkutane Gewebe der Dermis erstrecken. Kann auf eine Höhe ML umgerechnet werden.

Der Durchmesser von S-Zellen beträgt im Allgemeinen etwa 10 m und der Kern ist groß und stellt mehr als 80% der gesamten Zelle dar. Er ist häufig unregelmäßig konkav und blättrig, manchmal typisch hirnartig oder scheibenartig, mit tiefem Kernchromatin und einigen Kernen. Kerne, weniger zytoplasmatisch, basophil, manchmal viele gleichförmige kleine Vakuolen, kreisförmig angeordnet, Vakuoleneinschlüsse positiv für PAS-Färbung, amylasebeständig, neutrales Mucopolysaccharid, S Zytochemie von Zellen.

Immunhistochemie: Lymphoide Zellen exprimieren CD2, CD, CD5, CD45RO, CD8 und CD3O, ähnlich wie andere niedriggradige kutane T-Zell-Lymphome, wie MF, in den meisten Fällen Hautinfiltration, peripheres Blut und betroffene Tafeln In den oberflächlichen Lymphknoten kommt es zu einer Umlagerung von TCR-Genklonen.

Diagnostische Identifizierung des Sezeri-Syndroms

Die Krankheit muss mit klinischen und pathologischen Methoden kombiniert werden, um insbesondere im umgebenden Blut mehr Sézary-Zellen mit relativen Merkmalen (in der Regel mehr als 10%) zu finden, was für die Diagnose bei einigen Patienten mit anderen Hauterkrankungen eine gewisse Bedeutung hat. Ähnliche Zellen sind im umgebenden Blut zu finden, und ihre Bedeutung muss weiter untersucht werden. Daher ist es nicht möglich, die Diagnose durch einfache Überprüfung der Zellen im umgebenden Blut zu bestätigen.

In der Differentialdiagnose wird die Krankheit leicht als chronische lymphatische Leukämie und Erythrodermie diagnostiziert, erstere stellt jedoch die Hyperplasie der B-Lymphozyten aus dem Knochenmark dar. Mehr als 80% des Knochenmarks sind Lymphozyten, insbesondere im peripheren Blut. Mehr als 100 × 109 / L müssen von chronischer lymphatischer Leukämie, Psoriasis, atopischer Dermatitis, Solardermatitis, seborrhoischer Dermatitis, Kontaktdermatitis, Drogeneruption und roter Pityriase unterschieden werden.

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