Lipodystrophie

Einführung in die Lipodystrophie Im Jahr 1885 berichtete Weir-Miechell erstmals über eine partielle Lipodystrophie (Lipodystrophie) und später über eine Fettmangelernährung an Hals, Armen, Brust und Unterleib mit erhöhter Fettablagerung in den Hüften und Beinen, berichtete Lawrence im Jahr 1946 Vollständige Fettdystrophie, Patienten mit Mangelernährung sind systemisch, vollständig oder lückenhaft, und Fettmangel geht häufig mit einer Reihe von Stoffwechselstörungen einher. Fettmangelernährung ist eine seltene Krankheit und wurde nur in wenigen Fällen berichtet. Das Erkrankungsalter der Lipodystrophie liegt zwischen 1 und 40 Jahren und tritt bei Mädchen im Alter von 5 bis 15 Jahren auf. Die Inzidenz von Nierenschäden beträgt 15% bis 30%. Da eine vollständige Fettmangelernährung häufig gleichzeitig mit Diabetes auftritt, wird häufig eine nicht-diabetische Nephropathie festgestellt, deren pathologische Manifestationen nicht von einer diabetischen Nephropathie ohne Fettmangelernährung zu unterscheiden sind. Es wurde bei Patienten ohne Diabetes über pathologische Manifestationen von Glomerulonephritis und Fett berichtet Der Zusammenhang zwischen Mangelernährung und glomerulären Erkrankungen ist nicht bekannt. Tuck et al. Berichteten, dass ein kleiner Teil ihrer Kapillaren periphere mesenteriale Implantate sowie subepitheliale und intramembranöse Ablagerungen aufweist, im Allgemeinen gibt es jedoch keine speziellen Ablagerungen Eigenschaften, Patientenserumkomplement C3-Spiegel sind normal, keine Proteinurie, nur eine leichte Abnahme der Nierenfunktion. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,015% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Diabetes, Hirsutismus, Hepatomegalie, Hyperlipidämie

Ursachen der Lipodystrophie

(1) Krankheitsursachen

Die angeborene Lipodystrophie stellt eine autosomal rezessive Vererbung dar. Die Patienten haben eine Blutbeziehung, erworbene Personen haben möglicherweise keine genetische Grundlage und weisen häufig prodromale Symptome einer Virusinfektion auf. Die Menschen halten erworbene systemische und partielle Lipodystrophie für Autoimmunerkrankungen.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese dieser Krankheit ist noch unklar. Verschiedene in der Epidemiologie, Genetik und klinischen Forschung vorgeschlagene Hypothesen legen nahe, dass systemische Lipodystrophie mit ausgedehnten metabolischen und systemischen Abnormalitäten verbunden ist und dass die sympathische Aktivität verstärkt werden kann. Stärken Sie den Fettabbau, Hypophyse kann Fett mobilisierende Substanzen absondern, aber Hypophysenresektion konnte Fettmangelernährung nicht korrigieren, andere stellten fest, dass der CRF-Melanozyten-Freisetzungsfaktor und der FSH-Freisetzungsfaktor anstiegen, so dass der Hypothalamus als Hauptschadensort angesehen wird Menschen haben die Theorie der Autoimmunzerstörung von Fettgewebe vorgeschlagen, aber viele Patienten haben fleckige Läsionen, die mit dieser Theorie schwer zu erklären sind. Der Zusammenhang zwischen der Pathogenese von Nierenläsionen und Lipodystrophie ist ebenfalls unbekannt.

Die auffälligste serologische Abnormalität dieser Krankheit ist eine Abnahme des Blut-C3, aber Hypokomplementämie und / oder Komplementaktivierung sind keine notwendigen Faktoren für die Entwicklung von Glomerulonephritis.

Eine Nierenschädigung tritt häufig bei Patienten mit Lipodystrophie auf, die Inzidenz beträgt 15 bis 30%, die Hauptart der Nierenschädigung ist die membranöse proliferative Glomerulonephritis vom Typ II oder die Kompaktablagerungskrankheit (80%), und die anderen 20% sind weitgehend peripher Die mesangiale Migration, die morphologischen und histochemischen Eigenschaften dieser beiden Glomerulonephritis sind die gleichen wie bei Patienten mit nicht fetthaltiger Dystrophie.

Es wurde über eine Variante des Typs III berichtet, die bei Patienten mit diesem Phänotyp, niedrigem Serumkomplement und nephrotischem Syndrom gegenüber Glukokortikoiden empfindlich ist.

Da eine vollständige Fettmangelernährung häufig gleichzeitig mit Diabetes auftritt, wird häufig eine nicht-diabetische Nephropathie festgestellt, deren pathologische Manifestationen nicht von einer diabetischen Nephropathie ohne Fettmangelernährung zu unterscheiden sind. Es wurde bei Patienten ohne Diabetes über pathologische Manifestationen von Glomerulonephritis und Fett berichtet Der Zusammenhang zwischen Mangelernährung und glomerulären Erkrankungen ist nicht bekannt. Tuck et al. Berichteten, dass ein kleiner Teil ihrer Kapillaren periphere mesenteriale Implantate sowie subepitheliale und intramembranöse Ablagerungen aufweist, im Allgemeinen gibt es jedoch keine speziellen Ablagerungen Eigenschaften, Patientenserumkomplement C3-Spiegel sind normal, keine Proteinurie, nur eine leichte Abnahme der Nierenfunktion.

Vorbeugung von Fettmangelernährung

Angeborene Menschen haben keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen, und diejenigen, die Sex erwerben, verhindern hauptsächlich Infektionen und allergische Reaktionen, um das Auftreten der Krankheit zu verhindern.

Fat Dystrophie Komplikationen Komplikationen, Diabetes, Hirsutismus, Leberhyperlipidämie

Fettmangelernährung Zusätzlich zu Nierenerkrankungen weisen Patienten häufig Symptome auf, die der systemischen Fettmangelernährung ähneln, darunter: Diabetes, Hirsutismus, Hepatomegalie, geistige Behinderung, Hyperlipidämie und subkutane Knötchen.

Fettmangelernährungssymptome Häufige Symptome Stickstoffämie Proteinurie Einfache Ausdünnung des Oberkörpers Wangen und Knöchel beidseitig konkav Muskelhypertrophie Fettstoffwechselstörungen Knötchen Riesenzunge Bauchschmerzen Bluthochdruck

1. Nierenleistung

20% bis 50% der Patienten mit Lipodystrophie entwickeln eine Nierenerkrankung, und etwa 10% der Patienten mit dichter Ablagerungskrankheit sind partielle Lipodystrophie, und mehr als 20 Jahre nach Auftreten von Symptomen einer Fettdystrophie treten signifikante Nierenmanifestationen auf Patienten mit Nierenfunktionsstörungen leiden normalerweise unter asymptomatischer Proteinurie und mikroskopischer Hämaturie, und einige sind durch ein nephrotisches Syndrom gekennzeichnet. Die auffälligste serologische Abnormalität dieser Krankheit ist eine Abnahme des Blut-C3.

Aufgrund der klinischen Befunde dieser Erkrankung sind Proteinurie, Grobhämaturie, mikroskopische Hämaturie, Pyurie, akute Bauchschmerzen, Fieber, Ödeme, Hyperlipidämie, Hypertonie und Azotämie sowie Nierenerkrankungen bei Patienten mit systemischer Lipodystrophie zu beobachten. Syndrom-Manifestationen, also die Diagnose von Pyelonephritis, chronischer Glomerulonephritis oder akuter Glomerulonephritis, werden häufig bei verschiedenen Patienten gestellt.

Die Art der Nierenläsionen bei diesem Patienten ist ebenfalls unterschiedlich, einschließlich akuter Glomerulonephritis, Pyelonephritis, solitärer Proteinurie und Hämaturie.Anatomische Anomalien bei Patienten mit partieller Lipodystrophie sind häufig, einschließlich Hydronephrose und Erweiterung des Sammelsystems. .

2. Systemleistung

Das Auftreten einer Lipodystrophie ist angeboren oder kann sich im Kindesalter allmählich manifestieren. Angeborene Patienten mit Lipodystrophie werden bei der Geburt geboren, aber Diabetiker treten häufig im Jugendalter auf und erwerben Patienten mit Lipodystrophie vor dem Auftreten von Diabetes oder Nach dem Auftauchen sind Hyperlipidämie, Hyperproteinämie und Schilddrüsenhypermetabolismus charakteristisch, andere Manifestationen umfassen: groß (> 9%), Muskelhypertrophie, multiple Krankheit, Riesenzunge, abdominale Ausdehnung, subkutane Knoten, Leber Große, verhärtete, klitorale oder penile Hypertrophie, fieberhaftes Adenom, Hirnatrophie, Hemiplegie, Denken, Intelligenz, Stunting und Herzhypertrophie, eine Familie mit angeborener Lipodystrophie mit multipler hämangioperischer Blasenerkrankung, aber Es wird spekuliert, dass dies eher auf die Fortsetzung von Genen zurückzuführen ist, die mit Lipodystrophie assoziiert sind, als auf einige Symptome der Lipodystrophie.

Überprüfung auf Fettmangelernährung

1. Urinuntersuchung Sichtbare Proteinurie, grobe Hämaturie, mikroskopische Hämaturie, Pyurie, eine geringe Anzahl von nephrotischen Syndromen im Bereich des nephrotischen Syndroms.

2. Bluttests Hyperlipidämie, Hyperproteinämie, Hyperglykämie, Hyperinsulinämie, Harnstoffstickstoff, erhöhtes Kreatinin und erniedrigtes Serumkomplement C3.

Regelmäßige Röntgen-, B-Ultraschall-, CT-, EMG-Untersuchungen usw. können bei Nierengröße, strukturellen Anomalien und Harnsteinen durchgeführt werden.

Diagnose und Diagnose von Lipodystrophie

Die Diagnose dieser Krankheit kann auf der Grundlage typischer klinischer Manifestationen und Labortests und anderer Hilfstests bestätigt werden.

Es sollte von Sklerodermie und anderen Fettstoffwechselerkrankungen unterschieden werden und sollte von anderen Ursachen des nephrotischen Syndroms unterschieden werden.

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