Akromegalie Kardiomyopathie

Einführung in die Akromegalie-Kardiomyopathie Akromegalie ist eine Gruppe von klinischen Syndromen, bei denen die Hypophyse zu viel Wachstumshormon ausschüttet, was zu systemischer Gewebehyperplasie, Hypertrophie und Stoffwechselstörungen führt. Kürzlich berichtet, die Krankheit beinhaltet eine Menge von Herz-Kreislauf-Schäden, mit der Verlängerung der Krankheit, das Herz ist vergrößert, vor allem bei Patienten, die 50 Jahre alt sind, kann die betroffene Person als akromegalische Herzkrankheit (Akromegalische Herzkrankheit) diagnostiziert werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% -0,003% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Diabetes, Bluthochdruck, Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz

Ursachen der Akromegalie Kardiomyopathie

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie der Akromegalie ist unbekannt. Die Hauptursache ist das Hypophysen-Wachstumshormon-Zelladenom oder die Hyperplasie, die das Wachstumshormon ausschüttet und Weichteile, Knochen- und Eingeweide- sowie endokrine und Stoffwechselstörungen verursacht. Mehr als 99% der Akromegalie werden durch die Hypophyse verursacht. Wachstumshormonzelltumoren werden durch eine geringe Anzahl von Wachstumshormon freisetzenden Hormonen verursacht, die von Ganglienzelltumoren des Hypothalamus ausgeschieden werden, Ektopisches Wachstumshormon, das Hormone ausschüttet, oder Wachstumshormon, das von peripheren Geweben ausgeschieden wird, verursachen Akromegalie Selten.

(zwei) Pathogenese

Die meisten Patienten mit Akromegalie werden durch Wachstumshormonzelladenome verursacht, einige durch Hyperplasie und Adenokarzinom, aber es gibt auch gemischte Tumoren.Der Durchmesser des Tumors beträgt im Allgemeinen 2 cm oder weniger und der größere bis zu 4 cm. Das Gewebe um den Sattel ist häufig Kompression und Erosion ausgesetzt, was manchmal zu einem Anstieg des Hirndrucks führt. Blutungen und zystische Veränderungen im fortgeschrittenen Tumor führen zu einer drastischen Abnahme der Funktion der Schilddrüsenüberfunktion. Übermäßige Ausschüttung von Wachstumshormon (GH) wirkt auf verschiedene Gewebe und Organe im gesamten Körper. Durch das Signalübertragungssystem wird die Proteinsynthese und -proliferation der Zellen stimuliert, wobei bei den Läsionen der inneren Organe das Skelettsystem am deutlichsten erkennbar ist und die Wirkung auf das Herz im Verlauf in zwei Phasen unterteilt wird.

1. Entstehungszeit: Die Hauptmanifestationen in diesem Stadium sind Kardiomyozytenproliferation, erhöhtes Herzvolumen, verdickte Ventrikelwand, Symmetriehypertrophie im gesamten Herzen, enge Herzkammer und diastolische Funktion.

2. Rezessionsperiode: Mit fortschreitender Rezession stellt die Herzinsuffizienz die Hauptmanifestation dar. Zu diesem Zeitpunkt ist die Kontraktionsfähigkeit des Herzmuskels geschwächt und das Herzzeitvolumen verringert.

Patienten mit Akromegalie können klinisch durch eine subklinische Herzkrankheit, insbesondere eine diastolische Dysfunktion, nachgewiesen werden. Diese kann verwendet werden, um anzuzeigen, dass bei Patienten mit Akromegalie keine Erhöhung der Wandspannung vorliegt. Was passiert, ist hauptsächlich die zentripetale Hypertrophie, die sich von der einfachen zentripetalen Hypertrophie unterscheidet und keine Veränderungen des intraventrikulären Durchmessers verursacht. Sofern im späten Stadium der Erkrankung keine Herzinsuffizienz vorliegt, haben diese Patienten mehrere linke und rechte Ventrikel gleichzeitig und eine biventrikuläre diastolische Die Füllung war gestört, im Ruhezustand änderte sich die kontraktile Funktion nicht wesentlich, aber die linksventrikuläre Auswurffraktion stieg während des Trainings nicht entsprechend an, was darauf schließen lässt, dass die Herzfunktionsreserve gestört war.

Im Frühstadium der Akromegalie wird die Herzkontraktilität erhöht, das Herzzeitvolumen erhöht, der periphere Gefäßwiderstand verringert und der dynamische Zustand ist hoch Zu diesem Zeitpunkt weist das Herz keine offensichtlichen morphologischen Veränderungen auf, und das Fortschreiten der Krankheit, der Herzhypertrophie, der interstitiellen Hyperplasie und der ventrikulären diastolischen Dysfunktion , das Herzzeitvolumen sank, die Perfusion des peripheren Gewebes sank, es kann zu klinischer Dyspnoe kommen, schwerer, ventrikulärer diastolischer Dysfunktion, das Herzzeitvolumen nahm signifikant ab, die histologische Untersuchung zeigte ausgedehnte Myokardfibrose, partielle Myokardnekrose mit lymphatischer und Monozyteninfiltration.

Prävention von Akromegalie-Kardiomyopathie

Der kardiovaskuläre Systemschaden dieser Krankheit geht auf Hypophysenerkrankungen zurück. Daher ist die aktive Behandlung der Primärkrankheit der Schlüssel zur Vorbeugung dieser Krankheit.

Komplikationen bei der Akromegalie-Kardiomyopathie Komplikationen Diabetes Hypertensive Arrhythmie Herzinsuffizienz

Im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit können Komplikationen wie Hypophysenfunktionsstörungen, Stoffwechselstörungen, Diabetes, Bluthochdruck, Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz oder Sekundärinfektionen kompliziert sein.

Symptome der Akromegalie Kardiomyopathie häufige Symptome Kopfschmerzen

Die Krankheit setzt langsam ein und der Krankheitsverlauf dauert mehr als 20 Jahre. Der Krankheitsverlauf kann in zwei Phasen unterteilt werden.

1. Ausbildungszeit: im Allgemeinen ab dem Alter von 20 bis 30 Jahren, die frühesten Manifestationen von dicken Händen und Füßen, rauem Gesicht, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Rückenschmerzen und Diabetes-Symptomen, dann trat allmählich das typische Erscheinungsbild auf, Kopf Weichteilhyperplasie, Kopfhaut, raue Haut Verdickung, mehrfache Falten, dicke Lippen, vergrößertes Ohr und Nase, große und dicke Zunge, verschwommene Wörter, niedriger Ton, gefolgt von einer Hyperplasie des Kopfknochens, was zu vergrößertem Gesicht, Wachstum des Unterkiefers, oberem Augenlid, Stirnknochen, Schienbein führt Die Bögen sind vergrößert und hervorstehend, während die Gliedmaßen verdickt sind, die Finger und Zehen kurz und dick sind und der Handrücken dick und breit ist.

Diese Krankheitsdauer ist länger, bis zu 5 bis 10 Jahre.

2. Die Rezessionsperiode: Wenn sich die Krankheit bis zum Höhepunkt entwickelt, wird sie allmählich geistig geschwächt und verwandelt sich geistig, und es treten vermehrt multiple Organfunktionsstörungen auf. Die Symptome der Hypophyse und ihrer umgebenden Kompression treten im späteren Stadium häufiger auf, und die Hälfte des Gesichtsfeldes ist beeinträchtigt. Der Hypothalamus wird komprimiert. Nach Schläfrigkeit, Adipositas, Diabetes insipidus und anderen Manifestationen ist ein erhöhter Hirndruck selten, der häufig aufgrund von Hypophysenfunktionsstörungen, Stoffwechselstörungen, diabetischen Komplikationen, Herzinsuffizienz oder Sekundärinfektion und Tod fortgeschritten ist.

3. Herz-Kreislauf-Schäden bei Akromegalie

(1) Herzinsuffizienz: Etwa 20% der Patienten mit Akromegalie leiden an Herzinsuffizienz, Herzklopfen, Atemnot, Ödemen der unteren Extremitäten, erhöhten Herzgeräuschen und systolischen Geräuschen im Bereich der Apikalregion und der Pulmonalklappe. Lungenuntersuchung zur Erzielung einer feuchten Stimme, hervorgerufen durch Herzhypertrophie und interstitielle Fibrose, hervorgerufen durch Kontraktion und diastolische Dysfunktion, insbesondere in der Zukunft.

(2) Arrhythmie: Herzklopfen, Engegefühl in der Brust, Schwindel, schwere Fälle können eine Synkope aufweisen, bis zu 50% der Patienten mit Akromegalie können ein abnormales EKG erkennen, stehen im Zusammenhang mit einer Entzündung und Degeneration des Sinusknotens und des atrioventrikulären Knotens und einer Depression des ST-Segments Ebenfalls häufiger, mit oder ohne T-Wellen-Anomalien, linksventrikulärer Hypertrophie, Innenleitungs-Anomalien, insbesondere Bündelastblock und supraventrikulärer oder ventrikulärer ektopischer Rhythmus, steigt die Inzidenz mit dem Krankheitsverlauf einer Kontrollgruppe Studien haben gezeigt, dass die Akromegaliegruppe eine komplexe ventrikuläre Arrhythmie aufweist, die 48% ausmacht, verglichen mit nur 12% in der normalen Gruppe.

(3) Bluthochdruck: häufiger bei älteren Patienten, die Inzidenzrate beträgt 25% bis 50%, bei Verwendung von 24-Stunden-Blutdrucktestaufzeichnungen ist die Erkennungsrate höher, die Krankheit und die Dauer der Krankheit sind vorübergehend miteinander verbunden, meist leicht erhöht, Und keine Komplikationen.

Untersuchung der Akromegalie-Kardiomyopathie

1. Test auf vermehrtes Wachstumshormon: Die Konzentration des Serumwachstumshormons ist tagsüber signifikant erhöht, und die Obergrenze des Radioimmunoassays für normales Wachstumshormon liegt bei 5 g / L. In letzter Zeit ist die Messung des Harnwachstumshormons ein kürzlich entwickeltes nicht-invasives Verfahren zur Bestimmung des Wachstumshormons. Das Harnwachstumshormon des Patienten ist 50- bis 100-mal so hoch wie das normaler Menschen.

2. Die IGF-I-Bestimmung im Blut ist signifikant erhöht: Der Spiegel von IGF-I im Serum kann den Spiegel des Wachstumshormons widerspiegeln, und die Halbwertszeit von IGF-I ist lang, die Serumkonzentration ist stabil und der Normalwert von IGF-I beträgt 0,38-26,0 g / ml.

3. Wachstumshormon-Freisetzungshormon-Assay: Der endokrine Überschuss an Wachstumshormon-Freisetzungshormon, der zur Identifizierung von Hypophysen-Wachstumshormon-Adenomen und Hypothalamus oder peripheren Ursachen verwendet wird, führt zur Proliferation von Hypophysen-Wachstumshormon-Zellen, die beide Manifestationen von Akromegalie aufweisen.

4. Glukosehemmtest: 1 h nach oraler Gabe von 100 g Glukose wurde der Plasma-GH gemessen und ein Wert von 10 g / l diagnostiziert.

5. CT und MRT: Es kann Hypophysenanomalien bei Patienten mit Akromegalie effektiv erkennen: Die meisten Patienten haben große Hypophysen-Tumoren, so dass Hypophysen-Tumoren bei fast allen Patienten und bei einem Drittel der Patienten gefunden werden können Es gibt eine Erweiterung außerhalb des Sellas.

6. Elektrokardiogramm: Anstieg des ST-Segments, möglicherweise T-Wellen-Anomalien, linksventrikuläre Hypertrophie, Belastung, Innenleitungsblock (Bündelastblock).

7 Echokardiographie: Hypertrophie der ventrikulären Septumsasymmetrie, Hypertrophie der linken und rechten Ventrikel oder einfache interventrikuläre Hypertrophie, Verkürzung der linksventrikulären Ejektionszeit (LVET), Verlängerung der Pre-Ejektionszeit (PEP), Erhöhung des PEP / LVET-Verhältnisses.

Diagnose und Diagnose von Akromegalie Kardiomyopathie

Diagnose

Zunächst wird die Diagnose der Akromegalie gestellt, auf deren Grundlage Herzveränderungen wie Herzvergrößerung, Herzrhythmusstörungen, Bluthochdruck, Arteriosklerose, Herzinsuffizienz usw. ausgeschlossen werden und andere Arten von Herzerkrankungen ausgeschlossen werden.

Die diagnostischen Kriterien des New York Heart Association Standards Committee sind:

1 als Akromegalie diagnostiziert,

2 Das Herz zeigt folgende Symptome: Herzvergrößerung, Hypertonie, Herzinsuffizienz, Elektrokardiogramm und Echokardiographie zeigen linksventrikuläre Hypertrophie.

Differentialdiagnose

1. Essentielle Hypertonie: Bei Patienten mit essentieller Hypertonie ist der Beginn langsamer, früh asymptomatisch, auch bei körperlicher Untersuchung, manchmal Kopfschmerzen, Schwindel, Tinnitus, Schlaflosigkeit, Müdigkeit, Herzklopfen und andere Symptome, spät Der Blutdruck bleibt auf einem hohen Niveau, mit Herz-, Gehirn-, Nieren- und anderen Zielläsionen, aber die charakteristischen klinischen Anzeichen einer Akromegalie bei Patienten mit essentieller Hypertonie, keinem Anstieg des Blutwachstumshormons und Wachstumshormons können Glukose sein Unterdrückt.

2. Koronare Herzkrankheit: Insbesondere muss zwischen ischämischer Kardiomyopathie, koronarer Atherosklerose, langfristiger myokardialer Sauerstoffversorgungsstörung, myokardialer Degeneration und Nekrose unterschieden werden. Die klinischen Manifestationen sind Angina pectoris, Arrhythmie und / oder Herzinsuffizienz, aber das charakteristische Auftreten einer koronaren Herzkrankheit ohne Akromegalie und ohne Anstieg des Wachstumshormons. Die Akromegalie kann jedoch aufgrund von Stoffwechselstörungen zu Atheromen neigen. Eine koronare Herzkrankheit kann durch Sklerose kompliziert werden, in diesem Fall kann eine Koronarangiographie identifiziert werden.

3. Hypertrophe Kardiomyopathie: autosomal-dominante Erbkrankheit, Patienten mit Brustschmerzen, Herzklopfen, Wehen Dyspnoe und anderen Symptomen. Die Echokardiographie ist für die Diagnose von großem Wert und zeigt eine ventrikuläre Septumsasymmetrie, Hypertrophie und ein diastolisches Ventrikelseptum Das Verhältnis der Dicke zur hinteren Wand ist größer als 1: 1,3. Der obstruktive Ausfluss ist eng, die linke Herzkammer ist kleiner als normal, das vordere Mitralvorderblatt wird während der Kontraktion nach vorne bewegt und die akromegalische hypertensive Herzkrankheit weist eine ähnliche Hypertrophie auf. Die Art der Kardiomyopathie kann jedoch anhand des charakteristischen Aussehens und des erhöhten Wachstumshormons identifiziert werden.

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