Systemische Lipodystrophie

Einführung in die systemische Lipodystrophie Die totale Lipodystrophie (auch als adipöser atrophischer Diabetes oder Lawrence-Seip-Syndrom bekannt) ist eine angeborene oder erworbene Lipoatrophie. Hauptsächlich manifestierte systemische subkutane Fett- und viszerale Fettatrophie, mit viszeralen Erkrankungen oder einigen angeborenen Missbildungen, haariger Haut, akanthoseartigen Läsionen, systemisch mit Leber, Knochenentwicklung, Hyperlipidämie, Diabetes und so weiter. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: gelber Tumor

Ursachen der systemischen Lipodystrophie

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist nicht klar, es liegt eine familiäre oder genetische Beeinflussung vor, es liegt eine autosomal rezessive Vererbung vor, es kann zu einer Hyperlipidämie aufgrund von Defekten bei der Fettspeicherung kommen, und einige Leute spekulieren, dass dies mit einer hypothalamisch-hypophysären Funktionsstörung zusammenhängt.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese ist immer noch ungenau. Einige Leute glauben, dass es sich um eine autosomal-rezessive Vererbung handelt, die aufgrund von Defekten in der Fettspeicherung zu einer Hyperlipidämie führen kann.

Systemische Lipodystrophieprävention

Früherkennung, frühzeitige Behandlung. Achten Sie auf eine ausgewogene Ernährung und essen Sie mehr Obst und Gemüse.

Komplikationen bei systemischen Fettstoffwechselstörungen Komplikationen

Angeborener Typ, in der Regel Hepatosplenomegalie, hohe Blutfettwerte, gelbe Tumorbildung, Herzhypertrophie, Nierenfunktionsstörungen, geistige Insuffizienz oder Hemiplegie, hoher Blutzucker können im Alter von 3 Jahren auftreten und nach 10 Jahren von Polyurie begleitet sein.

Symptome von systemischen Fettstoffwechselstörungen Häufige Symptome Entscheidend für Lipidablagerung, subkutanes Fettabbau, Herzhypertrophie, Hepatosplem, Bluthochdruck, Wasser- und Salzstoffwechselstörung

Unterteilt in zwei Arten von angeborenen und erwachsenen.

Angeborener Typ

Beginn bei der Geburt oder innerhalb von 2 Jahren verschwand der Ausdruck von Unterhautfett, die Haut wurde trocken, aber die Elastizität ist gut, starke Pigmentierung, Achselhöhlen, Leistenfalten sind am stärksten ausgeprägt, lokale Haut ist linear verdickt, ähnlich wie Acanthosis nigricans, ganzer Körper Haarig, Haare dick und lockig, der Stirnhaaransatz kann den Augenbrauenbogen erreichen, der Knochen entwickelt sich schneller, die Körpergröße überschreitet den gleichen Altersstandard, die Hand- und Fußgelenke vergrößern sich, der Kopf wird länger, das Gesicht ist dünn, die untere Stirn, die Tibia ragt hervor, charakteristisch Gesicht, Körpermuskelform ist stark, Magenmuskelverdickung, Bauchschwellung, häufig begleitet von Nabelbruch, vorzeitiger Hypertrophie der Geschlechtsorgane, meist Hepatosplenomegalie, hohen Blutfettwerten, Hautbildung von gelbem Tumor, Herzhypertrophie, Nierenfunktionsveränderungen, geistiger Insuffizienz oder Hemiplegie, Hyperglykämie kann im Alter von 3 Jahren auftreten und kann nach 10 Jahren von Polyurie begleitet werden, spricht jedoch nicht auf eine Insulintherapie an.

2. Erwachsenentyp

Symptome sind spät oder nicht ausgeprägt, Höhe, Muskeln sind groß, Bauchschwellung ist nicht offensichtlich, vor dem Auftreten von Diabetes kann nur das Wachstum der Hand- und Fußknochen gesehen werden, ähnlich wie Akromegalie, der Test kann Hyperglykämie, Hyperlipidämie, Urin finden Eiweiß und Cast, einige haben Bluthochdruck, große Leber, Herzhypertrophie, oft an Leberversagen oder Hämatämie gestorben.

Untersuchung von systemischen Fettstoffwechselstörungen

Histopathologie: Subkutanes und viszerales Fett verschwand, und die Elektronenmikroskopie zeigte, dass Fettzellen viele Fetttröpfchen enthielten.

Diagnose und Identifizierung von systemischer Lipodystrophie

Entsprechend den Merkmalen der systemischen Insulinerkrankung und des ketosefreien Diabetes kann die Diagnose bestätigt werden.

Akromegalie muss vom Typ der Erkrankung bei Erwachsenen unterschieden werden, erstere wird durch Hypophysentumor oder Hyperplasie verursacht.Neben Akromegalie gibt es fortschreitende Präkopfschmerzen, ein verringertes Gesichtsfeld und eine verminderte Sehkraft, die sich von dieser Erkrankung unterscheiden.

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