Motoneuron-Erkrankung bei älteren Menschen

Einführung in die Motoneuronerkrankung bei älteren Menschen Motoneuronose (MND) ist eine Art von degenerativer Erkrankung, die unklar ist und selektiv das motorische System oder einen Teil des Fortschreitens befällt. Das Spektrum der Läsionen umfasst vordere Hornzellen des Rückenmarks, des zerebralen Motorkerns des Gehirns und des Pyramidentrakts. Solche Erkrankungen umfassen amyotrophe Lateralsklerose, progressive spinalmuskuläre Atrophie, progressive Bulbarparese und primäre Lateralsklerose. Ältere Menschen leiden unter Motoneuronerkrankungen bei älteren Menschen, nachdem sie an solchen Krankheiten gelitten haben. Die pathologischen Veränderungen dieser Krankheit sind hauptsächlich der Verlust des motorischen Zellkerns in den vorderen Hornzellen des Rückenmarks und im unteren Teil des Hirnstamms. Viele überlebende Nervenzellen schrumpfen und schrumpfen, das Zytoplasma ist mit Lipofuscin gefüllt und die verlorenen Zellen werden durch fibröse Sternzellen ersetzt. Neuronen mit kleineren Neuronen sind frühzeitig betroffen, vordere Wurzeln sind dünner und große myelinisierte Fasern in motorischen Nerven gehen nicht proportional verloren. Die Skelettmuskeln weisen typische unterschiedliche Stadien der denervierten Muskelatrophie auf. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: ältere Menschen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Rückenmuskelatrophie Multiple Lungeninfektionen

Die Ursache der Motoneuronerkrankung bei älteren Menschen

Ursache der Krankheit:

Die Ätiologie ist bisher nicht bekannt. Die meisten Wissenschaftler glauben, dass einige wichtige Enzyme in der Zelle fehlen, der Gehalt an RNA und Proteinsynthese verringert ist, die Transkription von DNA beschädigt ist und die Motoneurone vorzeitig degeneriert sind. Infektion oder Infektion durch Autoimmunreaktion, 5% bis 10% der Fälle, mit familiärer genetischer Veranlagung, genetischen Faktoren der amyotrophen Lateralsklerose, ihrer Entstehungsform, klinischen Manifestationen und dem Fortschreiten der Krankheit sind unterschiedlich, so heißt es Bei hereditärer oder familiärer amyotropher Lateralsklerose ist die Inzidenz dieser Krankheit in der Chamorro-Familie in Guam und der lokalen Bevölkerung auf der japanischen Kii-Halbinsel hoch, 50- bis 100-mal höher als in anderen Regionen, zusätzlich zu abnormalem Kalziumstoffwechsel, Schwermetallvergiftung und Glukose Stoffwechselstörungen, Ernährungsstörungen oder Umwelteinflüsse sind verwandt und es ist noch unklar, welcher Mechanismus oder welche Mechanismen eine wichtige Rolle bei der Pathogenese spielen.

Pathogenese

Die pathologischen Veränderungen dieser Krankheit sind hauptsächlich der Verlust des motorischen Zellkerns in den vorderen Hornzellen des Rückenmarks und im unteren Teil des Hirnstamms. Viele überlebende Nervenzellen schrumpfen und schrumpfen, das Zytoplasma ist mit Lipofuscin gefüllt und die verlorenen Zellen werden durch fibröse Sternzellen ersetzt. Neuronen mit kleineren Neuronen sind frühzeitig betroffen, vordere Wurzeln sind dünner und große myelinisierte Fasern in motorischen Nerven gehen nicht proportional verloren. Die Skelettmuskeln weisen typische unterschiedliche Stadien der denervierten Muskelatrophie auf.

Am deutlichsten ist die Degeneration des Kortikospinaltrakts im unteren Teil des Rückenmarks zu erkennen: Die Fettverfärbung lässt sich auf den Hirnstamm und das hintere Glied der inneren Kapsel oder sogar auf die Strahlenkrone zurückführen. Nichtmotorische Fasern in den seitlichen und vorderen Kabeln sind ebenfalls betroffen.

Der motorische Kern im Hirnstamm des unteren Teils des Gehirns ist degeneriert, der sublinguale Kern, der Vagusnervenkern, der Gesichtskern und der Trigeminus sind am stärksten betroffen, und der okulomotorische Kern ist selten betroffen.

Muskeln stellen eine typische Manifestation einer neurogenen Atrophie dar. In subakuten und chronischen Fällen kann das Sprießen von Nervenfasern im Muskel beobachtet werden, was ein Hinweis auf eine Nervenregeneration sein kann.

Prävention älterer Motoneuronenkrankheiten

1. Behalten Sie eine optimistische und glückliche Stimmung bei. Langfristiger mentaler Stress, Angstzustände, Reizbarkeit, Pessimismus und andere Emotionen führen zu einem Ungleichgewicht zwischen Erregungs- und Hemmungsprozessen in der Hirnrinde. Sie müssen also eine gute Stimmung bewahren.

Komplikationen der Motoneuronerkrankung bei älteren Menschen Komplikationen Rückenmuskelatrophie multiple Lungeninfektion

Gemeinsame Muskelatrophie, Marklähmung, sekundäre Lungeninfektionen.

Symptome einer Motoneuronerkrankung bei älteren Menschen Häufige Symptome Demenz Schwäche der Extremitäten, Ausdruck, Apathie, Muskelatrophie, Heiserkeit, Kehlkopfmuskelschwäche, sensorische Störung, Husten-Schließmuskel-Dysfunktion, Lungeninfektion

Symptom

Der Beginn ist langsam und der Krankheitsverlauf kann subakut sein. Die Symptome hängen vom geschädigten Teil ab. Da Motoneuronerkrankungen selektiv in die vorderen Hornzellen der Wirbelsäule, in das Gehirn im motorischen Kern des Hirnnervs und in die pyramidenförmigen Hirnrindenzellen eindringen, werden die Pyramidenbahnen, wenn also die motorischen Neuronen niedrigeren Grades dominieren, progressive spinalen Muskelatrophie genannt Ist die Erkrankung höher als das obere Motoneuron, spricht man von primärer Lateralsklerose, liegt die Schädigung des oberen und unteren Motoneurons gleichzeitig vor, spricht man von amyotropher Lateralsklerose, spricht man von medullärer Motoneurondegeneration Das Thema heißt progressive Marklähmung. Klinisch sind die progressive spinale Muskelatrophie und die amyotrophe Lateralsklerose am häufigsten.

Die wichtigsten Manifestationen dieser Krankheit, die frühesten Symptome sind häufiger im Handteil, der Patient fühlt, dass die Fingerbewegung schwach, steif, ungeschickt ist, die Handmuskeln allmählich schrumpfen, sichtbares Muskelbündel Zittern. Die distalen Extremitäten stellen eine progressive Muskelatrophie dar. Etwa die Hälfte der Fälle befindet sich zu Beginn der oberen Extremitäten. Die Größe der Handmuskulatur ist atrophisch. Später erstreckt sie sich auf die Unterarmmuskulatur, sogar auf die Muskeln des Pectoralis major. Die Rückenmuskulatur kann ebenfalls schrumpfen und die Wadenmuskulatur kann ebenfalls schrumpfen. Muskelatrophie, Schwäche der Gliedmaßen, hohe Muskelspannung (Dehnungsempfindung), Muskelbündelzittern, Bewegungsstörungen, Atem- und Schluckstörungen. Beispielsweise können frühe bilaterale bilaterale Pyramidenbahnen Paraplegien an beiden unteren Extremitäten aufweisen.

Erstens, der untere Motoneurontyp:

Über 30 Jahre alt. In der Regel mit kleiner Muskelschwäche in der Hand und allmählicher Muskelatrophie kann es sich auf eine Seite oder beide Seiten oder von einer Seite zur anderen Seite ausbreiten. Aufgrund der Atrophie der Größe der Fischmuskulatur sind die Handflächen flach und die Muskeln zwischen den Knochen verkümmert und haben krallenähnliche Hände. Die Muskelatrophie wird nach oben ausgedehnt und dringt allmählich in Unterarm, Oberarm und Schultergurt ein. Die Faszikulation ist häufig und kann auf bestimmte Muskelgruppen beschränkt sein oder weit verbreitet sein. Sie kann leicht durch Antippen von Hand induziert werden. Eine geringe Anzahl von Muskelatrophien beginnt mit der Tibialis anterior- und Tibialis-Muskulatur der unteren Extremitäten oder von den Extensoren des Halses und kann auch mit den proximalen Muskeln der oberen und unteren Extremitäten beginnen.

Schädigung des Hirnnervs ist häufig die früheste Invasion der lingualen Muskeln, mit Atrophie der Zungenmuskulatur, begleitet von Zittern. Später werden Sputum-, Rachen-, Kehlkopf- und Kaumuskulatur allmählich geschwächt, was zu einer unklaren Artikulation, Schwierigkeiten beim Schlucken und einer Schwäche beim Kauen führt. Eine Balllähmung kann nach dem ersten Symptom oder nach einer Atrophie der Extremität auftreten.

Späte Muskeln können verkümmert sein, so dass bettlägerige und respiratorische Dysfunktionen durch Atemmuskelparalyse hervorgerufen werden.

Betrifft die Läsion hauptsächlich das vordere Horn des Rückenmarks, spricht man von einer progressiven Atrophie der Wirbelsäule, und weil sie im Erwachsenenalter einsetzt, wird sie auch als Muskelatrophie der Wirbelsäule bei Erwachsenen bezeichnet. Art der spinalen Muskelatrophie, die beiden letzteren haben familiengenetische Faktoren, klinische Manifestationen und Krankheitsverlauf sind ebenfalls unterschiedlich und werden nicht näher erläutert.

Zweitens ist der obere Motoneurontyp:

Es manifestiert sich als Schwäche, Enge und Unfähigkeit, sich zu bewegen. Die Symptome beginnen an beiden unteren Extremitäten und betreffen später beide oberen Extremitäten, und die unteren Extremitäten sind schwer. Die Gliedmaßen sind schwach, die Muskelspannung ist erhöht und das Gehen ist schwierig. Der hockende Gang ist hockend, der Auswurfreflex ist Hyperthyreose und der pathologische Reflex ist positiv. Betrifft die Läsion den bilateralen kortikalen Hirnstamm, Pseudo-Ball-Lähmungssymptome, klare Aussprache, Schluckstörung, Hyperthyreose, Hyperthyreose. Die Krankheit ist in der klinischen Praxis selten und beginnt normalerweise im Erwachsenenalter, und der Fortschritt ist im Allgemeinen langsam.

Drittens gemischt die oberen und unteren Motoneuronen Typ:

In der Regel die Hand Muskelschwäche, Atrophie als erstes Symptom, in der Regel von einer Seite zur anderen Seite, mit der Entwicklung der Krankheit, die oberen und unteren Motoneuronen gemischt Schadenssymptome, genannt Amyotrophe Lateralsklerose. Im späten Krankheitsverlauf sind die Muskeln des gesamten Körpers dünn und verkümmert, so dass der Kopf nicht angehoben werden kann, das Atmen schwierig und bettlägerig ist. Die Krankheit ist meist im Alter von 40 bis 60 Jahren, etwa 5 bis 10% haben eine Familienanamnese und das Fortschreiten der Krankheit ist unterschiedlich.

Typ

Je nach dem am schwersten geschädigten Nervensystem variieren die klinischen Symptome je nach dem Ort der Läsion.

1. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Am häufigsten ist das Erkrankungsalter 40-50 Jahre, mehr Männer als Frauen, der Krankheitsbeginn ist verborgen, langsam fortschreitend, klinische Symptome beginnen oft am distalen Ende der oberen Extremität und zeigen die Hand Muskelatrophie, Schwäche, allmähliche Entwicklung des Vorder-, Ober- und Schultergürtels, atrophischer Muskel mit offensichtlicher Faszikulation, zu diesem Zeitpunkt sind die unteren Gliedmaßen der obere motorische Auswurf, wobei ein erhöhter Muskeltonus, Hyperreflexie, pathologische Anzeichen, positive Symptome auftreten In der Regel von einer Seite zur anderen Seite, kann die grundlegende Symmetrie Schaden mit der Entwicklung der Krankheit allmählich auftreten Medulla, Zerebralparese Nervenbewegung Kernschadensymptome, Zungenmuskelatrophie, Dysphagie und Sprache vage, späten Einfluss auf die Kraft der Kopfmuskulatur Und Atemmuskeln, die wichtigsten klinischen Merkmale von ALS: gleichzeitige Schädigung der oberen und unteren Motoneuronen.

2. Progressive medulläre Lähmung: Die Läsion ist auf die vorderen Hornzellen des Rückenmarks beschränkt und betrifft nicht die oberen Motoneuronen. Dieser Typ kann nach dem Erkrankungsalter und der Läsion unterteilt werden:

(1) Erwachsener Typ (distaler Typ): tritt meist bei Männern mittleren Alters auf und beginnt am distalen Ende der oberen Extremität und entwickelt sich von der Hand zum proximalen Ende. Es gibt offensichtliche Muskelatrophie und Muskelschwäche, Auswurfreflexe und Muskelfaszikulation. Die Entwicklung der unteren Extremitäten oder der Nackenmuskulatur, die zu Atemlähmungen führt, kann nur sehr selten von distal nach proximal erfolgen.

(2) juveniler Typ (Near-End-Typ): Die meisten von ihnen beginnen in der Jugend oder in der Kindheit, haben eine Familiengeschichte, sind autosomal rezessiv oder dominant vererbt, klinisch mit Muskelschwäche im Becken- und proximalen Bereich und Muskelatrophie, gehen Wenn der Gang instabil ist, ist der Bauch im Stehen konvex, das Schulterblatt und die proximalen Muskeln der oberen Gliedmaßen sind schwach und die Muskeln atrophieren, und es gibt eine Stimulation des vorderen Horns (Muskelstrahltremor), und die Rückenlage ist nicht leicht aufzustehen.

(3) Säuglingstyp: Es handelt sich um eine autosomal rezessive Erbkrankheit, die bei der Mutter oder innerhalb eines Jahres nach der Geburt auftritt.Die klinischen Manifestationen sind Muskelschwäche und Atrophie der Gliedmaßen und des Rumpfes.Daher ist der Fötus bei der Mutter in der Bewegung des Fötus signifikant verringert. Oder verschwinden, das Kind mit Morbidität nach der Geburt ist schwach, offensichtlich Purpura, systemische schlaffe Muskelschwäche und Muskelatrophie, Atrophie beginnt mit dem Becken und den proximalen Gliedmaßen, entwickelt sich zum Schulterblatt, dem Hals und den distalen Extremitäten, Innervation des Hirnnervs Die Muskeln sind ebenfalls extrem anfällig, aber das Muskelzittern ist in der Klinik selten und die Intelligenz, sensorischen und autonomen Funktionen sind relativ intakt.

3. Progressive Muskelatrophie: Nach dem Einsetzen von 40 Jahren treten die Symptome von Markläsionen früh in der Läsion auf. Der Patient kann an Atrophie des Zungenmuskels, Dysphagie, Trinkwasserhusten und Mehrdeutigkeit der Sprache sowie später an Schäden an Pons und Kortex leiden Das Hirnstammbündel kann mit der Leistung einer pseudobulbären Lähmung wie Hyperaktivität der Gliedmaßen und dem pathologischen Reflex kombiniert werden.

4. Primäre Lateralsklerose: Männer mittleren Alters haben eine höhere Morbidität, sich klinisch langsam entwickelnde Gliedmaßen der Motoneuronen, Muskelschwäche, erhöhten Muskeltonus, Hyperreflexie und pathologische Anzeichen, im Allgemeinen weniger Muskelatrophie. Beeinträchtigt nicht die sensorische und autonome Funktion, kann in das kortikale Markbündel des Hirnstamms eindringen und zeigt eine pseudobulbäre Lähmung.

Die klinischen Manifestationen sind das langsame Fortschreiten der tonischen Muskelschwäche. Bei der primären Lateralsklerose ist die Muskelschwäche des distalen Teils der Extremität die Hauptschwäche. Bei der progressiven pseudobulbären Medulla dominiert die Muskelschwäche des hinteren Hirnnervs. Viele Jahre später können Muskelzuckungen und Muskelatrophien auftreten, die in der Regel nach mehreren Jahren des Fortschreitens zu einem völligen Verlust der Patientenmobilität führen.

Untersuchung der Motoneuronerkrankung bei älteren Menschen

Bei der Untersuchung der Liquor cerebrospinalis gab es keine Auffälligkeiten.

EEG, Myoelektrizität zeigt neurogene Schädigung, sichtbares Muskelflimmerpotential, Muskelbiopsie ist hilfreich für die Diagnose, aber die Spezifität ist nicht stark.

Diagnose und Diagnose von Motoneuronerkrankungen bei älteren Menschen

Diagnose

Diagnose nach mittlerem, hohem Alter, langsamem Beginn, allmählichem Fortschritt, mit oberen und unteren Motoneuronenschädigungsmerkmalen, im Allgemeinen keine sensorische Störung, EMG-Untersuchung zeigt neurogenen Schaden und Fibrillationspotential, im Allgemeinen nicht schwer zu diagnostizieren .

Differentialdiagnose

1. Zervikale Spondylose kann ähnliche Manifestationen von amyotropher Lateralsklerose aufweisen, während zervikale Spondylose häufig Nacken-, Schulter-, Armschmerzen, Fingertaubheit und objektive sensorische Störungen aufweist, im Allgemeinen keine Zungenmuskelatrophie und Zungenmuskelflimmern, zervikaler Röntgenfilm CT und MRT können eine Spondylose des Gebärmutterhalses bestätigen.

2. Erkrankung des Rückenmarks und der Markhöhle Die Erkrankung ist durch segmentale, isolierte Schmerzen und Temperaturempfindungen gekennzeichnet. Die MRT kann diese Erkrankung von der amyotrophen Lateralsklerose unterscheiden.

3. Tumoren des Rückenmarks und des Hirnstamms Bei extramedullären Tumoren kommt es häufig zu Nervenwurzelschmerzen und sensorischen Störungen des Leitungsstrahls, bei Tumoren des Hirnstamms treten Kreuzkaries und sensorische Störungen des Leitungsstrahls in unterschiedlichem Ausmaß auf Die MRT-Untersuchung ist aufgrund einer Spinalkanalobstruktion leicht zu diagnostizieren.

4. Myasthenia gravis Patienten mit einer frühen Paralyse des Bulbus können einen Neostigmintest erhalten, der bei Myasthenia gravis wirksam ist.

5. Progressive Muskeldystrophie hat in der Regel eine familiäre Vorgeschichte: Die Läsionen sind myogene Muskelatrophie, keine Faszikulation und erhöhter Muskeltonus, keine Anzeichen von Pyramidentrakt und Hyperreflexie. .

6. Wiederholte Episoden von Multipler Sklerose, früher Diplopie, abnormalem Fußempfinden, hypotoner Vibration usw. können identifiziert werden.

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