Essentielle Thrombozythämie bei älteren Menschen

Einführung in ältere Patienten mit essentieller Thrombozytose Primäre Thrombozytose ist eine klonale Erkrankung, bei der sich Megakaryozyten abnormal vermehren, die durch Thrombozytose, abnormale Morphologie und Funktion gekennzeichnet ist. Die wichtigsten klinischen Merkmale sind ein signifikanter, anhaltender Anstieg von Blutplättchen unbekannter Ursache sowie eine Tendenz zu Blutungen und Thrombosen. Mehr als die Hälfte von ihnen hat eine Splenomegalie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,004% Anfällige Personen: ältere Menschen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Epilepsie

Die Ursache der essentiellen Thrombozytose bei älteren Menschen

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist unbekannt.

(zwei) Pathogenese

Der Mechanismus der Thrombozytose ist noch unklar, was auf Anomalien der hämatopoetischen Stammzellen, die Proliferation der Megakaryozyten-Zelllinie, eine erhöhte Blutplättchenproduktion und eine übermäßige Freisetzung von Blutplättchen aus Milz- und Leberreservoirs in den Blutkreislauf zurückzuführen sein kann. In Kombination mit vaskulären Degenerationsläsionen, die durch intravaskuläre Thrombose, Infarktzonenkollaps und Thrombozytenfunktion sowie abnormen Blutgerinnungsmechanismus verursacht werden, kann die Proliferation von Megakaryozyten auch extramedulläres Gewebe wie Leber- oder Milz-Megakaryozyten-Hyperplasie umfassen Ich habe familiäre essentielle Thrombozytose gesehen.

Prävention der essentiellen Thrombozytose bei älteren Menschen

Bei Patienten mit starker Blutungsneigung sollten zusätzlich zur Kontrolle der Thrombozytenzahl frische Thrombozytenpräparate rechtzeitig infundiert werden, um eine intrakranielle Blutung zu verhindern.

Ältere Patienten mit essentiellen Thrombozytopeniekomplikationen Komplikationen epileptische Hirnblutung

Komplikationen sind leicht zu bluten, Mesenterial- und Milzembolie-Epilepsie, Gehirnblutung.

Symptome einer essentiellen Thrombozytose bei älteren Menschen Häufige Symptome Erythrozytose, Nasenbluten, Thrombozytopenie, Menstruationsfluss, akuter Bauch, Milzembolie, Ekchymose

Die meisten Patienten haben Symptome von Blutungen und / oder Thrombosen. Blutungen treten häufig auf, insbesondere im Magen-Darm-Trakt, im Zahnfleisch und im Nasenbluten. Weibliche Patienten leiden häufig an Menorrhagie, Auswurf und Ekchymosen. Nach einem spontanen oder geringfügigen Trauma kann es leicht zu Blutungen kommen. Der entsprechende Teil der Thrombose weist eine Nekrose und / oder sekundäre atrophische Läsionen auf, und die Manifestationen sind vielfältig. Periphere arterielle Thrombosen an den Extremitäten verursachen Finger- (Zehen-) Schmerzen oder Brandwunden, Mesenterial- und Milzembolien manifestieren sich als akute Bauch-, Lungen-, Nieren-, Gehirn- oder Nebennierenerkrankungen usw. Sobald eine Thrombose auftritt, ändert sich die Krankheit oder stirbt sie Die Milz ist geschwollen, und es gibt auch eine Milz, die nicht geschwollen ist. Sie kann durch wiederholte Embolisierung und Atrophie verursacht werden. Die Leber kann auch geschwollen sein, Gicht ist selten und einige Patienten sind für längere Zeit asymptomatisch.

Untersuchung älterer Patienten mit essentieller Thrombozytose

1. Die Blutplättchenzahl beträgt> 1000 × 109 / L, was bis zu 1400 × 109 / L anhält, so dass die Blutplättchen nicht gezählt werden können. Die Plättchenhaufen sind im Blutausstrich zu sehen, die Größe ist nicht einheitlich, die Form ist einzigartig und es gibt riesige. Sphärische, zytoplasmatische Pseudopodienplättchen, gelegentlich Megakaryozyten und Fragmente, rote Blutkörperchen sind meist normal, einige haben eine leichte Erythrozytose, bei gleichzeitiger Milzatrophie ist der Howell-Jolly-Körper in Blutausstrichen zu sehen Und Zielzellen, weiße Blutkörperchen sind meistens erhöht, meistens in (10 ~ 40) × 109 / L, Klassifizierung sieht Neutrophilenzunahme und Kern "Linksverschiebung" -Phänomen, kann auch in späten Granulozyten und Myelozyten und Hobby gesehen werden Säure und Basophile sind leicht erhöht.

2. Knochenmarkuntersuchung Die kernhaltigen Zellen im Knochenmarkausstrich nahmen signifikant zu, insbesondere bei Megakaryozyten, die häufig geclustert oder schuppig waren, unreife Megakaryozyten nahmen zu und Thrombozyten wurden gebildet, und es wurden auch riesige heterogene Megakaryozyten beobachtet. Signifikant erhöhte Thrombozytenzahlen, die zu Haufen aggregiert waren, und eine pleomorphe Proliferation von Megakaryozyten (große und kleine Megakaryozyten) wurden auch in Knochenmarkbiopsien beobachtet, die in Clustern oder diffus verteilt waren.

3. Die Elektronenmikroskopie der Thrombozyten-Ultrastruktur weist verschiedene morphologische Veränderungen auf, Thrombozyten sind kugelförmig oder abnormal vergrößert, -Partikel und dichte Partikel sind reduziert, und geformte Partikel wie stabförmige Partikel, Hypertrophie des offenen Kanalsystems, Hyperplasie oder Ruptur treten auf Rauer endoplasmatischer Retikulumpool, gut entwickelter Golgi-Komplex und Myelinscheide.

4. Thrombozytenfunktionstest Blutungszeit verlängert, Kapillarzerbrechlichkeitstest ist positiv, Blutgerinnselrückzug ist schlecht oder Rückzug, Thrombozytenadhäsionsrate ist reduziert, häufig Thrombozytenaggregation, die Aggregation des Induktors ist geschwächt, einige Patienten Thrombozyten Verringerte Faktor III-Aktivität, erhöhte Thrombozytenfaktor IV-Aktivität, Thrombozytenmembranglykoprotein I nahm signifikant ab, Membranprotein IV nahm signifikant zu, die Anzahl der alpha-adrenergen Membranrezeptoren nahm ab, die meisten zeigten einen maximalen Thrombus Die Amplitude (Ma) nimmt zu (60 mm oder mehr), und einige sind typische "Engpass" -Typen.

5. Andere neutrophile alkalische Phosphatase-Aktivität erhöht, Serumharnsäure und Vitamin B12 häufig erhöht, Serumspiegel von Kalium, Phosphor, Zink, Mucopolysaccharid, Lactatdehydrogenase, Säurephosphatase und -Thromboxin Erhöhte, sogar Pseudohypoxämie, abnormale Chromosomen, einschließlich hyperdiploider, niedriger diploider und C-Gruppe von Chromosomenadditionen oder -deletionen, es wird angenommen, dass das 21q-Phänomen ein wichtiges Merkmal von Chromosomenaberrationen bei dieser Krankheit ist Es gibt kein typisches Ph-Chromosom und der Plasma-Fibrinogen-Gehalt ist normal, was für die Identifizierung mit reaktiver Thrombozytose hilfreich ist.

In Kombination mit einer Gehirnblutung kann der CT-Scan Auffälligkeiten aufdecken.

Diagnose und Differenzierung älterer Patienten mit essentieller Thrombozytose

Diagnosekriterien

Die Diagnosebasis umfasst: 1 Blutung und / oder Thrombose in der Vorgeschichte, Splenomegalie, 2 Thrombozytenzahlen> 1000 × 109 / L (1 Million / mm3), begleitet von abnormaler Morphologie und Funktion, 3 erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, 4 myeloische Hyperplasie, Die Proliferation der Megakaryozyten-Zelllinie ist besonders ausgeprägt, und es wird eine große Anzahl von Blutplättchen gebildet, wobei reaktive oder sekundäre Thrombozytose und Polyzythämie vera usw. ausgeschlossen werden können und der kontinuierliche und signifikante Anstieg der Blutplättchen die wichtigste Grundlage ist.

Differentialdiagnose

Reaktive und sekundäre Thrombozytopenie treten hauptsächlich nach Milzresektion, akuter Infektion, lokalisierter ischämischer Kolitis, chronischer Entzündung, hämolytischer Anämie, Tuberkulose, Sarkoidose, rheumatoider Arthritis, Zirrhose, Akute bakterielle Endokarditis und bösartige Tumoren usw., der Grad der reaktiven Thrombozytose ist meist mild, mäßig, im Allgemeinen nicht mehr als 1000 × 109 / L (1 Million / mm3) und oft vorübergehend, zusätzlich Serumlactat Dehydrogenase erhöht, Thrombozytengröße ungleichmäßig, Splenomegalie, Blutung, Thrombose und Thrombozytenmorphologie und -dysfunktion wurden nicht beobachtet oder waren bei reaktiver oder sekundärer Thrombozytose nicht häufig, so dass die Identifizierung nicht zu schwierig ist.

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