Primäre Myelofibrose bei älteren Menschen

Einführung in die primäre Myelofibrose bei älteren Menschen Die Myelofibrose (MF) ist eine myeloproliferative Erkrankung, die durch eine diffuse Proliferation des fibrösen Gewebes im Knochenmark gekennzeichnet ist und häufig von einer extramedullären Hämatopoese, hauptsächlich in der Milz, gefolgt von Leber und Lymphknoten, begleitet wird. Typische klinische Manifestationen sind eine juvenile angiozytäre Anämie und eine signifikante Vergrößerung der Milz sowie ein unterschiedlicher Grad an Osteosklerose. Es gibt zwei Haupttypen von primären und sekundären MF. Es gibt offensichtliche Ursachen für sekundäre MF, einschließlich CML, MDS, Lymphom, Knochenmarkmetastasen und diffuser Tuberkulose. Die Ursache für primäre MF ist unbekannt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: ältere Menschen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hypersplenismus, Anämie, Herzinsuffizienz

Die Ursache der primären Myelofibrose bei älteren Menschen

Ursache:

Vor kurzem wurde festgestellt, dass ein erhöhter Anteil an fibrösem Gewebe im Knochenmark mit dem von Blutplättchen abgeleiteten Wachstumsfaktor (PDGF) und dem transformierenden Wachstumsfaktor (TGF-) zusammenhängt.Wenn das Knochenmark gestört ist, kommen Kollagenfasern mit Megakaryozyten und Blutplättchen in Kontakt und fördern die PDGF- und TGF--Freisetzung. Stimulierung der Fibroblastenteilung, -proliferation und -synthese von Kollagen des Typs III. Die Megakaryozyten und ihre Vorläuferzellen im Knochenmark sind signifikant erhöht. Fibroplasie ist auch mit aktiver Knochenmarkhyperplasie verbunden, da sie nicht nur im Knochenmark, sondern auch in extramedullären hämatopoetischen Herden wie Leber und Milz gefunden wird. Gegenwärtig wird angenommen, dass die medulläre Metaplasie von Leber, Milz und Lymphknoten nicht die Kompensation von Myelofibrose ist, sondern die Manifestation einer myeloproliferativen Erkrankung.

Primäre Prävention von Myelofibrose bei älteren Menschen

Aktive symptomatische Behandlung, unterstützende Therapie und Prävention von Komplikationen.

Primäre Myelofibrose-Komplikationen bei älteren Menschen Komplikationen, Milzüberfunktion, Anämie, Herzinsuffizienz

Gleichzeitige Milzüberfunktion, Infektion, Anämie, fortgeschrittene Blutung, portale Hypertonie, Herzinsuffizienz, starke Blutung von Ösophagusvarizen.

Symptome der primären Myelofibrose bei älteren Menschen Häufige Symptome Schwache portale Hypertonie, Splenomegalie, Appetitlosigkeit, Unterkühlung, Hyperurikämie, Beschwerden im Oberbauch, Knochenschmerzen, Venenthrombose

Der größte Teil des Auftretens dieser Krankheit ist heimtückisch, langsames Fortschreiten, eher asymptomatische oder atypische Symptome, oft aufgrund von Splenomegalie. Die Hauptsymptome sind Anämie und Unterdrückung durch Splenomegalie, wie Müdigkeit, Gewichtsverlust, Appetitverlust , niedriges Fieber, Schwitzen, Knochenschmerzen und Beschwerden des linken Oberbauches usw., eine kleine Anzahl von Patienten mit Hyperurikämie, die mit Gicht und Nierensteinen, aber auch mit Leberzirrhose, Splenomegalie und sogar Milz kompliziert sind, ist das auffälligste Merkmal dieser Krankheit, das härter ist Die Leistung ist gleichmäßig und es besteht keine Empfindlichkeit. Patienten mit 1/2 bis 3/4 sind von einer leichten bis mittelschweren Lebervergrößerung begleitet, die aufgrund von Leber- und Pfortaderthrombose zu portaler Hypertonie führen kann.

Untersuchung der primären Myelofibrose bei älteren Menschen

Blutbild

Positive zellpigmentierte Anämie, eine kleine Menge junger roter Blutkörperchen kann im Blutfilm auftreten, reife rote Blutkörperchen variieren in der Größe, deformiert, häufige Tränen- oder ovale rote Blutkörperchen, frühe Anzahl weißer Blutkörperchen erhöht oder normal, im Allgemeinen in (10 ~ 20) × 109 / l, die Zahl der Leukozyten im späten Stadium nahm ab, 70% der MF zeigten unreife Granulozyten, hauptsächlich in den mittleren und späten Myelozyten, seltene primäre und Promyelozyten, und die Aktivität der alkalischen Granulozytenphosphatase nahm um etwa 70% zu. Die Anzahl der Thrombozyten stieg in einem frühen Stadium an und nahm dann allmählich ab. Es wurden makronukleäre Zelltrümmer und riesige Thrombozyten beobachtet und die Thrombozytenfunktion war abnormal.

2. Knochenmark

Aufgrund der Fibrose ist eine Knochenmarkpunktion nur schwer und nur schwer erfolgreich durchzuführen. Oft handelt es sich dabei um ein "trockenes Pumpen". Im Frühstadium der Erkrankung können sich bei der Proliferations- und Knochenmarkbiopsie Knochenmarkkernzellen, insbesondere Granulozyten und Megakaryozyten, die folgenden typischen pathologischen Veränderungen zeigen: Die frühe Hyperplasie ist bei milder retikulärer Fibrose aktiv, das mittlere Stadium ist Knochenmarkatrophie und retikuläre Fibrose und das späte Stadium ist retikuläre Fibrose und Osteosklerose.

3. Die Leber- und Milzpunktion zeigte eine extramedulläre Hämatopoese.

4. Röntgenuntersuchung 30% bis 50% der Patienten zeigten Anzeichen einer Osteopetrose, die häufiger im Becken, in den Wirbeln, Rippen und im proximalen Knochen auftritt und eine erhöhte Knochendichte, Trabekelverdickung, verschwommene, unregelmäßige durchscheinende Bereiche und Knochenmark aufwies Der Hohlraum wird kleiner.

5. Der ECT-Scan zeigte eine signifikante Verringerung des effektiven hämatopoetischen Volumens.

Diagnose und Diagnose der primären Myelofibrose bei älteren Menschen

Diagnosekriterien

Die diagnostischen Kriterien für MF sind:

1 Milz ist offensichtlich geschwollen.

2 Im peripheren Blut befinden sich unreife Granulozyten, unreife rote Blutkörperchen, und im Verlauf der Krankheit können drei Blutkörperchen zu- oder abnehmen, und es gibt eine Reihe von tropfenförmigen roten Blutkörperchen.

3 Knochenmark mehrfach "trocken pumpen" oder "hypoplastisch".

4 Die pathologische Untersuchung von Milz, Leber und Lymphknoten ergab extramedulläre hämatopoetische Herde.

5 Knochenmarkbiopsie zeigte offensichtliche Hyperplasie des fibrösen Gewebes, aufgrund von CML, Lymphom, MDS, Myelom und disseminierter Tuberkulose, Knochenmarkmetastasen und anderen Krankheiten kann oft lokale Proliferation des sekundären fibrösen Knochenmarkgewebes verursachen, sollte mit primären MF identifiziert werden, Mit dem obigen Punkt 5 plus zwei anderen Punkten kann die Diagnose erstellt werden, während der sekundäre MF beseitigt wird.

Differentialdiagnose

Die Krankheit muss mit folgenden Krankheiten identifiziert werden:

1. CML-Milz, unreife Granulozyten erscheinen im Blut, MF mit aktiven kernhaltigen Zellen im Knochenmark ist leicht mit CML zu verwechseln, aber CML weist die folgenden zu identifizierenden Merkmale auf:

Wenn die Milz von 1CML offensichtlich vergrößert ist, betragen die weißen Blutkörperchen mehr als 50 × 109 / l.

2 Der Anteil unreifer Granulozyten im Blut ist höher.

3 Der Score der neutrophilen alkalischen Phosphatase ist verringert.

4 Das periphere Blut Rote Blutkörperchen und Blutplättchen sind nicht offensichtlich und es gibt im Allgemeinen keine tropfenähnlichen roten Blutkörperchen und abnormalen Blutplättchen.

5 Selbst wenn CML spät kombiniert wird, tritt beim Tragen von Knochen im Allgemeinen kein "trockenes Pump" -Phänomen auf. Die Proliferation von fibrösem Gewebe in Knochenmarksabschnitten ist nicht so offensichtlich wie bei idiopathischem MF, häufig fokal oder leicht.

6 Milzpunktionsabstrich hauptsächlich bestehend aus reifen Granulozyten, während MF in Granulat, Rot und Megakaryozyten erhöht war.

Das Ph-Chromosom und das bcr / abl-Gen waren bei 7CML-Patienten positiv.

2. Knochenmarkmetastasierung: oft begleitet von jungen Partikeln, junge rote Blutkörperchen, können Anämie haben, der allgemeine Krankheitsverlauf ist kurz, die Splenomegalie ist leicht, Krebszellen können im Knochenmark gefunden werden, einige Patienten können die primäre Läsion finden, manchmal können sie nach Krebsmetastasen entstehen Sekundäre MF, aber die Fibrose ist häufig begrenzter.

3. Haarzellen-Leukämie: Bei Patienten mit Haarzellen-Leukämie treten auch Milz und Anämie auf Knochenmarkpunktionen treten häufig "Trockenpumpen" auf. Sie können leicht mit TMF verwechselt werden, wenn sie nicht eingehend untersucht werden. Es gibt viele Lymphozyten mit Zilien. Die pathologische Untersuchung des Knochenmarks zeigt, dass die Haarzellen verstreut oder geclustert sind. Das Zytoplasma ist reich und durchsichtig und der Abstand zwischen den Kernen ist groß. Es ist "Wabe", mit weniger retikulären Fasern und ohne peripheres Blut. Tränenähnliche rote Blutkörperchen und abnormale Blutplättchen.

4. Aplastische Anämie (AA): Die SF sollte im späten Stadium der vollständigen Hämozytose von der AA unterschieden werden. Die letztere Milz ist nicht geschwollen, kein Granulat im Blut, junge rote Blutkörperchen, Morphologie der roten Blutkörperchen ist normal, Knochenmarkbiopsieergebnisse unterscheiden sich signifikant von MF. AA hat manchmal einen hyperplastischen Zustand des Knochenmarks, aber es gibt keine Proliferation von Megakaryozyten und fibrösem Gewebe.

5. Akute hämolytische Anämie: Bei akuter hämolytischer Anämie kann die Anzahl der weißen Blutkörperchen erhöht werden, unreife Granulozyten und junge rote Blutkörperchen treten im peripheren Blut auf, die Milz kann eine leichte Vergrößerung aufweisen, bei akuter hämolytischer Anämie treten Bilirubin und Urobilinogen auf Erhöhen.

6. Spätstadium der Polyzythämie vera: 5% bis 15% der Patienten mit fortgeschrittener PV haben die gleiche Leistung wie die primäre Myelofibrose, aber davor gibt es eine langjährige Geschichte der Erythrozytose und die damit verbundenen spezifischen klinischen Manifestationen. Und Hämatologie gefunden.

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