Pädiatrische hintere Harnröhrenklappe

Einführung in die hintere Harnröhrenklappe bei Kindern Die hintere Harnröhrenklappe (posteriorurethralvalve) ist bei männlichen Kindern die häufigste Erkrankung bei angeborener Obstruktion der unteren Harnwege, die häufig durch Hydronephrose verursacht wird. Mit der weit verbreiteten Anwendung von vorgeburtlichem Ultraschall hat sich die Entdeckungsrate der Neugeborenenhydronephrose allmählich erhöht, und die Früherkennung der hinteren Harnröhrenklappe ist möglich geworden. Grundkenntnisse Wahrscheinlichkeitsverhältnis: Anfällige Personen: Säuglinge und Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Infektionen der Harnwege Sepsis

Postpädiatrische Harnröhrenklappenerkrankung

(1) Krankheitsursachen

Es gibt zwei Arten von Harnröhrenklappen: die vordere Harnröhrenklappe und die hintere Harnröhrenklappe Die vordere Harnröhrenklappe befindet sich häufig an der Verbindung von Penis und Hodensack. In die Harnröhre ragen zwei Schleimhautlappen hinein.

1. Klassifizierung

Die hintere Harnröhrenklappe ist im Allgemeinen in drei Typen unterteilt: Typ I: Typ I ist der häufigste, die Klappe beginnt am distalen Ende des feinen Auswurfs und endet an der Harnröhre. Die hintere Wand und die Seitenwand sind verbunden, und in der Mitte befindet sich ein Riss. Einige der Klappen sind am distalen Ende des Spermatiktrakts miteinander verwachsen und dann in zwei Hälften geteilt, die an der Seitenwand der Harnröhre anhalten, andere haben nur eine Klappe, und eine Klappe verursacht keine Harnröhre. Obstruktion, es gibt mehr als 2 Ventile, und einige aus der Mitte der Geldbuße, sind alle Typ I, Typ II: Das Ventil vom proximalen Ende der Geldbuße, nach oben und außen, stoppt am Blasenhals, Es wird gegenwärtig angenommen, dass dieser Typ klinisch nicht existiert.Diese Klappensubstanzen werden durch eine oberflächliche Muskelhypertrophie von der Ureteröffnung zum feinen Auswurf verursacht, die bei mechanischer und funktioneller Obstruktion infolge eines erhöhten Harnwiderstandssekundär ist. Wie neurogene Blase, Detrusor-Schließmuskel-Synergie auftritt, Typ III: die Klappe am distalen Ende der membranösen Harnröhre, das Zwerchfell, die Mitte des kleinen Loches in Lochgröße, wie die Iris, uriniert Wenn die langen elastischen Schleimhautfalten in die Harnröhre vorfallen können Ein typisches sackförmigen Ventil in den Wind, etwa 5% der Urethralklappe, in unserem Fall nur den Fall in Punkt zu sehen.

Typ IV: Zusätzlich zu dem oben erwähnten Typ 3 berichtete Stephens 1983, dass es beim Piriform Abdominal Syndrom eine Harnröhrenklappe vom Typ 4 gibt. Noch nicht erkannt, gibt es auch drei Arten von hinteren Harnröhrenklappen.

2. Ursachen

Die wahre Ätiologie der hinteren Harnröhrenklappe Typ I ist nicht genau bekannt, wird jedoch allgemein als Folge des abnormalen Einführens des mittleren Nierentubus in die ursprüngliche Kloake angesehen: Der normale mittlere Nierentubus tritt von der Seite in die Kloake ein, und der anorektale Tubus und der Sinus urogenitalis werden getrennt, wenn die Kloake gefaltet ist. Zu diesem Zeitpunkt wird die mittlere Nierentubusöffnung nach posterior verschoben und schließlich am feinen Auswurf geöffnet: Bei der hinteren Harnröhrenklappe Typ I tritt der Nierentubus in die Kloake mit einer vordereren Position ein, und wenn er nach innen gefaltet ist, ist der mittlere Nierentubus blockiert und befindet sich in der Mittellinie. Die anteriore Fusion bildet eine Klappe, und die Bildung der hinteren Harnröhrenklappe vom Typ III hängt mit der unvollständigen Absorption der Harnwegsmembran zusammen, die je nach Elastizität der Membran und Position der Poren unterschiedlich sein kann.

(zwei) Pathogenese

Die Bildung der hinteren Harnröhrenklappe erfolgt im Frühstadium des Embryos, was zu Dysplasie und Funktionsstörungen des Harnsystems und anderer Systeme führen kann.Fötaler Urin stellt die Hauptquelle für Fruchtwasser in der mittleren und späten Schwangerschaft dar. Der Fötus der hinteren Harnröhrenklappe ist weniger auf Harnröhrenklappen zurückzuführen und führt zu einer verminderten Fruchtwasserbildung. Zu wenig Fruchtwasser behindert die normale Aktivität des fetalen Thorax und die Ausdehnung der Lunge in der Gebärmutter und führt zu Lungen-Dysplasie.Kinder haben häufig Atembeschwerden, Zyanose, Atemnotsyndrom, Pneumothorax und Mediastinalemphysem, die an Atemversagen sterben können. Aufgrund von Verstopfung der Harnwege ist der Inflationsdruck erhöht, der Harnleiter-Rückflussverhinderungsmechanismus ist unausgewogen, der vesikoureterale Rückfluss und die Niere sind erweitert, und der Druck im Nierenmark ist erhöht, was zu einer abnormalen Nierenentwicklung und einem erhöhten Druck im oberen Harnleiter führt. Es kann das Sammelkanalsystem der Niere schädigen, was zu einer Nierenröhrenfunktionsstörung, dh einer erworbenen Nierenpolyurie oder einem Nieren-Diabetes, einer erhöhten Urinausscheidung, die wiederum die Harnröhrendilatation und die Blasenkapazität erhöht und einen Teufelskreis bildet. Die Blase der Harnröhrenklappe soll den Widerstand beim Wasserlassen überwinden, die Detrusorkontraktion ist eine Hypertrophie und die Kollagenfasern sind ruhig und die Blase ist umgekehrt. Detrusor Funktion Rückgang, was zu einer Blasendysfunktion.

Prävention postpädiatrischer Harnröhrenklappen

Derzeit gibt es keine spezielle Präventionsmethode, um Harnwegsinfektionen aktiv vorzubeugen und zu behandeln, um Komplikationen aktiv vorzubeugen und um die Prognose aktiv zu verbessern. Vorsichtsmaßnahmen sollten von der Schwangerschaft bis zur Schwangerschaft durchgeführt werden. Die voreheliche körperliche Untersuchung umfasst hauptsächlich serologische Untersuchungen (wie Hepatitis B-Virus, Treponema pallidum, HIV), Untersuchungen des Fortpflanzungssystems (wie Screening auf zervikale Entzündungen), allgemeine körperliche Untersuchungen (wie Blutdruck, Elektrokardiogramm) und Untersuchungen. Familienanamnese der Krankheit, persönliche Krankengeschichte usw. leisten gute Arbeit in der genetischen Krankheitsberatung, um schwangeren Frauen während der Schwangerschaft schädliche Faktoren wie Rauch, Alkohol, Drogen, Strahlung, Pestizide, Lärm, flüchtige schädliche Gase, giftige und schädliche Schwermetalle usw. zu ersparen Die Schwangerschaftsvorsorge muss systematisch auf Geburtsfehler untersucht werden, einschließlich regelmäßiger Ultraschalluntersuchungen, serologischer Untersuchungen usw. Bei Auftreten eines abnormalen Ergebnisses muss festgestellt werden, ob die Schwangerschaft beendet werden soll oder nicht. Innere Sicherheit: Ob es Folgen nach der Geburt gibt, ob sie behandelt werden können, wie man sie prognostiziert usw. Ergreifen Sie praktische Maßnahmen zur Diagnose und Behandlung. Der Fötus der hinteren Harnröhrenklappe manifestiert sich zuerst als Hydronephrose, die häufig durch bilaterale Nieren- und Harnröhrenhydrops gekennzeichnet ist. Die Blasenwand wird verdickt und das Fruchtwasser-Volumen wird verringert.Im Fötus ist die Verringerung des Fruchtwasser-Volumens das Vorhandensein des unteren Harntrakts. Das wichtige Signal der Resistenz, das Problem der Dekompression der intrauterinen Blasenfistel beim Fötus der hinteren Harnröhrenklappe, dessen Auswirkung auf Mutter und Fötus, der erzielbare Effekt und das Auftreten von Komplikationen sind derzeit umstritten. Die Situation wird noch beobachtet.

Postpädiatrische Harnröhrenklappenkomplikationen Komplikationen, Harnwegsinfektionen, Sepsis

Blasen-Ureter-Reflux, Harnleiter-Hydronephrose, Hydronephrose, chronisches Nierenversagen, erworbene Nierenpolyurie oder Nierendiabetes, kompliziert mit Harnwegsinfekten und Sepsis, können mit anderen Missbildungen wie Sputumhypertrophie, Kryptorchismus, Bauchwanddefekte usw.

Postuterine Harnröhrenklappensymptome Häufige Symptome Harnwegsinfekte, Harndrang, Harninkontinenz, akute Harnverhaltung, Dehydration, Aszites, Dyspnoe

Die klinischen Manifestationen variieren mit dem Alter und dem Grad der Obstruktion der hinteren Harnröhrenklappe.

Neugeborenenzeit

Es können Harndrang-, Schrei- und Urintropfsymptome und sogar eine akute Harnverhaltung auftreten. Im Unterbauch wird die aufgeblasene Blase oft berührt und die Wand ist dick. Es kann auch Atembeschwerden, Zyanose usw. aufgrund von Lungen-Dysplasie verursachen. Einige Kinder können Harnaszites haben. Der Urin kann aus dem Nierenparenchym oder der Nierenhöhle austreten und durch das durchlässige Peritoneum in die Bauchhöhle eindringen. Aszites im Urin kann ein Ungleichgewicht des Wasser- und Elektrolythaushalts verursachen und sogar lebensbedrohlich sein, aber der Urin wird in die Bauchhöhle geleitet, wodurch der Druck auf die Nieren verringert wird, und das Peritoneum kann Aszites absorbieren, was sich günstig auf die Prognose kranker Kinder auswirkt. Neugeborene mit schwerer Harnwegsobstruktion in der hinteren Harnröhrenklappe können schwere Harnwegsinfektionen, Urämie, Dehydration und Elektrolytstörungen aufweisen.

2. Kindheit

Kinder im Säuglingsalter können an Wachstumsstörungen, Harnwegsinfekten oder sogar an Sepsis leiden. Aufgrund von Erbrechen und Mangelernährung kann Verdacht auf Verdauungskrankheiten bestehen.

3. Schulalter

Dies äußert sich hauptsächlich in einer längeren Harndauer, einer feinen Harnröhre, Harndrang und Wehen, häufig mit Urinresten, die zu Harninkontinenz und Enuresis führen. Bei Männern mit abnormalem Harndrang, Dysurie und wiederholten Harnwegsinfekten sollte eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden.Wenn Hydronephrose, Blasendilatation und Trabekelkammer vorliegen, kann der Ultraschall der hinteren Harnröhre über das Perineum durchgeführt werden. Erfahrene Ärzte finden das Ventil. In Anbetracht der Tatsache, dass die hintere Harnröhrenklappe mit Harnblasen-Urethrographie (VCUG) durchgeführt werden sollte, kann VCUG in der Prostataharnröhre gesehen werden, die distale Harnröhre ist sehr dünn, der Blasenrand ist nicht glatt, es gibt trabekuläre Kammern und es gibt verschiedene Grade von vesicoureteral Stream. Der Fötus der hinteren Harnröhrenklappe manifestiert sich zunächst als Hydronephrose, hat jedoch seine Merkmale, häufig eine bilaterale Hydronephrose der Niere und des Harnleiters, eine Verdickung der Blasenwand und ein verringertes Fruchtwasservolumen. Beim Fötus ist eine Abnahme des Fruchtwasservolumens ein wichtiges Zeichen für eine Verstopfung der unteren Harnwege. Bei Neugeborenen mit bilateraler Hydronephrose in der Fetalperiode sollten Ultraschalluntersuchungen und VCUG nach der Geburt durchgeführt werden, um die hintere Harnröhrenklappe so früh wie möglich zu bestätigen.

Pädiatrische Harnröhrenklappenuntersuchung

Labortest

Im Falle einer Infektion können Urintests auf weiße Blutkörperchen, Eiterzellen, Urindrainage nach Neugeborenengeburt und entzündungshemmende Behandlung 5 bis 7 Tage nach dem Serumkreatininspiegel als Referenzwert für Kinder mit Nierenfunktionsindikatoren, aber das Blut von Neugeborenen verwendet werden Der Kreatininwert stellt das Niveau der Nierenfunktion der Mutter dar. Zusätzlich zu dem erhöhten Kreatininspiegel wird die Konzentrationsfunktion der Nieren verringert und das spezifische Gewicht des Urins ist niedrig und konstant. Dies hängt mit dem hohen Druck zusammen, der durch Verstopfung verursacht wird und zur Entwicklung und Funktionsstörung des distalen Teils des Nephrons führt. Funktionsstörung führt zu zwei Konsequenzen:

1 Die Fähigkeit der Niere, Wasser zu regulieren, ist verringert, so dass Kinder mit Wasserverlust (wie Erbrechen, Durchfall, hohes Fieber usw.) anfälliger für Dehydration und Elektrolytstörungen sind.

2 Hoher Urinfluss führt zu weiterer Harnleiter- und Blasenfunktionsstörung, etwas Blutharnstoffstickstoff, erhöhtes Kreatinin, häufig niedriger Kaliumspiegel, Hyponatriämie, verminderte Kohlendioxidbindung.

Radionuklid-Niere

Nierenultraschall und intravenöse Urographie finden sich bei bilateraler Hydronephrose, der Grad der Wasseransammlung auf beiden Seiten kann inkonsistent sein, kann auch einseitig sein, wenn die Nierenfunktion verloren geht, kann keine intravenöse Pyelographie entwickelt werden, aber das Nierenbecken ist normal. Es ist nicht völlig ausgeschlossen, dass die Harnröhrenklappe, die bilaterale Niere, die Harnröhrenhydrops, die dickwandige Blase und die erweiterte hintere Harnröhre auf eine hintere Harnröhrenklappe hindeuten. Hydronephrose und anhaltende Blasenfüllung stehen im Verdacht, und eine Ultraschalluntersuchung oder Blasenurethrographie wird 24 Stunden nach der Geburt durchgeführt. Kürzlich wurde über fetale Zystoskopie berichtet. Radionuklid-Nieren-Karte kann zur Beobachtung der gesamten Nieren- und Nierenfunktion verwendet werden. Das Neugeborene muss bis 1 Monat nach der Geburt verzögert werden, um die Entwicklung der Niere zu fördern, und die erste Nierenuntersuchung kann als Bewertungsindex für den Behandlungseffekt herangezogen werden.

2. Harnröhrenangiographie

Die Urethralangiographie ist sehr hilfreich für die Diagnose und die Urethrographie der Harnblase ist wertvoller. Aufgrund der weit verbreiteten Anwendung dieser Art der Untersuchung nimmt die Diagnoserate dieser Krankheit von Jahr zu Jahr zu. Die häufigste Art ist, dass die Klappe sehr dünn ist. Eine Schicht von Füllungsdefekt, die Blase kann in der Bildung von Trabekeln gesehen werden, der Defekt der proximalen hinteren Harnröhrendilatation, die in die scheinbar schmale hintere Harnröhre hineinragenden Nackenmuskeln ist extrem erweitert, mit dem Blasenhals verbunden, geformt wie ein Kürbis, und der vorderen Harnröhre Feiner oder kein Urin, Typ II und Typ III (am proximalen Ende des Sputums befindet sich ein Septum), die hintere Harnröhre erweitert sich nicht und der Typ III des Septums hat am proximalen Ende ein Septum. Wenn eine retrograde Urethrographie durchgeführt wird, wird das Kontrastmittel auf das Zwerchfell aufgetragen. Die Position ist blockiert, das Kontrastmittel verbleibt in der hinteren Harnröhre und das Zwerchfell ist in die Blase gewölbt, die sphärische, retrograde Harnröhren- und Harnblasenkontrastuntersuchung ist, der Diagnosewert ist größer.

3. Urethoskopie

Die Klappe ist direkt sichtbar und für alle Patienten geeignet und kann andere Krankheiten ausschließen, die gleichzeitig auftreten, wie z. B. wiederholte Harnröhre, Riesenharnröhre, vorderes Harnröhrendivertikel und Ausbeulen der Wirbelsäule. Beim Blasenstoma wird mit der Harnröhrensonde die hintere Harnröhre durch den Blasenhals und von der Harnröhrenöffnung in die hintere Harnröhre untersucht, wobei sich die beiden an der Klappe treffen, die beiden Sonden sich jedoch berühren können. Das als hintere Harnröhrenklappe bestätigte Gefühl des Zwerchfells, der hinteren Harnröhrenharnröhre und damit die Sondenerkennung können auch als diagnostische Methode verwendet werden.

4. Urodynamische Untersuchung

Die Untersuchung der Urindurchflussrate ist für die Diagnose von Harnwegsobstruktionen der unteren Blase von großem Wert, ist jedoch aufgrund der mangelnden Zusammenarbeit zwischen Säuglingen und Kleinkindern begrenzt.Die Blasendruckmessung zeigt dekompensierte Blase, Restharn, große Blasenkapazität, niedrige Compliance-Blase, wie z Eine Harnröhren-Re-Invasion kann nicht bei Blasenhypertonie durchgeführt werden, die durch eine geringe Blasen-Compliance verursacht wird.Die Messung der Harnröhrendruckkarte ist für die Lokalisierungsdiagnose von großer Bedeutung.Die normale Harnröhrendruckkarte ist geneigt und die angeborene hintere Harnröhrenklappe kann verwendet werden. Plötzlicher Druckanstieg am Ventil ist eine Sattelkurve, Druck- / Flussratenprüfung, Blasenharnröhrendruck - Flussratenprüfung ist die genaueste Diagnose, aber oft, weil Kinder nicht kooperieren können nicht durchgeführt werden, hat die Dynamikprüfung der oberen Harnwege auch eine bestimmte Bedeutung. Wenn sich das Wasser der oberen Harnwege nach der Behandlung der hinteren Harnwege nicht entspannt, ist diese Untersuchung erforderlich, um die Ursache der Wasseransammlung zu bestimmen. Der perkutane Druck-Durchfluss-Test (Whitaker-Test) hilft bei der Identifizierung der mechanischen oder dynamischen Eigenschaften der oberen Harnwege. Studien haben gezeigt, dass die wahre Inzidenz von Blasenharnleiterübergängen extrem gering ist.

Diagnose und Diagnose der hinteren Harnröhrenklappe bei Kindern

Diagnose

Bei Männern mit abnormalem Harndrang, Dysurie und wiederholten Harnwegsinfekten sollte eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden.Wenn Hydronephrose, Blasendilatation und Trabekelkammer vorliegen, kann der Ultraschall der hinteren Harnröhre über das Perineum durchgeführt werden. Erfahrene Ärzte können die Klappe finden, unter Berücksichtigung der hinteren Harnröhrenklappe sollte Harnblasenurethrographie (VCUG) sein, VCUG kann in der Prostata-Harnröhrendilatation gesehen werden, die distale Harnröhre ist sehr dünn, der Blasenrand ist nicht glatt, es gibt Trabekammerbildung, Es gibt verschiedene Grade von vesicoureteralem Reflux, der Fötus der hinteren Harnröhrenklappe manifestiert sich zuerst als Hydronephrose, aber es hat seine Eigenschaften, oft bilaterale Nieren- und Harnröhrenhydrops, verdickte Blasenwand, vermindertes Fruchtwasser, im Fötus Fruchtwasser Die Volumenreduktion stellt ein wichtiges Signal für die Obstruktion des unteren Harntrakts dar. Bei Neugeborenen mit bilateraler Hydronephrose während der Fetalperiode sollten nach der Geburt eine Ultraschalluntersuchung und eine VCUG durchgeführt werden, um die hintere Harnröhrenklappe so früh wie möglich zu bestätigen.

Differentialdiagnose

Die Harnröhrenklappe sollte von der angeborenen Blasenhalsobstruktion, der angeborenen Hypertrophie, der neurogenen Blasenfunktionsstörung, der chronischen Nephritis und der polyzystischen Nierenerkrankung unterschieden werden. Die adulte hintere Harnröhrenklappe sollte von der benignen Prostatahyperplasie aufgrund der hinteren Harnröhre unterschieden werden Die Klappe kann dazu führen, dass sich die fusiforme Harnröhre der Prostata ausdehnt und der Blasenhals ausbaucht, wodurch die Illusion einer Blasenhalshyperplasie entsteht, was zu einer unnötigen Operation führt.

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